TUMORES

GERMINALES
Dr. Javier Santiago Reynoso
Oncólogo Pediatra del HRAEB.
Caso 1…
Masculino de 10 años de edad con PA de 3 semanas de evolución
Astenia y adinamia para los medianos esfuerzos, la mama refiere palidez de tegumentos y dolor en hipocondrio derecho
solicita atención medica, donde se le comenta la posibilidad de Hepatitis A
No hay mejoría clínica con el tratamiento y ahora se observa hematomas en ambas piernas e incluso sangrado de encías
Tiene una semana de evolución que notan aumento de volumen en el testículo derecho
Laboratorios: Hb de 6.7 gr, Leucocitos de 45 mil, N: 8 % , L: 90% Blastos en sangre periférica 2% , plaquetas de 10 mil
Dx…… ?
Mencione, algunas características del cuadro clínico
Hay alteraciones en sus laboratorios??
• 2do caso.
Masculino de 16 años de edad previamente sano.
Acude de forma regulara al gimnasio y de forma ocasional ha usado esteroides IM sin la supervisión de un
medico.
Acude por cuadro clínico de un mes aproximadamente con aumento de volumen de testículo izquierdo a la
exploración física no hay dolor a la palpación e incluso indurado tiene diámetro aproximado de 8 cm x 5 cm
Ultrasonido testículos: con perdida de su anatomía y algunas lesiones líticas en ambos testículos
Laboratorios: reporte de alfa fetoproteina de 200 unidades con fracción beta de 44 .
En el caso anterior hay posibilidad de Rabdomiosarcoma??
Sospecha clínica ???
 Tumores Germinales
• Los tumores de células germinales son un grupo heterogéneo con histología diversas y con un
comportamiento biológico benigno especialmente en lactantes.
• Los tumores de células germinales representan del 2 % al 5% de todos los tumores malignos.
• Su frecuencia como tumor es más elevada a expensas de las formas benignas , que representa un
80% del total de lesiones y que se presentan una localización sacrococcígea preferentemente.
• La incidencia de las formas malignas o potencialmente malignas es de 1.5 casos por millón en
menores de 15 años en localización extragonadal.
• 0.9 casos por millón en menores de 15 años en los extragonadales.
Distribución de los tumores de células germinales según
localización y edad.
LOCALIZACION % EDAD MEDIA
Sacrococcígeo 34% < 1 mes
Ovario 31% > 13 años
Testículo 10% 12 meses > 12 años
Craneal 7% 2 años – 8 años
Mediastino 4% > 12 años
Retroperitoneal 5% 12 meses
Cabeza y cuello 6% RN a 12 meses
Vagina 2% 12 meses
 Tumores Germinales
• Factores etiológicos

Entre un 12% y/o 18% de pacientes con teratomas sacrococcígeos presentan malformaciones
asociadas, generalmente de la región anorrectal.
Tríada Curriano
Masa tumoral presacra
Malformación anorrectal
Sacro en cimitarra.
 Tumores Germinales
• Factores etiológicos.
Mayor incidencia familiar de tumores
germinales
Síndrome de Klinefelter mayor riesgo de TG
mediastino.
Síndrome de Swyer mayor riesgo de
gonadoblastoma ( Disgenesia gonadal XY).
Criptorquidea en 10% de presentar cáncer
testicular.
 Tumores Germinales
Las células El comportamiento
germinales Migran a través del posterior de la CG.
primordiales con mesenterio a la Migración esta Hacia la formación
Las gonadas tiene
detectables en el cresta gonadal mediada por el de gonadas
tres tipos de tejidos
saco vitelino a (pared abdominal receptor c-Kit. definitivas depende
partir de la 4ta posterior). del genotipo sexual
semana. del individuo.
 Origen tumores

Estroma Forma los

cordones sexuales
testiculares de
células de Leydig
Tumores Germinales o de Sertoli

