Enfermedad pulmonar

intersticial difusa
Dra. Anabell Marmolejo Rodríguez R4MI
Dra. Paloma Blas Hernandez R3MI
Dra. Pamela Galindo Mendoza R3MI-G
Dr. Emmanuel Martinez Moreno R2MI
Dra. Arlette Enríquez Roman R2MI
 Definición

Grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y

funcionales respiratorias similares, en las que las principales
alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras
alveolointersticiales.

Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
Neumonias intersticiales idiopáticas. Arch Bronconeumol. 2010;46(Supl 5):2-21
 Epidemiologia

>200 Incidencia 4.6-

enfermedades. 13.3/100000.

Prevalencia
H:M 1.7:1
1/3000-4000.

Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
M. Demedts. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J 2001; 18: Suppl. 32, 2s–16s
Zielonka. Respiratory health in the world. Polish Respiratory Society. 2005. no 3
Zielonka. Respiratory health in the world. Polish Respiratory Society. 2005. no 3
 Epidemiologia en Mexico

Martínez-Briseñ[Link] de la mortalidad por enfermedades intersticiales en México, período 2000-2010,

Neumol Cir Torax Vol. 73-Núm.3: 179-184
Cottin. Interstitial lung disease. CLINICAL YEAR IN REVIEW. Eur Respir Rev 2013; 22: 127, 26–32
 Intersticio pulmonar. Estructura

Robbins y Cotran. Patologia estructural y funcional. Elseveir 2005p 2553

 Clasificación del intersticio pulmonar

 Axial: intersticio
perobronquivasc
ualr. Hasta
enrejado
rodeado de
alveolos.
 Septal: o
intersticio
alveolar, zona de
intercambio
gaseoso.
 Periférico: desde
la pleura visceral
al interior.
Acompaña venas
y completa
estructura de
lobulacion y
segmentación.

Robbins y Cotran. Patologia estructural y funcional. Elseveir 2005p 2553

 Estructura

Robbins y Cotran. Patologia estructural y funcional. Elseveir 2005p 2553

 Resolución espacial de la TCAR = 0.3mm

Lo que no se ve: septum interlobulillar, mide 0.1mm

Lo que se ve:

Bronquios:
grosor de pared 0.3mm, diámetro 1.5mm, octava generación
a 3 cm de la pleura
 Lo que se ve:

Arteriola terminal : 16ava generación, 0.5 mm, 1 cm de la pleura

Vénulas septales : 0.5 mm , “puntos”, “comas”, 2 cm de la pleura
 Fisiopatología

Dan L. Longo, Larry Jameson. Harrison Principios de Medicina Interna, 18aedición. Mc Graw Hill Capítulo 261: Enfermedades pulmonares
intersticiales
 Enfermedad Pulmonar Intersticial

Neumonías
Neumonías Enfermedad
Enfermedad Otras
Otras EPI
EPI
EPI
EPI de
de causa
causa Conocida
Conocida (ex.
(ex. Intersticiales
Intersticiales Granulomatosa
Granulomatosa (ex.
(ex. LAM, HX,
LAM, HX,
Farmacos,
Farmacos, ECV)
ECV)
Idiopáticas (sarcoidosis)
(sarcoidosis) eosin.
eosin. pneum.
pneum. etc.)
etc.)
Idiopáticas

Fibrosis
Fibrosis NIIs
NIIs Diferentes
Diferentes a
a
Pulmonar
Pulmonar FPI
FPI
Idiopática
Idiopática (FPI)
(FPI)

Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Bronquiolitis
Bronquiolitis Respiratoria/
Respiratoria/
Descamativa
Descamativa (NID)
(NID) Enf.
Enf. Inters.
Inters. Pulm
Pulm (BREIP)
(BREIP)

Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Neumonía
Neumonía Organizada
Organizada
Aguda
Aguda (NIA)
(NIA) Criptogenica
Criptogenica (NOC)
(NOC)

Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial
No
No Especifica
Especifica (NINE)
(NINE) Linfoidea
Linfoidea (NIL)
(NIL)
Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304
 Enfermedad Pulmonar Intersticial
Difusa de Causa Conocida. ATS/ESR

1. Infecciosas 4. Inhalación de partículas

TBC, P. Jiroveci, CMV, Orgánicas ( Inmunitaria :NHS,
Influenza, Micoplasma, Hongos No Inmunitaria)
( Aspergilosis Invasiva ). Inorgánica ( Neumoconiosis:
Antracosis, Silicosis)
2. Drogas
5. Vasculitis
Amiodarona, Bleomicina,
Metotrexate, IECAS, Síndrome de Churg-Strauss,
Nitrofurnatoina. Granulomatosis de Wegener,
Poliangitis microscopica
3. Enfermedades del Tejido 6. Neoplasias
conectivo
Artritis Reumatoide, 7. Neumonía Lipoidea linfática
Carcinomatosis
Esclerodermia, Síndrome de Metástasis
8. Enfermedades Inflamatoria
Sjogren, Intestinal
Polimiositis/Dermatomiositis,
Enfermedad de Crohn, Colitis
LES, Enfermedad Mixta del
Ulcerativa, Enfermedad de Whipple
Tejido Conectivo

Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
Clasificación de Neumonía
Intersticiales Idiopáticas.
ATS/ESR

 Fibrosis Pulmonar Idiopática (FBI)

 Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP)
 Neumonía Criptogenica Organizada ( COP )
 Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad
Pulmonar Intersticial (RB-ILD)
 Neumonía Intersticial Descamativa (DIP)
 Neumonía Intersticial Linfocitica ( LIP )
 Neumonía Intersticial Aguda ( AIP )

Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January

2002, 277-304
EPID Asociados a Síndromes
Específicos pero Idiopáticos.
ATS/ESR

1. Neumonía Eosinofilicas

2. Histiocitosis de la células de langerhans

3. Sarcoidosis
4. Linfangioleiomatosis
5. Proteonosis alveolar,
6. Microlitiasis Alveolar

Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January

2002, 277-304
Consenso ATS/ERS 2002. Clasificación de
las Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Diagnóstico
Curso Patrón Histológico
Clínico
Agudo
Agudo Daño Alveolar Difuso NIA
NIA
Neumonía Intersticial No
Subagudo
Subagudo NINE
NINE
Especifica
Neumonía
Neumonía Organizada
Organizada NOC
NOC

Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Linfoidea
Linfoidea NIL
NIL

Bronquiolitis
Bronquiolitis Respiratoria
Respiratoria BR-EIP
BR-EIP
Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial NID
NID
Descamativa
Descamativa
Crónico
Crónico Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Usual
Usual FPI
FPI // AFC
AFC
Chest 128(5)2005, supplement
 Factores de riesgo
Edad y sexo

Enfermedades Antecedentes
sistémicas familiares

Radioterapia Tabaquismo

Historia
Fármacos
ocupacional

Walis, A. The diagnosis and management of interstitial lung Diseases. CLINICAL REVIEW. BMJ 2015;350.
Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
 Historia Clínica EPID

 Edad:
 Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la
sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a
enfermedades del colágeno y
linfangioleiomiomatosis.
 En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar
idiopática (FPI).
 Sexo:
 En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas
a enfermedades del colágeno.
 La linfangioleiomiomatosis es propia de las
mujeres.

Walis, A. The diagnosis and management of interstitial lung Diseases. CLINICAL REVIEW. BMJ 2015;350.
Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
 Historia Clínica EPID.
 Antecedentes familiares:
 Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar,
neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.
 Tabaquismo:
 Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la
neumonía intersticial descamativa (NID), bronquiolitis
respiratoria, histiocitosis X.
 Uso de fármacos:
Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración
.
 Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.
 Antibióticos: nitrofurantoina.
 Miscelánea: amiodorona

Walis, A. The diagnosis and management of interstitial lung Diseases. CLINICAL REVIEW. BMJ 2015;350
Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
 Historia Clínica EPID.
 Historia laboral:
Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico,
señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las
mismas.
 Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca.
 Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.
 Enfermedades sistémicas:
Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.
 Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis,
dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta
del tejido conectivo.
 Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica,
síndromes hemorrágicos.

Walis, A. The diagnosis and management of interstitial lung Diseases. CLINICAL REVIEW. BMJ 2015;350
A Xaubeta . Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch
Bronconeumol. 2003;39:580-600. - Vol. 39 Núm.12
 Antecedentes ocupacionales
Exposición Enfermedad pulmonar
asociada
Aves, agricultores Neumonía por
hipersensibilidad
Plomeros, Asbestosis
mecanicos
Industria Beriliosisis
Electrónica,
computación
Mineros silicosis
Carbón neumoconiosis

Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Idiopáticas
Idiopáticas
Aguda
Neumonía Intersticial Aguda (NIA)
Subaguda
Neumonía Organizada (NO)
Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
Neumonía Intersticial Linfoidea (NIL)
Neumonía Intersticial Descamativa (NID)
Bronquiolitis Respiratoria – Enfermedad
Intersticial Pulmonar (BR-EIP)
Crónica
Neumonía Intersticial Usual (NIU)
Diferencia en el patrón histológico de
entidades agudas, subagudas y
crónicas

