NEFROPATIA LUPICA
Dr. Milber A. La Madrid A.,
RIII Medicina Interna
Nefropatia Lúpica
Lupus Eritematoso Sistémico
Es una enfermedad de causa
multifactorial y de patogenia
autoinmune, caracterizado: Inflamación
autoinmunitario capaz de afectar a
múltiples sistemas de órganos
Caracterizada por remisiones y recaídas
Curso y pronóstico variables
Nefropatia Lúpica
ETIOLOGIA.-
Factores Genéticos
Factores No Genéticos (ambientales)
Factores Inmunológicos
Nefropatia Lúpica
FACTORES GENETICOS.-
50 a 59 % de tasa de concordancia entre gemelos
monocigotos
Mayor riesgo de desarrollar LES entre familiares
Los genes del complemento se encuentran
dentro del HLA
Relación entre LES y genes DR-2 y DR-3 del
complejo HLA
Genes de respuesta inmune ligados a HLA
tendrían relación con aparición de la enfermedad
Nefropatia Lúpica
FACTORES NO GENETICOS.-
Hidralazina, Procainamida, D-Penicilamina : provocan
respuesta similar a LES
Radiación UV: exacerba LES. Modula repuesta inmune.
Induce a queratinocitos a activar linfocitos T y B
Virus: inducción de respuesta autoinmune
Hormonas sexuales: LES es 10 veces más frecuente en
mujer en edad reproductiva que en el hombre. Hay
exacerbación durante embarazo y menstruación.
Nefropatia Lúpica
FACTORES INMUNOLÓGICOS.- PATOGENIA
Hiperreactividad de cel B: activación clonal. Aumento de
anticuerpos contra antígenos propios y externos
Hipergammaglobulinemia
Producción de autoanticuerpos in vivo-in Vitro
La mayoría de las lesiones viscerales están mediadas por
complejos inmunes ( hipersensibilidad tipo III ); se pueden
detectar complejos inmunes en los glomérulos y pequeños
vasos sanguíneos.
Autoanticuerpos contra GR, GB y plaquetas median su
efecto por hipersensibilidad tipo II
Nefropatia Lúpica
Nefropatia Lúpica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.-
Síntomas generales: Lesiones cutáneas y
mucosas:
Sx febril prolongado Eritema discoide
Astenia Vasculitis lupica
Anorexia Fotosensibilidad
Pérdida de peso Alopecia
Ulceras
Nefropatia Lúpica
Nefropatia Lúpica
Nefropatia Lúpica
Nefropatia Lúpica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.-
Lesiones Manifestaciones
Osteoarticulares.- Respiratorias
Artralgias Hemoptisis
Derrame sinovial Pleuresía
Los quistes de Baker Poliserositis
Tenosinovitis Neumonitis lupica
Nefropatia Lúpica
Nefropatia Lúpica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.-
Cardiovasculares: Renales:
Endocarditis verrugosa Glomérulonefritis
Pericarditis lupica aguda o crónica
Vasculitis de las Sx nefrotico
coronarias Albuminuria
Miocarditis fibrosante Hematuria
Hiperlipemias Cilindros hematicos y
HTA granulosos
F. Raynaud
Nefropatia Lúpica
Endocarditis verrugosa no bacteriana o Libman-Sacks
Nefropatia Lúpica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.-
Digestivos: Neurológicos
Vómitos Ansiedad
Diarrea Alucinaciones
Dolor abdominal Trans de memoria
Ulceraciones Psicosis
mucosas Convulsiones
HD Cefalea
Peritonitis Ceguera
Pancreatitis
Hepatopatia
Nefropatia Lúpica
CLASIFICACIÓN OMS.-
1. Clase I: NL mesangial mínima.
2. Clase II: NL mesangial proliferativa.
3. Clase III: NL focal
4. Clase IV: NL segmental difusa.
5. Clase V: NL membranosa.
6. Clase VI: NL esclerosante avanzada
Proteinuria > 0.5 g/24 hs
Cilindros en el sedimento urinario
GR dismórficos, leucocituria
Deterioro de la función renal
Nefropatia Lúpica
Glomerulonefritis Lúpica tipo II mesangial proliferativa;
alteraciones mínimas, en inmunofluorescencia depósitos
inmunes en el mesangio IgG, a veces escasos de IgA e IgM.
