Síndrome Nefrítico
Definición
Síndrome caracterizado morfológicamente por cambios
inflamatorios difusos en los glomérulos que se evidencia
clínicamente por HTA, edema, oliguria, hematuria y proteinuria
asociado a una disminución abrupta de la tasa de filtrado
glomerular.
Historia
• En 1792 el médico alemán Marcus von Plenciz
observó que en algunos pacientes, víctimas en
una epidemia de escarlatina, presentaban
compromiso renal (hematuria, edema, oliguria).
• En 1827 el médico inglés Richard Brigth realizó la
primera descripción anatomopatológica de
Glomerulonefritis en necropsias de pacientes
que habían padecido escarlatina.
Historia
• En 1903 el médico austríaco Clemens von
Pirquet postuló que la enfermedad era causada
por anticuerpos.
• En 1924 Dick and Dick reprodujeron la infección
al inocular en la garganta de voluntarios sanos,
estreptococos.
• En 1929 Longscope describe la asociación entre
glomerulonefritis aguda y la infección de vía
respiratoria por Estreptococo B-hemolítico.
Qué componentes pueden
proliferar en el glomérulo?
• Células endoteliales
• Células mesangiales
• Expansión de la matriz mesangial
• Células del epitelio de la capsula de Bowman
• Salvo raras excepciones los podocitos NO proliferan ya que
son células muy diferenciadas
Epidemiología
Glomerulonefritis Más Prevalentes en Función de la Edad
Edad
< 15 años 15 a 65 años > 65 años
•GN Postinfecciosa •Nefropatía IgA
•Nefropatía IgA •Lupus Eritematoso •Vasculitis
Síndrome •GN Membrano- •GN Membrano- •GN Rápidamente
Nefrítico proliferativa proliferativa Progresiva
•Hematuria Benigna •GN Proliferativa •Nefropatía IgA
•Nefritis Hereditaria Endocapilar
Causas más comunes de Sme.
Nefrítico
COMPLEMENTO COMPLEMENTO
DISMINUIDO NORMAL
Enfermedades sistémicas Enfermedades sistémicas
Postinfecciosa Púrpura de Shonlein Henoch
LES Granulomatosis de Wegener
Crioglobulinemia Sme Churg-Straus
Poliangeitis microscopica
Síndrome de Goodpasture
Enfermedades renales
Membranoproliferativa Enfermedades renales
Ateroembólica Glomerulonefritis mesangial (NIgA)
Sme. de Alport
Enfermedad de la MB delgada
CARACTERÍSTICAS DEL SÍNDROME
NEFRÍTICO AGUDO
• Presentación súbita
• Edema con proteinuria de rango no nefrótico (<2grs./24Hs.)
• Hematuria (macro o microhematuria dismórfica con o sin
cilindros hemáticos) en el 100% de los casos
• HTA
• Oliguria
• Moderada reducción de la función renal
• En ocasiones se presenta con IRRP que evoluciona en
semanas
Hematuria:
A) Cilindros
B) Acantocitos
C) Dismorfismo
EDEMA:
• De partes blandas
• Leve
• Periorbitario
• 2/3 puede ser
generalizado.
ETIOLOGIA
GNAPE Fisiopatología
Es el prototipo de glomerulonefritis aguda asociada a una etiología infecciosa
Conceptualmente puede ser secundaria a un efecto toxico directo en el glomérulo de
una proteína estreptocócica y/o el producto estreptocócico induciría una lesión
mediada por inmunocomplejos.
- Mecanismos : 1. La entrada de un Ag. en el glomérulo (Ag.
plantado)
2. El depósito de inmunocomplejos circulantes
3. La transformación de un antígeno renal normal
en un auto-Ag.
GNAPE Fisiopatología
• Antígenos nefritogénicos (proteína M bacteriana, tipos 1, 2, 4 y
12 en las infecciones de garganta, y los tipos 49, 55, 57 y 60, en las
infecciones cutáneas, se consideran cepas nefritogénicas)
• Receptor de plasmina asociado a nefritis y exotoxina
B
• Participación de las inmunidades humoral y celular
(depósitos de complejos inmunes circulantes en el riñón, reacción inmune in
situ)
• Complemento (depósitos glomerulares de C3; C5a tiene actividad
quimiotáctica, C5b -C9 (complejo de ataque a la membrana) liberan
mediadores inflamatorios de origen plaquetario)
Síndrome Nefrítico
Fisiopatología
Daño capilar Hematuria
Cilindros GR
Perdida de
carga aniónica Alteración de la
permeabilidad Proteinuria
Inflamación
Aumento diámetro
aguda del
poro de MB
glomérulo
Hipercelularidad Oliguria
glomerular RFG
Azoemia
Contracción del
mesangio Retención HTA
H2O e Na+ Edemas
• Cultivo de piel o exudado faríngeo
• Antiestreptolisinas séricas (ASTO)
• >300 U en 1-3 semanas.
Tratamiento
• Control médico estricto
• Medidas generales
• Reposo
• Control diario de peso
• Control de presión arterial
• Evaluación cardiovascular
• Dieta:
• Hiposódica
• Restricción de líquidos: balance negativo
Medidas farmacológicas
• Antibióticos sólo si existe infección activa
• Penicilina V oral 50.000UI/Kg/día por 10 días
• Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U
• Eritromicina
• Diuréticos de ASA:
• Sobrecarga hídrica
• Signos de insuficiencia cardiaca congestiva
• Furosemida 1-2 mg/kg/día
Medidas farmacológicas
• Antihipertensivos
• Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días
• Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día
• Manejo en UCI
• Vasodilatadores
• Nitroprusiato de sodio
• Bloqueadores alfa y beta: labetalol
• Diálisis peritoneal o hemodiálisis.
