HIPERTENSION
PULMONAR.
Residente de medicina interna
Miguel Ángel Gamarra Tapiero
Componente: UCI
Docente: Dr. Rafael Perez
Universidad Metropolitana
ciencias de salud.
Año 2025
Contenido
Definicion y clasificacion
Generalidades/Fisiologia de la circulacion pulmonar
Fisiopatologia HAP
Epidemiologia
Diagnostico
Tratamiento de HTP por grupos
unimetro_co unimetroco www.unimetro.edu.co
Definicion de la
Hipertension arterial
pulmonar.
La hipertensión pulmonar (HP) es una condición hemodinámica caracterizada por la elevación de la presión
arterial pulmonar media (PAPm) > 20 mmHg, evaluada mediante cateterismo cardíaco derecho.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
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respondedores a largo plazo a
bloqueadores de los canales de
calcio
Remodelado vs
reactividad
Enfermedades pulmonares en
ves de anomalías funcionales.
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INDUCIDA POR EL EJERICICIO
PAPm normal en reposo
Aumento anormal de la PAPm durante el
ejercicio: pendiente de PAPm/gasto
cardíaco >3 mmHg/L/min entre el
reposo y el ejercicio
PRECAPILAR POSCAPILAR
(PAWP ≤15 mmHg, RVP HP poscapilar aislada
>2 Unidades de Wood Grupo 5 (PAWP >15 mmHg,
(WU)), RVP ≤2 WU
HP COMBINADA PRE Y POSCAPILAR
HP combinada pre y poscapilar
(PAWP >15 mmHg, RVP >2 WU).
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EPIDEMIOLOGIA
• Prevalencia del 1 % de la población mundial
• Mas frecuente en > 65 años (grupo 2/3)
• Disfunción del V. izq: causa mas frecuente de
HTP (Segunda EPOC)
• Países en vía de desarrollo pensar en VIH,
equistomiasis y enfermedad pulmonar de las
alturas.
• El diagnostico suele ser tardío (2 años
después del inicio de los síntomas)
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Aspectos fisiológicos
y fisiopatológicos de
la hipertensión
pulmonar
Presiones de la circulación
pulmonar
60% de R. (precapilar) 40% R. Poscapilar
Valores normales.
• PASP: 25 mmHg
• PADP: 8 mmHg
• PAMP: 15 mmHg
Ley de Ohm:
• < 24 años: 0.76 ± 0.29 WU
• 24 a 50 años: 0.86 ± 0.35
WU
• 51 a 69 años: 1.08 ± 0.19
WU
• > 70 años: 1.13 ± 0.49 WU
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Relación entre la presión arterial
pulmonar y la PaOP
RVP PAOP
(Remodelado)
HP COMBINADA PRE Y POSCAPILAR
HP combinada pre y poscapilar (PAWP
80% remodelado Art. P
>15 mmHg, RVP >2 WU).
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Vasoconstricción hipóxica
Delmonte JA. Nueva clase de fármacos para la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión
pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
http://www.insuficienciacardiaca.org
276 pacientes
en 2 ciudades
altitud > 2250
mts.
Y 2 ciudades
sobre el nivel
del mar.
Gonzalez-Garcia M, Rincon-
Alvarez E, Alberti ML, Duran M,
Caro F, Venero M del C, et al.
Comorbidities of Patients With
Idiopathic Pulmonary Fibrosis in
Four Latin American Countries.
Are There Differences by Country
and Altitude? Front Med
(Lausanne). 2021 Jun 17;8.
Tabla 3. Características de los participantes con
ecocardiograma según altitud
Gonzalez-Garcia M, Rincon-Alvarez E, Alberti ML, Duran M, Caro F, Venero M del C, et
al. Comorbidities of Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Four Latin
American Countries. Are There Differences by Country and Altitude? Front Med
(Lausanne). 2021 Jun 17;8.
Proliferativos (endotelio/m. Liso vascular)
Delmonte JA. Nueva clase de fármacos para la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión
pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
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pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
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Oxido nítrico (NOc) endotelial • Trasplante hepático
• TEP (experimental)
• Hipoxia (RNAm)
• Trastornos hemolíticos
• HAP
Regulación paracrina
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Guanilato ciclasa soluble
ADMA (Asimetrica
eNOS
dimetil-arginina)
• HP GRUPO 1
- idiopática
- VIH
- Cardiopatías congénitas
• HP grupo 4.
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mPAP > 20 mmHg mPAP > 20 mmHg
(PAWP > 15 mmHg, (PAWP < 15 mmHg,
RVP < 2 (WU). RVP: < 2 WU?.
“HP no
clasificada”
mPAP > 20 mmHg
(PAWP ≤15 mmHg,
RVP >2 Unidades
de Wood (WU)),
Opotowsky AR. Clinical evaluation and management of pulmonary hypertension in the adult with
congenital heart disease. Circulation. 2015;131(2):200–10.
Diagnostico HTP
Todo diagnostico inicia por una
sospecha clínica.