NIA NINE NIU

NIIs ATS/ERS
 Neumonía Intersticial Usual (47-64%)
 Neumonía Intersticial No Específica (14-36%)
 Neumonía Intersticial Descamativa (10-17%)
 Bronquiolitis Respiratoria - Enfermedad
Intersticial Pulmonar (10-17%)
 Neumonía Organizada Criptogénica (4-12%)
 Neumonía Intersticial Aguda (< 2%)
 Neumonía Intersticial Linfoide (<2%)
Proc Am Thorac Soc 2006:; 3 ;285-292
La
La Fibrosis
Fibrosis Pulmonar
Pulmonar Idiopática
Idiopática
 Es la más común de las NIIs
 Neumonía intersticial fibrosante crónica
limitada al pulmón
 Causa no conocida
 Incidencia de 14.0-42.7 / 100 000 personas
 Prevalencia 6.8-16.3 / 100 000 personas
 Ocurre más frecuente en hombres
 Pronóstico malo, sobrevida 43 a 15% (5-10 años)
AmJ Respir Crit Care Med 161:646-664, 2000
Am J Respir Crit Care Med 174:810-816, 2006
Histológicamente
Histológicamente

Se
Se caracteriza
caracteriza por
por unun patrón
patrón de
de
Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Usual
Usual (NIU)
(NIU)
 Destrucción de la arquitectura, fibrosis con
panal de abeja y focos de fibroblastos
 La distribución en parches y periférica
 Heterogeinidad temporal y espacial
 Áreas de fibrosis, inflamación intersticial y
pulmón normal
Neumonía Intersticial Usual
 Fibrosis densa y Panal
de Abeja
 Patrón heterogéneo en
parches
 Distribución subpleural
y paraseptal
 Prominentes focos de
fibroblastos
Tomografía
Tomografía Computada
Computada de
deAlta
Alta Resolución
Resolución
 Reticulación subpleural y basal
 Bronquiectasias por tracción o bronquiolectasias
 Distorsión de la arquitectura
 “Panal de Abeja” quistes entre 2-20 mm
 Opacidad en vidrio despulido menos extenso que
las anormalidades reticulares
Radiographics 17:1016-1022, 1997
Radiology 160:585-588, 1986
TC:
TC: muy
muy útil
útil para
para el
el diagnóstico
diagnóstico de
de
FPI
FPI

 Subpleural / Basal
 Reticulación Fina
 Panal de Abeja
 No Vidrio Despulido
• Patrón
- Reticulación Fina 96%
- Panal de Abeja 24-90%
- Vidrio Despulido 10-20%

• Distribución
- Predominio subpleural 94%
- Pedominio Dorsobasal 40-60%
Neumonía
Neumonía intersticial
intersticial No
No
Específica (NINE)
Específica (NINE) (Katzenstein
(Katzenstein 1994)
1994)
 No NIU (no NID, NIL, etc)!
 Lesión temporalmente homogénea
 Idiopática (50%) o asociada con
enfermedad colágeno vascular, NH,
toxicidad por drogas
 Edad promedio 50 años
 TC: vidrio despulido, reticulación, no panal
de abeja
 Pronóstico bueno: 80% vivos o en remisión
Evolución de la Clasificación de las Neumonías
Intersticiales Idiopáticas
Liebow y Katzenstein Müller y Colby ATS/ERS
Carrington (1997) (1997) (2002)
(1969)
NIU NIU NIU FPI
NID NID / NID NID
BREIP BREIP
BONI / BONO NOC
DAD NIAInflamatoria
Inflamatoria
NIA NIA
NINE Mixta
MixtaNINE NINE
NIL Fibrótica NIL
Fibrótica
NICG
Neumonía Intersticial No Específica
NINE Inflamatoria NINE Fibrótica
Neumonía Intersticial No
Específica
 Arquitectura conservada,
fibrosis y celularidad
variable
 Pocos focos de
fibroblastos
 Temporalidad homogénea
 Distribución
inconsistente
Neumonía Intersticial No
Específica
 Vidrio despulido
 Engrosamiento
septal interlobulillar
e intralobulillar
 Distribución: Basal y
Periférica
Neumonía Intersticial No
Específica
Diferencias en TC: Neumonía Intersticial Usual
vs Neumonía Intersticial No Específica
Diferencias
Diferencias en
en sobrevida:
sobrevida:
Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Usual
Usual vs
vs
Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial No
No Específica
Específica
Neumonía Intersticial
Descamativa
 Representa entre el 10-17% de las NIIs
 Se presenta entre la 3-4ta década de la
vida
 Asociada a tabaquismo
 Tratamiento esteroide / suspensión de
tabaquismo
 La NID / BR-EIP diferente espectro de una
sola entidad ??
 Pronóstico 70% sobrevida a 10 años
Neumonía Intersticial Descamativa
 Acumulación de
macrofagos Intra-
alveolares
 No focos de
fibroblastos
 Involucro uniforme

 Distribución difusa
Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Descamativa
Descamativa

