MIOCARDITIS

FIBROELASTOSIS
ENDOCÁRDICA
Autor: Salamanca José
Jonas
5to año MIC
Pediatría III
Especialista: J. Ramón
 CONTENIDO

1 Definición 4 Fisiopatología

2 Epidemiología 5 Complicaciones -
Pronóstico
3 Etiología 6 Diagnóstico -
Tratamiento
 MIOCARDITIS
Es un proceso
inflamatorio del
músculo cardíaco
(miocardio)
caracterizado por
infiltración de células
Clasificación:
inflamatorias
 Aguada: <1 mes
 Subagudo: 1-3 meses
 Crónico: >3 meses
 Fulminante: Cuadro súbito con shock
cardiogénico o muerte súbita
ESC Guidelines (2021). Diagnosis of Myo
 EPIDEMIOLOGÍ
 Incidencia anual en niños que varia de 0,26 a 2
A
caso por 100,000 niños y adolescentes que
tendrá un peor pronóstico <Edad

 Prevalencia en los servicios de urgencia 0,5 casos

por 10,000 consultas (sexo masculino)

 16%-20% de los casos presentan Síndrome de

muerte súbita del lactante. Enfermedad
“subestimada”

 Difícil diagnostico con pruebas sensibles -

especificas ESC Guidelines (2021). Diagnosis of Myo
 ETIOLOGÍA
Virus Bacterias Parásitos Hongos
1980-1990 Staphylococcu Trypanosoma Cándida
Enterovirus, s aureus Cruzi (Enf. De albicans
Coxsackievirus, Streptococcus Chagas) Aspergillus
adenovirus pyogenes Pacientes
(fiebre inmunocompro
reumática) metidos
Parvovirus B19 Borrelia
(59%) burgdorferi
(Enf. De lyme)
Virus Epstein- Menos común:
Barr (1%) Pacientes con Cannabis
ESC Guidelines (2021). Diagnosis of Myo
 FISIOPATOLOGÍ
Fase I (7 Entrada Aparición de Virus infecta
días)
Infeccios
del virus
Coxsackie
síntomas
sistémicos
A células
miocárdicas
a Parvovirus
B19 Receptores
No todos los Predisposici Proteína que
de la
pacientes ón genética une el virus
superficie
desarrollan y miocitos
DAF - CAR
infección
Células NK Neutrófilos
Replicación Alterando la
fagocitan Macrófagos función
viral
células celular
infectadas FNTa
Inflamación IL 6 – Necrosis y
12 apoptosis celular
JACC (2020). Role of Cardiac MRI in Pediatric Myo
 FISIOPATOLOGÍ
Fase II (>7- Virus comparten Las células
Respuesta
14 días)
Respuesta
A
proteínas cardiacas
miosina, tropina
dendríticas
presentan Autoinmun
inmune receptores B antígenos a los
Anticue adrenérgicos Linfocito T CD4+ - Activan
rpos Producen Macrófagos
CD8+
IFN Neutrófilos
Receptores Disfunción IL-17
B de la
adrenérgicos contractilida Linfocitos T Inflamación
Reacción CD8+
d
Tropina Fagocitan
cruzada
miocitos
infectados y
JACC (2020). Role of Cardiac MRI in Pediatric Myo
 FISIOPATOLOGÍ
Fase III (>15 Transición a Macrófag
días-90 días)
Remodelado
fibrosis y A os
Activan
fibroblastos
disfunción secretan
Ventricular cardiaca TGF-b
↓ Fracción de Pérdida de Disfunció Producción
eyección (IC miocitos n de colágeno
sistólica) contráctiles sistólica
Fallo de Disfun Rigidez de
Consecuencias
llenado ción las fibras
funcionales
(IC diastól cardiacas
diastólica) ica
Alteración de
TV, Bloqueos Arritmi Alteran la
AV la conducción as
eléctrica contractilida
JACC (2020). Role of Cardiac MRI in Pediatric Myo
 CLÍNICA
Aguda Crónica
Los miocitos con el Lesión del miocardio
tiempo vuelve a No hay eliminación del
recuperar sus funciones virus
parcialmente normal Latente
Anticuerpos circulando

JACC (2020). Role of Cardiac MRI in Pediatric Myo

 CLÍNICA
 Miocarditis suele ser inespecífica

 85% requieren reconsultas dentro los 14

días (2 o más) para el diagnostico de
miocarditis

 62% Se le asocia el diagnostico de

enfermedades respiratorias antes que
Miocarditis

 Reconocimiento temprano ↓la mortalidad

del mismo
AHA Scientific Statement (2019). Management of Acute Myocarditi
 CLÍNICA
 Exposición reciente: Viajes,
medicamentos, vacunas o agentes
infecciosos asociado

 Pródromo viral: 2 semanas antes con

antecedentes de IRA reciente, fiebre,
mialgias (antes del inicio de síntomas
de disfunción miocárdica)

