TUMÓRES ÓSEOS
M.C. KEVIN. B. GARDUÑO VERA
GENERALIDADES
Los tumores óseos primarios son infrecuentes (el 2% de todos los
tumores);
Dos de cada tres son formadores de Tejido óseo o cartilaginoso y los
cartilaginosos predominan en una proporción de 2:1
Las metástasis son la causa más frecuente de una lesión tumoral
ósea.
El diagnóstico definitivo de un tumor óseo se basa en un trípode
constituido por la clínica, el diagnóstico por imágenes y la anatomía
patológica.
. TUMORES FORMADORES DE
HUESO
OSTEOMA
Lesión benigna constituida
por tejido óseo maduro y bien diferenciado con
una estructura predominantemente laminar y de crecimiento muy lento.
(OMS).
Según la localización del osteoma en el hueso se clasifica en osteoma
yuxtacortical (parostal) de la superficie externa ósea y osteoma medular
(enostosis).
Características clínicas: en general los osteomas son asintomáticos o se
manifiestan por la aparición de una tumoración de crecimiento lento en el
caso de los yuxtacorticales. Las localizaciones en los senos paranasales
pueden producir proptosis u obstrucción del ostium del seno
Diagnóstico por imágenes: en las radiografías simples esta lesión se
presenta como una masa radiodensa (de color gris claro-blanco)
redondeada o lobulada.
Características anatomopatológicas: los osteomas son masas óseas
densas, lobuladas, constituidas desde el punto de vista histológico por
hueso compacto cortical y gruesas trabéculas de hueso maduro.
Tratamiento: consiste en la resección quirúrgica indicada solamente en
pacientes con síntomas clínicos o por razones estéticas.
Osteoma osteoide
El osteoma osteoide es una lesión osteoblástica benigna caracterizada por su tamaño
pequeño (por lo general menor de 1 cm), sus bordes claramente delimitados y la
presencia habitual de una zona periférica de neoformación ósea reactiva.
Características clínicas: el síntoma más frecuente es el dolor de predominio, nocturno
que se calma con aspirina. En la localización vertebral el osteoma puede producir
escoliosis. Esta afección predomina en varones, en la segunda década de vida, a nivel
del fémur y la tibia.
Diagnóstico por Imágenes: en las radiografías el osteoma osteoide se manifiesta
como una pequeña lesión cortical radiolúcida (nido) rodeada por un área de esclerosis. El
nido puede presentar una osificación central. El área de esclerosis suele estar ausente
cuando las lesiones se localizan en la medula ósea. En la localización vertebral son de
gran utilidad los estudios con radioisótopos, que muestran un foco hipercaptante. y la
tomografía computarizada (TC) que ubica la lesión.
Tratamiento: el tratamiento es quirúrgico y consiste en la resección completa del nido.
Osteoblastoma
El osteoblastoma es similar al osteoma osteoide y presenta un nido de
más de 2 cm sin esclerosis periférica.
Características clínicas: se observa dolor habitualmente de larga
evolución.
Diagnóstico por imágenes: el osteoblastoma se presenta en las
radiografías como una lesión osteolílica: en la mitad de los casos puede
mostrar osificación.
Tratamiento: el tratamiento del osteoblastoma consiste en la resección
marginal de la lesión, con frecuencia se deben colocar injertos óseos por
su extensión y localización.
Osteosarcoma
El osteosarcoma es un “tumor maligno caracterizado
por la formación directa de tejido óseo u osteoide
por las células tumorales” (OMS). Los tumores así
caracterizados se clasifican en centrales y
periféricos.
Características clínicas: el síntoma clínico más
común es el dolor en el sitio del tumor que suele
irradiarse a una articulación vecina. Luego se asocia,
por crecimiento tumoral, una masa palpable. El
osteosarcoma es más frecuente en varones, en la 2°
década de la vida. Cerca del 50% de los tumores se
localizan cerca de la rodilla (tibia y fémur).
Osteosarcoma central
Diagnóstico por imágenes: los signos radiográficos incluyen
a) la lesión metafisaria central, que suele destruir la cortical e invadir las partes
blandas. Si predomina la formación ósea el osteosarcoma es de tipo escleroso;
si predomina la destrucción ósea es osteolítico; el más frecuente es el tipo mixto
(mezcla de los anteriores),
b) las espículas en rayo de sol (hueso perióstico reactivo); no es signo
especifico,
c) el triángulo o espolón de Codman (hueso reactivo entre el periostio intacto y
elevado y la cortical); tampoco es un signo específico.
d) la calcificación amorfa de la masa extraósea.
