Scribd
Cargar
23 vistas32 páginas

Esclerosis Sistemica

La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica y sistémica que afecta el tejido conjuntivo, caracterizada por engrosamiento de la piel y afectación de múltiples órganos internos. Su epidemiología muestra mayor incidencia en mujeres de entre 30 y 50 años, con un pronóstico peor en la raza negra. Las manifestaciones clínicas varían entre las formas difusa y localizada, con un tratamiento que se adapta a la evolución de la enfermedad.

Cargado por

taniahuallpa25
Derechos de autor
© © All Rights Reserved
Nos tomamos en serio los derechos de los contenidos. Si sospechas que se trata de tu contenido, reclámalo aquí.
Formatos disponibles
Descarga como PPTX, PDF, TXT o lee en línea desde Scribd
23 vistas32 páginas

Esclerosis Sistemica

La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica y sistémica que afecta el tejido conjuntivo, caracterizada por engrosamiento de la piel y afectación de múltiples órganos internos. Su epidemiología muestra mayor incidencia en mujeres de entre 30 y 50 años, con un pronóstico peor en la raza negra. Las manifestaciones clínicas varían entre las formas difusa y localizada, con un tratamiento que se adapta a la evolución de la enfermedad.

Cargado por

taniahuallpa25
Derechos de autor
© © All Rights Reserved
Nos tomamos en serio los derechos de los contenidos. Si sospechas que se trata de tu contenido, reclámalo aquí.
Formatos disponibles
Descarga como PPTX, PDF, TXT o lee en línea desde Scribd

ESCLEROSIS SISTÉMICA

Dra. Liany Machado Moreno


Esp. MFR
Definición
Epidemiología
Clasificación
Etiopatogenia
Patogénesis
Estudios histopatológicos
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico
Tratamiento
Evolución
Pronóstico
DEFINICIÓN

Enfermedad crónica, sistémica, que afecta el tejido conjuntivo,


de causa desconocida y manifestaciones clínicas heterogéneas.
Se caracteriza por engrosamiento de la piel (esclerodermia) y
afectación característica de múltiples órganos internos, en
particular pulmones, tubo digestivo, corazón y riñones.
EPIDEMILOGÍA
Distribución mundial

Raza negra (peor pronóstico)

Edad entre 30 y los 50 años de vida

Frecuente en mujeres (edad fértil)

Incidencia de 18-20 casos por 100 000 habit, al año


ETIOPATOGENIA
ETIOPATOGENIA

FIBROSIS

INFLAMACIÓN

VASCULOPATÍA

La inflamación en general precede a la fibrosis, mientras que la vasculopatía está presente en el


curso natural de la enfermedad
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Variante Esclerodermia cutánea difusa (dcSSc)

Fenómeno Raynaud inicial y la aparición de otras


manifestaciones transcurren solo semanas o meses.
Hinchazón de partes blandas y prurito intenso son
signos de la fase “edematosa” inflamatoria
temprana.
Afectación de dedos y manos, zona distal de
extremidades y cara.
Hiperpigmentación difusa y síndrome del túnel
carpiano.
Artralgias, debilidad muscular y menor movilidad
de articulaciones.
Evolución de la fase edematosa inflamatoria hacia la
fase “fibrótica” con induración de la piel, acompañada
de desprendimiento del vello y el cabello,
El tejido subcutáneo muestra afectación y hay atrofia
y fibrosis de aponeurosis, músculos y otras partes
blandas subyacentes.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Cont.
Variante Esclerodermia cutánea difusa (dcSSc)

Contracturas progresivas en flexión de dedos de


manos.
Rigidez de muñecas, codos, hombros, cintura
pélvica, rodillas y tobillos por fibrosis de las
estructuras articulares de apoyo.
Alteración de órganos internos, en grado
importante.

Los primeros cuatro años desde que comienza la


enfermedad constituyen el periodo de afectación
sistémica de evolución rápida y riesgo máximo de
daño pulmonar y renal. Si en el lapso mencionado no
surge insuficiencia de órganos, el proceso sistémico
puede estabilizarse.
E S
NO
C I
T A S
E S C A
IF N I
N L Í
MA C
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Variante Esclerodermia cutáneo localizada (lcSSc)

Suele ser más inconstante.


Pueden transcurrir años entre el comienzo del
fenómeno de Raynaud y la aparición de
manifestaciones, como reflujo gastroesofágico,
telangiectasia o calcinosis.
El fenómeno Raynaud tiende a ser más intenso y se
acompaña a veces de un cuadro grave de isquemia,
úlceras y auto amputación de dedos de manos.
Poca afectación de riñones y fibrosis pulmonar.
En 10 a 15% de los enfermos, aparece trastorno en el
corazón y también hipertensión aislada de arteria
pulmonar.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO

También podría gustarte