Universidad Católica de Cuenca

Unidad Académica de Salud y Bienestar

Carrera de Medicina

MATRIZ CELULAR CITOPLASMATICA Y

CITOESQUELETO
Prof. Carem Prieto
Doctora en Ciencias de la Salud
MgSc. en Metabolismo Humano
Lcda. En Bioanálisis

Período marzo – agosto 2024

 CITOSOL
 El citoplasma puede ser dividido en dos
espacios: el citosol y el encerrado en el
interior de los organelos.
 El citosol o matriz citoplasmática es
considerado el verdadero medio
intracelular, que se extiende desde la
envoltura nuclear hasta la membrana
plasmática y que llena el espacio no
ocupado por el sistema de
endomembranas, las mitocondrias y los
peroxisomas.
 Em promedio el citosol representa el
50% del volumen del citoplasma, cifra
que aumenta en las células
embrionarias y en las menos
diferenciadas.
 El pH del citosol es de 7.2.
FUNCIONES CELULARES QUE OCURREN EN EL
CITOSOL

• Reacciones metabólicas. Ej. Reacciones enzimáticas de

glucólisis, glucogenólisis
• Reacciones de Biosíntesis. Ej. Biosíntesis de
aminoácidos, nucleótidos, ácidos grasos,
glucogenogénesis,etc.
• Tráfico intracelular. Ej. RER- Golgi - Secreción
• Respuestas intracelulares a moléculas de señalización
celular.
• Múltiples reacciones en las que intervienen el ATP, GTP,
RNAt, RNAm y el RNAr.
• Localización de elementos del citoesqueleto, las
chaperonas, proteosomas, inclusiones, etc.
 CITOESQUELETO
ES UN COMPLEJO
SISTEMA
TRIDIMENSIONAL
DE FIBRAS
PROTEÍCAS QUE SE
UNEN A LAS
MEMBRANAS
CELULARES Y
ENTRE SÍ GRACIAS
A PROTEÍNAS DE
UNIÓN Y FIJACIÓN
QUE FORMAN UN
ARMAZÓN
TRIDIMENSIONAL
DINÁMICO
INTERNO EN LA
CÉLULA.
CITOESQUELETO
• Estructura dinámica,
que se organiza de
manera continua

• Proporciona un marco
estructural a la célula,
funcionando como un
andamio
 CITOESQUELETO
• Es el sistema esquelético de la célula.

• Es propio de las células eucarióticas.

• Es una estructura tridimensional dinámica que se extiende a

través del citoplasma.

• Ayuda a definir la forma de la célula.

• Interviene en la locomoción y división celular.

• Condiciona el movimiento de los organelos del interior de la

célula.
 CITOESQUELETO
Lo conforman tres tipos de fibras citosólicas de polímeros
ordenados a partir de monómeros unidos por enlaces no
covalentes. Dependiendo del tamaño de sus filamentos:

Formados por proteínas

principales que varían
según el tipo de célula
que se trate
 Microtúbulos
• Son estructuras tubulares, huecas, rígidas, no
ramificadas.

• Forman parte de muchas estructuras: huso mitótico,

células en división y en el centro de cilios y flagelos.

• Se pueden extender a lo largo y ancho de la célula.

 Microtúbulos
Sostienen los organelos internos y guían
el movimiento en el transporte intracelular

Los microtúbulos son polímeros de la

proteína tubulina, un heterodímero de alfa
y beta tubulina de 55 kD.

Las proteínas globulares pueden también

agruparse en diminutos túbulos huecos
que actúan como entramado estructural
de las células.
 Microtúbulos
• Semirrígidos
• Formados por proteína
• Polares
• Estructuras dinámicas
• Inestabilidad dinámica
 Microtúbulos: FUNCIONES
• Brindan rigidez y conservan la forma celular.

• Regulan el movimiento intracelular de organelos y

vesículas.

• Constituyen el huso mitótico, responsable de

organizar el movimiento de los cromosomas durante
la división celular.