Nefropatia Lúpica
Clase III: Glomerulonefritis focal, alteraciones mesangiales
leves a moderadas. El compromiso mesangiocapilar es menor
al 50% del área glomerular total.
Nefropatia Lúpica
Clase V .Glomerulonefritis membranosa. Se caracteriza por
gruesos capilares en “asa de alambre”
Nefropatia Lúpica
DIAGNÓSTICO.-
Mayores: Menores:
Cel. LE anticuerpos Trombocitopenia
Manifestaciones Anemia Hemolítica
articulares Fenómeno
Lesiones cutáneas Raynaud
típicas Manifestaciones
Nefropatía neurológicas
Serositis, pleuritis, Serologia para
pericarditis sífilis (+)
Leucopenia
Nefropatia Lúpica
DIAGNÓSTICO.-
Hemograma ( anemia, linfopenia, leucopenia)
VSG acelerado
Prueba de coombs ( +)
Serologia para sifilis
FR (+)
Células LE 90% de los casos
Anticuerpos antinucleares 98% es poco especifico
Anticuerpos anti DNA y anti SM altamente especifico
pero baja sensibilidad
Hipocomplementémia C3 C4
Anticoagulante lúpico riesgo de trombosis venosa y
arterial
biopsia
Nefropatia Lúpica
Los anticuerpos atacan al núcleo de las células
desalojan la histona, el núcleo es expulsado de la
célula y fagocitado por un polimorfo nuclear cel LE.
Nefropatia Lúpica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.-
Artritis
Sx nefrotico
Sx febril prolongado
Anemia hemolítica
Meningoencefalitis
Vasculitis
Esclerodermia
Hepatopatia
Lupus por medicamentos
Nefropatia Lúpica
TRATAMIENTO.-
ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS.-
En manifestaciones musculosqueléticas o
serositis leves
ANTIPALÚDICOS.-
En manifestaciones cutáneas y como
coadyuvante de los esteroides en afección
sistémica.
– Hidroxicloroquina: dosis máxima 6,5
mg/kg/día.
– Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día.
Nefropatia Lúpica
TRATAMIENTO.-
CORTICOIDES.-
En manifestaciones leves (serositis,
artritis, alteraciones hematológicas, eritemas,
etc.): dosis bajas, 0,5 mg/kg/día de prednisona o
equivalente.
En manifestaciones graves, pero que no
ponen en peligro la vida de forma inmediata
(nefropatía, afectación neurológica, anemia
hemolítica): dosis altas, 1-2 mg/kg/día.
Nefropatia Lúpica
TRATAMIENTO.-
En Manifestaciones Graves con importante
riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación
neurológica grave, insuficiencia renal
rápidamente progresiva):
1) Bolos pulsos intravenosos de
metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un máximo
de 1 gramo, en 3 días consecutivos.
2) Corticoterapia oral: 1-2 mg/kg/día.
Nefropatia Lúpica
TRATAMIENTO.-
INMUNOSUPRESORES.-
• Metotrexato: 10-20 mg/m2/semanal
• Azatioprina: 1-2 mg/Kg/día
• Ciclofosfamida:
Oral: 1-2 mg/K/día
IV: 500-1000 mg/m2/mes
Nefropatia Lúpica
FILIACIÓN.-
Nombre: OMM
Edad: 24 años.
Sexo: Femenino.
