República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Salud
UCS Hugo Rafael Chávez Frías
Hospital Rafael Rangel
Boconó, Estado Trujillo
Purpura Trombocitopénica
Trombótica/Inmunitaria
Medico Internista Ipg. Ahslyn Pimentel
Dra. Yuraly Laguna
Abril 2025
Purpura Trombocitopénica
Trombótica
• Es un tipo de anemia hemolítica
microangiopática que clásicamente
se ha caracterizado por la péntada
de fiebre, trombocitopenia, anemia
hemolítica, disfunción renal y
neurológica resulta de una
disminución o ausencia congénita o
adquirida de la proteasa ADAMTS13,
que escinde el factor de von
Willebrand
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Etiología
Una disminución o ausencia de la actividad de la
enzima ADAMTS13.
La PTT puede ser congénita o adquirida.
Los medicamentos antiplaquetarios.
Agentes inmunosupresores, el VIH.
Los anticonceptivos que contienen estrógenos
El Embarazo
La deficiencia de la actividad de ADAMTS13
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Déficit de Fisiopatología
ADAMTS13
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Fisiopatología
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Manifestaciones clínicas
Trombocitop Anemia
enia hemolítica
• Cefalea intensa
• Trastornos visuales
• Ataxia
• Sincope
Lesión renal Hallazgos • Confusión
aguda neurológicos
• Parestesia
• Disartria
• Estupor
Fiebre • Convulsiones
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Diagnóstico
Anamnesis
Examen físico
LDH aumentada
Niveles de troponina sérica
Función renal
Estudio de imagen:
Resonancia Magnética
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Tratamiento
Plasmaféresis Recambio plasmático
Tanto los multímeros ultragrandes del VWF como los autoanticuerpos ADAMTS13
se eliminan eficazmente de la circulación mediante la terapia de recambio plasmático.
El volumen de recambio recomendado es un volumen plasmático estimado 40 ml/kg
con cada tratamiento. (50-60ml/kg)
El plasma se utiliza como el reemplazo de líquidos preferido durante el tratamiento
porque repone ADAMTS13.
El tratamiento debe administrarse una vez al día.
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Tratamiento
Glucocorticoides Disminuye la actividad del sistema
reticuloendotelial y la producción de
anticuerpos
Prednisona 1mg/kg (Paciente neurológicamente intacto)
Metilprednisolona 1000mg dosis única diaria por 3 días ó
Metilprednisolona 125mg de 2-4 veces al día
Luego se reduce según evolución
clínica del paciente
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Tratamiento
Otros tratamientos
Rituximab: Se dirige a los linfocitos B con una buena tasa de respuesta.
Esplenectomía
Captacizumab
Ciclosporina
Ciclofosfamida Inmunosupresores
Vincristina
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Purpura Trombocitopénica
Trombótica
Complicaciones
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria (Idiopática)
• Es un trastorno autoinmunitario que
se caracteriza
La Sociedad por una afección
Americana de
causada por (ASH)
Hematología autoanticuerpos de
la define como:
inmunoglobulina G (IgG) que
sensibilizan las plaquetas circulantes.
Se manifiesta
Erupción como ungeneralizada
purpúrica recuento
plaquetario debajo,
acompañada recuentopúrpura y
plaquetario
episodios
inferior hemorrágicos,
a 100.000/uL, puede
un recuento
afectar tanto
leucocitario y una a concentración
niños como de a
adultos.
hemoglobina normal.
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Etiología
Las infecciones y los cambios inmunitarios son los desencadenantes mas comunes
• Las enfermedades
Entre virales
las enfermedades suelen preceder
autoinmunes a la PTI
que suelen asociada a lala PTI se
desencadenar
infección,
incluyen: las más comunes el VIH, la hepatitis C, el citomegalovirus y
• la
Elvaricela
síndrome zóster.
antifosfolípido,
• El síndrome de Evans,
• Las alteraciones
El trasplante inmunitarias
de células se producen debido a enfermedades
hematopoyéticas,
• autoinmunes que provocan
La inmunodeficiencia comúnpérdida de tolerancia periférica y
variable
• promueven
El síndromeellinfoproliferativo
desarrollo de autoanticuerpos.
