SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Criterios Diagnósticos

1978 1981 1990 2011

NINDS
Asbury AK The Brighton
Collaboration

Definición Modificación de
de caso los criterios
diagnósticos
iniciales
Criterios Nueva
diagnósticos Definición
iniciales de caso
 Características Clínicas
Parálisis casi completa de todos los músculos de las
extremidades, faciales, respiratorios y bulbares.

Debilidad muscular progresiva y

bastante simétrica acompañada de
ROT ausentes o deprimidos.

Leve dificultad para caminar

 Características Clínicas
• Comienzo en los brazos o los músculos faciales en aprox 10 % de los
pacientes.
• Debilidad muscular respiratoria severa que requiere soporte ventilatorio se
desarrolla en 10 a 30 %.
• Debilidad facial ocurre en más del 50 % y la debilidad orofaríngea ocurre
eventualmente en el 50 %.
• La debilidad oculomotora ocurre en aprox el 15 % de los pacientes.
• Parestesias en las manos y los pies acompañan a la debilidad en más del 80 %.
• Dolor, que típicamente se localiza en la espalda y las extremidades, puede ser
una característica de presentación y se informa durante la fase aguda en un 66
% de todas las formas de GBS.
 Características Clínicas
taquicardia

pérdida de retención
sudoración urinaria

Disautonomías
hipotensión
Íleo
ortostática

Disfunción autonómica grave es

hipertensión importante de reconocer ya que esto se
alternada
Bradicardia
con asocia ocasionalmente con muerte súbita.
hipotensión
 Características Clínicas Inusuales
• Papiledema,
• Mioquimia facial,
• Pérdida de audición
• Signos meníngeos
• Parálisis de las cuerdas vocales
• Cambios en el estado mental
• SIHAD
• PRES
• Generalmente progresa
durante un período de aprox 2
ss.
• Cuatro ss después del inicio de
síntomas, el 90 % de los
pacientes con GBS han
alcanzado el nadir de la
enfermedad.
• La progresión de la enfermedad
por más de 8 ss es consistente
con el diagnóstico de CIDP.
 Características de Laboratorio
• Elevación de Proteínas, conteo de células blancas normal (Disociación Albumino-
LC citológica).
• Se ve en el 66% una semana despues del inicio de los síntomas.
R
• Polineuropatia aguda: AIDPCaracterísticas predominantemente desmielinizante
Neur • AMAN y AMSANCaracterísticas predominantemente axonal
o
Fisiol
ogía

• Pueden estar asociados con diferentes formas o aspectos del síndrome de GB

• GQ1b, GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b, GT1a.
Ac
 Subgrupos
Síndrome
Desorden Único
Heterogéneo

Se distinguen por:

Patología
Características
Clínicas Fisiopatología

Subgrupos
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda Más común en EEUU, Europa (85-90%)
Neuropatia axonal motora aguda Formas axonales primarias. Más frecuentes en China, Japón y
México. Comprenden un estimado de 5 a 10% en EEUU.
Neuropatia Axonal sensitivo motora aguda
Síndrome de Miller Fisher Oftalmoplegía, ataxia y arreflexia (5% en EEUU y 25% en Japón)
Encefalitis de Bickerstaff
Debilidad Faringo-cervico- braquial
Otras variantes
Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré
Diagnóstico diferencial
Cerebral
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Accidentes cerebrovasculares bilaterales
Síntomas psicógenos
Cerebeloso
Síndrome de ataxia cerebelosa aguda
Lesión estructural de la fosa posterior
Espinal
Síndrome de la arteria espinal anterior
Mielopatía compresiva
Neuromielitis óptica
Poliomielitis
Mielitis transversa
Otras causas infecciosas de mielitis aguda (por ejemplo, virus del Nilo Occidental, virus
coxsackie, virus echo)
Sistema nervioso periférico
Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (PDIC)
Polineuropatía por enfermedad crítica
Radiculitis relacionada con citomegalovirus
Difteria
Radiculitis relacionada con el VIH
Neoplasia maligna leptomeníngea
Enfermedad de Lyme
Trastornos metabólicos y electrolíticos (p. ej., hipoglucemia, hipofosfatemia)
Porfiria
Deficiencia de tiamina (beriberi)
Parálisis por garrapatas
Neuropatía tóxica
Vasculitis
Unión neuromuscular
Botulismo
Miastenia grave
Agentes bloqueadores neuromusculares
Enfermedad muscular
Miopatías inflamatorias agudas (p. ej., dermatomiositis, polimiositis)
Miositis viral aguda
Rabdomiólisis aguda
Miopatía por enfermedad crítica
Miopatías metabólicas (p. ej., hipocalémica, hipercalémica)
Miopatías mitocondriales
Parálisis periódica
 AIDP
• Mielina en el nervio periférico es el target del ataque inmune.
• Desmielinización inicia  Raíces nerviosas
Disminución de
Bloqueos de Debilidad
la conducción
conducción. muscular.
electrofisiológica.