Procedencia: Sucre
Residencia Actual: Valle Nuevo-
Monteagudo
Ocupación: Profesora
Estado Civil: Soltera
Fecha Ingreso: 27/03/07
Feha de Egreso: 12/04/07
Nefropatia Lúpica
MOTIVO DE CONSULTA.-
Transferencia de Regional Monteagudo
Nefropatia Lúpica
ENFERMEDAD ACTUAL.-
13/03/07
Paciente presenta cuadro clínico caracterizado
por:
Edema generalizado
Alza térmica no cuantificada
Astenia, anorexia, adinamia
Oliguria
Motivo por el cuál es internada en Hospital
Monteagudo por el lapso de 7 días, recibiendo
tratamiento médico; dada de alta en fecha
19/03/07
Nefropatia Lúpica
ENFERMEDAD ACTUAL.-
23/03/07 Paciente retorna a Hospital Monteagudo
con la sgte. Signosintomatología:
Anasarca
Disnea de reposo
Oliguria
Fiebre
Hipertensión arterial
Nefropatia Lúpica
ENFERMEDAD ACTUAL.-
23/03/07 paciente es internada en UTI (Monteagudo)
Se realizan exámenes complementarios y
tratamiento con: digoxina, furosemida, aminofilina,
captopril, metilprednisolona, nitroglicerina y
dobutamina. Además de transfusiones con sangre
entera de donde es transferida con los sgtes
diagnósticos:
1. Síndrome Nefrítico en estudio
2. Edema Agudo de Pulmón
3. Anemia Severa (Tratada con Sangre Entera)
Nefropatia Lúpica
ENFERMEDAD ACTUAL.-
La paciente al momento de ingreso refería la sgte.
Signosintomatología:
Astenia, anorexia, adinamia
Nauseas, vómitos
Cefalea
Alopecia
Alza térmica no cuantificada
Edema en Miembros Inferiores G-I a II
Nefropatia Lúpica
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS.-
IRA’s y EDA’s sin relevancia
IVU durante su gestación
ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS.-
Cesárea 04/01/07 (Monteagudo)
Nefropatia Lúpica
ANTECEDENTES PERSONALES NO
PATOLÓGICOS.-
No fuma
Bebidas Alcohólicas ocasionalmente
Alimentación variada.
No refiere alergias
Ritmo diurético 3 v/día.
Catártico 1 v/día.
FÓRMULA OBSTÉTRICA.-
G1 PO A0 C1
Nefropatia Lúpica
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES.-
Padre: Fallecido aparente IAM
Madre: Fallecida por complicaciones
obstétricas
Hermanos: Cinco sanos
Hijo 1: Sano
Nefropatia Lúpica
EXÁMEN FÍSICO GENERAL.-
Paciente en decúbito dorsal activo
Fascies: En luna llena, pálida y presencia de eritema
malar
Piel: Elástica normotérmica
Mucosas: Pálidas
TCS: Regularmente distribuido
Tejido muscular: Normotrófico
Sistema osteoarticular: s/p
Sist. Ganglionar: Ganglios inguinales (+)
Hábito Constitucional: Normotipo
Nefropatia Lúpica
Cabeza: Cráneo Normocéfalo; Cabellos lisotricos
mal implantados
Cara: Frente Mediana; Ojos: pupilas isocóricas,
fotoreactivas: conjuntiva tarsal ligeramente
pálida; FN y CAE permeables s/p; Labios:
Medianos, arcada dentaria en buen estado,
lengua y orofaringe s/p; cuello cilíndrico corto sin
adenopátias palpables.
Tórax: Simétrico ,expansión torácica conservada
Nefropatia Lúpica
Ap Cardiovascular: R1 y R2 RR, no R3 ni R4
Ap. Respiratorio: Entrada de aire y MV disminuido
en base derecha, rales crepitantes bibasales
Abdomen: Globoso, con presencia de herida
operatoria; blando, depresible, no doloroso a la
palpación superficial y profunda, no
visceromegalias, Signo del Oleaje (+) RHA y
peristaltismo (+).
Extremidades. Edema en miembros inferiores
Godette (+). Grado II
Ex Neurológico: Glasgow 15/15
CSV: PA 130/80 FC: 50 X’
Nefropatia Lúpica
ID:
• Síndrome Nefrítico/ Nefrótico
• Colagenopatía en estudio
Nefropatia Lúpica
TRATAMIENTO.- 28/03/07
PHP Sol Dsa 5% 500 cc + 2 Amp. Complejo B
Ceftriaxona 1gr c/12hrs. IV
Prednisona 60 mg. c/[Link]
Furosemida 20 mg c/12hrs IV
Ranitidina 50 mg c/8hrs IV
Exámenes Complementarios: (Hemograma, Ex.