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Valoración clínica
Historia clínica:
Disnea de esfuerzo, sincopes, dolor
precordial, hemoptisis o disfonía
(Sd cardiovocal)
Antecedentes:
Buscar cardiopatías o neumopatías;
toxicidad por medicamentos
Examen físico
Cianosis, ingurgitación yugular
Reforzamiento del S2, soplos de RT,
IP, estertores o sibilancia
Distensión abdominal, ascitis,
edemas periféricos.
Telangiectasias, hipocratismo
digital, esclerodactilia, fenómeno
de Raynaud.
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7-42% EPI
93% FPI. 73% EPI no FPI
ETC (Autoinmunidad)
M.mecanico P.Grotton
Artritis activa Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. Vol.
331, JAMA. American Medical Association; 2024. p.
1655–65.
Siempre solicitar un EKG.
EKG normal no
descarta hipertensión
pulmonar.
Clinica + VPP alto
Sin embargo EKG
normal, mas NT pro
BNP normal, indica
baja probabilidad de
HTP.
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Desviacion del eje a la Strain VD + HVD
derecha + Strain VD
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Siempre revisar el RX de tórax.
Ayuda a soscpechar TEP,
Puede sugerir causas de TEP.
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• Cono pulmonar prominente
• Dilatación de la arteria interlobar
inferior :
H: 18 mm
M: 16 mm
HTP precapilar
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pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
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Pruebas de función pulmonar
DLCO < 45% del esperado, ante pruebas de función
pulmonar normal sugiere esclerosis sistémica.
EVOP, en el grupo 3 de HP
Siempre pedir:
- Espirometría
- DLCO
- Gases arteriales Marcada hipoxemia
- Pletismografia F.Oval permeable
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pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
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Ecocardiograma en hipertensión pulmonar.
(Velocidad de regurditacion tricuspiodea)
V
e
l
o
c
Diastole
i
VT d
sistole
a
d
Apical 4 cámaras. Se analiza en la región de la VT Tiempo
(Valvula tricúspidea)
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Probabilidad de hipertensión
pulmonar
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Otros signo de HTP
Ecocardiograma
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Otros estudios.
Gamagrafía V/Q (defectos de perfusión sugieren fuertemente una
HTP del grupo IV)
* TAC tórax contrastado y de alta resolución (AP>30 mm,
aplanamiento del septum o dilatacion VD)
‹ Angiografía por TAC pulmonar: (detectan signos de CTPEH, DAP,
cortocircuitos, drenajes anomalos etc)
Cardioresonancia magnética (no hay un método establecido para
medir la PAP)
‹ Otros laboratorios: hemograma, electrolitos, función renal, funcion
hepatica, acido urico, ferrocinética, BNP, VHC, VIH, ANAs,
anticentromero, antiRo, antifosfolipidos (en caso de grupo IV), TSH.
No se recomienda perfil de trombofilia a menos que cambie la
conducta.
Eco abdomen (ante sospecha de hepatopatía o hipertensión portal)
Y CPET, test de ejercicio cardiopulmonar.
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Cateterismo coronario derecho
Es un procedimiento seguro: Complicaciones 1,1%,
mortalidad 0,05%
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¿TEST de vasoreactividad?
Indicado en: HAPI, HAPH o HAPD (Grupo 1)
Respuesta positiva si Disminucion de PAPM > 10 mmHg que
alcance valor absoluto < 40 mmHg, con un GC igual o
aumentado.
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Paso 1.
Ante sospecha de HTP/riesgo de HTP, realizar
anamnesis adecuada, estadifico clase funcional.
OMS WHO. Pedir estudios preliminares.
Paso 2.
Solicitar ECO TT determina probabilidad de HTP
Busca causas mas frecuentes (grupo 1 y 3 )
Paso 3.
Probabilidad intermedia-alta HTP, referir a
centro con experiencia
Paso 3.
Si no hay etiología pedir Gammagrafia V/Q
Paso 3.
Gammagrafía normal: Pedir cateterismo
Recomendación ESC 2022 (Tamizaje)
El diagnóstico de HTP suele ser tardío (>2 años), por ello se recomienda tamizaje en
poblaciones de alto riesgo:
Pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica (5-19%) (¡EcoTT no es suficiente!)
Portadores de mutación en BMPR2 (14-42%)
Pacientes con hipertensión portal (2-9% en candidatos a trasplante)
Pacientes con TEP (0,1-11,8%)
VIH u otras colagenopatías no-SSc CON disnea de esfuerzo o sintomáticos para
HTP(<1%)
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TRATAMIENTO
Grupo 1. 2. 3 y 4.
HTP grupo 1 (HAP)
Caso típico: Mujer joven con disnea de esfuerzo, sin otra
causa clara y con HAP en cateterismo derecho.
- > 2 Uwods
- Buscar consejeria genética por riesgo de transmisión
autosómica dominante.
- Evaluar siempre WHO-FC.
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Estratificar el riesgo mortalida
en PAH
Modelo en 3
niveles
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Estratificación (Seguimiento)
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Establecer el próximo
seguimiento.