 Menos Síntomas inespecíficos: Diag

frecuente infecciones
inicial incorrecto
gastrointestinales
- Distrés respiratorio
- Dolor abdominal, emesis
AHA Scientific Statement (2019). Management of Acute Myocarditi
 CLÍNICA
 Síntomas de insuficiencia cardiaca:
Disnea en reposo, sincope, taquicardia
persistente, taquipnea, hepatomegalia,
ritmo galope S3

 Miocarditis fulminante: ICC grave con

inicio agudo y súbito, compromiso
hemodinámico severo

 Signos de ↓GC: Hipotensión, pulsos

débil, mal perfusión,

 Arritmias: TSV, TV asociado a AHA

muerte
Scientific Statement (2019). Management of Acute Myocarditi
 Taquicardia Taquicardia Bloque AV
Supraventricular Ventricular
1. FC 150-250lpm 1. FC >120lpm Bloqueo AV de
2. QRS corto 2. QRS ancho primer grado
<0,12seg >0,12seg 1. PR >0,2seg
3. Ausencia de 3. Onda P 2. Onda P seguida
Onda P independiente de QRS
4. Onda P visible o 4. Eje cardiaco: -
oculta en el QRS 90° a 180° Bloqueo AV de
Bloqueo AV de 5. Ausencia de segundo grado
tercer grado complejo RS en Tipo I (Wenckebach)
(Completo) precordiales Mobitz I
1. Onda P 6. Intervalo RS 3. PR alargado
independiente >0,1 en algunas 4. Intervalo RR
2. QRS derivaciones acortado
American Heart Association (AHA) (2017). Pediatric Card
 Taquicardia
Supraventricular

Taquicardia Ventricular
Monomórfica

Taquicardia Ventricular
Polimórfica

American Heart Association (AHA) (2017). Pediatric Card

 DIAGNÓSTICO
 Contexto clínico
 Electrocardiograma
 Resonancia Cardiaca: Músculo,
derrame, contractilidad
 Rayos X de tórax: Cardiomegalia,
derrame pleural
 Troponina T y I
 Reactantes de fase aguda: PCR,
Fibrinógenos, Ferritina, Haptoglobina,
Ceruloplasmina, Amiloide A sérico
 BNP (Péptido natriurético cerebral)
Estrés de células cardiacas
 NT-PROBNP (Prohormona N-terminal
European Societydel
of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 DIAGNÓSTICO
 Contexto clínico
 Electrocardiograma
 Resonancia Cardiaca: Músculo,
derrame, contractilidad
 Rayos X de tórax: Cardiomegalia,
derrame pleural
 Troponina T y I
 Reactantes de fase aguda: PCR,
Fibrinógenos, Ferritina, Haptoglobina,
Ceruloplasmina, Amiloide A sérico
 BNP (Péptido natriurético cerebral)
Estrés de células cardiacas
 NT-PROBNP (Prohormona N-terminal
European Societydel
of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
DIAGNÓSTICO

European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card

 CRITERIOS DE LAKE
Parámetro Lake Louise Dallas (Biopsia)
LOUISE
Objetivo
VS DALLAS
Diagnosticar
(RMC)
Evaluar
inflamación y miocarditis
edema mediante mediante análisis
Resonancia histopatológico
Magnética
Cardiaca
Criterios >/= 2 de los 1. Infiltrado
siguientes inflamatorio
1. Edema 2. Necrosis/
miocárdico degeneración de
2. Hiperemia miocitos
ety of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Cardiomyopathies.
 CRITERIOS DE LAKE
LOUISE VS DALLAS
Parámetro Lake Louise Dallas (Biopsia)
(RMC)
Ventajas No invasivo, Gold standard
detecta edema y especifico para
fibrosis precisar la etiología
Limitaciones Menor sensibilidad Invasivo, riesgo de
en formas crónicas falsos negativos
por muestreos
erróneos

European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card

 TRATAMIENTO
AGUDO
Fulminante Estable
UCI: Inotrópicos Diuréticos: Furosemida
Dobutamina 1-2mg/kg/dosis c/6-
2-20mcg/kg 12hrs
Milrinona 0.25- Hidroclorotiazida 1-
0.75mcg/kg 2mg/kg/día dividido
cada 12-24hrs
Adrenalina Espironolactona 1-
0,05-1mcg/kg 3mg/kg/día dividido
cada 12-24hrs
TTO: Arritmias IECAS: Enalapril 0,1-
European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 TRATAMIENTO
Crónico
1. TTO ICC
2. Uso de diuréticos
3. IECAS
4. Digoxina:
Prematuros 3-5mcg/kg/día
cada 12-24hrs
RN a término 5-8mcg/kg/día
cada 12hrs
1 mes – 2 años
8-12mcg/kg/día cada 12hrs
2-10 años 6-10mcg/kg/día
cada 12hrs
European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 FIBROELASTOSIS
Caracterizada ENDOCÁRDICA
por el
engrosamiento fibroso
del endocardio
ventricular que conduce
a rigidez miocárdica,
disfunción diastólica e
insuficiencia cardiaca
Estenosis
Clasificación: aortica
 Primaria (Idiopática) Miocarditis
más común en Enfermedad
lactantes afecta al VI y deSociety
European pompe of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia extremadamente rara 0,05-0,1 caso
por 100,000 nacidos vivos

