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Hipertension Pulmonar.: Universidad Metropolitana Ciencias de Salud. Año 2025

La hipertensión pulmonar (HP) es una condición caracterizada por una presión arterial pulmonar media superior a 20 mmHg, con diversas causas y clasificaciones. La prevalencia es del 1% en la población mundial, siendo más común en personas mayores de 65 años, y el diagnóstico a menudo se retrasa. El tratamiento varía según el grupo de HP y puede incluir medicamentos específicos y terapias dirigidas.

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Hipertension Pulmonar.: Universidad Metropolitana Ciencias de Salud. Año 2025

La hipertensión pulmonar (HP) es una condición caracterizada por una presión arterial pulmonar media superior a 20 mmHg, con diversas causas y clasificaciones. La prevalencia es del 1% en la población mundial, siendo más común en personas mayores de 65 años, y el diagnóstico a menudo se retrasa. El tratamiento varía según el grupo de HP y puede incluir medicamentos específicos y terapias dirigidas.

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HIPERTENSION

PULMONAR.

Residente de medicina interna


Miguel Ángel Gamarra Tapiero

Componente: UCI
Docente: Dr. Rafael Perez

Universidad Metropolitana
ciencias de salud.
Año 2025
Contenido

Definicion y clasificacion

Generalidades/Fisiologia de la circulacion pulmonar

Fisiopatologia HAP

Epidemiologia

Diagnostico

Tratamiento de HTP por grupos

unimetro_co unimetroco www.unimetro.edu.co


Definicion de la
Hipertension arterial
pulmonar.
La hipertensión pulmonar (HP) es una condición hemodinámica caracterizada por la elevación de la presión
arterial pulmonar media (PAPm) > 20 mmHg, evaluada mediante cateterismo cardíaco derecho.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
respondedores a largo plazo a
bloqueadores de los canales de
calcio
Remodelado vs
reactividad

Enfermedades pulmonares en
ves de anomalías funcionales.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
INDUCIDA POR EL EJERICICIO
PAPm normal en reposo
Aumento anormal de la PAPm durante el
ejercicio: pendiente de PAPm/gasto
cardíaco >3 mmHg/L/min entre el
reposo y el ejercicio

PRECAPILAR POSCAPILAR
(PAWP ≤15 mmHg, RVP HP poscapilar aislada
>2 Unidades de Wood Grupo 5 (PAWP >15 mmHg,
(WU)), RVP ≤2 WU

HP COMBINADA PRE Y POSCAPILAR


HP combinada pre y poscapilar
(PAWP >15 mmHg, RVP >2 WU).

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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EPIDEMIOLOGIA
• Prevalencia del 1 % de la población mundial
• Mas frecuente en > 65 años (grupo 2/3)
• Disfunción del V. izq: causa mas frecuente de
HTP (Segunda EPOC)
• Países en vía de desarrollo pensar en VIH,
equistomiasis y enfermedad pulmonar de las
alturas.
• El diagnostico suele ser tardío (2 años
después del inicio de los síntomas)

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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Aspectos fisiológicos
y fisiopatológicos de
la hipertensión
pulmonar
Presiones de la circulación
pulmonar
60% de R. (precapilar) 40% R. Poscapilar
Valores normales.
• PASP: 25 mmHg
• PADP: 8 mmHg
• PAMP: 15 mmHg

Ley de Ohm:
• < 24 años: 0.76 ± 0.29 WU
• 24 a 50 años: 0.86 ± 0.35
WU
• 51 a 69 años: 1.08 ± 0.19
WU
• > 70 años: 1.13 ± 0.49 WU
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
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Relación entre la presión arterial
pulmonar y la PaOP

RVP PAOP
(Remodelado)
HP COMBINADA PRE Y POSCAPILAR
HP combinada pre y poscapilar (PAWP
80% remodelado Art. P
>15 mmHg, RVP >2 WU).