Granulosa Granulosa del

Ovario
Tumores de
Formas Mixtas

Epitelio Recubre el ovario

Tumores
epiteliales mas
propias del
celómico adulto.
 Tumores Germinales
(BENIGNOS)
• Teratoma Maduro • Gonadoblastoma
• Tejido de las tres capas • Compuesto por una combinación de células
(endodermo,mesodermo y ectodermo). germinales inmaduras y células de los
• Localización sacrococcígea y ovario. cordones sexuales
• Tumores encapsulados, son multiquisticos, y • Pacientes con fenotipo femenino (cariotipo
contienen hueso y calcificaciones ) 46 XY, 45,X/46, XY) con rasgos de virilización.
• Ovario ( piel, tejido adiposo, pelo) • 50% de casos se asocia con tumor maligno
tipo germinoma o carcinoma embrionario.
 Tumores Germinales
(Comportamiento intermedio)
• Teratoma inmaduro.
Formado por el tejido de las tres capas germinales
Presencia de tejido inmaduro
Grado 0. Ausencia de tejido inmaduro
Grado I. presencia de un campo microscópico con signo de inmadurez
Grado 2. más de uno pero menos de 4 focos neuroepiteliales de
inmadurez.
Grado 3. múltiples campos de tejido inmaduro.
 Tumores Germinales
(MALIGNOS)
• GERMINOMA. • TUMOR DE SACO VITELINO
• Disgerminoma (Ovario) • Seno endodérmico
• Seminoma (Testiculo). • Más frecuente en la edad pediátrica
• Tumor solido,encapsulado, gomosos y • Tejido fiable, mucoide, gris amarillento,
aspecto rosado y áreas de necrosis. necrosis y pequeños quistes.
• Elevación (GCH-B) • Cuerpos de Schiller- Duval.
• Diagnóstico diferencial • Elevación sérica de AFP.
Linfomas
Rabdomiosarcoma
 Tumores Germinales
(MALIGNOS)
• CORIOCARCINOMA • CARCINOMA EMBRIONARIO

• Se caracteriza por presentar células que

semejan las túnicas de la placenta. • Tejido pluripotencial.
• Células de tejido coriónico ( citotrofoblastos y • Células indiferenciadas
sincitiotrofoblastos)
• AFP negativo
• Elevación de GCH –B
• InmunohistoquÍmica positiva para CD30.
• Localización más frecuente el mediastino y
con frecuencia es metastásico al diagnóstico.
 Tumores Germinales
(MALIGNOS)
• TUMORES MIXTOS DE CÉLULAS GERMINALES .
• Compuesto de córdon umbilical, saco vitelino, amnios, corion (trofoblasto) y alantoína.
• Presenta en forma pura.
• Mixto ( carcinoma embrionario o teratoma)
• Componente maligno mas frecuente es el de saco vitelino
• POLIEMBRIOMA.
 TUMOR GERMINAL
• ALFA- FETOPROTEINA ( AFP)
• Peso molecular 70 Kd
• Se produce en el saco vitelino, hígado y tracto gastrointestinal del feto
• Síntesis de inicia en el hígado fetal a las 6 semanas de gestación
• Se eleva en caso de hepatomas, enfermedades malignas del tracto gastrointestinal, ataxia
telangiectasia, tirosinemia hereditaria, hepatitis viral.
Niveles de AFP en niños normales
en las diferentes edades.
EDAD Niveles séricos de AFP (ng/ml)
Prematuro 134, 734 +/- 41,444
RN 48,406 +/- 34,718
2 semanas 33,113 +/- 32,503
2 a 4 semanas 9,452 +/- 12,610
1 mes 2645 +/- 3,080
2 meses 323 +/- 278
4 meses 88 +/- 87
5 meses 74 +/- 56
6 meses 46.5 +/- 19
7 meses 12.5 +/- 9.8
8 meses 9.7 +/- 7.1
8.5 +/- 5.5
 Tumores Germinales

• GONADOTROPINA CORIÓNICA HUMANA ( GHC).