 Forma primaria: mayormente en lactantes <1

año (90% de los casos)

 Forma secundaria: Puede presentarse en 10%

de los casos en >1 año

 Pronóstico: ↑Mortalidad sin tratamiento 50-

70% en el primer año de vida
European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 ETIOLOGÍA
Fibroelastosis Fibroelastosis
Primaria Secundaria
 Teoría viral: infección  Cardiopatías
intrauterina por obstructivas: Estenosis
Parvovirus B19, aortica, coartación de
Coxsackievirus, la aorta
Adenovirus
 Miocarditis
 Isquemia miocárdica
fetal: anomalías de la  Exposición a toxinas:
circulación coronaria Cocaínas, alcohol

 Causas genéticas European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 FISIOPATOLOGÍA
Daño Isquemia Proliferaci
Activa el
endotelial Miocárdica ón de
TGF-b
Hipoxia fibroblast
os
↑Depósitos
↑La presión Disfunción de
de llenado diastólica colágenos
Engrosa tipo I
↑Fibrasy II
Impide la
relación hasta 10 elásticas en
ventricular veces el
Rigidez endocardio
↓Del flujo Trombosis
sanguíneo intracardiacaEuropean Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 COMPLICACIONES
 Insuficiencia Cardiaca Refractaria:
Engrosamiento fibroso del miocardio → restricción
del llenado ventricular (DD)
Perdidas de miocitos → ↓GC → Hipotensión →
Disfunción sistólica
Pronóstico: 50-70% en el primer año de vida

 Arritmias:
Fibrosis miocárdica→ alteración eléctrica →
isquemia miocárdica
Taquiarritmias ventriculares (TV, FV)
Bradiarritmias (Bloqueos AV Completos)
Complicaciones: Muerte súbita cardiaca (5-15% de
European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 COMPLICACIONES
 Trombosis Intracardiaca – Embolias:
↓Del flujo sanguíneo por la disfunción ventricular
Daño endotelial → Activación de la cascada de la
coagulación → Formación de trombos
Complicaciones: ACV isquémicos, infarto esplénico,
renal, hepático etc.

 Postquirúrgicas:
Recurrencia de fibrosis postresección endocardica (20-
30%)
Rechazo del Transplante cardiaco

European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card

 DIAGNÓSTICO
 Clínica – Manejo multidisciplinario
Insuficiencia cardiaca: Taquipnea, sudoración,
reflejo de succión débil, crepitantes pulmonares,
fatiga arritmias (EKG)

 Estudios complementarios
Ecocardiograma (Gold Standard)
- Engrosamiento endocardica
- Dilatación auricular
- Disfunción diastólica

 Resonancia Magnética Cardiaca (RMC)

European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 TRATAMIENTO
 Insuficiencia Cardiaca
Diuréticos, ASA

 Beta- bloqueantes
Carvedidol:
<20kg 0,1mg/kg/día (máx. 0,5mg/kg/día)
>20kg 0,2mg/kg/día (máx. 1mg/kg/día)

 Anticoagulantes
Warfarina:
Lactantes <1 año 0,2mg/kg/díaTratar  DM:otras
0,1-0,3mg/kg/día causas
Niños 1-12 años 0,1-0,2mg/kg/día DM: 0,05-
European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
 TRATAMIENTO
 Resección endocardica (casos seleccionados)
QUIRÚRGICO
 Transplante cardiaco

 Pronóstico:
Sin tratamiento >70% en el primer año
Con tratamiento: Supervivencia de 5 años de 50-
60%

 Factores mal pronóstico:

Edad menor 6 meses
Fibrosis endocardica Biventricular
Mutaciones genéticas European Society of Cardiology (ESC) (2016). Classification of Rare Card
“La sonrisa de un
recién nacido es
como una
estrella en el
cielo, hermosa”
¡Muchas
gracias!
 Referencias
 ESC Guidelines (2021). Diagnosis of
Myocarditis. Bibliográficas
 JACC (2020). Role of Cardiac MRI in Pediatric
Myocarditis.
 AHA Scientific Statement (2019). Management
of Acute Myocarditis in Children.
 Pediatric Cardiology (2021). Long-term
Therapy in Pediatric Myocarditis.
 American Heart Association (AHA) (2017).
Pediatric Cardiomyopathies.
 European Society of Cardiology (ESC) (2016).
Classification of Rare Cardiomyopathies.
 Journal of the American College of Cardiology