Enfermeda
des
endocrinas
Dra. Patricia Aguirre
Bañuelos
ADENOHIPÓFISIS
HLHC HIHC
SOMATOCRINA SOMATOSTATINA
HIP
HLT HLP DOPAMINA HLC
HLG + -
+
- + -
+ + - +
HC PROLACTINA HEM CORTICOTROPINA
HET
GONADOTROPINA SOMATOTROPINA
TIROTROPINA
FE HL
HÍGADO SUPRARENAL
TIROIDES CORTEZA MÉDULA
ALDOSTERONA
OVARIOS TESTICULOS FCI
ADRENALINA
T3 Y T4
ESTROGENOS
PROGESTERONA
CORTISOL
TESTOSTERONA
ANDRÓGENOS
NEUROHIPÓFISIS
ANTIDIURETICA
OXITOCINA VASOPRESINA
Síndrome
de
secreción
inadecuad
a de la
hormona
antidiuréti
ca Anomalías
(SSIHA)
de la
secreción
de Diabe
vasopresin tes
a insípi
da
El síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SSIHAD) es un
trastorno médico comúnmente visto en la población de pacientes hospitalarios, en especial
aquellos hospitalizados por lesiones del sistema nervioso central.
• CIE-11:
5A60.2
Causas
Traumatismos, psicosis,
Cáncer de
10% menigitis, encefalitis,
cerebro
derrame cerebral.
Cáncer de
células Neumonía, tuberculosis, asma,
10%
pequeñas de fibrosis quística.
pulmón
Cáncer
genitourinari 75%
o
Otros 10% VIH, operaciones
quirúrgicas, hipotiroidismo
Diabetes insípida
El daño a la hipófisis o al hipotálamo a causa
SINTOMAS
de una cirugía, un tumor, una lesión en la
cabeza.
● Poliuria (> 50 ml/kg)
● orina diluida
Centra (osmolalidad < 300
l Diabetes ●
mOsm/L)
polidipsia (20 L/día de
insipida líquidos)
Síndrome clínico caracterizado por el paso
de volúmenes anormalmente grandes de
orina (diabetes) que es diluida (hipotónica)
y sin sabor a solutos disueltos (es decir, C
insípida).
COMPLICACIONES
Nefróti
ca • Deshidratación
• Desequilibrio de
Defecto en los túbulos renales, aumentando la
electrolitos
excreción de agua, basado en la poca respuesta
a ADH, por un trastorno hereditario (genético) o a
un trastorno renal crónico (daño por uso de
medicamentos como litio).
La diabetes insípida gestacional es muy poco frecuente. Ocurre
solo durante el embarazo cuando una enzima producida por la
placenta destruye la hormona antidiurética de la madre.
Gestacion
al
Diabetes
insipida
Polidipsia
Primaria
Diabetes insípida dipsogénica, la causa subyacente es beber una cantidad excesiva de líquidos.
La polidipsia primaria puede ser causada por un daño al mecanismo de regulación de la sed en
el hipotálamo. La afección también se ha relacionado con enfermedades mentales, como la
esquizofrenia.
En algunas personas, el trastorno puede ser resultado de una reacción autoinmunitaria que
hace que el sistema inmunitario dañe las células que producen la vasopresina.
PP:
DIN:
DIC:
Central
Insípida
Insípida
Primaria
Diabetes
Diabetes
Polidipsia
Nefrogénica
Diabetes insipidus.
E. Pascual-Corrales, M. Araujo-Castro, A.E. Ortiz-Flores, H.F.
Escobar-Morreale.
Medicine - Programa de Formación Médica Continuada
Acreditado Volume 13, Issue 18, October 2020, Pages 993-999.
HIPERPROLACTINEMIA
• La hiperprolactinemia se caracteriza
por el aumento del nivel de prolactina
en la sangre de una mujer que no está
embarazada o amamantando.
• La prolactina es una hormona segregada por la glándula hipófisis,
sus funciones principales son estimular el crecimiento de los
senos de la mujer durante el embarazo y la producción de leche
materna tras el parto.