• Son los elementos estructurales y generadores del

movimiento de CILIOS Y FLAGELOS.
 FUNCIONES DE LOS MICROTUBULOS
• Forma celular. La posición del RE, aparato de Golgi y las mitocondrias se ha relacionado
con los microtúbulos. Asimismo es evidente su papel en la vaina caudal de espermátides,
en los axones y dendritas, y en la banda marginal de eritrocitos nucleados.
• Transporte celular. Los microtúbulos actúan como un soporte o carril por la superficie del
cual proteínas motoras transportan diversas estructuras. Ej. el transporte axónico rápido
anterógrado transporta materiales desde el soma neural hacia el terminal axónico. El
transporte axónico rápido retrógrado mueve vesículas recubiertas que se reciclan, etc.
• Exocitosis (secreción) y Endocitosis. Los microtúbulos intervienen en el transporte de
vesículas de endocitosis por el interior de la célula y en la secreción más tardía, de los
gránulos desde el aparato de Golgi hasta la membrana plasmática.
• Movimiento de los cromosomas.
 Microtúbulos
Se forman a partir de dos subunidades proteicas, la ALFA y la
BETA TUBULINA, que se polimerizan siguiendo el esquema de
cabeza-cola para formar PROTOFILAMENTOS.

Estos se organizan en grupos de 13 y forman tubos huecos de 25

nm de diámetro.
 Estructura de los Microtúbulos

Se organizan en grupos de 13 y forman tubos huecos de 25 nm de

diámetro
 Estructura de los Microtúbulos
 Cada microtúbulo esta formado por 13
protofilamentos alinedos lado a lado en
un circulo dentro de la pared.

• Bloques de dímeros de construcción

(Tubulina α y β). Heterodimeros.

• El protofilamento es asimétrico, tubulina

α en un extremo y una tubulina β en el
otro.

• Polaridad: El extremo más que termina

con una fila de subunidades β.

• El extremo contrario es el extremo

menos termina con una fila de
subunidades α.
 ENSAMBLAJE DE LOS MICROTÚBULOS

Los microtúbulos se forman continuamente por uno de los

extremos por agregación de dímeros de tubulina y se destruyen
por el otro
 INESTABILIDAD DINÁMICA DE LOS
MICROTÚBULOS

• Desemsamblaje:
 Frio
 Presión hidrostática
 Productos químicos: colchicina,
vinblastina, vincristina y taxol
(cancer)
 MICROTUBULOS

Los microtúbulos son filamentos que se hallan en casi todas las células eucariotas y
poseen un diámetro de 25 nm.
Se caracterizan por su aspecto tubular, rectilíneos y uniformes.
En los cortes transversales presentan una configuración anular con una pared de 6 nm de
espesor y una luz central uniformemente clara.

Son polímeros compuestos por unidades proteicas llamadas tubulinas. Cada tubulina es
un heterodímero de 110 a 120 Kda, cuyas dos subunidades son: α-tubulina y β-tubulina.
De acuerdo con su localización, se clasifican en:
1. Citoplasmáticos, presentes en la célula en interfase.
2. Mitóticos, correspondientes a las fibras del huso mitótico.
3. Ciliares, localizados en el eje de los cilios.
4. Centriolares, pertenecientes a los cuerpos basales y los centriolos.

Los microtúbulos nacen en una estructura contigua al núcleo denominada centrosoma.

(se le llama también centro organizador de los microtúbulos o MTOC)
El centrosoma esta compuesto por un par de centriolos o diplosoma (gr. Diploos= doble
y soma= cuerpo) y una sustancia amorfa
que lo circunda la matriz centrosomica.
La matriz contiene un complejo de proteinas
reguladoras denominadas γ-tubulinas
Los heterodímeros pueden agregarse (polimerizarse) o retirarse (despolimerizarse) por
ambos extremos. Durante la polarización el microtúbulo se larga, y durante la
despolimerización se acorta.
Uno de los extremos del microtúbulo se llama más [+], el otro, menos [-]. Estas
designaciones se deben a que por el extremo [+] el microtúbulo se alarga y se acorta
más rápidamente que por extremo [-].
En el extremo [-] de los microtúbulos se encuentra el complejo γ tubulina que tiene forma
anular, y se comporta como un molde a partir del cual se nuclean las primeras 13
tubulinas.