Evolución y pronóstico
Favorable
Hipertensión y hematuria por 3
semanas
Hematuria microscópica por 2 años
Proteinuria: 6 a 8 semanas
Complemento se normaliza en 8
semanas
Glomérulo normal
Hipercelularidad glomerular: presencia de leucocitos
intracapilares y la proliferación de células nativas
- M.O:
Hipercelularidad glomerular
Aumento de células endoteliales mesangiales
Infiltración de neutrófilos
- M.E:
Depósitos electrodensos subepiteliales
Jorobas (Humps)
- INMUNOFLUORESCENCIA:
Depósitos de C 3 100%
C 5b – C 9 85%
IgG – IgM: 60 – 70%
Anti IgG: 30%
BIOPSIA RENAL
La nefropatía por IgA (NIgA):
Se caracteriza por el depósito granular difuso de
IgA en el mesangio glomerular . Descrita por Berger en 1967, es
en la actualidad la forma más común de enfermedad
glomerular en el mundo, representando entre el 20-40% de los
pacientes con glomerulonefritis primarias biopsiadas.
Considerada inicialmente como una enfermedad benigna,
hace más de 10 años que se ha reconocido, de forma clara, su
evolución progresiva a insuficiencia renal terminal hasta en un
20-30% de los casos en adultos, tras 20 años de
manifestaciones clínicas.
La NIgA es más frecuente en varones (2:1).
La edad habitual de aparición de síntomas es entre 5 y 12 años.
La forma clínica típica es la de HEMATURIA RECURRENTE. Los
episodios de macrohematuria suelen coincidir con virosis respiratoria
o faringoamigdalitis.
Se acompaña de PROTEINURIA, generalmente ligera o moderada,
puede ser de rango nefrótico.
Frecuente inicio: SD. NEFRITICO AGUDO.
La duración de la hematuria macroscópica y el intervalo entre los
brotes son muy variables, sin significación pronóstica.
En los intervalos, persiste microhematuria.
Anamnesis.
Examen clínico.
Laboratorio: Sd. Nefrítico o hematuria y/o proteinuria.
Elevación de IgA sérico en 20 – 45 % de ptes.
Complemento sérico normal.
Factores de mal pronóstico: Sd. Nefrótico, hiperazoemia, HTA.
Inmunofluorescencia:
Purpura Schönlein-Henoch depósitos de IgA en
mesangio
Vasculitis de vaso
pequeño (SVV)
Principalmente compromiso glomerular.
Mediadas por ANCA (PAM, Granulomatosis con
poliangeitis, Churg-Strauss)
Mediadas por CI (Schonlein-Henoch,
crioglobulinemia)
Vasculitis de vaso pequeño (SVV)
GN: hematuria con o sin acantocitos y proteinuria que
puede ser de leve a moderada (< de 1-2g) o en rango
nefrótico
Expresión clínica mas frecuente: glomerulonefritis
rápidamente progresiva o subaguda con IRA más
síndrome nefrítico. Estos casos si no se tratan con
urgencia culminan en IRCT
También como síndrome riñón pulmón (PAM, Wegener,
Churg-Strauss) o dermato-renal (Schonlein-Henoch)
Vasculitis de vaso pequeño (SVV)
ANCA
• Necrosis fibrinoide focal
con infiltración
leucocitaria
• Usualmente con
formación de semilunas
que envuelven del 50 a
100% del glomérulo
• A la IF son “pauci-
inmune” (ausencia o
escasa presencia de
depositos inmunes)
Vasculitis de vaso pequeño (SVV)
Schonlein-Henoch (HSP)
Tipo de daño glomerular idéntico a nefropatia por IgA
Clínica: vasculitis leucocitoclastica en piel, síntomas GI, artralgias,
artritis y GN. Mas frecuente en menores de 20 años
El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos;
mas frecuente en hombres que en mujeres y especialmente en más
jóvenes (siendo mejor el pronostico)
Se caracteriza en su mayoría por hematuria microscópica y
proteinuria leve, pero puede presentarse como síndrome nefrítico.
Menos frecuente nefrotico o insuficiencia renal.
Vasculitis de vaso pequeño (SVV)
Schonlein-Henoch (HSP)
Proliferación celular puede ser focal o
difusa, afectando predominantemente
el mesangio.
Inmunofluorescencia muestra
depósitos mesangiales de IgA.
Además de C3, IgG y antifibrina.
Biopsia cutánea: depósitos IgA
En niños, la enfermedad es
autolimitada pero en adultos sigue un
curso de remisiones y recaídas
Microangiopatía
Trombótica
Las condiciones clásicas son el SHU y PTT
Otras condiciones:
• Falla renal posparto
• Preeclampsia y eclampsia intensa
• Hipertensión maligna
• Esclerodermia
• Síndrome antifosfolípidos primario, LES
• Neoplasias.
• Rechazo agudo humoral, trasplante de médula
ósea.
• Nefritis por radiación e infección por HIV.
Microangiopatía
Trombótica
Clínica: IRA, hematuria y grados variables de
proteinuria.
Microscopía de luz: Engrosamiento de capilares
glomerulares por células endoteliales tumefactas y
depósito de material amorfo en la pared capilar con
disminución de los lúmenes capilares glomerulares.
Pronóstico: La mayoría de los niños con SHU típico se
recuperan totalmente. Los SHU atípicos y las otras
formas de MAT tienen peor pronóstico.
Muchas Gracias
