Purpura trombocitopenica
autoinmune partiendo de un caso
clínico
Servicio de Pediatria Hospital Dr Exeni (ex Niños de San Justo)
Placeta Luciana
Paciente sexo masculino de 11 años de edad ingresa a la
guardia por un cuadro clínico de inicio hace 2 meses con
la aparición de manchas en la piel y hematomas primero
ante traumatismos leves, luego en regiones de apoyo
como codos o rodillas y días antes de ingresar a la
guardia hematomas espontaneos.
Qué es lo
primero
que
hacemos?
▪Antecedentes familiares de
enfermedades hemorrágicas,
enfermedades autoinmunes.
▪Antecedentes personales de sagrados
como gingivorragia, epistaxis,
hematuria, sangre en materia fecal,
hematomas, petequias, hematoquecia,
Anamnesis hematemesis
▪Enfermedades pasadas, vacunación,
medicación
▪Exposiciones: contactos con personas
enfermas, picaduras, viajes, fármacos
▪Síntomas asociados que preceden o
acompañan al cuadro: prurito, síntomas
Anamnesis:
Antecedentes perinatales: RNT/PAEG.
Antecedentes personales: vacunas no recuerda, 1
internación a los 2 meses por bronquiolitis.
Antecedentes familiares: niega
Antecedentes de enfermedad actual: cuadro de vía aérea
superior hace 1 mes con resolución ambulatoria con
tratamiento sintomático. Epistaxis aisladas hace 2 semanas.
▪Signos vitales (FC, FR, TA, T,
Sat O2)
▪Inspección: busqueda de
sangrados, en hemorragia o
petequias ver localización,
Examen
intensidad, tamaño, duración.
Palidez, sequedad de piel y
Físico mucosas.
▪Palpación: adenopatías,
hepatoesplenomegalia, pulsos,
relleno capilar.
▪Auscultación:
cardiorespiratotrio
Examen físico:
Afebril, FC 98, FR 17, Sat O2 99% a/a
Palidez de piel y mucosas.
Petequias en tórax anterior y rostro.
Hematoma en cara anterior de muslo derecho de
10x10 cm y en tobillo derecho de 2x2 cm
Rastros de hemorragia gingival
Con estos
datos, en que
pensamos?
Entonces…
qué hacemos?
Laboratorio
▪ Hemograma completo con recuento de plaquetas y
frotis de sangre periférica
▪ Coagulograma
▪ Función hepática, renal, ácido úrico, LDH, PCR
▪ Serología viral: VEB, VIH, Toxoplasmosis, VHA, Chagas
Estudios ▪ PCD
complementarios ▪ FAN, ANCA, FR, Antigliadina, inmunoglobilinas.
En búsqueda de hemorragias
▪ Sedimento urinario, radiografía
tórax, TAC de encéfalo, ECO
abdominal
GB 9700 HTO 36,7 HB 12,3 PQT 17.000 GLU 75 UR 28 CR
0,59 IONO 139/3,5/106 BT 0,5 BD 0,2 FAL 197 TGO 18 TGP
26 CP 92% TP 36 SEG AC URICO 3,5 Ca 9,2 P 5,6 LDH 315
TOXO IgG e IgM neg; CMV: 0,2; EBV IgG react IgM no react;
VHA IgM no react; HIV no react.
Frotis de sangre periférica: serie eritrocitaria normocítica
normocrómica, 2 eritroblastos. Serie leucocitaria
neutrófilos segmentados 36% eosinófilos 4% linfocitos
52% monocitos 6%. Serie plaquetaria 14.000
macroplquetas, linfocitos activados, neutrófilos con
granulocitos tóxicos.
Púrpura Trombocitopénica
Autoinmune
Es una enfermedad debida a la
destrucción de plaquetas normales
partiendo de un evento desencadenante
primario origina una respuesta
Púrpura autoinmune tanto celular como humoral
Trombocitopénica que perpetuada en el tiempo y por la
Autoinmune deficiencia en los mecanismos
regulatorios provoca destrucción
plaquetaria, inhibición de megacariocitos,
disminución de trombopoyetina,
inhibición de la activación plaquetaria.
PRIMARIA
trombocitopenia <100x109/L,
ausencia de enfermedad infecciosa
aguda
concomitante, ausencia de
PTA patología sistémica de base,
megacariocitos normales o
aumentados.
SECUNDARIA
trombocitopenia <100x109/L
asociada a patología reconocible.
CLASIFICACIÓN
Plaquetopenia
Disminución de la Aumento de la
producción destrucción
Congénita Adquirida
Congénita Adquirida Oncológica
aplasia medular,
Aplasias, sme Inmune, infecciosa,
trombopenias mielodisplasico,
drogas, sepsis,
familiares, carenciales,
radioterapia,
secuestro esplénico
metabolopatias
quimioterapia,
infecciosa, drogas
Tratamiento
Reciente diagnóstico, plaquetas < de 20.000 y/o hemorragia
activa o factores de riesgo para hemorragia grave.
Tratamiento
Crónica
Agonista de receptor de trombopoyetina:
ELTROMBOPAG
Se administra por vía oral, diariamente, según las siguientes pautas:
• Pacientes de 1-5 años 25 mg/día: ≥ 6 años: 50 mg/día (DM 75 mg/día).
ROMIPLOSTIN
Dosis inicial 1 mcg/kg SC en forma semanal.(DM 10 mcg/kg semanal.)
Tratamiento
Recidivante
Tercera línea: Azatioprin, Ciclosporina, Iinterferon, Ciclofosfamida
Esplenectomía
PTA de diagnóstico reciente o persistente: ante urgencia hemorrágica con
riesgo vital que no responde a tratamiento previo.
PTA crónica: Ante urgencia hemorrágica con riesgo vital, valorar en mayores
de 5 años, sintomáticos, refractarios a tratamientos previos, que presenta
interferencia con su vida normal, con más de 2 años de evolución.
Efectos adversos
● Corticoides: Osteoporosis, síndrome de Cushing, hipertensión arterial, hiperglucemia, cataratas,
psicosis, otros.
● IGIV: Reacciones alérgicas, shock anafiláctico, meningitis aséptica, cefalea, transmisión de
agentes infecciosos, otros.
● Inmunoglobulina anti-D: Reacciones alérgicas, hemólisis masiva, transmisión de agentes
infecciosos, otros.
Bibliografia
SAP. (2019). Trombocitopenia inmune. Guía de diagnóstico y tratamiento. Sociedad Argentina de Pediatría Subcomisiones, Comités y Grupos
de Trabajo, Artículo 117.
https://www.sap.org.ar/uploads/consensos/consensos_trombocitopenia-inmune-guia-de-diagnostico-y-tratamiento-91.pdf
SAH. Trombocitopenia inmune. (2012). sociedad argentina de hematologia, guia 2012.
http://sah.org.ar/docs/447-470.11.SAH_GUIA2012_TrombocitopeniaInmune.pdf
Ares Álvarez J, Plaza Almeida J, García Suárez A. Guía de Algoritmos en Pediatría de Atención Primaria. Exantemas purpurico-petequiales.
AEPap. 2015 (en línea). Disponible en algoritmos.aepap.org
Gracias