La TC y la RM son indispensables para evaluar la extensión tumoral, el
compromiso extraóseo y el nivel de invasión.
Metástasis: los osteosarcomas centrales son muy frecuentes, en particular en
el pulmón y la pleura, y se presentan como pequeños nódulos que pueden estar
calcificados y en algunos casos producir neumotórax.
Osteosarcoma central
Tratamiento: el tratamiento es combinado con quimioterapia y cirugía. La
quimioterapia preoperatoria tiene tres objetivos: disminuir la masa tumoral a
fin de posibilitar una cirugía de conservación de la extremidad, controlar
metástasis potenciales y permitir evaluar la masa tumoral resecada para
determinar la efectividad de las drogas utilizadas.
Luego de algunos ciclos de quimioterapia adyuvante se estadifica el tumor
por medio de imágenes y se determina la posibilidad de resecarlo
conservando la extremidad o la necesidad de una amputación. Cerca de un
80% de los pacientes tienen en la actualidad la posibilidad de conservar la
extremidad. La pérdida de sustancia ósea puede ser reemplazada por un
trasplante óseo masivo alogénico de banco, por una prótesis o por una
artrodésis con hueso autólogo en algunas circunstancias. Las toracotomías
con resección de metástasis pulmonares permiten en algunos pacientes
super
Osteosarcoma parostal
Este es un tumor menos frecuente que el osteosarcoma central, se
caracteriza por presentarse en la superficie externa de un hueso y
por su alto grado de diferenciación estructural: es más frecuente en
mujeres que en hombres y en la 3°década de la vida; su crecimiento
es lento y su pronóstico es mejor que el del osteosarcoma central.
Diagnóstico por imágenes: las localizaciones más frecuentes del
osteosarcoma parostal son la cara posterior del tercio inferior del
fémur y el tercio superior del húmero; son masas radiodensas
lobuladas.
Tratamiento: el tratamiento es quirúrgico y consiste en la resección
tumoral y la reconstrucción esquelética con un trasplante óseo
masivo alogénico de banco, prótesis o artrodesis con hueso autólogo.
TUMORES FORMADORES DE
CARTÍLAGO
CONDROMA
Se define tumor benigno
caracterizado por la
formación de cartílago
maduro (OMS) que pueden
ser central (encondroma) o
periférico. Los encondromas
son más frecuentemente
solitarios pero pueden afectar
varios huesos; en este caso
constituyen una
encondromatosis (fig. 32-4).
Cuando el compromiso óseo
es unilateral, el condroma se
denomina enfermedad de
Ollier.
Características clínicas: los condromas son a menudo asintomáticos y
diagnosticados luego de una fractura patológica o de una radiografía
tomada por otras razones; a veces producen dolor y mefacción. Si bien
la distribución alaria es amplia, el condroma predomina en las
décadas tercera y cuarta de la vida.
Diagnóstico por imágenes: en las radiografías este tumor se presenta
como una lesión metafisaria o diafisaria radiolúcida, expansiva, con
calcificaciones moteadas en su interior.
Tratamiento: en el caso de los condromas periféricos y con aspecto
radiográfico de benignidad es aconsejable sólo su observación; en los
proximales, con imágenes sugestivas de mayor actividad, es
aconsejable una punción biopsia o un curetaje con injerto óseo.
Osteocondroma
El osteocondroma es una "excrecencia ósea recubierta
de cartílago que se desarrolla en la superficie externa de
un hueso” (OMS).
Características clínicas: el osteocondroma suele ser
asintomático y se manifiesta por tumoraciones a veces
dolorosas, sobre todo cuando se ve complicado con
bursitis, fracturas o compresión de vasos, nervios o
tendones; predominan en varones, en la 2°década de la
vida.
Diagnóstico por imágenes: el osteocondroma es un
tumor matafisario que puede ser sésil o pediculado. En
ambos casos la cortical y la medular del tumor se
continúan con la cortical y medular del hueso afectado.
