“AÑO DE LA RECUPERACIÓN Y CONSOLIDACIÓN DE LA ECONOMÍA
PERUANA”
UNIVERSIDAD NACIONAL “SAN LUIS GONZAGA”
FACULTAD DE
OBSTETRICIA
“ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRÓFICA”
DOCENTE:
Q.F NAVARRO MUÑANTE OMAR PAOLO
ASIGNATURA:
QUÍMICA GENERAL
TEMA:
“ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA”
INTEGRANTES:
• ARCOS PEREZ SORY ARIANA
• CABEZAS RIOS GERALDY LISETH
• CARHUAYO GUERRA LORENA YULEIMY
• CONTRERAS HUAYTAYA LEYDI
• PINO CASTILLO, XIARA AYELEN
• TITO CHIROQUE ASTRID FABIANA
Ciclo: Il Sección:
INTRODUCCIÓN
La ELA impacta principalmente a adultos en la etapa media de la
vida, con una incidencia global aproximada de 1-2 casos por
cada 100.000 personas al año. Aunque su causa exacta es
desconocida, los factores genéticos y ambientales juegan un
papel importante en su desarrollo. La enfermedad plantea un
desafío tanto para los pacientes como para los cuidadores,
debido a su impacto físico, emocional y social.
A pesar de los avances en investigación, no existe una cura
definitiva para la ELA. Los tratamientos actuales están
orientados a retrasar su progresión y mejorar la calidad de vida,
destacando la importancia de un enfoque multidisciplinario en
su manejo. Esta presentación aborda sus características,
diagnóstico, tratamiento y los desafíos asociados a esta
CONCEPT
O
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva
que afecta las neuronas motoras del cerebro y la médula
espinal, encargadas de controlar los movimientos
voluntarios. Se caracteriza por debilidad muscular, atrofia y
parálisis progresiva, que impactan funciones como caminar,
hablar y respirar, sin afectar las capacidades cognitivas en
la mayoría de los casos. Su causa exacta es desconocida, y
actualmente no tiene cura.
La enfermedad se caracteriza por una pérdida gradual de la
fuerza muscular debido a la degeneración y muerte de las
neuronas motoras. Como consecuencia, los músculos se
debilitan, se atrofian y aparecen síntomas como
espasticidad, rigidez y contracciones involuntarias.
HISTORIA
La ELA se describe por primera vez en 1869 por el
neurólogo francés Jean-Martin Charcot, pero no
sería hasta 70 años más tarde, en 1939, cuando la
enfermedad comenzó a darse a conocer de forma
popular. Esto se debe a que Lou Gehrig, un famoso
jugador de béisbol estadounidense, contrajo ELA y
falleció poco después. Debido a la relevancia que
tuvo la noticia, la enfermedad se hizo tan popular
que por ello se la conoce con el nombre del
jugador. Más recientemente, la ELA ha
incrementado su popularidad por ser la enfermedad
que sufrió el famoso físico teórico Stephen
Hawking. Es un caso muy excepcional de esta
enfermedad, pues el científico fue diagnosticado
con ella a los 21 años y vivió hasta los 76 años,
falleciendo el 14 de marzo de 2018.
MECANISMO
La ELA ataca las neuronas motoras, que controlan los
músculos voluntarios. A medida que estas neuronas se
deterioran o mueren, los músculos dejan de recibir
señales, se debilitan y se atrofian. Los síntomas iniciales
incluyen debilidad en extremidades, dificultad para hablar
o tragar, rigidez muscular, calambres y torpeza. Con el
tiempo, todos los músculos voluntarios se ven afectados,
incluyendo los de la respiración, lo que lleva a la
necesidad de asistencia respiratoria. La mayoría fallece
por insuficiencia respiratoria entre 3 y 5 años tras los
primeros síntomas, aunque un 10% sobrevive más de 10
años.
"Al principio podría verse afectada solo una extremidad, y
presentar cierta debilidad en una mano o una pierna, o la
persona podría tener problemas para hablar o tragar",
explica la Dra. Amelie Gubitz, que supervisa buena parte
MECANISMO
¿POR QUÉ
SE GENERA?