 Aguda:
Aguda: Vidrio
Vidrio Despulido
Despulido

 Crónica:
Crónica: Reticulación
Reticulación yy Quistes
Quistes
Neumonía Intersticial Descamativa
 Vidrio despulido
bilateral y difusa
 Reticulación
sobrepuesta
 Raro panalización
 Bronquiectasias por
tracción
 Quistes pequeños
Neumonía Organizada
Criptogénica
 Representa entre el 4-12% de las NIIs
 Ocurre igual en Hombres y Mujeres
 Edad promedio de 55 años
 Más frecuente en No fumadores
 Buen pronóstico
 15% presentan recaídas
 Progresión a Fibrosis pulmonar
Neumonía Organizada Criptogénica
 Neumonía organizada
en parches
 Infiltrado intersticial
mínimo
 Preservación de la
arquitectura
 Pólipos
intraluminales
Neumonía Organizada Criptogénica
 Vidrio despulido
 Consolidación pulmonar
 Broncograma aéreo,
dilatación bronquial
 Distribución subpleural,
peribronquial ó
perilobular
Entidades
Entidades que
que cursan
cursan con
con Neumonía
Neumonía
Organizada
Organizada
 Neumonitis por Hipersensibilidad
 Neumonía Eosinofílica Crónica
 Enfermedades Colágeno Vasculares
 Enfermedad de Behçet
 Polimiositis/Dermatomiositis
 Infección por VIH
 Influenza
 Reacción inducida por Drogas
 Lesión Pulmonar por Radioterapia
 Trasplante de Medula Ósea
 Rechazo a Trasplante Pulmonar
 Inmunodeficiencia Común Variable
Neumonía Intersticial Linfoide
Representa < 2% de las NIIs

Las mujeres son más afectadas

Entre la 4 a 5ta década
Asociada a Síndrome de Sjögren
Las formas idiopáticas son infrecuentes
Neumonía Intersticial Linfoide
 Infiltrado
intersticial
linfocítico difuso
 Linfocitos, células
plasmáticas e
histiocitos
 Hiperplasia linfoide
Neumonía Intersticial Linfoide
 Vidrio despulido
bilateral
 Quistes de pared fina
perivasculares
 Nódulos mal definidos
centrolobulillares

 Opacidad
Opacidaden
envidrio
vidriodespulido
despulidobilateral
bilateralyydifusa
difusa

 Opacidad
Opacidaden
envidrio
vidriodespulido
despulidoen
enparches
parches

 Nódulos
Nóduloscentrolobulillares
centrolobulillaresmal
maldefinidos
definidos

 Nódulos
Nódulossubpleurales
subpleurales

 Engrosamiento
Engrosamientodedelas
lasvainas
vainasbronco
broncovasculares
vasculares

 Espacios
Espaciosaéreos
aéreosquísticos,
quísticos,distribución
distribuciónalalazar
azar
 Neumonía Intersticial Aguda
 Representa < 2% de las NIIs
 Rápidamente progresiva
 Edad de presentación 50 años
 Caracterizada por Daño Alveolar Difuso
 SIRA idiopático, necesidad de VMA
 Mal pronóstico
 Mortalidad alta (excede el 50%)
Neumonía Intersticial
Neumonía Intersticial Aguda
Aguda

 Rápidamente
Progresiva
 Daño Alveolar Difuso
 SIRA Idiopático
Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Aguda
Aguda
 Vidrio despulido
 Consolidación
 Bronquiectasias por
tracción
 Distribución basal
 Distorsión arquitectura
Daño
Daño Alveolar
Alveolar Difuso
Difuso
Fases
Fases de
de evolución
evolución
Fase Aguda:(6 días)
Resultado
Resultado inicial
inicial de
de la
la lesión
lesión de
de las
las células
células epiteliales,
epiteliales, daño
daño
alveolar
alveolar difuso,
difuso, membranas
membranas hialinas
hialinas yy edema
edema de
de la
la pared
pared alveolar
alveolar

Fase de Organización:(4-10días)
Proliferación
Proliferación de
de fibroblastos
fibroblastos yy síntesis
síntesis de
de tejido
tejido conectivo;
conectivo; las
las
membranas
membranas hialinas
hialinas son
son absorbidas
absorbidas dentro
dentro dede los
los septos
septos
alveolares
alveolares

Fase Fibrótica: (más de 8días)

Fibrosis,
Fibrosis, bronquiectasias
bronquiectasias por
por tracción
tracción
Daño
Daño Alveolar
Alveolar Difuso:
Difuso: Fases
Fases de
de evolución
evolución

Aguda Organizació Fibrótica

n
NIA NIU
Lesión microscópica
Lesión única
múltiple por varios
masiva
años

Proliferación focal de
fibroblastos
Proliferación difusa (focos de fibroblastos)
de fibroblastos

Deposito colágena
Lesión microscópica
recurrente

Curso clínico progresivo

Recuperació Muerte
n Muerte
NIA
DAD FPI
NIU
Subdivisión categorías clínicas de
las Neumonías Intersticiales
Idiopáticas
 Características del paciente
 Actividad de la enfermedad
 Gravedad de la enfermedad
 Respuesta terapéutica
 Pronóstico
 Características Tomográficas de las NIIs
Hallazgos FPI NINE NOC NIA
No común leve Común en
Usualmente Común leve a
Reticulación si esta se estados
predominante moderada
presenta avanzados
Opacidad en
Leve o Común
vidrio Común Común
ausente predominante
despulido
Común
Común Típicamente principalmente
Consolidación No común usualmente leve predominante en zonas de
declive