• Se produce en el sincitiotrofoblasto de la placenta
• Proteína de 45 Kd
• 2 subunidades (alfa y beta)
• Vida media 24 hrs
• Nivles séricos normales es menor a 1
Marcadores séricos en los diferentes tipos
histológicos de tumores de células germinales
HISTOLOGIA ALFA FETOPROTEINA GONADOTROFINA CORIONICA
HUMANA
Germinoma -------------------- ---------------
Carcinoma embrionario +/- +/-
Senos endormicos +++++++++++++ ----------------
Coriocarcinoma --------------------- ++++++++++
Teratoma Benigno --------------------- -----------------
Teratoma inmaduro ---------------------- ------------------
 Tumores Germinales
• CUADRO CLINICO • CUADRO CLINICO
Sacrococcigeo. Sacrococcigeo.
Más frecuente en la infancia • Piel puede estar rugosa, lisa , tensa, peluda
Representa 34% del total y/o ulcerada.
• Realizar tacto rectal.
54% son benignos
• Ultrasonido pelvico
14% componente inmaduro
• TAC de abdomen y/o RM
31% son malingos
• 18% tiene malformaciones
Tumor que crece desde la región anterior del
cóccix musculoesqueléticas y SNC

Tumor entre la región anal y el cóccix

Más frecuente en la niñas
• Tipo 1 Tumor de localización
predominantemente externa (47%)
• Incidencia de malignidad 8%
• Tipo II tumor con un componte similar en
región interna y externa (34%)
• Incidencia de malignidad 21%
• Tipo III tumor interno con mínimo
componente externo (9%)
• Incidencia de malignidad 34%
• Tipo IV componte interno sin componte
externo (10%)
• Incidencia de malignidad 38%
 Tumores Germinales
• OVARIO
• TG representa 87% de los tumores malignos de ovario en las niñas
• 7% corresponden a carcinoma epitelial.
• 6% tumor del estroma y cordones sexuales
• Maligno propia de niñas mayores de 7 años
• Dolor abdominal, incremento en el PA
• Palpación de una mas
• Fiebre, estreñimiento, hemorragia TV, amenorrea, disuria
• Pubertad precoz ( producción de gonadotropina coriónica)
 Tumores Germinales
• OVARIO
• Tipo histológicos
Disgerminoma 38%
Tumor de saco vitelino 18%
Carcinoma embrionario 2%
Coriocarcinoma 1%
Histología Mixta 40%
5% tumores bilaterales
 Tumores Germinales
OVARIO

Solicitar marcadores séricos.

Laparotomía con exploración de ovario afectado
Enviar liquido de ascitis a citología y buscar células malignas
Peritoneo tiene que ser explorado
Muestra de posibles implantes
Visualizar superficie hepática y parte inferior de los diafragmas
Exploración de ovario contralateral.
 Tumores Germinales
• TESTICULO
• Los tumores testiculares de cualquier histología representan el 1% al 2% de los tumores que
afectan al niño y adolescente
• 83% de los tumores testiculares son de origen germinal
• 8% corresponden con tumores del estroma gonadal ( células de Leydig, células de Sertoli, células
de la granulosa)
• 6% son tumores ajenos como rabdomiosarcoma paratesticular
• 2% Fibrosarcomas
• 1% corresponde a Leucemia o Linfomas
• El 10% de los TG se localizan en el Testiculo.
 Tumores Germinales
TESTICULO