Orina. Rx, ECG, Ecografía abdominal, Proteinuria
de 24hrs, Eco cardiografía)
Interconsulta Hematología
Nefropatia Lúpica
HEMATOLOGIA. 28/03/07
Se observan signos ferropénicos y Sx. Anémico,
se sugiere reposición con Sulfato Ferroso. No se
recomienda por ahora transfusión de GR.
Nefropatia Lúpica
LABORATORIO.- 28/03/07
Hto: 32%. Glu: 78 mg/dl
Hb: 10.2gr% Urea: 121 mg/dl
Leu: 5.700/mmc A. Uri: 7.1 mg/dl
S: 74% Crea: 1 mg/dl
L: 24% BT: 0.9 mg/dl
M: 2% BI: 0.2 mg/dl
VSG: 53mm3 BD: 0.7 mg/dl
Ret: 4.8% PT: 4.9 gr/dl
Plaq: 120.000mm3 Al: 2.6 gr/dl
TP: 12’’ Glo: 2.3 gr/dl
[Link]. 97 U/L TGO: 56 U/L
TGO: 38 U/L Col: 209 mg/dl
Tri: 352 mg/dl
Nefropatia Lúpica
Látex AR: (-)
PCR: (-)
ASTO: (-)
Cel. LE: Se observan regular cantidad:
Nefropatia Lúpica
LABORATORIO.- 28/03/07
EGO:
Color:Ámbar Olor: Suigéneris
Den: 1.020 Prot: Contiene
San: Contiene Leu: 3-5 pcm
GR: 10-15 pcm Pio: -
T. Gram: Bacilos Gram (-)
Nefropatia Lúpica
• Rx Tórax: 28/03/07
Nefropatia Lúpica
ECG: Bradicardia Sinusal FC 40 ‘
Ecocardiograma: Estudio Normal
Ecografía Abdominal:
– Nefropatia Inespecífica
– Ascitis Escasa
– Derrame Basal Izquierdo
Nefropatia Lúpica
• Ecografía Abdominal:
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 29/03/07
Paciente asintomática: Diuresis:1450cc
Se solicita:
COLAGENOGRAMA (ANA, Anti-DNA, C3, C4)
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 30/03/07
Solicitud de:
Hisopado de Fauces
Cultivo de Punta de Sonda vesical
Se recibe resultado de Proteinuria de 24 hrs.
3.7 grs./24 hrs.
Volumen: 2.600 ml.
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 31/03/07
Se recibe resultados de Colágenograma:
Ac’s. Antinucleares: 446 UI/ml <95
Anti DNA Nativo: 631UI/ml <183
C3 19mg/dl 85-
193
C4 10mg/dl 11.5-
41
Nefropatia Lúpica
02/04/07
Se inicia tratamiento con citostaticos y pulsos de
Metilprednisolona
Ciclofosfamida 1 gr. diluido en 200 cc de Sol. Dsa
5% c/mes por 6 meses.
Metilprednisolona 1 gr. diluido en 200 cc de Dsa
5% c/24 hrs. Por 3 días.
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 02/04/07
Se recibe resultado de cultivo de punta de sonda:
Cultivo polimicrobiano; enterococo, estafilococo
coagulasa negativo y cándida.
03/04/07
Paciente taquipneica, disneica, fiebre con mala
tolerancia a pulsos de metilprednisolona, por lo
cual se realizaran cada 48 hrs.
Ciprofloxacina 200mg IV c/12 hrs.
Fluconazol 200 mg IV c24hrs.
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 07/04/07
Paciente con evolución tórpida presentado
ansiedad, disnea, epigastralgia y epistaxis.
Además de tos seca, no productiva.
Se concluye pulsos de metilprednisolona; se
reinicia prednisona.
Se inicia Albúmina Humana y Tiazidas.
Se rota antibioterapia a:
Ceftazidima l gr. IV c/12 hrs.