Usualmente En estado
Panal de Abeja No Común No
presente avanzado

Peribronquial,
Distribución Periférica y
Basal periférica, Difusa
predominante basal perilobulillar
Diferentes
Diferentes Fenotipos
Fenotipos de
de la
la
Fibrosis
Fibrosis Pulmonar
Pulmonar Idiopática
Idiopática

Lancet 2011; Online junio 28

 Criterios Diagnósticos por TC en NH, FPI y
Diagnósti
NINE
Definitivo Probable
co
 Nódulos Centrolobulillares • Vidrio despulido leve a moderado
 Perfusión en Mosaico
NH  Opacidad en vidrio despulido
•
•
Distribución peribroncovascular
Sin panal de abeja o mínimo
 Mínimo panal de abeja
Crónica  Poca afección basal
• Quistes

 Reticulación difusa • Reticulación bilateral

 Panal de Abeja extensa • Mínimo panal de abeja
FPI 

Poco o sin vidrio despulido • Vidrio despulido mínimo a
moderado
Predominio basal y periférico
• Basal y periférica
 Vidrio despulido extenso • Vidrio despulido moderado
 Poco o sin reticulación • Reticulación moderada
 Bronquiectasias por tracción
NINE  No panal de abeja
•
•
Bronquiectasias por tracción
 Sin panal de abeja o mínimo
Predominio basal •
 Predominio basal
No afección subpleural
Radiology 2008: 246; 288-297
 Diferencias Tomográficas entre NH, FPI y
NINE

NH Crónica NINE FPI

Nódulos Centrolobulillares Vidrio despulido extenso Reticulación difusa
Perfusión en Mosaico Poca o sin reticulación Panal de Abeja extensa
Opacidad en vidrio Bronquiectasias por Poco o sin vidrio despulido
despulido tracción
Predominio basal y
Mínimo panal de abeja No panal de abeja periférico
Poca afección basal Basal sin afección
subpleural
 Manifestaciones clinicas

Dolor
Disnea Tos Fiebre
torácico

Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
 Exploración física

Cor
Estertores Sibilancias Acropaquias cianosis
pulmonale

Aparte de estas características generales, cada tipo de EPID posee

peculiaridades clínicas propias.
Presencia de síntomas y signos extrapulmonares en diversas
enfermedades asociadas a las EPID.

Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
A Xaubeta . Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch Bronconeumol.
2003;39:580-600. - Vol. 39 Núm.12
 Manifestaciones extrapulmonares

Digestivas Cardiacas Endocrinas Renales

• Hepatoesplen • Miocardio: • Diabetes Insípida: • Síndrome
omegalia: sarcoidosis. sarcoidosis, nefrótico: lupus,
• Pericardio: • Histiocitosis X amiloidosis.
sarcoidosis, enf. • Glomerulonefritis:
enfermedades del
del colágeno, colágeno Enfermedades del
amiloidosis, colágeno
histiocitosis X.
• Disfagia:
esclerosis
sistémica,
dermatomiositis
, polimiositis.

Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
A Xaubeta . Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch Bronconeumol.
 Dermicas Oftalmologicas Musculoesqueleticas
• Eritema Nudoso • Escleritis: LES • Miositis: EC
Neurofibromas y • Queratoconjuntiviti
• Artritis:AR
manchas “café con s seca
leche”: NF • Uveítis: sx Sjgren • Afectación ósea: HX,
• Nódulos Sarcoidosis
subcutáneos • Aumento de la
• Exantema • Afectación neurológica:
glándula lagrimal: ET EC sarcoidosis
Heliotropo: DMT sarcoidosis
• Albinismo

Fishman, A. Fishman´s Pulmonary : Diseases and disorders. 4 edición. McGraw-Hill Professional 2223
A Xaubeta . Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch Bronconeumol.
2003;39:580-600. - Vol. 39 Núm.12
•Inespecíficos:
• Elevación de la velocidad de
sedimentación.
• Hipergammaglobulinemia.
Relacionados a determinadas
enfermedades:
Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.
Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.
Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.
Factor reumatoideo: AR.
Anticuerpos antinucleares: LES.
Anticuerpos anti-ENA: ESP.
Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.
Enzimas musculares (creatinfosfocinasa,
aldolasa): dermatom., polimios.
Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA):
vasculitis.
Diagnostico
 Diagnostico

Manifestaciones
Estudios imagen
clínicas

Histopatológico

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease.