Desmielinización multifocal,
Desmielinización multifocal, Parálisis
parcheada
parcheada y generalizada.
generalizada. creciente
• Remielinización con relativa rapidez durante semanas o meses.
• Cuando hay degeneración axonal hay recuperación marcadamente tardía e incompleta.
 AIDP

Aumento de latencias distales

Bloqueos de conducción con dispersión
temporal de las respuestas motoras
Ralentización significativa de las
velocidades de conducción

Reflejan desmielinización a nivel de las raíces nerviosas

 AIDP
• Estudios de conducción nerviosa sensorial revelan respuestas ausentes o
velocidades de conducción más lenta.
• En los primeros días despues del inicio de la debilidad hay un patrón de “respeto
Sural”: respuesta sensorial del nervio sural es normal pero el nervio cubital y
mediano se ven afectado. S: baja a moderada, E: alta para AIDP.
• EMG: Reclutamiento reducido
• Degeneración axonal secundaria: pequeño porcentaje; a las 3 ó 4 ss hay pérdida de
las respuestas motoras y sensoriales en la velocidad de conducción con denervación
extensa en la EMG.
 AMAN
• Frecuente en Japón y China,
especialmente en los jóvenes.
• Incidencia estacional, siendo
más frecuente en el verano.
• Los ROT a veces se conservan
en pacientes con AMAN.
• Las características clínicas y la
recuperación son similares a
las de AIDP.

se reconoció por primera vez en 1986

 AMAN

Las amplitudes motoras distales

son bajas inicialmente, pero
pueden aumentar rápidamente
con la recuperación de la función;
estos hallazgos pueden reflejar
falla de conducción reversible,
posiblemente en la terminal
nerviosa motora o nodo de
Ranvier.
 AMSAN
• Forma más grave de AMAN, en la que las fibras sensoriales y motoras se ven afectadas con marcada
degeneración axonal, lo que provoca una recuperación retrasada e incompleta.
• Clínicamente, AMSAN se asemeja a la variante AMAN pero tiene más síntomas sensoriales.
• La patología es predominantemente lesiones axonales de las fibras nerviosas motoras y sensoriales.
• En los estudios de neurofisiología clínica las respuestas motoras y sensoriales con frecuencia se
reducen severamente o están ausentes.
• La degeneración axonal en estos pacientes se demuestra mediante una denervación extensa en los
estudios EMG de seguimiento.
 SINDROME MILLER FISHER
SMF ¼ desarrollará alguna debilidad en las
extremidades.

oftalmo
plegia
Ac contra GQ1b están presentes en 85 a 90 %
de los pacientes con SFM.
Ataxia

Arreflex Fuertemente asociado con la participación de

ia
los nervios oculomotores y también se
encuentra en la mayoría de los pacientes con
debilidad oculomotora prominente y GBS.
 La Encefalitis de Bickerstaff

Es una encefalitis del tallo cerebral caracterizada por:

• Encefalopatía e hiperreflexia con características del síndrome
de Miller Fisher tales como oftalmoplejía y ataxia.
• No solo está relacionado clínicamente con el SMF, sino que
está asociado con Ac anti-GQ1b y puede responder a la IgIV y
al intercambio plasmático.
 Debilidad faríngea-cervical-braquial
• Debilidad aguda de los músculos orofaríngeos, del cuello y del hombro con
disfunción deglutoria.
• La debilidad facial también puede estar presente.
• La fuerza de la pierna y los ROT de las piernas generalmente se conservan.
• Puede superponerse con el síndrome de Miller Fisher.
• Se cree que representa una forma localizada de GBS axonal.
• Algunos pacientes con debilidad braquial-cervical-braquial tienen autoAc IgG a
GT1a, GQ1b o, con menor frecuencia, a GD1a.
 Síndrome anticuerpo anti-GQ1b

síndrome Encefalitis debilidad

de Miller de faríngeo-
Fisher Bickerstaff cervical-
braquial
 Otras Variantes
• Puede responder a la inmunoglobulina intravenosa .

Pandisautonomía aguda
• Diarrea, vómitos, mareos, dolor abdominal, íleo, hipotensión ortostática, retención urinaria, anomalías pupilares, frecuencia cardíaca
invariable, disminución de la sudoración, salivación y lagrimeo.
• Los reflejos están ausentes o disminuidos y los síntomas sensoriales pueden estar presentes.

• Participación de fibras sensoriales grandes que conducen a ataxia sensorial significativa.

GBS sensorial puro • Los reflejos están ausentes y puede haber una menor participación motora.
• Se ha observado una asociación con Ac contra GD1b .

Diplejía facial y parestesia

distal del miembro
• Esto se considera una variante de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.

Radiculopatía lumbar
bilateral
Parálisis del sexto nervio y
parestesia distal
 Evaluación Diagnóstica

LCR Neurofisiología clínica AnticueRpos

• Proteína elevada con un • Confirmar el diagnóstico • Reacciones inmunitarias
conteo de glóbulos blancos • Identifica subtipos dirigidas contra epítopos en
normal (disociación • Información con respecto al la membrana de la superficie
albuminocitológica) pronóstico. celular de Schwann o mielina
• proteinorraquia 50 a 66 % de pueden causar la forma
GBS en la 1 ss después del desmielinizante aguda de
inicio de los síntomas y ≥75 % GBS, mientras que las
de los pacientes en la 3 ss reacciones inmunes contra
• Recuento de células es epítopos contenidos en la
típicamente normal, es decir, membrana axonal causan las
< 5 células / mm3. formas axonales agudas de
GBS.
Criterios Diagnósticos
Verboon C, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017;88:346–352
 INMUNOGLOBULINA
• Se administra IgIV a 0,4 g/kg por día durante cinco
días a los pacientes.
• Los efectos adversos incluyen hipotensión, náuseas,
cefalea con o sin meningitis aséptica, erupción
cutánea, insuficiencia renal aguda (principalmente
relacionada con productos que contienen sacarosa) y
reacciones a las transfusiones.
 PLASMAFERESIS
• La aféresis terapéutica suele administrarse en cuatro
a seis tratamientos durante ocho a diez días a los
pacientes dentro de las cuatro semanas posteriores al
inicio del síndrome.
• Las principales complicaciones son hipertensión,
sepsis, reacciones transfusionales y problemas con el
acceso intravenoso.