la vasculitis
sistémica
LA VASCULITIS
SISTEMICA
MEDIANTE PROCESOS AUTOINMUNES SE VA
A PROVOCAR UN DEPOSITO DE ANTIGENOS LA VASCULITIS SISTEMICA
– ANTICUERPOS DENTRO DEL LECHO
VASCULAR
La vasculitis se caracteriza por la VASCULITIS ASOCIADAS A
inflamación y lesión de los vasos ANCA" (anticuerpos dirigidos
sanguíneos. contra antigeno del citoplasma de
los neutrofilos y monocitos)
Suele haber afección de la luz vascular - POLIANGEITIS MICROSCOPIA
- GRANULOMATOSIS DE WEGNER
vinculada con isquemia de los tejidos que
- SINDROME DE CHURG STRAUSS
reciben su riego sanguíneo del vaso
implicado,
Puede afectar vaso de cualquier calibre,
clase y localización .
Puede afectar a un solo órgano o afectar
CLASIFICACION CHAPEL HILL
DE 2012 .
DE ACUERDO AL CALIBRE
PRICIPALES AFECTADOS
VASOS DE
• ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
GRAN ARTERIAS • ARTERITIS DE TAKAYASU.
CALIBRE
ARTERIAS
VICERALES MAS
VASOS DE IMPORTANTES Y • POLIARTERITISNODOSA
MEDIANO SUS (PAN)
CALIBRE RAMIFICACIONES • SINDROME DE KAWASAKI
• VASCULITIS ASOCIADA A ANCA
ARTERIAS, • VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS
VASOS DE ARTERILAS, • VASCULITIS POR CRIOGLOBULEMIA
PEQUEÑO CAPILARES Y • VASCULITIS POR IGA
CALIBRE VENULAS • VASCULITIS HIPOCOMPLEMENTEMICA
SINTOMAS GENERALES….
VASOS MEDIANOS
Grandes Vasos
-Nódulos cutáneos
- Claudicación
-ulceras
- Asimetría de presión
-Livedo reticularis
arterial
-Gangrena digital
- Asimetría o Ausencia de
-Mononeuritis múltiple
pulsos
-Micro aneurismas
- Soplos
- Dilatación Aórtica
Pequeños Vasos
- Púrpura
- Urticaria
- Glomerulonefritis
- Hemorragia Alveolar
- Hemorragias en araña
- Uveítis /epiescleritis /
Escleritis
•VASCULITIS DE VASOS
GRANDE
ARTERITIS DE
TAKAYASU SINTOMAS
AFECTA ESPECIFICOS :
PRINCIPALMENTE A
LA AORTA Y SUS FRIALDAD DE
RAMAS PRINCIPALES IMAGEN. EXTREMIDADES
.
AUSENCIA DE PULSO.
SOLO UNA PORCION Angiografia.
ANGOR.
LA TOTALIDAD RMN
HTA
SOPLOS
JOVENES
PRINCIPALMENTE
MUJERES
VASCULITIS DE VASOS GRANDES
• ARTERITIS DE CELULAS
GIGANTES
TEMPORA
SINTOMAS.
MAS DE 50 AÑOS
Cefalea intensa
Sensibiladad del
RAMAS
cuero cabelludo .
CRANEALES DEL Claudicacion de DX
ARCO AORTICO
mandibula
Amaurosis Fugax Se hace por
COMPLICACIONE
Vision borrosa medio de
S. Ceguera . biopsia de la
-Ceguera
arteria
-Acv
temporal.
TRATAMIENTO
Corticoesteroides
VASCULITIS DE VASOS
MEDIANOS
• POLIARTERITIS
NODOSA VASCULITIS SISTEMICA REQUIERE DE BIOPSIA
( PAN)
NECROTIZANTE.
• - Arteria de tipo muscular
EN VASOS QUE NO PUEDEN
Medianas y
HACER UNA BIOPSIA:
pequeñas
- ARTERIOGRAMA
MULTIPLES ANEURISMAS
MAS EN HOMBRES QUE
AREAS DE ESTRECHAMIENTO.
MUJERES.
