CARDIOPATÍA

S
CONGÉNITAS
M I P. J A V I E R A L E J A N D R O A G U I R R E V I L L A R R E A L
 ¿QUÉ ES UNA CARDIOPATÍA
CONGÉNITA?
Toda anomalía estructural del
corazón o de los grandes vasos,
resultado de alteraciones del
desarrollo embrionario del corazón
(entre la 3ra y 10ma semana).

Las cardiopatías congénitas

pueden tener una etiología:

• Ambiental
• Genética
• Multifactorial

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Remanentes en la vida adulta de
los componentes circulatorios
fetales:

• Vena umbilical: ligamento redondo

• Arteria umbilical: lig. umbilical
lateral
• Ducto arterioso: ligamento
arterioso
• Ducto venoso: ligamento venoso
 EPIDEMIOLOGÍA
TGV; 4%
EA; 5%
• Son las
CIV;
EP; 5%
malformaciones más 27%

frecuentes en el
mundo.
Fallot,
5%
• La más frecuente de
todas las cardiopatías CoAo;
5%
es la CIV.
CAP;
7% CIA; 8%
• En México, se reporta
que la más frecuente
es [Link](2012).
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ASOCIACIONES FRECUENTES

Rubéola
Sd. Turner: Sd. Noonan:
congénita:
Coartación de Estenosis
CAP y estenosis
aorta pulmonar
pulmonar

Sd. Di George: Sd. Down:

Tronco arterioso CIV y canal AV

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Tamizaje cardíaco neonatal
 GENERALIDADES
Pueden producir síntomas desde
el nacimiento o incluso debutar Taquipnea o infecciones respiratorias
hasta la niñez o edad adulta.
Rechazo de las tomas
A diferencia de las cardiopatías
adquiridas, éstas repercuten
Crisis hipóxicas y cianosis
más sobre el árbol vascular
pulmonar y cavidades derechas,
Componentes agregados en la
lo que marca la evolución clínica
auscultación
y el pronóstico.
El diagnóstico definitivo se Frémito a la palpación
realiza casi siempre con
ecocardiografía.

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 CLASIFICACIÓN
Flujo
pulmonar
aumentado
Acianógenas Flujo
pulmonar
normal o
Cardiopatías disminuido
congénitas Flujo
pulmonar
aumentado
Cianógenas Flujo
pulmonar
normal o
disminuido

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IMPORTANCIA DE LA AFECCIÓN DEL FLUJO
PULMONAR
Las CC que cursan con
un shunt de I-D ¿Cómo se mide el hiperaflujo pulmonar?
ocasionan aumento del
flujo en la circulación Cociente Qp/Qs
pulmonar.
• Normal: valor de 1.0

• Grave: valor >1.4-1.5 alto riesgo

de progresión hacia hipertensión
pulmonar

Esto puede ocasionar

infecciones respiratorias
recurrentes, síntomas de
Síndrome de
insuficiencia cardíaca y, si
es grave, llegar a producir Eisenmenger
hipertensión pulmonar.

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 PRINCIPALES CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓGENAS CIANÓGENAS

• Comunicación interventricular • Tetralogía de Fallot

• Comunicación interauricular • Transposición de grandes vasos
• Persistencia del conducto • Atresia tricuspídea
arterioso • Anomalía de Ebstein
• Coartación aórtica • Drenaje venoso pulmonar
• Estenosis aórtica anómalo total
• Estenosis pulmonar

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CARDIOPATÍ
AS
CONGÉNITAS
ACIANÓGEN
AS
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
El septo interventricular consta
de cuatro compartimentos:

• Membranoso
• De entrada
• Trabeculado
• De salida

Los defectos más frecuentes

(75%) son los del septo
membranoso.

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 Defectos pequeños Defectos moderados Defectos grandes
• Sin síntomas, pues cursan • El shunt es mayor: • La presión es igual en
con resistencias sobrecarga de volumen en ambos ventrículos.
normales. cavidades izquierdas.
• La presión pulmonar
• Solo aparece un soplo • Síntomas de IC aprox. a puede ser baja (aumenta
llamativo holosistólico los 15 días (taquipnea, el flujo pulmonar,
en borde paraesternal taquicardia). sobrecarga izquierda, bajo
izquierdo. gasto), o ser alta (como
mecanismo de defensa,
HTP irreversible)

Diagnóstico: Tratamiento:
ECG: puede haber
Hasta la mitad de las CIV se cierran
hipertrofia de VD, VI
espontáneamente antes de los tres años.
y AI
Tele de tórax:
¿Cuándo está indicado el cierre
cardiomegalia,
quirúrgico?
plétora pulmonar
• Shunt significativo (Qp/Qs >1.5)
Ecocardiograma:
• Todos los pacientes que presenten
para ver morfología
síntomas
clara
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COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
Se pueden dividir en tres
grupos:

• Tipo ostium secundum

(75%)
• Tipo ostium primum
(20%)
• Tipo seno venoso (5%)
• Tipo seno coronario
(<1%)

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Diagnóstico: Tratamiento:
La mayoría de los pequeños (<7
• Debido al shunt I-D, aparece plétora mm) se cierran en el primer año
pulmonar (incremento de IVR) espontáneamente.
Cierre indicado si Qp/Qs >1.5 o si
• La mayor parte es asintomática y se hay síntomas, sobrecarga derecha o
descubre por casualidad debido al HTP.
soplo sistólico.