autoinmune
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Etiología
Medicamentos como:
• Abciximab
• antibióticos β-lactámicos
• Carbamazepina • Vacuna contra el sarampión, las
• Heparina paperas y la rubéola
• Fenitoína • Piperacilina
• Linezolida • Sulfonamidas
• Vancomicina
• Rifampicina
• Trimetoprima-sulfametoxazol
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Fisiopatología
• La PTI está mediada por autoanticuerpos, típicamente
IgG. Los autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas
de la membrana plaquetaria, específicamente GP
IIb/IIIa, Ib/IIa y VI, se desarrollan tras la exposición a un
agente desencadenante. Las plaquetas recubiertas de
anticuerpos son eliminadas más rápido de lo habitual
por los macrófagos tisulares, específicamente en el bazo,
lo que acorta la vida media plaquetaria y provoca
trombocitopenia
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Clasificación
PTI Primaria PTI Secundaria
PTI de nuevo diagnóstico: Dx inicial hasta los 3meses
PTI persistente: síntomas persistentes de 3-12meses
PTI crónica: síntomas persisten mas de los 12mese
PTI refractaria: casos que no resuelven con esplenectomía
PTI grave: plaquetas inferior a 20.000/uL
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Manifestaciones clinicas
Hemorragia
Taquicardia
mucocutánea
Hematomas Hipotensión
Exantema petequial Fiebre
Palidez Linfadenopatías
hepatoesplenomegal Alteraciones
ia neurológicas
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Diagnóstico
Evaluación adicional:
Laboratorios:
• Hemograma completo (HC): La concentración de
• hemoglobina, el índice eritrocito
Prueba de antiglobulina directa y(Coombs
la fórmula leucocitaria
directo)
• suelen ser normales.
La biopsia de médula ósea
• El recuento de plaquetas es característicamente inferior a 100
• Prueba de helicobacter pylori
000/μL.
•• Cuantificación de inmunoglobulinas
Recuento de reticulocitos.
•• Anti
Frotisnucleares
de sangre periférica (PBS).
•• Anti ADNleucocitario.
Recuento
• Anti
Grupofosfolípidos
sanguíneo
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Tratamiento/Manejo
Las guías de la ASH 2019 para la PTI recomiendan
PTI reciente
Px con diagnóstico
diagnóstico y un recuento
establecido plaquetario
de PTI y un recuento
inferior a 30.000/μL
plaquetario inferior en
20.000/μL a adultos
20.000/μLasintomáticos
en adultos o
presentan
asintomáticos una
una o hemorragia
hemorragia mucocutánea
mucocutánea
presentan una leve: leve:
hemorragia
Corticosteroides
Ingreso entratamiento
hospitalario
mucocutánea leve: lugar de la observación
ambulatorio
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Tratamiento/Manejo
Las guías de la ASH 2019 para la PTI recomiendan
Hemorragias Criticas:
Tratamiento en UCI que consiste:
• Transfusión inmediata de plaquetas, IgIV
Glucocorticoides:
• La transfusión de plaquetas se administra
típicamente en una unidad de aféresis o de 4 a 6
Metilprednisolona: 1g IV una
unidades de plaquetas vez al día durante 3 días
combinadas.
• La IgIV dosis: 1g/kg en dosis unica, se repita si
Dexametasona: 40debajo
Plaquetas por mg IV de
una50.000/uL.
vez al día durante 4 días
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Tratamiento/Manejo
Las guías de la ASH 2019 para la PTI recomiendan
Sangrado Leve:
Terapias de segunda línea:
Adultos con PTI incluye ar-TPO:
Remiplostim 1-10mcg/kg comienza con 2-3mcg/kg (Observa resp. 7-
14dias)
Rituximab 375mg/m2 EV una semanal por v4 semanas consecutivas
(Observa resp. 7-56dias)
El inhibidor de la tirosina quinasa del bazo fostamatinib (PTI refractaria):
Azatioprina Ciclofosfamida Ciclosporina A Danazol Dapsona
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Tratamiento/Manejo
Las guías de la ASH 2019 para la PTI recomiendan
Tratamiento emergente:
• Efgartigimod
• Rozanolixizumab
Son compuestos en fase de prueba para su uso en la
miastenia gravis y la PTI.
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Purpura Trombocitopénica
Inmunitaria
Diagnóstico Diferencial
• Leucemia
• Una infección activa, incluido el VIH, el virus de Epstein-Barr, el
citomegalovirus y la hepatitis C, puede inducir trombocitopenia
inmunitaria.
• La anemia hemolítica autoinmune
• Las enfermedades autoinmunes sistémicas
• La púrpura postransfusional es una reacción asociada a la transfusión
que se presenta aproximadamente una semana después de esta.
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Gracias…