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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Vasoconstricción hipóxica

Delmonte JA. Nueva clase de fármacos para la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión
pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
http://www.insuficienciacardiaca.org
276 pacientes
en 2 ciudades
altitud > 2250
mts.
Y 2 ciudades
sobre el nivel
del mar.
Gonzalez-Garcia M, Rincon-
Alvarez E, Alberti ML, Duran M,
Caro F, Venero M del C, et al.
Comorbidities of Patients With
Idiopathic Pulmonary Fibrosis in
Four Latin American Countries.
Are There Differences by Country
and Altitude? Front Med
(Lausanne). 2021 Jun 17;8.
Tabla 3. Características de los participantes con
ecocardiograma según altitud

Gonzalez-Garcia M, Rincon-Alvarez E, Alberti ML, Duran M, Caro F, Venero M del C, et


al. Comorbidities of Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Four Latin
American Countries. Are There Differences by Country and Altitude? Front Med
(Lausanne). 2021 Jun 17;8.
Proliferativos (endotelio/m. Liso vascular)

Delmonte JA. Nueva clase de fármacos para la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión
pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
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pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
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Oxido nítrico (NOc) endotelial • Trasplante hepático
• TEP (experimental)
• Hipoxia (RNAm)
• Trastornos hemolíticos
• HAP

Regulación paracrina

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pulmonar tromboembólica crónica. Insuf Card [Internet]. 2016;11(3):130–49. Available from:
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Guanilato ciclasa soluble

ADMA (Asimetrica
eNOS
dimetil-arginina)

• HP GRUPO 1
- idiopática
- VIH
- Cardiopatías congénitas
• HP grupo 4.

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mPAP > 20 mmHg mPAP > 20 mmHg
(PAWP > 15 mmHg, (PAWP < 15 mmHg,
RVP < 2 (WU). RVP: < 2 WU?.

“HP no
clasificada”

mPAP > 20 mmHg


(PAWP ≤15 mmHg,
RVP >2 Unidades
de Wood (WU)),

Opotowsky AR. Clinical evaluation and management of pulmonary hypertension in the adult with
congenital heart disease. Circulation. 2015;131(2):200–10.
Diagnostico HTP
Todo diagnostico inicia por una
sospecha clínica.

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Valoración clínica
 Historia clínica:
Disnea de esfuerzo, sincopes, dolor
precordial, hemoptisis o disfonía
(Sd cardiovocal)
 Antecedentes:
Buscar cardiopatías o neumopatías;
toxicidad por medicamentos
 Examen físico
Cianosis, ingurgitación yugular
Reforzamiento del S2, soplos de RT,
IP, estertores o sibilancia
Distensión abdominal, ascitis,
edemas periféricos.
Telangiectasias, hipocratismo
digital, esclerodactilia, fenómeno
de Raynaud.
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7-42% EPI

93% FPI. 73% EPI no FPI

ETC (Autoinmunidad)

M.mecanico P.Grotton
Artritis activa Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. Vol.
331, JAMA. American Medical Association; 2024. p.
1655–65.
Siempre solicitar un EKG.

EKG normal no
descarta hipertensión
pulmonar.
Clinica + VPP alto
Sin embargo EKG
normal, mas NT pro
BNP normal, indica
baja probabilidad de
HTP.

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Desviacion del eje a la Strain VD + HVD
derecha + Strain VD

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Siempre revisar el RX de tórax.

Ayuda a soscpechar TEP,


Puede sugerir causas de TEP.

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• Cono pulmonar prominente
• Dilatación de la arteria interlobar
inferior :

H: 18 mm
M: 16 mm
HTP precapilar

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Pruebas de función pulmonar

DLCO < 45% del esperado, ante pruebas de función


pulmonar normal sugiere esclerosis sistémica.
EVOP, en el grupo 3 de HP

Siempre pedir:
- Espirometría
- DLCO
- Gases arteriales Marcada hipoxemia
- Pletismografia F.Oval permeable

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Ecocardiograma en hipertensión pulmonar.
(Velocidad de regurditacion tricuspiodea)

V
e
l
o
c
Diastole
i
VT d
sistole
a
d

Apical 4 cámaras. Se analiza en la región de la VT Tiempo


(Valvula tricúspidea)
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Probabilidad de hipertensión
pulmonar

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Otros signo de HTP
Ecocardiograma