( ETIOPATOGENIA )
Existen múltiples mecanismos que pueden estar
relacionados con la aparición de la enfermedad:
LAS TEORÍAS QUE TRATAN DE EXPLICAR ESTA
ENFERMEDAD SON LAS SIGUIENTES:
MECANISMOS GENÉTICOS
0 Mutación en el gen C9ORF72 (casos
familiares y esporádicos)
1
02
FACTORES AMBIENTALES
Déficit de calcio y aluminio elevado en algunas
regiones, como el Pacífico.
03 ALTERACIONES DEL METABOLISMO
Exceso de glutamato daña y mata neuronas motoras.
HIPÓTESIS DE RADICALES LIBRES
0 Mutaciones en SOD1 generan toxinas que
destruyen neuronas.
4
05
DEFECTOS EN LAS MITOCONDRIAS
Fallas en la producción de energía afectan las
neuronas.
06 ANOMALÍAS DEL SISTEMA INMUNE
Anticuerpos atacan por error las neuronas motoras.
La causa de la ELA
sigue siendo
07
TOXINAS
Sustancias como plomo, mercurio o arsénico dañan desconocida; se
células nerviosas.utamato daña y mata neuronas mantienen abiertas
motoras. múltiples líneas de
investigación.
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE
Afectación de la neurona
LA ELA
motora inferior:
• Debilidad muscular
• Atrofia muscular
• Fasciculaciones
• Calambres.
• Hipotonía y
arreflexiar.
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE
Afectación de la neurona
LA ELA
motora superior:
• Torpeza muscular.
• Espasticidad
• Hiperreflexia y
reflejos patológicos.
• Labilidad emocional.
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE
Afectación bulbar
LA ELA
• Disfagia: dificultad para
tragar.
• Sialorrea: exceso de
salivación.
• Disartria: trastorno que no
permite articular palabra.
• Alteración de la fonación.
No afecta: Facultades intelectuales, sentidos,
• Risa y llanto espasmódicos músculos oculares, esfínteres ni función sexual.
¿CUÁLES SON SUS
CARACTERÍSTICAS
?
• CARACTERÍSTICAS
El n ombre de la en fermeda d es pec ifi c a s us
c a rac terís tic a s princ ipales
• «ESCLEROSIS
Indica laLATERAL»
pérdida de fibras nerviosas acompañada de
una «esclerosis» o cicatrización glial en la zona
lateral de la médula espinal, región ocupada por
fibras o axones nerviosos que son responsables
últimos del control de los movimientos voluntarios.
• «AMIOTRÓFICA
a: negación;
» mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por
su parte, señala la atrofia muscular que se produce
por inactividad muscular crónica, al haber dejado los
músculos de recibir señales nerviosas.
• CARACTERÍSTICAS
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una
enfermedad neurodegenerativa que afecta
principalmente a personas entre 40 y 70 años,
especialmente varones. A pesar de que la
enfermedad deteriora las motoneuronas, preserva
funciones cerebrales no motoras como la
sensibilidad e inteligencia, y no afecta los
movimientos oculares ni los músculos de los
esfínteres. Su causa exacta es desconocida, pero
ha sido observada en grupos específicos como
futbolistas italianos y veteranos de la guerra del
Golfo. Actualmente, no tiene cura y los
tratamientos se centran
TIPOS DE E.L.A
TIPOS DE E.L.A
• Se pueden establecer tres tipos de esclerosis lateral amiotrófica en función de la región en la que se presentan los
síntomas inicialmente:
Formas bulbares: Los Formas medulares: Los
síntomas aparecen en los síntomas comienzan a
músculos de la boca. La ELA manifestarse en las
bulbar es la que presentan el 20- extremidades. Corresponden al
30% de los enfermos. 70-80% de los casos.
Formas respiratorias:
En la ELA, los síntomas
respiratorios pueden surgir
temprano, junto con alteraciones en
movilidad, habla y deglución.
TIPOS DE E.L.A
• Por su parte, la
asociación ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) ha descrito la
clasificación de los diferentes tipos de ELA de la siguiente manera:
2. Familiar
1.Esporádica 3.Guamaniana
DIAGNÓSTICO
DE LA
ESCLEROSIS
LATERAL
AMIOTRÓFICA
La esclerosis lateral amiotrófica, conocida como ELA, puede ser difícil de diagnosticar
tempranamente porque puede tener síntomas similares a otras enfermedades. Las pruebas
para desechar otras afecciones o ayudar a diagnosticar la ELA podrían ser las siguientes:
ELECTROMIOGRAFÍ
Se insertauna aguja en A
la piel de varios músculos. La
prueba registra la actividad eléctrica de los músculos
cuando se contraen y cuando están en reposo; lo que
puede determinar si hay un problema en los músculos o
en los nervios
ESTUDIO DE CONDUCCIÓN
NERVIOSA
Este estudio mide la capacidad de los nervios para
enviar impulsos a los músculos en distintas áreas
del cuerpo, a fin de determinar si hay daño en los
nervios.
