Alteraciones

de
hemostasia
 HEMOSTASIA PRIMARIA:

3 fases de la hemostasia normal.

• Primaria: Formación de tapón o trombo.
• Secundaria: Fibrina estabiliza el trombo- coagulo
• Fibrinólisis: Se desintegra coágulo y reparación de tejido.

Contracción Adhesión Activación Agregación

vascular plaquetaria plaquetaria plaquetaria

Lesión vascular: TROMBO PLAQUETARIO

FT
FVW –GP 1B

2
 HEMOSTASIA SECUNDARIA/PLASMATICA

◍ Forma un coagulo de fibrina

◍ EXTRINSECA: FACTOR TISULAR AL FACTOR VII es la
más importante y la que inicia todo el proceso.
◍ INTRINSECA: Potencializa en proceso
◍ Dependientes de vitamina k:
◍ II, VII, IX, X PROT C Y S

3
 3

4
2

4
 FIBRINOLISIS

◍ Plasmina rompe la fibrina = PDF –Dimero D

◍ ANTITROMBINA III inhibe a la trombina

◍ HEPARINA
◍ Proteína C se une a las S e inactiva el factor V
y VIII

5
 Evaluación de la función hemostática

◍ Recuento plaquetario
◍ Tiempos de coagulación
◌ TP: extrínseca, sirve para el control de la
anticoagulación oral.
◌ TTPa intrínseca, control de HNF
◍ TT: mide la actividad del fibrinógeno
◍ Corrección de tiempos: determina la deficiencia de
un factor o presencia de inhibidores
◍ Tiempo de sangrado: defectos de hemostasia
primaria

6
 Alteraciones de hemostasia

Sangrado Trombosis

• Plaquetas • Plaquetas
bajas altas
• Alt adq o • Alt adq o
heredadas hereditarias

1 Vasculares:
fragilidad
2 Congénitas:
HA HB
capilar

Plaquetas
• Bajas: no se Adquiridas:
producen o se def VK, CID
destruyen
• Alt función: EVW 7
 Trombocitopenia

◍ Plaquetas <100 000

◍ Riesgo de sangrado postraumatico
<50,000
◍ Riesgo de sangrado esponataneo <20,000

8
 1.
Enfermedad
de Von
Willebrand

9
◍ Factor de Von Willebrand se produce en células
endoteliales y megacariocitos,circula ligado a F8.
◍ Su principal acción es durante la hemostasia
primaria para la adhesión plaquetaria pero también
actúa en hemostasia secundario al disminuir la
degradación enzimática del complejo FVW-FVIII.
◍ Es transportador del factor VIII
◍ Cuadro Clínico:
◍ Sangrado mucocutáneo
◍ Epistaxis
◍ Menorragia
◍ Sangrado prolongado en heridas (extracciones
dentales, trauma o cirugía)
10
  1: Deficiencia  2: Deficiencias  3: Ausencia
cuantitativa 70% cualitativas 25% total de FVW
• Herencia AD, • AR
responde bien a
desmopresina

11
◍ Diagnóstico:
◍ Medir niveles de factor de VW
◍ Tratamiento: evitar AINES y AAS
◍ Acido tranexámico: ayuda a hacer vasoconstricción
◍ Tipo 1: Desmopresina
◍ Tipo 2: desmopresina y FVW+VIII
◍ Tipo 3: FVW recombinante
◍ Crioprecipitados si no hay FVW en episodio agudo

12
2. PTT

13
 Purpura Trombocitopénica Trombótica/Sx
de Moschcowitz

◍ Destrucción plaquetaria secundaria a hemolisis

intravascular

◍ Pentada:
◍ 1. Anemia hemolítica microangiopática
(esquistocitos)
◍ 2. Trombocitopenia
◍ 3. Falla renal
◍ 4. Fiebre
◍ 5. Alteraciones neurológicas

◍ Diagnóstico Diferencial: PTT, SHU, CID, HELLP

14
◍ Anticuerpos contra ADAMTS 13 (proteasa del
factor de Von Willebrand)
◍ 90% casos idiopáticos; se puede asociar a
embarazo, enfermedades autoinmunes (VIH),
fármacos y neoplasias
◍ TX: Plasmaféresis
◍ 2 línea azatioprina, rituximab
◍ SHU: AHMA + TROMBOCITOPENIA + Falla renal mas
importante, mas frecuente en niños, asociado a
diarrea E. coli 0157:H7, toxina Shiga, no
alteraciones neurológicas. TX soporte.