39% son teratomas benignos

3% son teratomas inmaduros
58% tumores malignos
Entre los tumores malignos la variante histológica más frecuentes corresponde al tumor de saco
vitelino.
 Tumores Germinales
• TESTICULO
• Se presentan como masa escrotal
asintomática.
• 15% y un 25% se asocian a hidrocele
• 21% se describen como hernias inguinales
 Tumores Germinales
• TESTICULO
Evaluación requiere :
TAC de tórax, abdomen y pelvis.
Marcadores séricos.
Gammagrama óseo
Diagnóstico diferencial…. Torsión testicular,
epididimitis, e infarto testicular
 ESTADIFICACION.
ETAPA I Limitado a uno o ambos ovarios; Lavado
peritoneal negativo para células malignas
ETAPA I Limitado a testículos
Completamente resecado por
sin evidencia de enfermedad en estudios. orquiectomía inguinal alta
Marcadores tumorales normales después Sin evidencia de extensión más allá de
de la cirugía . los testículos
Ganglios peritoneales negativos Marcadores normales después de la
resección quirúrgica.
Ganglios ipsolaterales deben ser
negativos
ETAPA II Residual microscópico o ganglios linfáticos
positivos (menos de 2 cm). Lavado
peritoneal negativo. ETAPA II Orquíectomia transescrotal con derrame
de tumor.
Marcadores positivos o negativos. Enfermedad microscópica en el escroto o
La presencia de gliomatosis peritoneal no en el cordón espermático alto.
implica estadio más avanzado. Infiltración de ganglios retroperitoneales
(menor o igual a 2 cm)
Aumento de los marcadores tumorales
ETAPA III Ganglios linfáticos metastásicos (más de
2cm).
Residual macroscópico o solo biopsia.
ETAPA III Infiltración a ganglios retroperitoneales
(más de 2 cm)
Infiltración visceral contigua(mesenterio, Sin infiltración visceral o extraabdominal
intestino, vejiga).
Lavado peritoneal positivo. ETAPA IV Metástasis a distancia

ETAPA IV Metástasis a distancia.

 Tumores Germinales
• TRATAMIENTO
• El tratamiento de elección a las lesiones benignas es la resección quirúrgica
• Lesión maligna
Si es posible se realizará una resección inicial completa
Si la lesión no es resecable de inicio se procederá a una toma de biopsia o una reducción de la
masa tumoral, derivando la resección completa a una segunda cirugía de rescate
Bajo riesgo : pacientes afectados de tumores de CG gonadales y extragonadales en estadio I.
No quimioterapia
Riesgo intermedio: pacientes afectados de tumores de CG gonadales en estadio IV y
extragonadales en estadioII. 4 ciclos de QT
 Tumores Germinales
• TRATAMIENTO
• Alto Riesgo: Pacientes afectados de tumores de CG germinales extragonadales en estadio III y IV
6 ciclos de QT.
ESQUEMAS DE QUIMIOTERAPIA.
PVB: (cisplatino, vinblastina, bleomina)
PEB: (cisplatino, etopósido, bleomicina)
JEB: (Carboplatino, etopósido, bleomicina)
Sobrevida
Riesgo intermedio > 90%
Riesgo alto 80%
 Tumores Germinales
• TRATAMIENTO
• TERATOMAS
Teratoma maduro e inmaduro manejo con cirugía
Teratoma inmaduro motivo de discusión 85% de los pacientes tiene remisión completa con cirugía.
Si presenta recidiva se rescata con quimioterapia se obtiene una tasa alta de sobrevida.
QT con esquema PEB.
 Tumores Germinales
Localización SNC.
Representan un 7% del conjunto de tumores de células germinales
60% se localizan en la región pineal
30% en región hipofisiaria
7% se ocupan en ambas
Cuadro clínico:
Lactantes hidrocefalia y síntomas de hipertensión intracraneal
Adolescentes: Cefalea, letargia, vómitos, alteraciones visuales y diabetes insípida.
 Tumores Germinales
• Histológicamente la mayoría son germinomas
• 35% corresponden con tumores mixtos
Se diseminan a través de LCR o bien por vía
hematógena producen metástasis
extracraneales
La evaluación se basa en estudios radiológicos
con RM y TAC
Marcadores en LCR y Sangre
 Tumores Germinales
• TRATAMIENTO
Radioterapia tumores radiosensibles
Radioterapia craneoespinal de 45 a 50 Gy
Esquema de QT Carboplatino 400mg/sc/do, Ifosfamida 2gr/sc/do x3 , Etoposido 100mg/sc/do x3
Por 4 a 6 ciclos.
Secuelas : DISFUNCION ENDOCRINA , DIABETES INSIPIDA.