RESONANCIA MAGNÉTICA
Mediante ondas de radio y un potente campo
magnético, una resonancia magnética produce
imágenes detalladas del cerebro y de la médula
espinal.
ANÁLISIS DE SANGRE Y DE
El ORINA
análisis en el laboratorio de las muestras de
sangre y
orina podría ayudar a eliminar otras causas posibles de
los síntomas.
PUNCIÓN LUMBAR
Consiste en extraer una muestra de líquido lumbar
para pruebas de laboratorio; el líquido se extrae con
una pequeña aguja que se inserta entre dos huesos
de la parte baja de la espalda.
BIOPSIA MUSCULAR
Si el médico cree que podrías tener una enfermedad
muscular en lugar de esclerosis lateral amiotrófica,
es posible que te hagan una biopsia muscular.
BIOPSIA DEL NERVIO
Si el médico cree que podrías tener una enfermedad
nerviosa en lugar de ELA, es posible que te hagan una
biopsia del nervio. Mientras estás bajo anestesia local, se
extrae un pedazo pequeño del músculo y se lo envía a un
laboratorio para análisis.
TRATAMIENTO
No existe cura para la ELA, pero hay tratamientos que pueden ayudar a ralentizar la
progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente. Los tratamientos
incluyen:
MEDICAMENTOS
RILUZOLE (RILUTEK,
EDARAVONE (RADICAVA) OTROS MEDICAMENTOS
EXSERVAN, TIGLUTIK)
Este medicamento puede Se pueden utilizar para tratar
Este medicamento puede
reducir la velocidad de la síntomas como espasmos
prolongar la vida de las
disminución de la función musculares, fatiga,
personas con ELA en estreñimiento, dolor, depresión
aproximadamente un 25%. diaria.
y problemas del sueño.
ESPECTATIVA
DE VIDA
PRONÓSTICO GENERAL
• A medida que la ELA avanza, las personas pierden gradualmente la
capacidad de realizar actividades cotidianas o cuidarse a sí mismas.
• Generalmente, independientemente de ciertos factores que
pueden o no prolongar la vida de una persona con ELA, la
esperanza de vida se encuentra en un promedio de 3 a 5 años
tras el diagnóstico, y solo alrededor del 25% de las personas
diagnosticadas sobreviven más de 5 años y casos excepcionales
pueden sobrepasar los 10 años.
¿QUÉ FACTORES INFLUYEN EN LA
ESPERANZA DE VIDA?
• La edad en la que se presenta la ELA juega un papel crucial en la progresión
de la enfermedad. En general, cuanto más jóvenes son los pacientes al ser
EDAD DE
diagnosticados, más lentamente avanza la enfermedad. Esto se refleja en
INICIO
casos como el de Stephen Hawking, quien fue diagnosticado en una edad
temprana y vivió mucho más tiempo de lo esperado.
“Lo excepcional no es solo la cantidad de tiempo, sino que la enfermedad parece haberse
desgastado y parece estar relativamente estable”, declaraba Nigel Leigh, profesor de
neurología clínica del King College de Londres en un artículo publicado en BMJ en 2002.
• Aunque la ELA no tiene cura, se opta por un tratamiento con fármacos.
El riluzol, un medicamento que antagoniza la acción del glutamato, es
utilizado para ralentizar el avance de la enfermedad. Estudios recientes TRATAMIENTO
sugieren que este fármaco permite al paciente permanecer por más FARMACOLÓGICO
tiempo en las etapas de mayor funcionamiento. Sin embargo, si una
persona deja de llevar este tratamiento, probablemente la enfermedad
progrese más rápido, lo que puede conducir a complicaciones graves y
a una muerte más temprana.
• Los resultados de un ensayo clínico proporcionaron evidencia de calidad
VENTILACIÓN moderada que demuestra que el uso de ventilación no invasiva (VNI)
MECÁNICA NI prolonga significativamente la supervivencia de los pacientes con ELA.