15
3. TIP

16
 Trombocitopenia Inmune
Primaria

◍ Destrucción plaquetaria secuandaria a IgG o IgM

contra GP IIb-IIIa
◍ Cuadro clínico: Sx purpúrico: epistaxis,
gingivorragia, grave <1%
◍ En niños se autolimitan
◍ Adultos enfermedad crónica
◍ Síndrome de Evans (10% de TIP): Anemia hemolítica
autoinmune + Trombocitopenia inmune primaria
◍ Diagnóstico: de exclusión
◍ Plaquetas <100,000
◍ Frotis de sangre periférica: plaquetas GRANDES

17
◍ Tratamiento: Plaquetas <30,000 o <50,000 con
sangrado.
◍ 1° línea: Esteroides
◍ 2° línea: Esplenectomía
◍ Rituximab o inmunosupresores

18
4. HEMOFILIA

19
◍ Enfermedad hemorragípara causada por la
deficiencia de:
◍ FACTOR VIII A
◍ FACTOR IX B
◍ Herencia ligada a X
◍ CC: hemartrosis (rodilla, codo, tobillo, cadera,
muñeca)
◍ Sangrado muscular- sx compartimental
◍ Hemorragia en SNC

20
 Clasificación de gravedad

Severa Moderada Leve

• <1% • 1-5% • >5%

• Se • Edades
presenta tardías
en el 1 • Trauma o
año cx
• Sangrados
fáciles

21
◍ Diagnóstico:
◍ Plaquetas normales
◍ TP normal
◍ TTPa prolongado - Corrigen con plasma
◍ Niveles de FVIII
◍ Excluir EVW
◍ Complicaciones crónicas
◍ Artropatía crónica
◍ Formación de anticuerpos vs factor
(inhibidores)

22
◍ Tx
◍ Evitar AINES
◍ Hemofilia A leve: concentrados de F8
◍ Acido tranexámico para extracciones dentales
◍ Desmopresina cx menores
◍ HA
◍ 1 unidad/kg de factor recombinante 8 aumenta 2
U/dl
◍ Crioprecipitados
◍ HB
◍ Concentrado de factor 9 recombinante 1 u/kg
aumenta 1u/dl
23
Prolongación • Déficit factor 7
• Warfarina, def VK
TP

• Hemofilifa
Prol TTP • VW
• Heparina

• Deficiencia de protrombina, fibrinógeno,

Prol TP Y factor V o X
TTP • Heparina + Warfarina, CID, hepatopatía

24
 Trombofilia

◍ Desorden del mecanismo

hemostático donde se demuestra
una predisposición anormal a la
trombosis.
◍ Sospechar si:
◌ Primer episodio de
tromboembolismo venoso (TEV)
espontáneo en individuo menor
de 50 años
◌ Eventos trombóticos de
repetición
◌ Sitios inusuales
◌ Abortos recurrentes
◌ AHF
25
 Trombofilias congénitas
MAYOR RIESGO DE TROMBOSIS VENOSA

Mutación
Factor V Leyden G20210A Deficiencia Prot C Deficiencia Prot S
protrombina
• Mas frecuente • Segunda mas • AD • AD
• Consiste en una frecuente • ALTO RIESGO • ALTO RIESGO
mutación del FV • AD
que o hace • BAJO RIESGO
resistente a la DE TROMBOSIS
acción de la
proteína C
• Bajo riesgo de
trombosis

La pC regula el proceso de coagulación al neutralizar la actividad

procoagulante de los cofactores V activado (Va) y VIII activado
(VIIIa) en presencia de la proteína S. De esta forma ayuda a limitar
la extensión del trombo, actuando como el principal regulador del
proceso de coagulación.

26
 ADQUIRIDAS
MAYOR RIESGO DE TROMBOSIS ARTERIAL
Y VENOSA

◍ Síndrome antifosfolípido
◍ Neoplasias mieloproliferativas
◍ Factor V Leyden adquirirdo (Ca
mama)

27
◍ Mujer de 25 años de edad, previamente sana que
ingresa por aparición de petequias diseminadas
en extremidades inferiores, equimosis de fácil
.
aparición y gingivorragia
◍ 1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
◍ – Trombocitopenia inmune primaria (TIP)
◍ – Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
◍ – Deficiencia de vitamina B12
◍ – Coagulación intravascular diseminada
◍ – Púrpura congénita