Mas común
de los Incidencia
tumores de 6 a 10
hipofisiarios casos X
(40%) millón de
habitantes
por año
Prevalencia
es de 60 a
100 casos X
millón de
habitantes
Mas
Después de la
menopausia la
frecuente en
frecuencia es mujeres pre
ambos sexos menopáusicas
es igual
Diagnóstico
PREMENOPAÚSICA: 1. Hipogonadismo Hipogonadotrófico:
hipogonadismos Disminución de libido + infertilidad
1. Oligomenorrea-amenorrea + 2. Disfunción eréctil + ginecomastia
infertilidad 3. Cefalea + déficit campímetro
2. Galactorrea menor frecuente (Dx, RMN)
3. Amenorrea primaria, disminución 4. Infrecuente la galactorrea
de la libido
POSTMENOPAÚSICA
Prolactinoma
Cefalea + déficit campímetro
(Dx, RMN)
Evaluación
1. Valores normales ˂ 20 µg/L
2. Seguimiento terapéutico
valores ˃ 100 µg/L macroadenoma
˂ 100 µg/L microadenoma
lesiones de silla turca que disminuyen
la inhibición de dopamina o causas no
neoplásicas de hiperprolactinemia
TX FARMACOLÓGICO
Gigantis
mo
Acrome
galia
somatotropina
Enanis
mo
GIGANTISMO Y
ACROMEGALIA
El gigantismo y la acromegalia son
síndromes caracterizados por la
secreción excesiva de hormona de
crecimiento
Hipersomatotropismo
ETIOLOGIA
Adenoma
hipofisiario
Acromagalia
Gigantismo
Después del
Antes del cierre cierre
de las epífisis de las epífisis
G 3a4
billones de
habitantes
Epidemiología
A
60 a 70
millones de
habitantes
Caracteristicas
clínicas
Gigantis
mo
• Aumenta la velocidad de crecimiento de los
huesos y la estatura final, pero con escasa
deformidad ósea.
• Edema de los tejidos blandos y los nervios
periféricos se agrandan.
• Pubertad tardía o hipogonadismo
hipogonadotrópico, que genera un hábito
eunucoide.
Caracteristicas
clínicas
Acromega
lia
• Se presenta en los 40 años.
• Reducción de expectativa de vida de 10
años, principalmente por deterioro
cardiovascular
• Pólipos colónicos
• Aumento de talla de calzado, voz ronca,
incremento en tamaño de manos:
prognatismo.
• Diabetes.
• Hipertensión arterial
• Artropias.
Diagnóstico
Hombres adultos: de 0.4 a 10 ng/mL o de 18 a 44 pmol/L
HC y Mujeres adultas: de 1 a 14 ng/mL o de 44 a 616 pmol/L
FCI-1 Niños: de 10 a 50 ng/mL, o de 440 a 2200 pmol/L
FCI-1 de 71 a 290 ng/mL
Las imágenes se toman desde
Tomografi diferentes ángulos y se usan para
a o RMN crear vistas tridimensionales (3D) de
los tejidos y órganos.
Hage M, Kamenický P, Chanson P. Growth Hormone Response to Oral Glucose Load: From Normal to Pathological Conditions.
Neuroendocrinology. 2019;108(3):244-255. doi: 10.1159/000497214. Epub 2019 Jan 25. PMID: 30685760.
Diagnóstico
En los individuos normales, la secreción se suprime por debajo de 2
Supresió ng/mL dentro de los 90 minutos siguientes a la administración de 75 g
n con de glucosa por vía oral. La mayoría de los pacientes con acromegalia
presentan concentraciones mucho mayores. Las concentraciones
glucosa
plasmáticas basales de GH también son importantes para controlar la
respuesta al tratamiento.
Lara Pena-Bello y cols. Oral glucose-stimulated
growth hormone (GH) test in adult GH deficiency
patients and controls: Potential utility of a novel
test. European Journal of Internal
[Link] 44, October 2017, Pages 55-61
Tratamiento
Farmacológico
Análogo de la somatostatina, octreotida (0,05 y 0,15 mg vsc 8 a 12 horas, que suprime
eficazmente la secreción de HC.
El pegvisomant, un bloqueante del receptor de HC, reduce los efectos del la hormona y
las concentraciones de IGF-1 en individuos con acromegalia, sin provocar un aumento
evidente del tamaño del tumor hipofisario.