Edad media de la vida
AFECTA
PRINCIPALMENTE:
- PIEL
-LIVEDO ARTICULACIONES
- NERVIOS PERIFERICOS
- ARTICULACIONES.
VASCULITIS
DEVASOS
MEDIANOS
• ENFERMEDAD DEL KAWASAKI
Pericarditis en etapa
Comprometen vasos aguda con galope y tonos
medianos , pequeños y apagados
grandes.
- Palmente las del corazón,
Niños menores de 5 años. Suele desarrollarse
aneurismas de las
Inicia con : arterias coronarios
-fiebre alta evidenciables mediante
- Inyección conjuntival ecocardiografías.
- Eritema de labios y mucosa
bucal.
- Eritema polimorfo del tronco .
- Eritema y edema de plantas y
manos
- descamación
VASOS PEQUEÑOS
La granulomatosis de Wegener (GW) un cuadro clínico-patológico
que cursa con inflamación granulomatosa del tracto respiratorio
superior e inferior,
glomerulonefritis necrotizante focal y vasculitis , necrotizante de vasos
de pequeño calibre.
Las manifestaciones clínicas de la GW son diversas; no obstante, la tríada
clásica es la afección del tracto respiratorio superior e inferior, así como
del Afecta principalmente al tracto respiratorio alto y bajo, los
riñón.
riñones, o a cualquier órgano y sistema.
La edad media de los pacientes en el momento de su
presentación clínica es de 40 años.
El 85% de los casos corresponden a adultos y el 15% a niños.
SINTOMAS: dolor sinsual, rinorrea
purulenta o hemática , ulceras
mucosa nasal y bucal, Nariz en silla
de montar, dolor torácico , disnea ,
expectoración hemática , neuropatía
periférica, trastornos oculares .
VASOS PEQUEÑOS
La poliangeítis microscópica (PAM) es
definida por el consenso de Chapel-Hill como una
vasculitis necrotizante
sistémica, con escasos depósitos inmunes o sin ellos,
que afecta pequeños vasos (capilares, vénulas y
arteriolas), son muy comunes en ella, las lesiones
glomerulares necrotizantes (90% de los pacientes) y
la asociación con capilaritis pulmonar (40%).
Suele iniciarse
POLIARTERITIS MICROSCOPICA
hacia los 40-50 años sin
distinción de genero.
Se manifiesta por glomerulonefritis necrotizante
segmentaria rápidamente progresiva (100% de los
casos) y hemorragia alveolar difusa por capilaritis
(30-50% de los casos). También puede
acompañarse de pérdida de peso, úlceras orales,
artralgias, mialgias, artritis, vasculitis cutánea
(púrpura y hemorragias subungueales en astilla),
digestiva (50%; dolor abdominal, diarrea, sangrado
gastrointestinal) y del sistema nervioso periférico
(15%).
VASOS PEQUEÑOS
SINDROME DE CHURG STRAUSS
SCS se caracteriza por una vasculitis
sistémica necrotizante con eosinofilia en
sangre periférica en pacientes con historia
previa de asma de larga evolución. Afecta
a arterias de pequeño tamaño.
triada clásica :
1 .-Vasculitis necrotizante de arterias
musculares de pequeño y mediano
calibre, capilares, vénulas y venas.
2.-Infiltración tisular por eosinófilos.
3.- Granulomas vasculares y
extravasculares.)
Manifestaciones generales
- Fiebre
- Adelgazamiento
- Malestar general
¿QUE VEREMOS EN EL
LABORATORIO??
SI HAY UNA VASCULITIS SISTEMICA
LEUCOCITOSIS NUNCA ….
ANEMIA NORMOCITICA ,
NORMOCRONICA.( NN) DEBEN CONSIDERARSE
HIPERGAMMAGLOBULEMIA COMO MARCADORES DE LA
POLICLONAL. ACTIVIDAD
TROMBOCITOSIS
VSG AUMENTADA SIEMPRE ..