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Otros estudios.
 Gamagrafía V/Q (defectos de perfusión sugieren fuertemente una
HTP del grupo IV)
 * TAC tórax contrastado y de alta resolución (AP>30 mm,
aplanamiento del septum o dilatacion VD)
 ‹ Angiografía por TAC pulmonar: (detectan signos de CTPEH, DAP,
cortocircuitos, drenajes anomalos etc)
 Cardioresonancia magnética (no hay un método establecido para
medir la PAP)
 ‹ Otros laboratorios: hemograma, electrolitos, función renal, funcion
hepatica, acido urico, ferrocinética, BNP, VHC, VIH, ANAs,
anticentromero, antiRo, antifosfolipidos (en caso de grupo IV), TSH.
 No se recomienda perfil de trombofilia a menos que cambie la
conducta.
 Eco abdomen (ante sospecha de hepatopatía o hipertensión portal)
 Y CPET, test de ejercicio cardiopulmonar.

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Cateterismo coronario derecho

Es un procedimiento seguro: Complicaciones 1,1%,


mortalidad 0,05%
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¿TEST de vasoreactividad?
Indicado en: HAPI, HAPH o HAPD (Grupo 1)

Respuesta positiva si Disminucion de PAPM > 10 mmHg que


alcance valor absoluto < 40 mmHg, con un GC igual o
aumentado.

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Paso 1.
Ante sospecha de HTP/riesgo de HTP, realizar
anamnesis adecuada, estadifico clase funcional.
OMS WHO. Pedir estudios preliminares.

Paso 2.
Solicitar ECO TT determina probabilidad de HTP
Busca causas mas frecuentes (grupo 1 y 3 )

Paso 3.
Probabilidad intermedia-alta HTP, referir a
centro con experiencia
Paso 3.
Si no hay etiología pedir Gammagrafia V/Q

Paso 3.
Gammagrafía normal: Pedir cateterismo
Recomendación ESC 2022 (Tamizaje)
El diagnóstico de HTP suele ser tardío (>2 años), por ello se recomienda tamizaje en
poblaciones de alto riesgo:

 Pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica (5-19%) (¡EcoTT no es suficiente!)


 Portadores de mutación en BMPR2 (14-42%)
 Pacientes con hipertensión portal (2-9% en candidatos a trasplante)
 Pacientes con TEP (0,1-11,8%)
 VIH u otras colagenopatías no-SSc CON disnea de esfuerzo o sintomáticos para
HTP(<1%)

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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TRATAMIENTO
Grupo 1. 2. 3 y 4.
HTP grupo 1 (HAP)
Caso típico: Mujer joven con disnea de esfuerzo, sin otra
causa clara y con HAP en cateterismo derecho.

- > 2 Uwods
- Buscar consejeria genética por riesgo de transmisión
autosómica dominante.
- Evaluar siempre WHO-FC.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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Estratificar el riesgo mortalida
en PAH

Modelo en 3
niveles

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Estratificación (Seguimiento)

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Establecer el próximo
seguimiento.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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Tratamiento de la PAH

Medidas generales

 Ejercicio supervisado
 Anticoagulación AVK (Iib) (controvertido, se usan en el 43% de los
casos)
 Diuréticos (Congestión)
 O2 suplementario ( solo si PaO2 < 60 mmHg o SaO2 > 92%)
 Hierro parenteral: (Anemia ferropénica, Hb 7-8 gr/dl; ferritina < 100-
299 ug/l y Sat transferrina < 20%)
 Vacunación influenza, neumococo y SARS COV 2
 Soporte psicosocial

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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Terapia farmacológica

¿Es mi paciente candidato a terapia con calcio


antagonistas?

Si no es candidato a calcio
antagonistas, o no ha Sgte. Diapositiva
habido respuesta clínica.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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Ojo con el inicio de terapias en el
paciente con comorbilidades
cardiovasculares (No toleran muy bien
lo ARE)

Si no hay comorbilidades
cardiovasculares, y la estratificación
inicial de 3 niveles da alto riesgo, la
indicación es dar ARE/IPED 5 y APC.