Tratamiento: la mayor parte de estas lesiones puede
ser simplemente observada. Las lesiones sintomáticas
por dolor, compresión de nervios o vasos, compromiso
de los cartílagos de crecimiento con desviación del eje
de la extremidad u otras alteraciones cosméticas son
tratadas mediante resección tumoral en la base de la
lesión.
Condrosarcoma
El condrosarcoma es un “tumor maligno caracterizado porque sus células forman
cartílago pero no tejido óseo; se distingue del condroma por la presencia de un
tejido tumoral más celular y pleomorfo y por el número considerable de células
voluminosas con núcleos grandes o dobles.
Las metástasis son poco frecuentes’' (OMS). Características clínicas: el
condrosarcoma es un tumor que suele ser de crecimiento lento y que provoca dolor
y tumefacción local; predomina en varones en la vida adulta o de edad avanzada.
Diagnóstico por imágenes: las lesiones se presentan sobre todo en el esqueleto
axial y en las metáfisis y las diáfisis de los huesos largos; en más de la mitad se
observan calcificaciones parciales. Existe erosión o destrucción de la cortical, que a
menudo está engrosada pero sin reacción perióstica significativa (FIG. 32-6). Las
lesiones voluminosas muestran extensiones a partes blandas que se estudian muy
bien con TC y RM.
Tratamiento: el condrosarcoma no es sensible a la radioterapia o la quimioterapia
en sus modalidades habituales. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la
resección tumoral con límites amplios y reconstrucción de la pérdida de hueso con
un trasplante óseo, prótesis o injerto autólogo. Cuando respetar esos límites implica
sacrificar nervios o vasos mayores o extensa cantidad de partes blandas puede
estar indicada una amputación de la extremidad
Tumor de células gigantes
Éste es un tumor agresivo, caracterizado por
un tejido muy vascularizado, constituido por
células ovoides o fusiformes, y por la
presencia de numerosas células gigantes de
tipo osteoclástico distribuidas de manera
uniforme por todo el tejido tumoral” (OMS).
Características clínicas: el dolor, la
tumefacción, la limitación de la movilidad y las
fracturas patológicas son los hallazgos más
frecuentes. El tumor predomina en mujeres y
entre los 20 y 40 años de edad.
Diagnóstico por imágenes: las imágenes
muestran lesiones excéntricas, radiolúcidas
sin borde escleroso, de límites mal definidos
que se localizan en las epífisis de los huesos
hasta la región subcondral del caritílago
articular y que se extienden hacia la metáfisis
Tumor de células gigantes
Tratamiento: el tratamiento del tumor de células gigantes es quirúrgico.
La radioterapia debe ser reservada a los tumores excepcionales de acceso
quirúrgico extremadamente difícil debido al riesgo de posterior
malignización. El tratamiento quirúrgico inicial en los tumores de baja o
mediana agresividad radiográfica es el curetaje extenso, con fenolización y
relleno con metacrilato. En los tumores de alta agresividad o recidivados se
aconseja la resección marginal del tumor y la reconstrucción con un
trasplante óseo o injerto autólogo. Aproximadamente un 40% de los casos
requiere una resección y un 5% desarrolla metástasis benignas que
requieren toracotomías.
SARCOMA DE EWING
El sarcoma de Ewing es un “tumor maligno
caracterizado por un tejido de aspecto histológico
uniforme constituido por pequeñas células
dispuestas en conglomerados compactos con
núcleos redondos” (OMS).
Características clínicas: el dolor local es el
síntoma más temprano del sarcoma de Ewing y
con frecuencia es seguido de tumefacción. La
aparición de este tumor predomina entre la 1° y la
2°década de la vida y afecta más las regiones
diafisarias o metafisarias de los huesos largos.
Diagnóstico por imágenes: el aspecto
radiográfico, que es característico en los huesos
largos, muestra destrucción ósea asociada a
menudo con una reacción perióstica en forma
de láminas paralelas al eje del hueso (“catáfilas
de cebolla”)
Este patrón es frecuente pero no
patognogmónico de la lesión y se puede
observar en otros tumores óseos o incluso en
lesiones seudotumorales (granuloma eosinófilo)
o infecciosas (osteomielitis).
Tratamiento: en vista de que el sarcoma de Ewing es básicamente una
enfermedad sistémica se comienza el tratamiento con quimioterapia.