El microtúbulo comienza a crecer por su

extremo [+] al agregarse nuevas tubulinas
provenientes del depósito de tubulinas del
citosol.
PROTEINAS MOTORAS DE MICROTÚBULOS:
ESTRUCTURA DE DINEINAS Y QUINESINAS

QUINESINA. Es importante en todas

las células para mantener el retículo
endoplasmático alejado del centro
celular e interviene en el movimiento
de los cromosomas en la mitosis.

DINEINA. Es importante en todas las

células para el flujo de vesículas y
para la localización del complejo de
Golgi en el centro celular,
contrarrestando su tendencia a
emigrar. Interviene en el movimiento
de los cromosomas en la mitosis.
PROTEINAS MOTORAS DE MICROTUBULOS

- Dos familias principales.

- Las KINESINAS, que se mueven hacia el extremo +, y las
DINEINAS, hacia el extremo –
- Intervienen en el transporte vesicular, de orgánulos y en la
separación de cromosomas en la anafase.

- CILIOS y FLAGELOS: Son extensiones permanentes de la

membrana plasmática edificadas a partir de microtúbulos.
- Su movimiento resulta del deslizamiento de microtúbulos
adyacentes, impulsado por la acción de dineínas.
 PROTEÍNAS MOTORAS DEL CITOESQUELETO
MICROTUBULAR

• Convierten la energía química (ATP) en energía mecánica que permite el

desplazamiento de cargamento celular (mitocondrias, vesículas, lisosomas,
cromosomas)
• Posicionan los organelos membranosos dentro de la célula.
• Tres familias :
– Cinesinas o kinesina
– Dineinas
– Miosina
 PROTEÍNAS ASOCIADAS A MICROTÚBULOS

Los microtúbulos están constantemente polimerizándose y despolimerizándose

en la célula; Las proteínas microtubulares asociadas (MAPs) estabilizan los
microtúbulos y a estos con los organelos y membrana, convirtiendo la red de
microtúbulos inestable en un armazón relativamente permanente. Las MAPs se
clasifican en dos grupos, según su peso molecular:

1. MAP de alto peso molecular (200 – 1000 kDa). Se aprecian como

proyecciones de unos 10 nm de longitud, perpendiculares a la pared del
microtúbulo.

2. MAP de bajo peso molecular (55 – 62 kDa) o proteína Tau. No forman

proyecciones pero configuran una capa rugosa que recubre el microtúbulo.
Proteínas asociadas a los microtúbulos (MAPs).
Las MAPs parecen colaborar en el ensamblaje de los dímeros para formar microtúbulos, y
también participan en la estabilización del microtúbulo y en la relación entre microtúbulos
adyacentes.
Dos familias de proteínas motoras, las quinesinas y las dineínas, transportan las vesículas
limitadas por membrana, las proteínas y los organelos a lo largo de los microtúbulos.
Casi todas las quinesinas desplazan cargas hacia el extremo [+] de los microtúbulos,
mientras que las dineínas transportan cargas hacia el extremo [-] (t. retrógrado).
 ALZHEIMER
En el cuerpo neuronal y en el axon se ha identificado una MAP reguladora llamada
tau (τ) que inhibe la despolimerización de las tubulinas en los extremos de los
microtúbulos. Ejerce también una función ligadora, ya que establece puentes entre los
microtúbulos contiguos y les confiere estabilidad.
Las tau contienen un número determinado de fosfatos, cuyo aumenta altera su funciona-miento
normal. Esto ocurre en la enfermedad de Alzheimer, caracterizada por un deterioro neuronal
progresivo a consecuencia de la inestabilidad de los microtúbulos.
 AGENTES QUE AFECTAN A LOS MICROTUBULOS

La colchicina, un medicamento utilizado par el tratamienro de la gota, actúa uniéndose a las

tubulina e impide su polimerización, lo que lleva –al no formarse el capuchón- a la
desaparición de los microtúbulos
Los alcaloide de la Vinca (vincristina y vinblastina) tienen acción similar a la de la colchicina,
aunque lo hacen casi selectivamente sobre las fibras del huso, de ahí que se les utilice para
bloquear las divisiones en las células neoplásicas en el tratamiento del cáncer.
El taxol es otra droga usada para tratar el cáncer, pues impide la despolimerización de las
fibras del huso e induce su crecimiento descontrolado, incompatible con la división celular.

