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Esclerosis Lateral Amiotrofica: Dra Lluvia Matias Marrero Bloque: Neurologia CICLO VIII 2022-2

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva de la motoneurona, con una incidencia global de 4-8 casos por cada 100,000 habitantes/año, siendo más común en varones. Se clasifica en formas familiar y esporádica, con un inicio promedio a los 56 años para la esporádica y 46 para la familiar, y se caracteriza por debilidad muscular progresiva y afectación de motoneuronas. El tratamiento incluye soporte ventilatorio y nutricional, siendo el Riluzol el único fármaco autorizado que puede prolongar la supervivencia.

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Cindy Guadalupe Rojas Hidalgo
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Esclerosis Lateral Amiotrofica: Dra Lluvia Matias Marrero Bloque: Neurologia CICLO VIII 2022-2

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva de la motoneurona, con una incidencia global de 4-8 casos por cada 100,000 habitantes/año, siendo más común en varones. Se clasifica en formas familiar y esporádica, con un inicio promedio a los 56 años para la esporádica y 46 para la familiar, y se caracteriza por debilidad muscular progresiva y afectación de motoneuronas. El tratamiento incluye soporte ventilatorio y nutricional, siendo el Riluzol el único fármaco autorizado que puede prolongar la supervivencia.

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ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTROFICA
DRA LLUVIA MATIAS MARRERO
BLOQUE: NEUROLOGIA
CICLO VIII 2022-2
ELA

La esclerosis lateral
amiotrófica es la forma
más frecuente de
ENFERMEDAD
PROGRESIVA DE LA Suele ser más frecuente
MOTONEURONA en VARONES (1,6:1).

Incidencia global de 4-8


casos por cada 100.000
habitantes/año.
Se distinguen fundamentalmente dos
formas:

Familiar. Esporádica.
• 10%, con • 90%, debut
debut por encima
precoz. de los 50
años.
La edad media de inicio son:
los 56 años en ELA esporádica y 46 en ELA
familiar.
Fisiopatología

Proceso degenerativo que afecta, en distintos grados, A LA


PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONAS

Produciendo secundariamente
ATROFIA DE LAS FIBRAS MUSCULARES.

A veces es posible encontrar pacientes con afectación


selectiva de la primera motoneurona (esclerosis
lateral primaria)

De neuronas de núcleos motores bajos troncoencefálicos


(parálisis bulbar progresiva) o segunda motoneurona.
Clínica

• Cursa con debilidad muscular progresiva con


signos de afectación de primera y/o segunda
motoneurona
Fasciculaciones
Fibrilaciones como fenómeno de actividad
denervativa

• Tanto de extremidades como de pares craneales


Disartria
Disfagia
• No hay trastornos sensitivos, oculomotores (respetados
hasta fases terminales)
• No hay trastornos autonómicos (esfínteres, función sexual)

Si bien en algunos pacientes puede existir


disfunción de tipo frontotemporal
LA COGNICIÓN SUELE CONSERVARSE.
La media de
supervivenc El
ia es de 6 fallecimient
meses a 3 o suele ser
años desde por fallo
el inicio de respiratori
los o.
síntomas.
Debilidad
muscular
progresiva:
de inicio
asimétrico y
distal

Con
afectación de
pares
craneales
bajos

Poca o nula
afectación de
la
musculatura
extraocular
es ugestiva
de ELA.s
Diagnóstico
• Se realiza por medio de los Criterios del Escorial
Modificados o los Criterios de Awaji.
La electromiografía (EMG) y electroneurografía (ENG) son
claves en el diagnóstico de la ELA:

EMG:
• actividad espontánea como ondas positivas y fibrilaciones.

ENG:
• con conducciones nerviosas conservadas y patrón
polirradicular de denervación/reinervación.

Las formas genéticas (10% de ELA) son:


33% mutaciones en c90rf72, 20% en 5001,
siendo en TAROBP y FUS un 5%.
Tratamiento

El tratamiento de SOPORTE VENTILATORIO Y NUTRICIONAL POR


GASTROSTOMÍA es la medida clave para prolongar la supervivencia
en estos pacientes.
El único fármaco autorizado para el tratamiento de la ELA es
RILUZOL y parece tener un beneficio discreto sobre el aumento de
la supervivencia, en especial en pacientes con inicio bulbar de la
clínica.

Actualmente se están realizando ensayos con anticuerpos


monoclonales.
$18,000
RILUZOL ~

Inhibe los procesos relacionados con el glutamato.

Riluzol SUN está indicado para prolongar la vida o el


tiempo hasta la instauración de la ventilación mecánica en
pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
La dosis diaria recomendada para adultos o
ancianos es de 100 mg (50 mg cada 12 horas).
BIBLIOGRAFIA:

• Adams, Victor. Principios de neurología, 8va ed. McGrafhill.


• SNELL. (2010 7ma. ed). Neuroanatomía Clinica. exico:
Wolters Kluwer.
• Ernesto Muñiz Landeros, Neurología clínica. El manual
moderno, Mexico DF. 2015.
• Ortiz C.P., Alfaro M.J., y cols. Manual de Diagnóstico y
Tratamiento del Serv. de Neurologia del HNERM. IPSS.
• Beeson P., Mc. Dermott W Cecil-Loeb Tratado de Medicina
Intema. Interamericana. México

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