Quirúrgico
Cirugía o radioterapia
ENANISMO
PROPORCIONADO
DESPROPORCIONAD
O
Peter
Dinklage Natalia Grace
Burnett
CARACTERISTICAS
Acondropla Herencia como un rasgo
sia autosómico dominante DESPROPORCIONADO
• Pies en arco
Primordial • Cabeza mas grande
(osteodisplásico
que el cuerpo
Enanism
microcefálico)
Otros: • Frente prominente
• Brazos y piernas cortos
Nutricional Estatura baja
es o
Trastorno del crecimiento de una persona que
• Estenosis raquídea
• Cifosis y lordosis.
Ortopédico se caracteriza por una estatura y un peso
inferiores a los de la media de los individuos de
s la misma especie y edad, a menudo van
PROPORCIONADO
• Estatura por debajo del
acompañados de desproporción tercer percentil en las
tablas de crecimiento
pediátricas estándares
• Índice de crecimiento
más lento que el
previsto para la edad
Hipofisi • Retraso en el desarrollo
ario sexual o falta de
El daño a la hipófisis o al hipotálamo a causa de desarrollo sexual
una cirugía, un tumor, una lesión en la cabeza durante la adolescencia
Cromosoma 4
Gen mutado está relacionado
con la actividad del receptor
FGFR3 (receptor de crecimiento
de fibroblatos de tipo 3)
1
26 a 40 mil
D nacimientos
Epidemiología MOPD II 150 casos
en el mundo
1
15 a 40 mil
nacimientos
Tratamiento
Recientemente la FDA
La versión aprobó Voxzogo, un
sintética de la análogo del péptido
Hormona del natriurético (CNP) de
Crecimiento tipo C, representa una
Humano se llama nueva clase de terapia,
Somatropina. que actúa como un
Es similar a la HC regulador positivo de
del cuerpo la vía de señalización
humano. del FGFR3 para
promover el
crecimiento
Síndro
me
Cushin
g
Insuficiencia
suprarrenal
Addison
• El cortisol es una hormona secretada normalmente por las glándulas
suprarrenales y es necesaria para vivir.
• Permite responder a situaciones estresantes, como la enfermedad, y afecta a la
mayoría de tejidos corporales.
• Se produce en pulsos, principalmente a primera hora de la mañana y muy poca
cantidad por la noche.
Tumor
hipofisiar
io
Tumor
suprarren
S.
al Cushing
E s una enfermedad rara
provocada por un exceso de
la hormona cortisol en el
cuerpo.
Glucocortic
oides
Sindrome de Cushing
Iiatrogénicas
5% de los casos
Tumor hipofisiario
75% de los casos
Tumor suprarrenal
15% de los casos
Tumor ectópicos El síndrome de Cushing es bastante raro (5 a 25 casos /
15% de los casos 100,000 habitantes por año).
Es más frecuente en mujeres que en hombres y aparece
con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años.
Dependiente Independiente
de ACTH de ACTH
✓ Adenoma
✓ Adenoma cortis suprarrenal
hipofisiario ACTH ol ✓ Carcinoma
✓ Secreción de suprarrrenal
ACTH por ✓ Hiperplasia
tumores micro y macro
perifericos nodular
✓ Tumores bilateral
carcinoides
SINDROME DE CUSHING(laboratorio)
Poliglobulia con Hto >50%,
Neutrofilia,
Linfopenia
Eosinopenia
Hiperglucemia
Alcalosis hipoclorémica
Aumento de cortisol plasmático (<10
pg/ml), cortisol libre urinario
Prueba de dexamentasona (de inhibición)
y dosaje de ACTH basal
Sospecha de SC
Supresión 24 h con baja dosis de dexametasona 1 mg
(determinación de cortisol urinario)
Si no se excluye
Supresión circadiana 48 h con baja dosis de dexametasona < 50 nM cortisol
(determinación de cortisol urinario) Descarta SC
> 50 nM cortisol
Confirma SC
Detectable SC dependiente
No detectable ACTH en plasma de ACTH
Causa Adrenal 8 mg
Prueba de CRH Supresión 48 h con alta dosis de
dexametasona y muestra sinusal
TC adrenal
Origen desde pituitaria Origen ectópica
SC Síndrome de Cushing
CHR Hormona liberadora de la corticotropina RX pulmonar
ACTH hormona adreocorticotrópica RM pituitaria TC abdominal
TC tumor Marcadores tumorales
Tratamiento
1 2 4
Manejo de Farmacológic
Iatrogénico Tumor
sintomas o
Diabetes Medicamentos:
Cirugía
Regular la dosis de Colesterol Metirapona
Radiación
Glucocorticoides Osteoporosis Ketoconazol
Hipertension Trilostano
arterial
Primaria:
Suprarrenal
80%
autoinmune
20%
Hemorragia
Infecciones
Insuficien
cia
suprarren
alsuprarrenales no producen
La insuficiencia suprarrenal es un trastorno que se
presenta cuando las glándulas
la cantidad suficiente de cortisol, aldosterona.
