SISTEMA RH
MR DANIEL HURTADO DE MENDOZA CACERES.
HISTORIA
1939 Suero de la madre de un niño con EHRM que
presento una REACCION HEMOLITICA luego de
LEVINE y STETSON
recibir una transfusión de la sangre de su esposo.
MANUAL TECNICO 2007 EDICION 15 AABB 2
1940 LANDESTEINER Y WIENER
INMUNIZARON conejos con eritrocitos del Mono Rhesus y
dicho ANTISUERO aglutinaba los eritrocitos el 85 % de
hematíes humanos ( RH +) y el resto 15 % no aglutinaba
(RH -).
Las siglas RH proceden del mono Rhesus, conocido
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científicamente como Macaca mulatta. La sangre de este
FISHER Y RACE 1943
El sistema Rh estaría compuesto por tres genes,
cada uno con dos alelos
Los productos de estos genes serian los antígenos D/d,
C/c y E/e.
La nomenclatura de Fisher-Race denomina a los
antígenos por separado. Es la nomenclatura D d C c
E e. y los haplotipos Resultantes se expresan por la
conjunción de tres letras
Haplotipos DCe, Dce, DCE, DcE, dce, dCe, dcE y
dCE que se transmiten de una generación a otra
como una unidad o complejo génico.
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WIENER 1951
Wiener propuso en 1951 que la herencia del sistema Rh
solo gen con
podría depender de un
múltiples alelos.
Cada gen produciría un antígeno sobre el cual podrían
identificarse varios factores, capaces de reaccionar con
los anticuerposde
Nomenclatura específicos
Wiener (RhHr), apoyándose en la
existencia de un solo gen, se asigna un nombre a cada
haplotipo, empleando:
la letra R mayúscula para los haplotipos D
positivo
La letra r minúscula para los D negativo.
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ROSENFIELD
No tiene en cuenta la estructura
genética y trata de construir un
sistema práctico que facilite la
clasificación de los antígenos
siguiendo una numeración
correlativa de acuerdo con el
orden de la fecha del
descubrimiento de cada antígeno,
oCada
la de su inclusión en el sistema
antígeno se expresa por un número
Rh.
determinado (1, 2, 3, etc.), y su ausencia,
por el mismo número, pero precedido del
signo - (-1, -2,-3, etc.)
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COMPARACION DE LAS NOMENCLATURAS PARA
LOS AG DEL SISTEMA RH
WIENER FISHER- RACE ROSENFIELD
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SISTEMA RH
Constituido por Ag con gran capacidad
inmunogenica.
Es el Segundo de importancia en medicina transfucional.
Es el mas complejo en los humanos, muchas variaciones
fenotipicas.
5 de ellos son importantes D, C, E, c, e.
Son detectados en los hematies
Antigeno D
Mas inmunogenico de los antigenos.
Siguen en orden decreciente el c, el E, el e
y el C.
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E L L O C U S PA R A E L R H E S TA C O N S T I T U I D O P O R 2 G E N E S H O M O L O G O S :
R H D : L L E VA N E L A N T I G E N O D
R H C E : A L E LO S C O D I FI C A N L A E X P R E S S I O N D E LO S A N T I G E N O S C/C Y E/E E N U N S OLO POLIPEPTIDO
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Modelo de Proteínas Rh( RhD RhCE) en la
membrana de hematíes PROTEINAS RH
El Rh 30 y Rh50 son proteínas
integrales de membrana que muestra una
topología similar al atravesar 12 veces la
membrana.
La interacción de ambas proteínas
resulta esencial para la expresión de
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Rh nulo : ausencia sobre la superficie de la membrana de proteínas del complejo antigénico RH
Los Individuos que carecen del polipéptido RH (RH NULL) tienen varios defectos
MORFOLOGICOS (ESTOMATOCITOS) y FUNCIONALES que sugieren que las proteínas Rh
son esenciales para la estructura y función del GR.
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ANTIGENO D Y FENOTIPO
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ANTIGENO D
El antígeno D está compuesto por numerosos epítopos (epD) se definieron hasta treinta o más
epítopos designados .
Se clasifican en epD1 a epD9 con algunas subdivisiones (por ejemplo epD6.1 etc).
Muchos epítopos implican a secuencias localizadas en los bucles extracelulares, pero
determinados cambios de AAs de las regiones intracelulares también pueden alterar la
expresión de los epítopos D.
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FENOTIPO D
Tienen una proteína RhD convencional.
POSITIVO
Se han descrito numerosos alelos que codifican para proteínas que muestran
diferentes cambios de AAs y estas proteínas presentan diferentes niveles de expresión
del antígeno D.
FENOTIPO D
Algunos poseen mutaciones “inactivadoras” que producen un codón de finalización (stop codon)
NEGATIVO prematuro y originan proteínas RhD truncadas que no se expresan en la membrana eritrocitaria.
Otros alelos nulos se caracterizan por ser estructuras híbridas (15%) RHD y RHCE que codifican
proteínas quiméricas que, pese a integrarse en la membrana del glóbulo rojo, no expresan
epítopos D
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VARIANTE D
Se estima que entre el 1% y el 2% de los individuos caucásicos
son portadores de alelos RHD que codifican un fenotipo D
variante.
Esta incidencia es más alta en poblaciones africanas
CUANTITATIVO CUALITATIVO
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CUANTITATIVO CUALITATIVO
NORMAL NORMAL
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FENOTIPO D DEBIL
Mutaciones puntuales delgen RHD
cambio de aminoácidos en la región
transmembrana o intracelular.
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FENOTIPO D PARCIAL
• Los eritrocitos son catalogados
como D positivos, pero carecen de
algunos epitopes del antigeno D.
• Pudiendo las personas
aloinmunizarse cuando reciben
transfusión d positivos “Normales”.
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Según el numero de epitopes
presentes se clasifican en 6
categorías, desde la II hasta la VII
Desde el punto de vista clínico,
considera de mayor importancia en la
población blanca
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FENOTIPO DEL
Corresponde al fenotipo cuyos eritrocitos expresan
niveles muy bajos de antigeno D
Ocurren Mutaciones sitio de empalme
C1225A
No pueden ser detectados con métodos
serológicos de rutina
Pueden inmunizar a receptores Rh
negativos
Se lo detecta solo por técnicas de
adsorción/elución
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IMPORTANCIA CLINICA
EN CASO DE INCOMPATIBILIDAD RH, SE DEBE REALIZAR UNA
ANAMNESIS COMPLETA SOBRE SUS ANTECEDENTES
PERSONALES:
Transfusiones previas
Abortos tardíos
Fetos muertos
Partos prematuros
Administración de gammaglobulina en
gestaciones anteriores
Grupo y rh de los hijos
Evolución de los anticuerpos en los otros
embarazos
Evolución de los recién nacidos
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TRANSFUSIONAL
P
E
R
I
N
A
T
A
L
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