Colchicina
 CENTROS ORGANIZADORES DE
MICROTÚBULOS

El crecimiento de los microtúbulos en la

célula en condiciones fisiológicas se ve
favorecido por las MAPs, el AMPc (que
participa en la fosforilación de las MAP),
la concentración adecuada de Ca+2, pero
sobre todo de los Centros
Organizadores de Microtúbulos.
CENTROS ORGANIZADORES DE
MICROTÚBULOS
Estos Centros actúan como lugares de iniciación de la tubulogénesis, los
mejor conocidos son:

• Centríolos

• Cuerpos basales de los cilios

• Cinetocoros de los cromosomas

• Poros de la envoltura nuclear

CENTRIOLOS
Los centriolos y los cuerpos basales poseen una estructura idéntica. Constituyen cilindros
huecos abiertos en sus extremos. La pared del centriolo o del cuerpo basal está formada por
9 unidades microtubulares cada una compuesta por tres microtúbulos fusionados entre sí.
Los centriolos del diplosoma se deiferencian de los cuerpos basales porque:
a. Los centriolos se localizan cerca del núcleo y los segundos cerca de la superficie celular.
b. Los centriolos poseen matriz centrosómica y los cuerpos basales no la poseen.
c. Los centriolos se presentan de a dos, ambos perpendiculares entre sí, y los cuerpos
basales están formados por una sola unidad.
EL CENTRIOLO: actúa como una región que organiza la distribución de los
microtúbulos.

Los microtúbulos se originan en el

centro organizador de los microtúbulos.
Esta región especial de la célula
conocida como el CENTROSOMA, es
un organelo que contiene un par de
centríolos.
 CENTRÍOLOS. CENTRO CELULAR (CITOCENTRO O
CENTROSOMA)

• Cada Centríolo consta:

– 9 tripletes de Microtúbulos

– Túbulo A (sección circular

completa)

– Túbulo B y C (zona de pared

común).

– Filamentos de Nexina (A y C)

– Un espacio central hueco

CENTRÍOLO
 CENTRÍOLO

La estructura consta de una zona interior donde aparece el

DIPLOSOMA, formado por dos centríolos dispuestos
perpendicularmente entre sí.

Cada centríolo consta de 9 grupos de 3 microtúbulos que

forman un cilindro. Este cilindro se mantiene gracias a unas
proteínas (nexina) que unen los tripletes.

Estructura 93 + 0
 CENTRO ORGANIZADOR DE LOS
MICROTÚBULOS (MTCO)
o En las células animales la nucleación de los Microtúbulos
ocurre en el centrosoma.

o Los centrosomas contienen dos Centríolos (forma de barril),

rodeados de material pericentriolar (PCM).
CENTROS ORGANIZADORES DE MICROTÚBULOS (MTCO)

Cada centrosoma con su pareja de

centríolos actúa como el centro de
nucleación para la polimerización de los
microtúbulos; estos se irradian desde el
centrosoma siguiendo un patrón
estrellado que se denominada ÁSTER.
El centríolo desempeña varios papeles en la célula:

1. Organiza la red citoplasmática microtubular tanto en las

células normales como en las que están en división.

2. Organiza el desarrollo de microtúbulos especializados hacia

cilios móviles.

3. Actúa como centro para la reorganización celular en la

respuesta de los agreosomas.

4. Forma el huso acromático, que facilita la separación de las

cromátidas en la mitosis; y la estructura del citoesqueleto,

cuyos filamentos se organizan alrededor de los microtúbulos.

 CILIOS Y FLAGELOS
• Cilios como flagelos son proyecciones móviles de las células.

• Son estructuras diseñadas para permitir el desplazamiento de la propia

célula (ej. los espermatozoides) o para movilizar sustancias alrededor de la
misma (ej. moco, partículas de polvo, etc.)

• Si las proyecciones son pocas y muy largas, reciben el nombre de

FLAGELOS.

• Si las proyecciones son muchas y cortas, se denominan CILIOS.