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Tratamiento de la PAH
Medidas generales
Ejercicio supervisado
Anticoagulación AVK (Iib) (controvertido, se usan en el 43% de los
casos)
Diuréticos (Congestión)
O2 suplementario ( solo si PaO2 < 60 mmHg o SaO2 > 92%)
Hierro parenteral: (Anemia ferropénica, Hb 7-8 gr/dl; ferritina < 100-
299 ug/l y Sat transferrina < 20%)
Vacunación influenza, neumococo y SARS COV 2
Soporte psicosocial
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Terapia farmacológica
¿Es mi paciente candidato a terapia con calcio
antagonistas?
Si no es candidato a calcio
antagonistas, o no ha Sgte. Diapositiva
habido respuesta clínica.
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Ojo con el inicio de terapias en el
paciente con comorbilidades
cardiovasculares (No toleran muy bien
lo ARE)
Si no hay comorbilidades
cardiovasculares, y la estratificación
inicial de 3 niveles da alto riesgo, la
indicación es dar ARE/IPED 5 y APC.
Se estratifica riesgo de 4 niveles.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger
RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the
diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur
Tomas de decisiones
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Tratamiento 7mo simposio
mundial HTP
Chin KM, Gaine SP, Gerges C, Jing ZC, Mathai SC, Tamura Y, et al. Treatment algorithm for pulmonary
arterial hypertension. Eur Respir J. 2024; in press: 2401325. doi: 10.1183/13993003.01325-2024.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
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HAP asociada a fármacos
El diagnostico es de descarte
En lo posible descontinuar el
medicamento
A menos que tenga riesgo alto o
intermedio, se podria repetir los estudios
en 3 meses para definir terapia
farmacológica
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HAP asociada a Enfermedad
TC.
Corticoide y ciclofosfamida pueden
Mas frecuente Esclerosis sistémica (Menos LES y Enf mixta mejorar la PAH en LES y Enf Mixta.
TC)
Relación mujer:hombre 4:1
Edad promedio 50 años
Puede haber compromiso pulmonar asociado, asi como IC Seguir el mismo algoritmo para HAPi
(izq) y SAF. (Siempre evaluar etiopatogenia)
Enfermedad pulmonar con PAH + E-TC (peor pronostico vs
PAH E-TC no compromiso pulmonar) Las ETC no son contraindicación absoluta
para trasplante pulmonar.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
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PAH y VIH.
Con la terapia HAART es infrecuente la PAH- VIH
Incidencia de 0,5% anual
No se correlaciona con la severidad del VIH
Pronostico similar a otros pacientes con HAP
Buscar únicamente pacientes sintomáticos
El medicamento mas estudiado es BOSENTAN, precaución
con interacciones con HAART.
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PAH asociada a hipertensión
portal.
El ECO TT es la herramienta para tamizar
a pacientes con síntomas HTP.
Forma de HTP por HTP no diferenciada
(PAPm > 20 mmHg, RVP < 3 UW, PW < 15):
No tratar como HAP.
100% de ptes trasplantados con mPAP >
50 mmHg murieron en el seguimiento
Trasplante hepático es viable si PAPm <
35, RVP < 5 UW o si PAPm > 35 y RVP < 3
WU con tratamiento para HAP.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
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Cardiopatía congénita y
HAP.
El tratamiento del cortocircuito es la clave de la hipertensión pulmonar.
No cerrar comunicación de un paciente
con eisenmegner
Los pacientes con < 3 WU son muy buenos
candidatos a cierre; Se puede intentar
tratamiento de PAH en > 5 WU
Despues del cierre se puede indicar
Bosentan de persistir la HTP
Mismas recomendación de guía de
cardiopatías congénitas.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
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HTP del grupo 2
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M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of
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Tratamiento de la HTP en
falla cardiaca
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
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HTP del grupo 3
HTP empeora el pronostico en ptes con
neumopatía crónica
Hasta un 5% de las EPOC y 10% de las EPID
se asocian con HTP.
Sindrome de hipoventilación alveolar rara
vez se asocian a HTP (Considerar otra
causa)
Criterio de severidad de HTP Grupo 3 ya no
es PAPm > 35 con IC < 2.5 L/min/m2
El CCD se reserva para trasplante pulmonar
o Cx de reducción de vol
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RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the
diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur
Heart J. 2022;43(38):3618–373
Tratamiento del grupo 3
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HTP del grupo 4
Factores de riesgo para enfermedad tromboembólica
crónica:
• Usuarios de dispositivos permanentes (mcp, Cateteres,
cortocircuitos)
• Trombocitosis escencial
• Enfermedad inflamatoria intestinal
• Policitemia vera
• Esplenectomia
• Sindromes antifosfolípidos
• Reemplazo de hormona tiroidea en altas dosis
• Estados avanzados de cáncer (sarcomas, tumores
renales, uterinos, tumores de celulas germinales)
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AVK
TTO Grupo 4
Rociguat vs teprostinil
IDPE5i o ERA?
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R,
Berger RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS
Guidelines for the diagnosis and treatment of
pulmonary hypertension. Eur Heart J.