Secundaria
:
Tumores
Uso de
corticoides
Síntomas
ADDISON SECUNDARIA
Falta de energía, perdida de peso, mialgias, artralgias,
fiebre, anemia, linfocitosis, eosinofilia, hipoglucemia
En mujeres, perdida de vello axilar y púbico , perdida de
libido, piel seca y prurito.
Hiperpigmentación, Piel pálida color alabastro
hiperaldosteronismo
CRISIS ADDISONIANA
ACTH elevada ACTH disminuida
La enfermedad de Addison es poco común.
En los países desarrollados, afecta alrededor de 100 a 140 personas por millón.
La insuficiencia suprarrenal secundaria es más común y afecta de 150 a 280 personas por millón.
Laboratorio
Hiponatremia, hiperpotasemia con leve acidosis
metabólica
Disminución de depuración de agua
Dosajes hormonales:
Primaria (cortisol bajo, ACTH alto, falta de respuesta
a las pruebas de estímulo);
Secundaria (cortisol y ACTH bajos, pruebas de
metopirona e hipoglucemia alteradas)
Tratamiento
Terapia de
reemplazo Tumor
Hidrocortisona: 20-30 Manejo de
Cirugía
mg/día, dividido en tres sintomas Radiación
tomas diarias La dosis
matinal debe ser superior Ejercicio
a las de otras. Ca (1g/día)
Ante situaciones de Vigilar infecciones
estrés duplicar la dosis. Ulceras (ranitidina)
Hipertiroidi
smo
Hipotiroidi
smo
Primaria:
Adenoma
Graves 70%
autoinmune TSI
Tiroiditis
Bocio multinodular
tóxico
Exceso de Yodo
Hipertiroidis
mo
Es una afección en la cual la glándula tiroides
produce demasiada hormona tiroidea. La afección
a menudo se denomina tiroides hiperactiva.
Secundaria:
Adenoma secretor
de TSH
Síndrome de
Otras:
Sobredosis
resistencia a
levotiroxina
hormonas tiroideas
Tumor secretor GTC
Tirotoxicosis
gestacional
• 0.05% - .1% de la
población
• Más común en
mujeres.
• 1% - 2%
hipertiroidismo:
tormenta tiroidea.
• Enfermedad de
Graves: causa más
común.
• Bocio tóxico nodular:
ancianos
Graves:
Bocio difuso
Exoftalmus
Mixedema pretibial
Laboratorio
Niveles de hormonas tiroideas
TSH (hormona estimulante de la
tiroides), T3 y T4.
También le pueden hacer
exámenes de sangre para
verificar:
Niveles de colesterol
Glucosa
Exámenes especializados de la
tiroides como inmunoglobulina
estimulante de la tiroides (TSI).
Blanco-Carrera y cols., tirotoxicosis e hipertiroidismo Medicine. 2020;13(13):718-26
Laboratorio
También puede ser necesario llevar a cabo exámenes de imagenología de la
glándula tiroides, incluso:
Gammagrafía de captación de yodo radioactivo
Ultrasonido de la glándula tiroides (poco frecuente)
Tratamiento
I-131
Yodo
radiactivo
Farmacológica Tumor o
Medicamentos adenoma
antitiroideos Cirugía
Propiltiouracilo Radiación
Metimazol Tiroidectomía
Yodo radiactivo
betabloqueadores:
Atenolol, propanolol
Primaria:
Congénito
70%
Autoinmunitario
(Hashimoto) Hipotiroidis
mo
Acción Hormonal Tiroidea insuficiente, incluye
déficit en síntesis de T3 y T4 y la resistencia de
los tejidos a dichas hormonas.