CILIOS

Los cilios son apéndices delgados de 0,25 nm de

diámetro y varios micrones de largo, que surgen de la
superficie de diversos tipos celulares.
Cada uno está compuesto por un eje citosólico, la
matriz ciliar, envuelto por unas prolongación de la
membrana plasmática. En medio de dicha matriz, se
encuentra un armazón filamentoso regular llamado
axonema.
Cada cilio nace en un cuerpo basal o cinetosoma (gr.
Kineetos= movible, soma= cuerpo), que es una
estructura idéntica a un centriolo del diplosoma.
 CILIOS Y FLAGELOS
• Ambos contienen 9 pares de microtúbulos que forman un anillo alrededor
de dos microtúbulos centrales.
 Axonema
• Estructura interna axil de los cilios y flagelos de los
eucariotas básicamente microtubular que constituye el
elemento esencial para la movilidad
 FILAMENTOS DE ACTINA O
MICROFILAMENTOS
La Actina es la proteína intracelular mas abundante en eucariotes. Puede
llegar a representar hasta el 10% del peso total de proteína.

Los microfilamentos actúan directamente en los

movimientos celulares y se encuentran en la
mayoría de células.
La disposición de los microfilamentos
determina la forma de la célula
FILAMENTOS DE ACTINA O
MICROFILAMENTOS
Los filamentos de actina son delgados y
flexibles

Fibras de 7nm

Cada filamento es una cadena trenzada

Filamentos polarizados ( no tiene que ver con

la carga, si no con donde señala los
monómeros)

Cada torsión es cada 36 nm

Son más cortos que los microtúbulos

Se encuentran formando haces o redes

tridimensionales
MICROFILAMENTOS O FILAMENTOS DE ACTINA

Los microfilamentos
diámetro de 7-8nm
son más flexibles que los microtúbulos.
Suelen asociarse en haces de modo que
raramente se les ve aisladas.
Sobre la base de su distribución en la célula,
se clasifican en:
a. Corticales, los que se ubican por debajo
de la membrana plasmática.
b. Transcelulares, dado que atraviesan el
citoplasma en todas las direcciones.
Los microfilamentos son polímeros
constituidos por el agregado de monómeros.
Cada monómero se halla asociados a un
ADP (dentro del filamento) o a un ATP (libre),
su estructura terciaria es globular, de ahí que
reciba el nombre de proteína G ( actina G)
A igual que los microtúbulos, los
microfilamentos poseen un extremo [+] y un
extremo [-], por el primero se alargan y se
acortan más rápidamente que por el segundo
Existe como un monómero (libre) globular
llamado G-actina y como polímero
filamentoso, F-actina.(unido al filamento)
Cada molécula de actina tiene un ión de Mg+2
( y con el potasio) que forma complejo bien con
ATP o con ADP, existiendo por lo tanto cuatro
formas diferentes de actina.
El plegamiento de la proteína permite la
formación de dos lóbulos con una hendidura
en la mitad que permite la unión del ATP y el
Mg+2, y un cambio de conformación.
POLIMERIZACIÓN
La ACTINA
G-actina en presencia
se activa de ATP,
uniéndose Mg=+2, K+,
al ATP
nucleación,
tiende este proceso
a formar se da poruna
microfilamentos, los vez
monómeros estables de actina que ya están
formado el microfilamento (nucleación), éste
unidos con el ATP en # de krebbs
crece diezdeveces
Proceso más rápido
ensamblado dejaenenuno de sus
el interior
monómeros
extremos que de actina
en el otro, unidos
por eso aun
ADP, estaes
extremo se
da por el extremo +
+ y el otro extremo es -.

Esto es debido a cambios conformacionales de

cada subunidad cuando se incorpora al
polímero. Los monómeros se unen también a
ATP.
Cada mon+omero se inica de un núcleo de 3
monómeros y esto recquiere que la actina tenga
ATP
Cada microfilamento comienza a formarse a
partir de un núcleo de tres monómeros de actina
G que se combina entre sí.
El alargamiento del núcleo originario se produce
como consecuencia del agregado sucesivo de
nuevos monómeros en los extremos [+] y [-] del
filamento.
La polimerización requiere que la actina G
contenga un ATP.