PCR AUMENTADA
FACTOR ROMATOIDEO DEBEN SER INTEPRETADAS
POSITIVO. EN RELACION CON LAS
FAN NEGATIVO O POSITIVO MANIFESTACIONES CLINICAS
ANCA POSITIVO
ETIOPATOGENIA
IONES
MULTIFACTORIAL RAC
ALTE ISTEMA
DEL S LOGICOS
M U NO
IN
PRED
ISP VASCULIT
N GE OSICIO IS
NETI
CA
SISTEMIC
A INFECIONES
ASOCIAD
AA
ES
FACTOR ANCA ALTERA
CIONES
B IE NTA L ES
AM DE L A
MUCOS
A
NASAL
INFILTRADO DE PMN,
ALTERACIONES EN EL MACROFAGO Y
SISTEMA INMUNOLOGICO LINFOCITOS EN LA PARED
DE LOS VASOS
SANGUINEOS .
SINTESIS DE
ANTICUERPOS
( ANCA).
HAY UNA INHIBICION DE
LA FANGOCITOSIS DE
LOS NEUTROFILOS POR
PARTE DE LOS
MACROFAGOS.
ACTIVACION CONTINUA DE
LAS CELULAS T
CD8( FORMAS GRAVES DE
GPA Y PM)
ALTERACIONES DE LA
RESPUESTA DE LAS
CELULAS T ( TH1 Y TH17)
INFECCIONES PREDISPOSICION
GENETICA
DETERMINADOS ANTIGENOS SE ASOCIAN
FUERTEMENTE CON GPA Y
INFECCIOSOS . INAHALADOS O PAM EN SUJETOS ANCA
PROPIOS LOCALIZADO EN LA VIA DR4 Y HAPLOTIPO
ANCESTRAL AL A1B8DR3
RESPIRATORIA , PUEDE HLA – DPB10401 Y EL GEN
DESENCADENAR UNA RESPUESTA PTPN 22 R620W
ANOMALA DEL SISTEMA INMUNE. HLA- DPB1 Y HLA- DRB
1*1202
INFECCINES COMO ENDOCARDITIS
BACTERIANA , VHC PARVOVIRUS
B19 DESARROLLO DE ANCA
QUE SON LOS ANCA
ANTICUERPOS ANTICITOPASMA DE
NEUTROFILO
DIRIGIDOS CONTRA COMPONENTES DE SUS GRANULOS ,
PRINCIPALMENTE…..
• PROTEINASA3: ENZIMA QUE DEGRADA LA ELASTINA ,
FIBRONECTINA , COLAGENO Y OTRAS PROTEINASDE LA
MEMBRAN BASAL DE LOS VASOS SANGUINEOS.
• MIELOPEROXIDASA: ENZIMA CON ACTIVIDAD PEROXIDAS
COMO SE DETECTA EN EL
LABORATORIO
SE DETERMINA ANTICUERPOS
POR:
UN METODO DE SCREENING METODO ESPECIFICO PARA SABER
ES LA INMUNOFLORESENCIA QUE ENCIMA QUE ESTA SIENDO
IFI ATACADA POR EL ANTICUERPO
SE VEN DE DISTINTOS PATRONES: ELISA
• ANCA C . (UN PATRON
• PR3
CITOPLASMATICO )
• MPO
• ANCA P ( PERINUCLEAR) • MULTIPLES ANTIGENO NO PR3
• ANCA ATIPICO (UN PATRON ATIPICO)
• Si la vasculitis es secundaria se deberá
tratar la enfermedad de base
• Sí es una vasculitis primaria el
tratamiento se instituye según la
categoría del Sme de la vasculitis
• Es importante comparar el riesgo y el
beneficio de cualquier estrategia de
tratamiento
• LOS GLUCOCORTICOIDES se utiliza en las
vasculitis sistémicas que no se puede
clasificar de manera específica o para las
que no existe un tratamiento establecido
TRATAMIENTO
• CICLOFOSFAMIDA
•Se utiliza en vasculitis sistémicas presenta
efectos adversos:
-carcinoma vesical, cistitis, leucopenia
• Metrotexate – Azatioprina
•Suprimen la médula ósea, realizar
laboratorio cada dos semanas por dos meses
de tto y administrar ácido fólico 1mg diario
GRACIAS