Se estratifica riesgo de 4 niveles.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger


RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the
diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur
Tomas de decisiones

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
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Tratamiento 7mo simposio
mundial HTP

Chin KM, Gaine SP, Gerges C, Jing ZC, Mathai SC, Tamura Y, et al. Treatment algorithm for pulmonary
arterial hypertension. Eur Respir J. 2024; in press: 2401325. doi: 10.1183/13993003.01325-2024.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
HAP asociada a fármacos
 El diagnostico es de descarte

 En lo posible descontinuar el
medicamento

 A menos que tenga riesgo alto o


intermedio, se podria repetir los estudios
en 3 meses para definir terapia
farmacológica

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


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HAP asociada a Enfermedad
TC.
Corticoide y ciclofosfamida pueden
 Mas frecuente Esclerosis sistémica (Menos LES y Enf mixta mejorar la PAH en LES y Enf Mixta.
TC)
 Relación mujer:hombre 4:1
 Edad promedio 50 años
 Puede haber compromiso pulmonar asociado, asi como IC Seguir el mismo algoritmo para HAPi
(izq) y SAF. (Siempre evaluar etiopatogenia)
 Enfermedad pulmonar con PAH + E-TC (peor pronostico vs
PAH E-TC no compromiso pulmonar) Las ETC no son contraindicación absoluta
para trasplante pulmonar.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
PAH y VIH.

 Con la terapia HAART es infrecuente la PAH- VIH

 Incidencia de 0,5% anual


 No se correlaciona con la severidad del VIH
 Pronostico similar a otros pacientes con HAP
 Buscar únicamente pacientes sintomáticos
 El medicamento mas estudiado es BOSENTAN, precaución
con interacciones con HAART.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
PAH asociada a hipertensión
portal.
 El ECO TT es la herramienta para tamizar
a pacientes con síntomas HTP.

 Forma de HTP por HTP no diferenciada


(PAPm > 20 mmHg, RVP < 3 UW, PW < 15):
No tratar como HAP.

 100% de ptes trasplantados con mPAP >


50 mmHg murieron en el seguimiento

 Trasplante hepático es viable si PAPm <


35, RVP < 5 UW o si PAPm > 35 y RVP < 3
WU con tratamiento para HAP.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
Cardiopatía congénita y
HAP.
El tratamiento del cortocircuito es la clave de la hipertensión pulmonar.

 No cerrar comunicación de un paciente


con eisenmegner
 Los pacientes con < 3 WU son muy buenos
candidatos a cierre; Se puede intentar
tratamiento de PAH en > 5 WU
 Despues del cierre se puede indicar
Bosentan de persistir la HTP
 Mismas recomendación de guía de
cardiopatías congénitas.

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
HTP del grupo 2

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida


M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of
pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
Tratamiento de la HTP en
falla cardiaca

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
HTP del grupo 3
 HTP empeora el pronostico en ptes con
neumopatía crónica

 Hasta un 5% de las EPOC y 10% de las EPID


se asocian con HTP.

 Sindrome de hipoventilación alveolar rara
vez se asocian a HTP (Considerar otra
causa)

 Criterio de severidad de HTP Grupo 3 ya no


es PAPm > 35 con IC < 2.5 L/min/m2

 El CCD se reserva para trasplante pulmonar


o Cx de reducción de vol

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger


RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the
diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur
Heart J. 2022;43(38):3618–373
Tratamiento del grupo 3

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
HTP del grupo 4
Factores de riesgo para enfermedad tromboembólica
crónica:

• Usuarios de dispositivos permanentes (mcp, Cateteres,


cortocircuitos)
• Trombocitosis escencial
• Enfermedad inflamatoria intestinal
• Policitemia vera
• Esplenectomia
• Sindromes antifosfolípidos
• Reemplazo de hormona tiroidea en altas dosis
• Estados avanzados de cáncer (sarcomas, tumores
renales, uterinos, tumores de celulas germinales)

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.


2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.
2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–373
 AVK
TTO Grupo 4

 Rociguat vs teprostinil
 IDPE5i o ERA?

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R,


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