La droga citocalasina B provoca la despolimerización de

los filamentos de actina debido a que se une a dos sus
extremos y bloquea su crecimiento, con la consiguiente
desparición de los capuchones de actinas con ATP.
Las faloidinas, por su parte, se combinan lateralmente
con los microfilamentos de actina, estabilizándolos

Citocalasina B
POLIMERIZACIÓN
 FUNCION DE LOS MICROFILAMENTOS de ACTINA
• Contracción de células musculares y no musculares
• Microfilamentos de las microvellosidades intestinales.
• Movimiento ameboide.
• Movimiento de fibroblastos
• Anillo ecuatorial contráctil de la citocinesis.
• Fusión de organelos membranosos.
ORGANIZACIÓN DE LOS MICROFILAMENTOS
dos formas: REDES Y HACES.
A su vez los haces de filamentos pueden ser de dos tipos: contráctiles y no contráctiles.
Forma parte de las microvellosidades intestinales

Haces Redes
Haces no contráctiles
contráctiles
 MICROFILAMENTOS: HACES Y
REDES DE ACTINA

40 nm

Ej. microvellosidades Ej. Anillo contráctil de separación

intestinales (CITOCINESIS) de las células después de la
Intestinales: forma haces por que están mitosis
paralelas y para que se mantengan así
necesitamos de dominios espaciadores
FIMBRINA constituida por 2 subunidades ABD
que tienen dominios de fijación de calcio.
 MICROFILAMENTOS: HACES Y
REDES DE ACTINA
Haz de Actina de especial interés:
ANILLO CONTRÁCTIL: el cual se forma al final del ciclo de división
celular para separar las células hijas. CITOCINESIS

Mantener el paralelismo
necesitamos a las
subunidades ABD unidas a la
alfa-actina
Estabilidad del anillo
contráctil.
Si hay una alteración en los
microfilamentos no existe
división celular.
ORGANIZACIÓN DE LOS MICROFILAMENTOS

Microvellosidades
REDES DE MICROFILAMENTOS

Para que los

filamentos formen
estas redes se
requiere la proteína
FILAMINA o
FIMBRINA, que se
sitúa
periódicamente a lo
largo de los
filamentos de actina
y
perpendicularmente
a estos.
Filamina (280 kd)
 Proteínas de unión a la actina: MIOSINA

MIOSINAS MICROFILAMENTOS EN EL PROCESO CONTRACTIL

Son miembros de una familia de proteínas que mueven grupos de filamentos
de actina orientados en sentidos opuestos, alineados entre sí.

En todas las células los filamentos de actina interactúan con la miosina para
generar fuerzas motrices.
 Proteínas de unión a la actina: MIOSINA

MIOSINA.

Son microfilamentos más

gruesos.

Escasos en el citoplasma.

Actividad Atpasa (NO para

la contracción, esta es para
la relajación) para esto la
miosina debe estar unida al
ATP .
Proteínas de unión a la actina: MIOSINA

Las cabezas de la miosina interactúan con los

filamentos de actina.
Es la base de la contracción de las células
musculares pero también es importante en células no
musculares, en las que la unión transitoria de la
actina y la miosina produce un anillo contráctil que
separa las células en la división celular.

Otras proteínas accesorias como la troponina afectan

las interacciones de actina-miosina.
MIOSINAS CONVENCIONALES Y NO
CONVENCIONALES

Miosina I y II
MIOSINAS I: NO CONVENCIONALES
NO CONTRACTILES

Se encuentran en casi todas las clases de célula

Tiene una sola cabeza y cola.

Posee una sola cola sencilla, que determina que compuestos celulares serian
atraídos por el movimiento
MIOSINA II: CONVENCIONAL

MIOSINA MUSCULAR

2 cabezas con actividad Atpasa -

relajación
Su longitud es 150 nm (doble)

2Colas en espiral o bastoniforme

Union de varias moléculas Forma

estructuras contráctiles con los
filamentos de actina

RESPONSABLES DE LA
CONTRACCIÓN MUSCULAR
CONTRACCIÓN MUSCULAR
Troponina identificación de un infarto
 FILAMENTOS INTERMEDIOS
Son polímeros de más de 50 proteínas diferentes y característicos de tipos
celulares.