Translational Respiratory Medicine 2014, 2:4
Xaubet a, et al. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales. Arch
Bronconeumol 2003;39(12):580-600
 Manifestaciones clínicas
HC EPI o complicación asociada
Inicio y empeoramiento rápido Neumonía intersticial aguda
Infección
Neumonitis por hipersensibilidad
aguda
Neumonía eosinofilica aguda
Reacción a medicamentos
Neumonía organizada criptogenica
Enfermedad del tejido conectivo (ej.
Neumonitis por lupus aguda)
Hemorragia alveolar difusa
(sindrome Goodpasture)
Tabaquismo Histiocitosis de celulas de
Langergans pulmonar,
Ocupación: fundición, minero Neumoconiosis
Exposición medicamentos EPI inducio pormedicamentos
neumotoxicos

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease.

Translational Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Manifestaciones clínicas
HC EPI o complicación asociada

Hemoptisis Hemorragia pulmonar agua,

capilaritis pulmonar, enfermedad
venooclusiva pulmonar,
lifangioleiomatosis
Complicación agregada( ej. Embolia
pulmonar, neoplasia pulmonar)
Pleuresia Enfermedad del tejido
conectivo(LES, AR)
Sibilancias Neumonitis por hipersensibilidad
Neumonia eosinofilica
Síntomas oculares ETC, sarcoidosis, poliangitis
congranulomatosis
Deficit visual + albinismo y Sindrome Hermansky-Pudlak
ascendencia de Puerto Rico
Rash Sarcoidosis, ETC

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Manifestaciones clínicas
HC EPI o complicación asociada
Exposición a antigenos oranicos en Neumonitis por hipersensibilidad
hogar o trabajo ( ej. Aves, polvo de EPI ocupacional
granjas, humidificadores, tuberias
calientes, etc)
Reflujo gastroesofágico anormal, ETC (especialmente esclerodermia),
ERGE, disfagia fibrosis pulmonar idiopática
Sicca Enfermedad Sjögren
Fenómeno de Raynaud ETC
Artralgias, artritis ETC, sarcoidosis
Mialgias, debilidad muscular Polimiositis, dermatomiositis
Rigidez matutina AR, ETC
Edad > 70 años Fibrosis pulmonar idiopática

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease.

Translational Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Exploración física
Órgano EF EPI o complicación asociada
Pulmón Crepitantes en velcro Fibrosis pulmonar, asbestosis
Pillido Neumonitis eosinofilica,
bronquiolitis
Frote pleural AR, LES
Piel Eritema nodoso Sarcoidosis, ETC, enfermedad de
Behcet
Rash maculopapular Medicamentos, sarcoidosis,
amiloide
Eritema helitropo, Dermatomiositis
papula de Gottron
Manchas café con Neurofibromatosis
leche
Albinismo Sindrome Hermansky-Pudlak
Telangiectasias Esclerodermia
Calconosis Esclerodermia, dermatomiositis
Nódulo subcutaneo AR, neurofibromatosis, vasculitis

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational Respiratory

Medicine 2014, 2:4
 Exploración física
Órgano EF EPI o complicación asociada
Piel Vasculitis cutánea Poliangeitis y granulomatosis, AR,
poliangitis microscópica, LES,
reacción medicamentos
Manos de mecánicos Dermatomiositis-polimiositis
Piel tirante/ ulceras en Esclerodermia
dedo
Ojos Uveitis Sarcoidosis, enfermedad de
Behcet, espondititis anquilosante
Escleritis LES, esclerodermia, sarcoidosis,
PyG
Keratoconjuntivitis, Enfermedad de Sjögren, ETC
sicca
Crecimiento glándula Sarcoidosis, sarcoidosis
lagrimal
Nistagmus horizontal Sindrome Hermansky-Pudlak
Linfático Linfadenopatia Sarcoidosis, CA linfatico, linfoma

Meyer Translational Respiratory Medicine 2014, 2:4

 Exploración física
Órgano EF EPI o complicación asociada
Reticuloendotelial Hepatoesplenomegal Sarcoidosis, neumonia intesticial
ia linfoide, ETC, amioide, linfoma
Musculoesqueletico Debilidad muscular, ETC (especialmente polimiositis),
miositis sarcoidosis
Sinuvitis, artritis ETC, sarcoidosis
Sistema nervioso Disfunción Sarcoidosis, neurofibromatosis,
neurologica esclerosis tuberosa, ETC, PAG,
poliangitis microscopica
Cardiovascular HAS ETC, Sx Goodpature, PAG, MAP,
neurofibromatosis
S2 prominente Fibrosis pulmonar, ETC, sarcoidosis
Frote pericardico Sarcoidosis, LES
Extremidades Dedos en salchicha Fibrosis pulmonar, asbestosis
Fenómeno de ETC
Raynaud

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Estudios de laboratorio
 Los estudios iniciales deben incluir:
 EGO
 BH
 Urea, Cr
 ES
 PFH