28
◍ 2. Las siguientes se asocian a trombocitopenia
inmune, excepto:
◍ – Infección VIH
◍ – Infección VHC
◍ – Infección HP
◍ – Lupus Eritematoso Sistémico
◍ – Uso de drogas IV

29
◍ 3. Esta enfermedad es debida a:
◍ – Ac. Anti ADAMTS 13
◍ – Anticuerpos anti-fosfolípidos
◍ – Ac. gp IIb - IIIa
◍ – Alteraciones en la membrana plaquetaria
◍ – Ac. Anti Factor plaquetario 4
◍ 4. ¿Cuál es el tratamiento de elección?
◍ – Esteroides
◍ – Plasmaferesis
◍ – Rituximab
◍ – Inmunoglobulina
◍ – Esplenectomía 30
◍ 5. ¿Cuál es el tratamiento de elección de
segunda línea?
◍ – Ciclosporina
◍ – Azatioprina
◍ – Ciclofosfamida
◍ – Eltrombopag
◍ – Esplenectomía

31
◍ Hombre de 38 años, previamente sano. Inició su
cuadro clínico con cefalea intensa y fatiga
progresivas, adeás parestesias en hemicuerpo
izquierdo. Se agregó fiebre no cuantificada y
petequias generalizadas.
◍ ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
◍ - PTI
◍ - PTT
◍ - Leucemia aguda
◍ - CID
◍ - SHU

32
◍ 2. Hallazgo característico en frotis de sangre
periférica:
◍ • Esferocito
◍ • Estomatocito
◍ • Acantocito
◍ • Crenocito
◍ • Esquistocito

33
◍ 3. Esta enfermedad es debida a:
◍ – Ac. Anti ADAMTS 13
◍ – Anticuerpos anti-fosfolípidos
◍ – Ac. gp IIb - IIIa
◍ – Alteraciones en la membrana plaquetaria
◍ – Ac. Anti Factor plaquetario 4
◍ 4. ¿Cuál es el tratamiento de elección?
◍ – Esteroides
◍ – Plasmaferesis
◍ – Rituximab
◍ – Inmunoglobulina
◍ – Esplenectomía 34
◍ Mujer de 24 años de edad con antecedente de
hiperpolimenorrea, que acude
◍ por sangrado dental prolongado posterior a
extracción dental.
◍ BH normal, TP y TTP normales, Tiempo de
sangrado prolongado.
◍ 1. Por epidemiología, ¿Cuál es la principal
sospecha diagnóstica?
◍ - Enfermedad de Von Willebrand tipo 1
◍ - Hemofilia
◍ - Enfermedad de Von Willebrand tipo 3
◍ - Trombastenia de Glanzman
◍ - Síndrome de Bernard35 Soulier
◍ Se confirma el diagnóstico de enfermedad de
enfermedad de Von
◍ Willebrand tipo 1. Esta enfermedad es:
◍ – Autosómica recesiva
◍ – Autosómica dominante
◍ – Ligada al X
◍ – Mitocondrial
◍ – Multifactorial

36
◍ Niño de 12 años de edad que posterior a un
traumatismo leve de rodilla, forma una
hemartrosis importante y dolorosa. •
LABORATORIOS: Hb 14 g/dl, leucocitos
8.56x109/l, plaquetas: 225, TP 12/11, TTP
51/26.
◍ Se realizan pruebas de corrección viendo que el
TTP SÍ corrige con plasmas.

37
◍ 1. ¿Cuál es la principal sospecha diagnóstica?
◍ - Hemofilia A
◍ - Hemofilia B
◍ - Von Willebrand
◍ - Hipofibrinogenemia
◍ - Síndrome antifosfolído.
◍ 2. Los tiempos corrigen con plasma, ¿esto qué
significa?
◍ – Tiene deficiencia de vitamina K
◍ – Tomaba anticoagulantes orales
◍ – Tiene deficiencia de algún factor de
coagulación
38
◍ – Tiene inhibidores
◍ Mujer de 18 años de edad que acude al servicio
de urgencias por aumento de volumen en miembro
pélvico izquierdo con dolor y eritema. Tiene el
antecedente de una pérdida fetal a las 24
semanas de gestación hace un año. Laboratorios:
Hb: 14, leucocitos 7.3, plaquetas 248 000. TP:
11/10, TTP 48/26 (no corrige) INR 1.
◍ 1. De los siguientes estudios de laboratorio,
cuál es útil ante la sospecha clínica de
◍ trombosis venosa profunda:
◍ – Dímero D
◍ – Fibrinógeno
◍ – Plasminógeno
39
◍ – VSG
40