(vincristina, actinomicina, ifosfamida, ciclofosfamida), con el objeto de
necrosar y disminuir la masa tumoral principal y actuar sobre las
metástasis. Con posterioridad se debe decidir si el tratamiento se basará
en irradiar el tumor, resecarlo quirúrgicamente o combinar ambas
modalidades. La tendencia actual se basa en incluir la resección
quirúrgica en el protocolo de tratamiento mediante la reconstrucción del
segmento con trasplante óseo alogénico, prótesis o injerto óseo autólogo.
En algunas series se refieren supervivencias de 70-80% a los 5 años
MIELOMA
Es un “tumor maligno que muestra en forma habitual compromiso óseo
difuso o múltiple y que se caracteriza por la presencia de células
plasmáticas pero con diversos grados de inmadurez, incluidas formas
atípicas’" (OMS).
Características clínicas: si se consideran los casos diagnosticados por
hematólogos, el mieloma es la neoplasia ósea más frecuente. Ésta
predomina en hombres de entre 50 y 70 años; se localiza en huesos que
tienen médula ósea activa; vértebras, costillas, calota, pelvis, esternón y
metáfisis de huesos largos. El mieloma puede ser múltiple (más
frecuente) o solitario, el que progresa en forma habitual hacia una
mielomatosis múltiple después de un lapso variable. Las células
plasmáticas tumorales producen con alta frecuencia inmunoglobulina
monoclonal. Las complicaciones renales (calcinosis, proteinuria de Bence-
Jones, pielonefritis, amiloidosis) pueden ser causa de muerte.
Diagnóstico por imágenes: radiográficamente las lesiones se
caracterizan por ser osteolíticas redondas u ovales, en sacabocado. En
lesiones solitarias es más común el aspecto radiográfico localizado. La
mielomatosis difusa presenta un aspecto radiográfico inespecífico de
rarefacción ósea generalizada.
Tratamiento: el tratamiento básico es con quiomioterapia. La radioterapia
es efectiva para controlar lesiones localizadas o solitarias. Las indicaciones
quirúrgicas están orientadas a prevenir fracturas patológicas mediante
fijaciones internas o laminectomías descompresivas en mielopatías
compresivas con posterior estabilización quirúrgica de la columna.
La enfermedad es progresiva e incurable, pero la mediana de la
supervivencia ha mejorado recientemente a > 5 años como resultado de
los avances terapéuticos.
CORDOMA
El cordoma es un “tumor maligno
caracterizado por una disposición
lobular de las células que
habitualmente son muy vacuoladas y
presentan material mucoide
intercelular” (OMS).
Características clínicas: este tumor se
limita al esqueleto axial (se origina de
remanentes notocordales). Los
síntomas clínicos se relacionan con su
localización y son tempranos en los
tumores intracraneales. El cordoma es
más frecuente en hombres, después de
los 40 años de edad; sus localizaciones
más comunes son el sacro y la región
esfenooccipital.
Diagnóstico por imágenes: los cordomas se presentan como lesiones
osteolíticas expansivas, muy a menudo a nivel sacrococcígeo y
esfenooccipital; menos a menudo afectan otros sectores de la columna
vertebral. Por su localización el cordoma puede ser una lesión inadvertida
en el examen radiográfico convencional; la TC y la RM son de gran
utilidad para su detección y para determinar su extensión.
Tratamiento: el tratamiento es quirúrgico y consiste en la resección
amplia del tumor. Las lesiones del sacro distal pueden ser resecadas sin
mayor compromiso neurológico. Las lesiones que incluyen todo el sacro
requieren complejas operaciones con severas secuelas neurológicas. La
radioterapia de altas dosis se indica en los tumores con márgenes
quirúrgicos contaminados o localizados en la región esfenooccipital.
Metástasis
La capacidad de un tumor para dar metástasis lo define como tumor maligno
(cáncer). Así como los tumores óseos malignos primitivos son infrecuentes.
las lesiones óseas metastásicas (metástasis óseas) representan un altísimo
porcentaje de las afecciones malignas del esqueleto en los pacientes
mayores de 50 años.
En general se considera que entre un 60 y un 70% de los pacientes
neoplásicos desarrollará en algún momento metástasis a distancia.
Más del 80% de las metástasis óseas provienen de cánceres de mama,
próstata y riñón; el 20% restante es secundario a otros cánceres (tiroides,
aparato digestivo, pulmón); cabe señalar la alta frecuencia de metástasis de
tumor primitivo ocu