Este tratamiento, basado en dispositivos de ventilación para asistir la
respiración, no solo alarga la vida, sino que también mejora
considerablemente la calidad de vida de quienes lo utilizan.
VIDEO DE
E.L.A
BIBLIOGRAFÍA
• https://riull.ull.es/xmlui/bitstream/handle/915/9117/Proyecto%20de%20investigacion%20Nivel%20de%20conocimiento%20que
%20tiene%20el%20personal%20de%20enfermeria%20del%20HUC%20y%20del%20HUNSC%20sobre%20la%20Esclerosis
%20Lateral%20Amiotrofica..pdf;jsessionid=673E7D89BF8013D7904F528241FE4AC8?sequence=1
• https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022?p=1
• DIAGNÓSTICO Y PREVENCIÓN https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/diagnosis-
treatment/drc-20354027
• Benavente R. Cómo logró Stephen Hawking vivir décadas con una enfermedad que mata en pocos años. SINC [Internet]. 2018
Mar 15 [citado 2024 Dic 4]. Disponible en:
https://www.agenciasinc.es/Reportajes/Como-logro-Stephen-Hawking-vivir-decadas-con-una-enfermedad-que-mata-en-pocos-anos
.
• Radunovic A, Annane D, Rafiq MK, Brassington R, Mustfa N. Ventilación mecánica para pacientes con esclerosis lateral
amiotrófica/enfermedad de la motoneurona. Cochrane Database Syst Rev. 2017;(10):CD004427 [Internet]. Citado el 4 de
diciembre de 2024. Disponible en:
https://www.cochrane.org/es/CD004427/NEUROMUSC_ventilacion-mecanica-para-pacientes-con-esclerosis-lateral-amiotroficaenfe
rmedad-de-la-motoneurona
REFLEXIÓN...
¿Cuál de los siguientes síntomas o signos de la ELA no afecta a la neurona motora
superior?
a)Torpeza muscular
b)Sialorrea
c)Hperreflexia
d)Espasticidad
La esperanza de vida promedio para una persona diagnosticada con ELA, sin
considerar factores que puedan o no prolongar su vida, es generalmente de:
a) Menos de 2 años
b) Entre 2 y 3 años
c) Entre 3 y 5 años
d) Más de 5 años
¿Cuáles son los principales fármacos que se usan para el tratamiento del
ELA? Marque la respuesta correcta
a) Riluzole y etambutol
b) Rivastigmina y entacapona
c)Riluzole y edaravone
d)Rivastigmina y edaravone
REFLEXIÓN...
¿Cuál de los siguientes síntomas o signos de la ELA no afecta a la neurona motora
superior?
a)Torpeza muscular
b)Sialorrea
c)Hperreflexia
d)Espasticidad
La esperanza de vida promedio para una persona diagnosticada con ELA, sin
considerar factores que puedan o no prolongar su vida, es generalmente de:
a) Menos de 2 años
b) Entre 2 y 3 años
c) Entre 3 y 5 años
d) Más de 5 años
¿Cuáles son los principales fármacos que se usan para el tratamiento del
ELA? Marque la respuesta correcta
a) Riluzole y etambutol
b) Rivastigmina y entacapona
c)Riluzole y edaravone
d)Rivastigmina y edaravone
CONCLUSIONES
• La ELA es una enfermedad neurodegenerativa que afecta las neuronas
motoras, llevando a una pérdida progresiva de la función muscular.
• La causa exacta de la ELA sigue siendo desconocida, aunque se han
identificado varios factores genéticos y ambientales que pueden contribuir a
su desarrollo.
• El diagnóstico temprano es crucial para manejar los síntomas y mejorar la
calidad de vida de los pacientes.
• Las pruebas diagnósticas incluyen electromiografía, estudios de conducción
nerviosa, resonancia magnética y análisis de sangre y orina.
• El tratamiento se centra en ralentizar la progresión de la enfermedad y
aliviar los síntomas, utilizando medicamentos como el riluzol y el edaravone.
• La fisioterapia, la terapia ocupacional y la terapia del habla son esenciales
para mantener la independencia y la calidad de vida de los pacientes.
• La esperanza de vida de los pacientes con ELA varía, pero en promedio es de
3 a 5 años después del diagnóstico, aunque algunos pacientes pueden vivir
más tiempo con un tratamiento adecuado y apoyo integral.