Parecen proporcionar soporte mecánico a células y tejidos y no están

implicados en el movimiento celular.

Proteínas fuertes, estables y poco solubles.

Diámetro aproximado 10 nm.

Tienen como funciones mantener la fuerza

de tensión celular (principal) y como soporte
mecánico.

La mayoría de células adultas posee un solo tipo de filamentos intermedios

citoplasmáticos.

Las Proteínas Asociadas a los Filamentos Intermedios (IFAPs) forman

una red con los filamentos intermedios, organelos y la membrana plasmática
interaccionan con moléculas de adeshion
FILAMENTOS INTERMEDIOS

Se extienden desde la
zona nuclear hasta la
membrana plasmática.

En células epiteliales,
se unen a la membrana
en DESMOSOMAS y
HEMIDESMOSOMAS.

Juegan también
papeles especializados
en células nerviosas y
musculares.
 ESTRUCTURA DE LOS FILAMENTOS INTERMEDIOS

MONOMERO
1 porción helicoidal y 2 extremos globulares

DIMERO
NO TIENEN 48 nm
POLARIDAD 2 monómeros entrelazados

Compuestas por
proteínas fibrosas que TETRAMERO
(protofibrillas)
se combinan en 2 dímeros asociados en forma antiparalela
dímeros helicoidales,
que se asocian para
formar tetrámeros SUBFILAMENTOS 2 tetrámeros asociados
alargados
(protofibrillas).

8 tetrámeros entrelazados
FILAMENTO INTERMEDIO
ENSAMBLADO DE LOS FILAMENTOS INTERMEDIOS
La polimerización ocurre en etapas
sucesivas:

1.-Dos monómeros con la misma

orientación se enrollan y forman un
DÍMERO.

2.-Dos dímeros de orientación opuesta se

asocian y forman un tetrámero (4).

3.-La asociación de varios tetrámeros

constituyen un protofilamento.

4.-La asociación de 8 protofilamentos

forma un Filamento Intermedio cilíndrico.

En corte transversal, se observan 32

monómeros
 TIPOS DE FILAMENTOS
INTERMEDIOS

CITOQUERATINAS: se expresan característicamente en el epitelio. Existen

10 citoqueratinas específicas de los tejidos duros (p. ej., uñas y pelo).

NEUROFILAMENTOS: se encuentran en los axones de las neuronas.

Pueden ser los responsables de la resistencia y rigidez del axón.

PROTEÍNA FIBRILAR ÁCIDA DE LA GLÍA: se encuentra en las células de

la glía que rodean las neuronas.

VIMENTINA: se expresa en las células mesenquimatosas, como los

fibroblastos y en las células endoteliales.

DESMINA: se encuentra predominantemente en las células musculares.

CLASIFICACIÓN DE LAS PROTEÍNAS DE LOS FILAMENTOS
INTERMEDIOS

Tipo I: Queratinas ácidas Epitelio

Tipo II: Queratinas básicas Epitelio
Tipo III: Vimentina Mesenquima
Desmina Músculo
Periferina Neuronas
Tipo IV: Neurofilamento (L,M,H) Neuronas
Internexina alfa S. Nervioso en formación
Tipo V: Lamininas A,B1, B2,C Núcleo todas las células
Tipo VI: Prot. Ácida fibrilar glial Astrocitos gliales
FILAMENTOS INTERMEDIOS

Los filamentos intermedios son estructuras fuertes, insolubles,

resistentes a los cambios de temperatura y dispuestas en
densas redes tridimensionales en el citoplasma que se
relacionan y forman parte de las uniones intercelulares.
Los filamentos intermedios forman una red continua tendida
entre la membrana plasmática y la envoltura nuclear, alrededor
de la cual componen una malla filamentosa compacta.
La composición química de los filamentos intermedios es
diversa.