Secundaria:
Tumor hipofisário.
Necrosis pituitária
post parto Otro:
Hipofisitis Iatrógeno
autoimune Ablación quirúrgica
TRH tumoral Radiación
Sarcoidosis,
tuberculosis
Debilidad-Letargia-Fatiga
Astenia Síntomas y
Menor actividad Física/Mental
Ronquera (s. mixoide) signos
Hiperqueratosis
Piel seca
Macroglosia
Hipersensibilidad al frío
Edema
Aumento de peso
Constipación
Bocio
Parestesia
Bradicardia
Mialgia/Articulaciones rígidas
Retardo en reflejos
Irritabilidad, euforia
VARIANTES
Cretinismo o Hipotiroidismo Congénito Extremo: Ausencia
congénita de Tiroides. Dedos cortos, fontanelas ámplias.
Myxedema. Depósito de sustancia mixoide en la piel. Bolsas
debajo de los ojos, cara tumefacta. Endurecimiento de la piel.
Laboratorio
Tratamiento
Terapia de sustitución de T4
Levotiroxina: 50, 100 o 150 µg/día.
Se prescribirá la menor dosis posible que restablezca los niveles normales de esa
hormona.
Hay que seguir una serie de pautas a la hora de abordar el tratamiento del
hipotiroidismo con esta medicación.
No se debe abandonar el tratamiento sin consultar con el médico,
aunque los síntomas mejoren.
Hipogonad
ismo
Síndrome
de ovario
poliquísti
co
Primaria:
Criptorquidia
Quimioterapia
Paperas
Hipogonadis
mo
Es una afección en la cual los testículos en los hombres y
los ovarios en las mujeres producen pocas o ninguna
hormona sexual.
Secundaria:
Síndrome de
Kallman (mal
formación de Genético:
hipotálamo) Síndrome de
Medicamentos: Klinefelter
Estatinas Síndrome de
antidepresivos Turner
Tóxicos:
Plomo, Mercúrio
Uso de Esteroides
Epidemiología 13 millones de
hombres con
infertilidad
Menos del 10%
buscan tratamiento
CLÍNICA
HIPOGONADISMO MASCULNO HIPOGONADISMO FEMENINO
PRENATAL POSPUERAL PERIODO PRENATAL
EDAD ADULTA
PREPUERAL Oligospermia
infertilidad
Disfunción sexual
Perdida de bello
Amenorrea
Menopausia precoz
Infantilismo sexual
Osteoporosis
Problemas
cardiovasculares
Perdida de libido
Andrej Pejic
TRATAMIENTO
INDUCCIÓN DE TX HIPOGONADISMO TX HIPOGONADISMO
LA PUBERTAD HIPERGONADOTROFICO HIPOGONADOTROFICO
NIÑOS: VARON:
• Enantrato de VARON: Desea fertilidad?
testosterona Testosterona No Andrógenos
i.m. 1 dosis i.m. Si Gonadotropinas
mensual Implante subcutáneo Terapia pulsátil
/ 3 meses
• hCG i.m. MUJER: MUJER:
• Anticonceptivos • Tx hacia la etiología
NIÑAS: • Si desea fertilidad
• Dosis bajas • Inductor de ovulación
Estrógenos
en ciclos
de 21 días
/3 meses
Linda Hunt
NCIS: Los
Ángeles
Incidencia
1 en 1000 nacidos de sexo masculino
Varones infertiles1 en 10
Síndrome de Ovario Poliquístico
Definición
El síndrome de ovario poliquístico es una afección en la que se presentan períodos
menstruales escasos, inusuales o muy largos. A menudo provoca el exceso de una
hormona masculina llamada andrógeno. Se desarrollan muchos sacos pequeños de
líquido en los ovarios. Es posible que no liberen óvulos de manera regular.