Claritromicina 500 mg VO c/12 hrs.
Valoración por UTI- gasometría Arterial dentro de
parámetros normales
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 08/04/07
Paciente con evolución tórpida presentado
aumento de edemas Grado II-III; Godette (+) Tos
seca no productiva, un episodio de epistaxis.
Ap. Resp. Entrada disminuida globalmente a
predominio derecho, se auscultan crépitos en
base derecha.
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 08/04/07
Gasometría Arterial dentro de parámetros normales
Hemograma de Control
Hto: 22%. Glu: 83 mg/dl
Hb: 6.9gr% Urea: 199 mg/dl
Leu: 4.000/mmc A. Uri: 7.5 mg/dl
C: 1% Crea: 2.1 mg/dl
S: 96% P: 4.3 mg/dl
L: 3% Ca: 6.2 mg/dl
VSG: 43mm3 PT: 4.6 gr/dl
TC: 11’ Al: 2.8 gr/dl
TP: 12’’ Glo: 1.8 gr/dl
Nefropatia Lúpica
• Rx Tórax: 08/04/07
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 09/04/07
ECG: Taquicardia Sinusal
Ecocardiograma:
Mínimo Derrame Pericardio
Insuficiencia Tricuspidea Leve
HTAP leve a moderada
Ecografía:
Colecistopatia Alitiásica
Hígado Congestivo
Riñón Derecho con escasa colección Pielica
Douglas con escasa colección libre
Nefropatia Lúpica
• Ecografía Abdominal 09/04/07
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 10/04/07
Paciente con evolución tórpida, ansiosa, disnea,
oxígeno dependiente, tos con espectoración
hemoptoica, conjuntivas ictéricas
Ap resp.- Entrada de aire disminuida
globalmente, crépitos en base derecha.
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 10/04/07
Paciente presenta deposiciones melenicas, paciente ictérica.
Hto: 23%. Glu: 141 mg/dl
Hb: 7.3gr% Urea: 141 mg/dl
Leu: 3.500/mmc A. Uri: 3.3 mg/dl
S: 96% Crea: 2.0 mg/dl
L: 2% BT: 12.4 mg/dl
M: 2% BI: 3.5 mg/dl
VSG: 69mm3 BD: 8.9 mg/dl
P: 4.7 mg/dl PT: 4.6 g/dl
Ca: 6.9 mg/dl Al: 2.2 mg/dl
TP: 13’’ Glo: 2.4 mg/dl
[Link]. 1056 U/L TGO: 732 U/L
TGP: 479 U/L Ami: 4U/L
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 10/04/07
Test de Coombs: Negativo
HbsAg:Negativo
11/04/07
Paciente con evolución estacionaria, taquipneica, taquicardica, disneica,
tos con espectoración hemoptoica, alza térmica e ictericia en progresión.
Paciente valorada por servicio de Gastroenterología:
Se indica: Ietepar
Hemocultivo
Nefropatia Lúpica
Rx Tórax 11/04/07
Nefropatia Lúpica
EVOLUCIÓN.- 12/04/07
Paciente ansiosa, disneica, taquipneica,
taquicardica, oxígeno dependiente, odinofagia,
tos y espectoración hemoptoica, ictericia
generalizada.
Familiares de la paciente por motivos familiares
solicitan el alta del servicio.
Nefropatia Lúpica
LABORATORIO.- 12/04/07
Hto: 20%. Glu: 81 mg/dl
Hb: 6.5gr% Urea: 166 mg/dl
Leu: 2.900/mmc A. Uri: 3.5 mg/dl
S: 86% Crea: 1.8 mg/dl
L: 12% BT: 6.1 mg/dl
M: 2% BI: 0.9 mg/dl
VSG: 30mm3 BD: 5.2 mg/dl
Ret: 4.8% PT: 3.5 g/dl
Plaq: 120.000mm3 Al: 1.9 gr/dl
TP: 11’’ Glo: 1.4 gr/dl
[Link]. 169 U/L TGO: 198 U/L
TGO: 108 U/L Ami: 171 U/l
Muchas gracias
Muchas gracias