Tipo P. M. (Kd) Diámet. Tipos celulares

Queratina 40 -70 8 nm Células epiteliales
Desmina 53 10 nm Células musculares
Vimentina 57 10 nm Células de origen mesenquimatoso y algunas cél. epiteliales
Neurofilamentos 62 - 110 10 nm Neuronas
Gliofilamentos 50 8 nm Astrocitos y células de schwann
Otros filamentos
Nestina 200 10 nm Neuronas embrionarias
Láminofilamentos 62 - 72 redes Lámina nuclear (todas las células)
Distribución de filamentos Intermedios en el cuerpo humano
Los filamentos intermedios son polímeros
lineales cuyos monómeros son proteínas
que presentan una estructura en hélice α
fibrosa.
Las proteínas fibrosas están integradas
por una sucesión de secuencias idénticas
de 7 aa cada una, lo que les permite
combinarse entre sí lado con lado y formar
dímeros lineales.
Los dímeros vuelven a combinarse entre
sí para generar tetrámeros.
Los tetrámeros se conectan por sus
extremos y dan lugar a estructuras
cilíndricas alargadas llamadas protofila-
mentos, los cuales se adosan por sus
lados y componen una estructura fibrilar
de 10 nm de diámetro
Epidermolisis ampollar simple

Hiperqueratosis
epidermolitica (HE)

Epidermolisis ampollar simple (EBS)

 Esclerosis amiotrófica lateral

El citoplasma de las neuronas contiene haces

flojos de filamentos intermedios cuyo eje
longitudinal se orienta en paralelo con el del
axon. Estos neurofilamentos estan formados por
tres proteinas distintas: NF-L, NF-H y NF-M

Acumulacion y ensamble anormal de

neurofilamentos

Perdida progresiva de neuronas motoras

Atrofia muscular, parálisis, y muerte

Síndrome de Hutchinson Gilford

En noventa por ciento de los niños con progeria

tienen una mutación en el gen que codifica la
proteína lamina A de la lámina nuclear:
 MICROTUBULOS MICROFILAMENTOS FILAMENTOS
CARACTERÍSTICAS INTERMEDIOS

Distribución Todas las eucariotas Todas las eucariotas Células animales

Dimensiones 20-25 nm de diámetro 6-8 nm de diámetro 10 nm de diámetro
Estructura Tubo rígido y hueco Filamento helicoidal Fibras gruesas similares
a cuerdas
Características Algunos son lábiles y Delgados, filamentos Fuertes estructuras
transitorios flexibles estables
Otros son permanentes
Localización en célula En cilios, flagelos, huso Eelementos contráctiles En hemidesmosomas,
mitótico de músculos, microvilli, desmosomas, lámina
anillo contráctil en nuclear
células en división
Subunidades Heterodímero GTP tubu- Monómeros ATP-actina Varias proteínas fibrosas
incorporadas en un lina-αβ, Tubulina γ para
polímero nucleación
Sitio preferencial de la Extremo (+) (tubulina-β) Extremo (+) Interno
incorporación
Polaridad Sí Sí No
Equilibrio dinámico Sí Sí No
 MICROTUBULOS MICROFILAMENTOS FILAMENTOS
CARACTERÍSTICAS
INTERMEDIOS

Proceso de ensamble Cada dímero de tubulina Monómeros de actina-G Los monómeros forman
une GTP antes de ser son agregados para el dímeros helicoidales, los
incorporado en microtú- crecimiento del filamen- que a su vez se asocian
bulo, la polimerización to, requiere de presencia para formar tetrámeros,
requiere Mg2+, de Mg2+, K+. que se unen extremo
con extremo para formar
protofilamentos.

Proteínas motoras Cinesinas, dineínas Miosinas Ninguna

Principal grupo de Proteínas asociadas a Proteínas de unión con Plaquinas
proteínas relacionadas los microtúbulos (MAP) actina

Fármacos que actúan Colchicina Citocalasina

sobre polimerización- Nocodazol Faloidinas
despolimerización Taxol

Funciones principales Transporte intracelular, Motilidad, contractilidad Soporte estructural

soporte

Enfermedades en que Síndrome de Kartagener Epidermolisis ampollar

se ven alteradas (falta brazos de dineína) (mutación en gen de
Síndrome de Young queratina)
(malformación de Esclerosis amiotrófica
enlaces radiales) lateral (ensamble anor-
mal de neurofilamentos)