A. Muchos quistes foliculares ováricos debido a desequilibrio hormona
B. Asociado con
1. Acantosis nigricans
2. Obesidad
Theca and Granulosa Cells
Acanthosis Nigricans
Fisiopatología
A. Insulina elevada → Sobreexpresión del
gen GnRH → niveles elevados de LH →
proporción elevada de LH a FSH →
andrógenos elevados (↑ estimulación de las
células de la teca)
Hallazgos clínicos
A. Relación LH/FSH elevada
B. Amenorrea/oligomenorrea
C. Ovarios quísticos bilaterales agrandados
D. Acné
E. Hirsutismo
Complicaciones
A. Infertilidad
B. Carcinoma endometrial
Tratamiento
A. Tratamiento para la infertilidad
(es decir, ciclos anovulatorios)
1. Reducción de peso
B. Tratamiento para la androgenicidad
(p. ej., hirsutismo)
1. Anticonceptivos orales
(también previene endometrial hiperplasia)
La diabetes mellitus
CIE-10: Diabetes mellitus (E08 a E13)
La diabetes es una enfermedad crónica que
aparece cuando el cuerpo no puede
producir suficiente insulina o no puede usar
la insulina eficazmente.
La insulina es una hormona producida en el
páncreas que permite que la glucosa de los
alimentos entre en las células del cuerpo,
donde se convierte en la energía necesaria
para que funcionen los músculos y los
tejidos. Una persona con diabetes no
absorbe adecuadamente la glucosa, y la
glucosa sigue circulando por la sangre (una
afección conocida como hiperglucemia), lo
cual daña con el tiempo los tejidos del
cuerpo. Este daño puede conducir a una
discapacidad y a complicaciones de salud
1. Células alfa (A):
Comprenden casi el
20% de los islotes y
secretan glucagón.
2. Células beta (B):
Abarcan casi el 70%
de los islotes y
secretan insulina.
3. Células deltas (D):
Corresponde el 5%
de los islotes y
secretan
somatostatina.
4. Células F:
Conforman el resto
de los islotes y
secretan el
polipéptido
pancreático.
Hay tres tipos principales de diabetes:
• La diabetes tipo 1
• La diabetes tipo 2
• La diabetes gestacional
otras causas:
Síndromes de diabetes monogénica, como diabetes neonatal y diabetes joven de inicio
en la madurez (MODY)
Enfermedades del páncreas exocrino, como fibrosis quística y pancreatitis.
Diabetes inducida por fármacos o sustancias químicas, como con el uso de
glucocorticoides, en el tratamiento del VIH / SIDA o después de un trasplante de órganos
8. Diagnóstico
8.1 Se establece el diagnóstico de P-D, cuando se encuentre una glucemia plasmática en
ayuno > a 100 mg/dl y < de 125 mg/dl GAA y/o cuando la glucosa dos horas postcarga oral de 75 g de glucosa
anhidra es > a 140 mg/dl y < de 199 mg/dl ITG y/o cuando la HbA1c está entre 5.7% y 6.4%.
8.2 Se establece el diagnóstico de DM si se cumple cualquiera de los siguientes criterios: presencia
de síntomas característicos o una glucemia plasmática casual > 200 mg/dl; glucemia plasmática en
ayuno > 126 mg/dl; o bien glucemia plasmática >200 mg/dl a las dos horas después de una carga oral de 75 g
de glucosa anhidra disuelta en agua y prueba de HbA1c mayor o igual 6.5%. Estos criterios se deben confirmar
repitiendo la prueba en un día diferente. La HbA1c tiene limitaciones para el diagnóstico de la DMT-1; en caso
de sospechar este diagnóstico es indispensable contar con una glucemia de ayuno o post-carga. Los
prestadores que oferten la medición de la HbA1c deben usar un método reconocido por el "Programa Nacional
de Estandarización de la Glicohemoglobina" (NGSP, por sus siglas en inglés) y que cuenten con un programa
de certificación externo. ([Link]
8.2.1 En pacientes con hemoglobinopatías, embarazo, anemia o cualquier condición que altere la vida media
de los eritrocitos, los niveles de HbA1c pierden sensibilidad por lo que en estos casos no deberá utilizarse.
8.2.2. El diagnóstico de P-D o DM, así como los resultados de las pruebas utilizadas para confirmarlo deben
constar en el expediente clínico del paciente.
