SÍNDROME COLESTÁSICO
DANIELA VIRGINIA MACHADO ZELAYA
MRP-III
DEFINICIÓN
Formación o flujo de bilis reducida
resultando en la retención de
sustancias biliares dentro del hígado
Bilirrubina directa por encima de 2
mg/dl o su incremento por encima del
20% de la cifra total de bilirrubina en
sangre
CLASIFICACIÓN
BILIAR HEPATOCELULAR
(obstructiva, (defecto en el
gran transporte de
extrahepática, o membrana, la
pequeños embriogénesis,
conductos o disfunción
biliares metabólica) en
intrahepáticos) origen.
• 1 de cada 2.500
recién nacidos a
término
• Incidencia se
incrementa en los
bebés prematuros
• Recién nacidos que
recibieron PN
durante> 2 semanas
ATRESIA BILIAR
AB es la causa identificable más frecuente de ictericia obstructiva en los primeros
3 meses de vida.
Hay 3 clasificaciones de BA: la forma no sindrómica (84%), que es el más común;
AB con al menos 1 malformación pero sin lateralidad (por ejemplo, situs inversus)
defectos (6%); y la AB sindrómica con defectos de lateralidad (10%).
La etiología de BA es desconocida
El diagnóstico oportuno es importante para optimizar la respuesta a un
portoenterostomía hepática Kasai (HPE) destinada a restablecer el flujo de bilis
ETIOLOGÍAS DE LA COLESTASIS NEONATAL SIN AB
• Sepsis bacteriana
• Galactosemia
Ictericia • Tirosinemia
colestática • Panhipopituitarismo
• Defectos sintéticos de ácidos
incluyen: biliares o cálculos biliares
obstructivos.
EVALUACIÓN DEL INFANTE
Suero para bilirrubina total y directa en la visita de 2
semanas.
En presencia de BT elevada, los niveles de bilirrubina
directa / conjugada se consideran anormales cuando los
valores son> 1.0 mg / dL (17 mmol / L) independientemente
de la BT.
Bilirrubina directa / conjugada anormal se define como un
valor sérico> 1,0 mg / dL (17 mmol / L)
1. Cualquier lactante alimentado con fórmula que tenga ictericia
después de las 2 semanas de edad debe evaluarse para
determinar la colestasis con la medición de la bilirrubina sérica
total (1A) conjugada y directa. Dependiendo de la práctica local,
los bebés alimentados con leche materna que, por lo demás,
parecen estar bien, pueden ser seguidos clínicamente hasta las 3
semanas de edad, momento en el cual, si aparecen ictéricos,
deben someterse a una evaluación sérica de bilirrubina sérica
total y conjugada (directa).
2. Las mediciones de la bilirrubina sérica siempre deben
fraccionarse en hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta) o
conjugada (directa) (1A).
3. Hiperbilirrubinemia conjugada (directa) (> 1.0 mg / dL, 17
mmol /L) se considera patológica y merece evaluación
diagnóstica (1A)
LABORATORIOS
• Alanina aminotransferasa (ALT)
• Aspartato aminotransferasa (AST)
La • Fosfatasa alcalina (AP)
evaluaci • Gamma glutamil transpeptidasa (GGTP)
• Tiempo de protrombina (PT) con el
ón índice internacional normalizado (INR)
comple • Glucosa y albúmina.
mentari
a debe
incluir:
AST sérica elevada sin un aumento sustancial de ALT, TB o
DB : Proceso hematológico o muscular, porque la AST es
una enzima presente en los glóbulos rojos y los miocitos.
El valor de GGTP generalmente es elevado durante la
colestasis.
Sin embargo, algunas enfermedades colestásicas se
presentan con un GGTP normal o bajo, que incluye
colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 1 y 2,
Los cultivos bacterianos deben obtenerse según lo
dictado por la evaluación clínica.
La coagulopatía grave que no responde a la
administración parenteral de vitamina K y
desproporcionada con la lesión hepática puede
indicar enfermedad hepática aloinmune
gestacional, enfermedad metabólica o sepsis.
• Una ecografía abdominal en ayunas es una
primera investigación de diagnóstico por
imagen fácil y no invasiva para evaluar
lesiones de obstrucción visibles del árbol biliar
o la identificación de quiste de colédoco, y
para detectar signos de enfermedad hepática
avanzada o anomalías vasculares y / o
esplénicas
• La detección de la permeabilidad del árbol
biliar extrahepático es el objetivo principal de
las evaluaciones diagnósticas en lactantes con
colestasis, el papel de la
Colangiopancreatografía retrógrada
endoscópica (CPRE) en el diagnóstico de BA
(sensibilidad 86% –100%, especificidad 87% –
94%, valor predictivo positivo 88% - 96%, valor
predictivo negativo 100%)
HISTOPATOLOGIA
• La biopsia hepática a menudo
sigue siendo la piedra angular
del tratamiento diagnóstico
de los Labebés
evaluación mediante colangiografía
con ictericia
intraoperatoria
colestásica, ya quey el examen
la histológico
del remanente
interpretación del conducto se
de un patólogo
consideraproporcionará
experimentado el estándar de oro para
Idiopathic neonatal hepatitis: lobular
diagnosticar
el diagnóstico la atresiaenbiliar.
correcto disarray with giant cell transformation
90% a 95% de los casos y
evitará la cirugía innecesaria
en pacientes con enfermedad
intrahepática
OTRAS CAUSAS DE LA COLESTASIS NEONATAL
• Anormalidades estructurales Quiste de
colédoco
• Trastornos genéticos / metabólicos
seleccionados Síndrome de Alagille
• Fibrosis quística
• Colestasis Intrahepática Familiar Progresiva
• Deficiencia de alfa-1-antitripsina
• Errores innatos del metabolismo
CONCLUSIONES
• Por lo tanto, se recomienda un historial
cuidadoso, un examen físico completo y el
fraccionamiento de la bilirrubina sérica en
cualquier lactante con ictericia después de 2
semanas de vida
GRACIAS…
