FEOCROMOCITOMA
MODULO ENDOCRINOLOGIA
Mr2 CRUZ
Postgrado Medicina Interna
ANATOMIA DE Gl SUPRARENAL
• Localizacion: Sobre cada Rinon. En la capsula de
fijacion de gerota.
• Tamano:
Largo 3cm
Altura 1 a 1.5cm
Espesor 1cm
• Forma: Derecha (Triangular) Izquierda (Semilunar)
• Peso 4-5g cada una
• Embriologia: 5ta a 7ma SG
Ectodermo: Celulas Enterocromafines
Mesodermo: Corteza
• Irrigacion: Arterias suprarenal
Superior(Art Diafragmatica)
Media (Aorta)
Inferior (A. Renal)
CLASIFICACION TUMORES
ADRENALES
DEFINICION
• El feocromocitoma es un tumor que deriva de la medulla suprarenal
especificamente de las celulas cromafines, que producen
catecolaminas: epinefrina, norepinefrina y dopamine.
• El paraganglioma es un tumor de celulas cromafines EXTRA-adrenal,
proveniente del ganglio paravertebral toracico, abdominal o pelvico.
Tambien pueden provenir del ganglio parasimpatico de los nervios
glosofaringeo y Vago en el cuello y la base del craneo. (Estos no
producen catecolaminas).
• FEOCROMOCITOMAS: 80%-85%
• PARGANGLIOMAS: 15%-20%
DEFINICION
• Feocromocitoma es un tumor adrenal y el paraganglioma es un tumor
extraadrenal, con caracteristicas histologicas identicas, y lo unico que
los diferencia es su localizacion.
• Patron de crecimiento histologico ZELLBALLEN.
Celulas organizadas en nido, Estroma fibrovascularizado, cellular
perifericas de soporte.
HISTORIA
• Max Schottelius 1886 Patologo quien describio histologicamente los
tumors adrenals en una paciente femenino con ataques de panico,
taquicardia y sudoracion. Publicado “Classics of Oncology” 1984.
• El termino de Feocromocitoma fue acunado por primera vez en 1912
por el patologo Aleman Ludwig Pick.
EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia de feocromocitoma y paraganglioma es de 0.6 casos por
c/100,000 personas/ano.
• Son tumores raros, corresponden hasta el 60% de todos los
INCIDENTALOMAS adrenals.
• Pueden aparecer a cualquier edad, pero son mas frecuentes entre la
3ra y 5ta decada de la vida.
• El 50% de los Feocromocitomas son diagnosticados solo en autopsias.
LA mayoria permanence silentes clinicamente.
GUIAS
FISIOPATOLOGIA
PRESENTACION CLINICA
• Triada Clasica:
1. Cefalea
2. Palpitaciones
3. Sudoracion Profusa
Tambien puede haber: Ataques de
ansiedad y de panico.
50% Son incedentalomas asintomaticos.
DIAGNOSTICO
• El diagnostic de feocromocitoma o paraganglioma require de
produccion excesiva de catecolaminas y localizacion anatomica del
tumor.
Metanefrinas fraccionadas en plasma S 97% y E 93%
• Metanefrina y la Normometanefrina
Catecolaminas fraccionadas son menos sensibles <70%
• Epinefrina, norepinefrina y dopamine Dx >2veces del LSN.
RETIRAR 2 SEMANAS ANTES DE REALIZAR LAS
PRUEBAS HORMONALES.
Paragangliomas
• Localizacion mas frecuente es retroperitoneo.
Los localizados en cabaeza y cuello
• Indoloros
• Crecimiento lento
Cuerpo carotideo o N. Vago o Yugulotimpanico
• Estos ultimos causan tinnitus y perdida de la agudeza auditiva
• Rara vez producen catecolaminas.
SINDROME ASOCIADOS A FEOCROMOCITOMA
SINDROME ASOCIADOS A FEOCROMOCITOMA
TRATAMIENTO
• La reseccion QUIRURGICA es el pilar del tratamiento.
• Las crisis hipertensivas se manejan con Alfa-agonistas noselectivos y
selctivos.
Fenoxibenzamina 10mg vo C/12h hasta 30mg TID. (No Selectivo)
Doxazosin 1mg c/dia hasta 10mg BID
• Se inician 7 dias previo a la cirugia
TRATAMIENTO
• La Taquicardia se controla con Beta-bloqueadores
Metoprolol 25mg c/dia hasta 100mg BID
FC Meta <80x
(SE INICIAN HASTA TENER PA CONTROLADA <140/85
• NITROPRUSIATO esta indicada durante el Intra-operatorio
• NO FARMACOLOGICO
1. Dieta alta en sodio (5,000mg por dia)
2. Abundantes liquidos (2.5 a 3 Litros/dias)
GUIAS SOCIEDAD ENDOCRINOLOGIA
MUY BAJA CALIDAD EVIDENCIA RECOMENDAMOS (1)
SUGERIMOS (2)
BAJA CALIDAD EVIDENCIA
MODERADA CALIDAD EVIDENCIA
ALTA CALIDAD EVIDENCIA
• Metanefrinas
urinaria y plasma
tienen la misma
sensibilidad y
especificidad.
• Metodo:
Cromatografia liquida
con espectometria de
masa.
• RETIRARA 15 DIAS ANTES
DE REALIZAR LA PRUEBA.
ESTUDIO IMAGEN
• TC >IRM
• Sin contraste es util para
descartar masas ricas en lipidos
con <10 unidades Hounsfield y
descarta la posibilidad de
feocromocitoma.
• Abdomen y Pelvis
• IRM esta recomendada en
pacientes con:
1. Enfermedad metastasica
2. Embarazadas
3. Ninos
4. exposicion reciente
5. Mutaciones conocidas
• TODOS los pacientes con
feocromocitoma o
paragangliomas deben
ser abordados para
realizar pruebas
geneticas.
• ESTUDIOS DE IMAGEN
MIBG cintigrafia es el studio de
preferencia cuando se usa
radioterapia.
PET/CT F-FDG es superior al MIBG
en pacientes con enfermedad
metastasica. Particularmente en
pacientes con Sindromes
relacionado con GEN SDHB.
• PRIMERA LINEA
Alfa-bloqueadores
• Los Beta-bloqueadores se
utilizan para controlar la
taquicardia. PERO solo si
ya se control la PA con
alfa-bloqueadores
• Los calcio antagonistas son
terapias adyuvantes al los
alfabloqueadores
• Las pruebas de niveles
de metanefrinas se
deben realizar
ANUALMENTE, en la
etapa POST-quirurgica.
• Son utiles para valorar
el exito de la CIRUGIA si
se envian 2 a 4 semanas
postquirurgicas.
• Reseccion
LAPAROSCOPICA es
el de eleccion.
• LAPE:
Tumores >6 cm
Feocromocitomas
invasivos
Paragangliomas
PRONOSTICO
• Recidivas despues de la cirugia son del 16%
• Recidiva mas frecuente:
1. Jovenes
2. Afectacion bilateral o extraadrenal
3. Tumores adrenals DERECHOS
4. GEN SDHB
• Enfermedad maligna supervivencia a los 5 anos es del 50%.
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