ENFERMEDADES GLOMERULARES
QUE CURSAN CON SÍNDROME
NEFRÓTICO
IRM. LADY GUADALUPE PONTÓN - 11VO SEMESTRE “B” - DRA. TANYA CASTRO
Síndrome nefrótico por lesiones
mínimas
◦ CONCEPTO: Es la causa más frecuente de síndrome
nefrótico en la infancia y constituye el 80% de los casos
diagnosticados entre los 2 y los 6 años. Además, es
responsable de aproximadamente el 20% de los casos
de síndrome nefrótico idiopático del adulto
◦ ETIOPATOGENIA: La etiología de la enfermedad es
desconocida y tampoco está aclarada su patogenia. La
nefropatía parece ser el resultado de una actividad
anormal de los linfocitos T (probablemente de tipo
CD34+ ), que liberarían linfocinas y factores circulantes
aún no identificados. La toma de AINE puede
desencadenar un síndrome nefrótico por LM y es posible
que esta conexión patogénica pase desapercibida en
bastantes casos.
Síndrome nefrótico por lesiones
mínimas
◦Anatomía patológica La característica fundamental es la
normalidad en el estudio al MO y la negatividad en la IF. El único
dato anómalo se encuentra con el ME, en el que se objetiva una
fusión completa y difusa de los pies de los podocitos.
Síndrome nefrótico por lesiones
mínimas
CUADRO CLÍNICO:
◦ Es el de un síndrome nefrótico evidente
◦ Edema generalizado y habitualmente intenso y edema de
miembros inferiores y facial que puede ir acompañado de
ascitis y derrame pleural. Por lo general, el edema aparece
abruptamente, en cuestión de días.
◦ Analíticamente, encontramos todos los componentes
característicos del síndrome nefrótico: proteinuria superior
a 3,5 g/día y que frecuentemente alcanza valores masivos
de pérdidas proteicas (proteinurias superiores a 10 g/día),
con hipoproteinemia e hipoalbuminemia, y una acentuada
hiperlipemia.
Síndrome nefrótico por lesiones
mínimas
CUADRO CLÍNICO:
◦ El sedimento urinario suele ser normal,
aunque en un 10%-15% de los casos se
comprueba microhematuria.
◦ La hipoproteinemia es constante y la
albúmina sérica está francamente
descendida, aunque no existe una
correlación estricta entre la intensidad de
la proteinuria y el grado de
hipoalbuminemia. Se observa un
aumento en sangre de colesterol,
triglicéridos y fosfolípidos
Síndrome nefrótico por lesiones
mínimas
◦ El tratamiento obligado son los glucocorticoides, que inducen
remisión completa del cuadro en más del 90% de los casos
infantiles.
◦ En adultos, la respuesta es también muy elevada, aunque de
aparición más lenta que en niños.
◦ La dosis inicial de prednisona recomendada es de 1 mg/kg de
peso y día (máximo 80 mg/día) o 2 mg/kg de peso y día en días
alternos (máximo 120mg/día) en adultos, y 60mg/m2 por día en
niños.
◦ Se recomienda mantener esta dosis inicial durante 3-4 semanas
para reducirla posteriormente de manera gradual y suspenderla al
cabo de 3-5 meses de tratamiento.
Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal
◦Concepto La GSF se
caracteriza por el hallazgo
de áreas de esclerosis
glomerular que afectan a
partes de algunos
glomérulos en pacientes
cuya principal
sintomatología es un
síndrome nefrótico o una
proteinuria sin repercusión
bioquímica.
Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal
Estas causas pueden dividirse en cuatro
grandes grupos:
1. Las debidas a anomalías genéticas.
2. Las producidas por un hipotético factor
circulante permeabilizador (aún no
descubierto),
3. Las secundarias a hiperfiltración
4. Las causadas por otras enfermedades
glomerulares que producen este patrón
histológico
Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal
◦ El síndrome nefrótico completo es la manifestación
habitual de la GSF primaria y de los casos
genéticos.
◦ Una minoría de casos se presenta con proteinuria no
nefrótica.
◦ Cursa con hematuria microscópica en el 65% de los
casos, aunque la hematuria macroscópica es rara.
◦ Algunos pacientes presentan hipertensión (30%-
50%) o insuficiencia renal (20%-30%) en el
momento de descubrir la enfermedad, sobre todo
los adultos.
◦ En los casos secundarios a hiperfiltración, puede
observarse proteinuria no nefrótica aislada o
proteinuria en rango nefrótico
Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal
◦ PRIMERA LÍNEA:
El tratamiento será conservador, con IECA/ARA-II y un adecuado control de la PA
como pilares. No obstante, en los casos con síndrome nefrótico completo, que son la
mayoría, el tratamiento inicial radica en los glucocorticoides. La dosis es similar a la
indicada en las LM: 1 mg/kg de peso y día (máximo 80 mg/día) o 2 mg/kg de peso y
día en días alternos (máximo 120) en adultos
◦ SEGUNDA LÍNEA:
La segunda línea terapéutica radica en los anticalcineurínicos: ciclosporina (4-5
mg/kg de peso y día) o tacrolimus (0,05-0,1 mg/ kg de peso y día), en general
asociados a dosis bajas de prednisona (0,5 mg/kg de peso en días alternos).
◦ TERCERA LÍNEA:
Trasplante renal
Nefropatía
membranosa
◦ A diferencia de las LM y de la
GSF, la nefropatía
membranosa (NM) es una
enfermedad causada por
antígenos específicos y
anticuerpos dirigidos contra
ellos, que se depositan en la
cara externa de la MBG.
Nefropatía membranosa
◦ ANATOMÍA PATOLÓGICA
La NM se caracteriza por un engrosamiento uniforme y difuso de la pared de los
capilares glomerulares, sin proliferación celular asociada. Este engrosamiento se debe a
la presencia de los depósitos de complejos inmunes. El hallazgo de depósitos similares
en otras localizaciones (mesangio, vertiente subendotelial) debe hacer sospechar una
NM secundaria, principalmente una membranosa lúpica
◦ CUADRO CLÍNICO
En el 80% de los casos, la NM se presenta en forma de un síndrome nefrótico y en el
resto se descubre por el hallazgo casual de proteinuria asintomática, con
microhematuria o sin ella.
◦ PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
El curso clínico es variable y el tratamiento debe individualizarse según esta diversidad
evolutiva.
Nefropatía membranosa
◦ La primera opción es el tratamiento combinado con glucocorticoides y
ciclofosfamida. El esquema clásico consiste en un tratamiento de 6 meses, con
administración de glucocorticoides en dosis elevadas en los meses pares y
ciclofosfamida oral en los impares (pauta de Ponticelli modificada).
◦ Los anticalcineurínicos (ciclosporina, tacrolimus) han demostrado también una alta
eficacia, con remisiones en más del 80% de los casos
◦ La administración de rituximab (generalmente una dosis semanal de 375 mg/m2
durante 4 semanas consecutivas o 1 g cada 15 días [dos dosis] al inicio de la
reducción de la dosis de anticalcineurínicos) puede disminuir la aparición de
recaídas
◦ La recurrencia de la NM idiopática en el riñón trasplantado es más frecuente de lo
que se creía. No existen estudios terapéuticos controlados, aunque algunos grupos
han mostrado resultados positivos con rituximab
BIBLIOGRAFIA
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