Thorax 2008;63(Suppl V):v1–v58. doi:10.1136/thx.2008.10169

 Estudios de laboratorio
Pruebas de Resultados anormales Sugerente
laboratorio
BH Anemia microcitica Hemorragia pulmonar oculta
Anemia normocitica ETC, enfermedad crónica
Leucocitosis Infección, neoplasia hematológica
Eosinofilia Neumonía eosinofilica, toxicidad
por medicamento
Trombocitopenia ETC, sarcoidosis
Calcio Hipercalcemia Sarcoidosis
Creatinina  ETC, síndrome pulmón-riiñón,
sarcoidosis, amiloidosis
Enzimas  GGT, ALT, AST Sarcoidosis, amiloidosis, ETC
hepáticas (polimositis)
Orina Sedimento anormal con Vasculitis (ETC, PyG, sx
cilindros de GR y Goodpasteure, poliangitis
eritrocitos dismorficos microscopica)

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Estudios de laboratorio
Pruebas de Resultados Sugerente
laboratorio anormales
Enzimas musculares  CPK, aldolasa Polimiosiitis, dermatomiositis
ECA  Sacoidosis
Proliferación linfocitos Estimulada por Enfermedad crónica relacionada
berilio con berilio
Anticuerpos  Cuantitativa de Inmunodeficiencia común
inmunoglobulinas variable
 ANA, FR, anti CCP ETC, AR
 C-ANCA Poliangeitis y granulomatosis
 P-ANCA ETC, vasculitis
 anti-GBM Síndrome de Goodpasteure
 anti-Jo-1 y otros ab Polimiositis, dermatomiositis
antisintetasa
 SS-A, SS-B Síndrome de Sjögren

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
Radiografía de tórax

 Sigue siendo útil

 En fases iniciales
sensibilidad baja
 Rx tórax normal 10%

Medicinarespiratoria 2009,(2) 1:33-40

 Radiografía de tórax
Patrón Enfermedad pulmonar idiopática
Hiliar Sarcoidosis, silicosis, enfermedad crónica berilio

Engrosamiento septal Malignidad, enfermedad pulmonar venococlusiva

Predominio en lóbulos Fibosis pulmonar idiopatica, asbestosis, neumonia

inferiores intesticial descamativa, ETC, neumonia intesticial no
especifica
Predominio lóbulos medio y Sarcoidosis, silicosis, neumonitis por
superior hipersensibbilidad, histiocitosis de celulas de
Langerhas, neumonia eosinofilica crónica, espondilitis
anquilosante
Panalización Fibrosis pulmonar, asbestocisis, neumonitis por
hipersensibilidad cronica, sarcoidosis, neumonia
intesticial no especifica
Nódulos pequeños Sarcoidosis, neumonitis por hiersensibilidad

Nódulos cavitados PyG, micobacterias, cancer

Involucro pleural Asbestosis, ETC, sarcoidosis, neumonitis por

hipersensibilidad

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Fibrosis pulmonar idiopática

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Silicosis

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Asbestosis pulmonar

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Sarcoidosis

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
TAC tórax
 Proporciona información invaluable para soportar un
diagnostico especifico
 Puede ser diagnostica y evitar broncoscopia y biopsia de
pulmón
 Prueba estándar

Medicinarespiratoria 2009,(2) 1:33-40

TAC tórax

 Seis patrones básicos:

 Patrón septal
 Patrón reticular
 Nodular
 Vidrio deslustrado
 Quístico
 Condensación

Medicinarespiratoria 2009,(2) 1:33-40

Medicinarespiratoria 2009,(2) 1:33-40

Patrón septal bilateral

Patrón reticular y panalización

Patrón vidrio deslustrado y condensación

Patrón reticular y bronquiectasia
Patrón Nodular Patrón Reticular

Aumento Disminución
Densidad Densidad
Patrón Tomográfico Reticular
 Engrosamiento Septal
Interlobulillar

Irregular Lisa Nodular

Engrosami Vidrio
ento Despulido
Panal de Septal
• Abeja
Sarcoidosis • Tumor linfangitico
• Asbestosis • Tumor Patrón en • Sarcoidosis
• linfangitico Pavimentación •
NIU Neumonía
• Edema pulmonar intersticial
• Hemorragia linfoidea
• • Amiloidosis
Amiloidosis
• Fibrosis
 Engrosamiento Septal
Interlobulillar

Irregular Lisa Nodular

Engrosami Vidrio
ento Despulido
Panal de Septal
• Abeja
Sarcoidosis • Tumor linfangitico
• Asbestosis • Tumor Patrón en • Sarcoidosis
• linfangitico Pavimentación •
NIU Neumonía
• Edema pulmonar intersticial
• Hemorragia linfoidea
• • Amiloidosis
Amiloidosis
• Fibrosis
 Panal de Abeja