• En la adultez comienza la HTP e IC,

pudiendo desarrollar incluso un Sd.
de Eisenmenger.

Amplatzer
• El ecocardiograma es la técnica de
elección. En el ECG se observa eje
derecho y BIRDHH.
Adulto + Desdoblamiento fijo del
2R + bloqueo de rama derecha =
pensar CIA

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PERSISTENCIA DEL DUCTO
ARTERIOSO
En condiciones normales, el ductus se
cierra funcionalmente a las 10-15
horas de vida.

La persistencia del ductus es más

frecuente en:
Sexo femenino

Nacidos pretérmino
Hipoxemia relativa (altitud
elevada)
Infección materna por rubéola

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 El DAP causa un shunt I-D de la aorta a la arteria pulmonar, provocando
hiperflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas.

Diagnóstico: Tratamiento:
• Clínica de IC y congestión pulmonar.
Niños prematuros
• Pulso arterial rápido y saltón. • Si son asintomáticos no es necesario
realizar intervención, pues lo habitual
• Es característica la presencia de un es el cierre espontáneo.
soplo continuo (también llamado • Si requiere cerrarse, es de elección el
de Gibson o maquinaria de tren), ibuprofeno o indometacina.
localización infraclavicular
izquierda. Niños de término
• Puede diferirse hasta los dos años si
no existe insuficiencia cardíaca.
• La presencia del soplo suele ser
indicación para el cierre. Es de
elección el cierre percutáneo con
catéter.

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CARDIOPATÍ
AS
CONGÉNITAS
CIANÓGENA
S
 TETRALOGÍA DE FALLOT
Segunda cianógena más frecuente al
nacer, y primera tras el 1er año de
vida.

Comunicació
Cabalgamien
n Cuando hay
to de la
interventricu una CIA
aorta
lar
agregada, se
denomina
pentalogía
Obstrucción de Fallot.
de la salida Hipertrofia
del ventricular
ventrículo derecha
derecho

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Sangre desoxigenada
pasa del VD al VI (shunt • EF: cianosis, acropaquias, retraso en
D-I) por la resistencia crecimiento, soplo de estenosis
que genera la EP. pulmonar.

Circulación sistémica • ECG: crecimiento derecho con BRD.

baja en oxígeno (y
cianosis). • RX: imagen en bota o zapato sueco.

Por tanto, la gravedad y • Ecocardiograma: sirve para confirmar

clínica están marcadas el diagnóstico.
por el grado de
estenosis pulmonar.

Las crisis hipoxémicas son

muy características de la
tetralogía de Fallot.

Aparecen al disminuir resistencia

periférica (llanto, ejercicio, etc.) o
incrementar el retorno venoso
(hiperventilación, rabietas). Lo que
aumenta el shunt D-I.
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Tratamiento:

Se recomienda corrección
quirúrgica completa entre los
tres y seis meses.
Ampliar salida del Después de la
Cerrar la CIV por cirugía
VD con resección
atriotomía paliativa, se
de tejido muscular
derecha con procede en
y comisurotomía
parche un segundo
valvular
tiempo a la
Si hay hipoplasia corrección
de arterias total, cuando
pulmonares: haya menor
cirugía paliativa riesgo.
de Blalock
Taussig.

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D-TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES VASOS
La aorta se origina en el ventrículo
derecho y el tronco pulmonar en el
izquierdo, generándose dos circuitos
independientes.

Es la cardiopatía cianógena más

frecuente al nacimiento.

Es indispensable una comunicación

(CIA, ductus) para que sea compatible
con la vida.

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Diagnóstico: Tratamiento:
El Conviene
Mantener procedimiento relizarla antes
• EF: cianosis intensa desde el ductus de elección es de las dos o
nacimiento que aumenta al permeable con el switch tres semanas
PGE1 arterial de para evitar
cerrarse el FO y ductus. Jatene atrofia del VI
• ECG: normal o con sobrecarga
derecha.

• RX: hiperaflujo
pulmonar,
corazón en
huevo.

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 SIGNOS RADIOGRÁFICOS
TÍPICOS

Tetralogía de Fallot: zapato sueco D-Transposición: DVPAT: muñeco de

huevo nieve

Anomalía de Coartación
Ebstein: aórtica:
corazón en signo del “3” y de