Sub-pleural,
Otra
Posterior,
Basal
 Fibrosis  Distribución
Sarcoidosis
Pulmonar
Idiopática (60%)  Neumonitis por
Hipersensibilidad
 Enf. Colágeno
Vascular  Radiación

 Neumonitis por  Estado Terminal

SIRA
Hipersensibilidad
 Fibrosis Pulmonar
 Asbestosis
Idiopática
 Fibrosis sec. Drogas  Colagenopatía
 Sarcoidosis (raro)  Fibrosis sec. Drogas
 Panal de Abeja

Sub-pleural,
Otra
Posterior,
Basal
 Fibrosis  Distribución
Sarcoidosis
Pulmonar
Idiopática (60%)  Neumonitis por
Hipersensibilidad
 Enf. Colágeno
 Radiación
Vascular
 Neumonitis por  Estado Terminal
SIRA
Hipersensibilidad
 Fibrosis Pulmonar
 Asbestosis
Idiopática
 Fibrosis sec. Drogas  Colagenopatía
 Sarcoidosis (raro)  Fibrosis sec. Drogas
 TAC tórax: Fibrosis pulmonar

Patrones
• Engrosamiento de reversibles • Panalización
estructuras
centrolobulares • Vidrio despulido:
• Engrosaminto septal proceso inflamatorio
• Irregularidad pleura (ej. Infección)
visceral • Patrón reticular
• Lineas curvas • Bronquiectasias/
subpleurales bronquiolecasias
de tracción Patrón
Estadios irreversible
iniciales

J. Ancochea et al / Arch Bronconeumol. 2010;46(Supl 5):2-21

 Panalización

Opacidades
reticulares

American journal of respiratory and critical care medicine vol 188 2013
 Panalización

Bronquiectasias

American journal of respiratory and critical care medicine vol 188 2013
American journal of respiratory and critical care medicine vol 188 2013
 TAC de tórax

Silicosis
 Patrón micronodular
 Nódulos múltiples 2-5
mm
 Predominio lóbulos
superiores y apicales
inferiores
 Distribución simétrica
 Placas subpleurales
 Adenopatías
 Calcificación en cascara
de huevo

Silicosis pulmonar: hallazgos radiológicos en la tomografía computarizada. Radiologia. Vol. 55. Núm. 06.
Noviembre 2013 - Diciembre 2013
Patrón micronodular

Silicosis pulmonar: hallazgos radiológicos en la tomografía computarizada. Radiologia. Vol. 55. Núm. 06.
Noviembre 2013 - Diciembre 2013
 Seduplacas
subpleurales

Silicosis pulmonar: hallazgos radiológicos en la tomografía computarizada. Radiologia. Vol. 55. Núm. 06.
Noviembre 2013 - Diciembre 2013
 Adenopatías: signo de la cascara de huevo

Silicosis pulmonar: hallazgos radiológicos en la tomografía computarizada. Radiologia. Vol. 55. Núm. 06.
Noviembre 2013 - Diciembre 2013
 Adenopatías

Silicosis pulmonar: hallazgos radiológicos en la tomografía computarizada. Radiologia. Vol. 55. Núm. 06.
Noviembre 2013 - Diciembre 2013
 Conglomerados silicoticos

Silicosis pulmonar: hallazgos radiológicos en la tomografía computarizada. Radiologia. Vol. 55. Núm. 06.
Noviembre 2013 - Diciembre 2013
 TAC de tórax
Placas
Exposición asbesto pleurales

Asbestosis Derrame
pulmonar pleural

Engrosamiento
Adenopatías
pleural difuso

Atelectasias
redondas
Enfermedades benignas relacionadas con el asbesto. Radiología. Vol. 46. Núm. 06. Noviembre 2004
 TAC de tórax: Asbestosis
 Lesiones radiológicas:
 Líneas intesticiales
 Bandas parenquimatosas
 Opacidades curvilinea
subpleurales
 Panalización
 Nódulos subpleurales
 Distorción de la
arquitectura

Líneas intesticiales

Enfermedades benignas relacionadas con el asbesto. Radiología. Vol. 46. Núm. 06. Noviembre 2004
 Bandas parenquimatosas

Nódulos
subpleurales

Opacidades curvilinea
subpleurales

Enfermedades benignas relacionadas con el asbesto. Radiología. Vol. 46. Núm. 06. Noviembre 2004
TAC de tórax: Sarcoidosis
PATRON TIPICO

Adenopatías: hiliares simétricas y paratraqueales

derechas; además, mediastínicas medias y anteriores
Patrón nodulillar linfangítico
Tipo nódulos: < de 10mm, más frecuentes entre 2 y 5 mm
bien definidos, lisos o irregulares
Tipo de distribución: linfangítica, parcheada, predominio en
pulmón central o periférico (más frecuente) y predominio
en campos superiores y medios
Signos «del corro de brujas» y «del cúmulo sarcoideo»*
Afectación bronquiolar: atrapamiento aéreo en espiración**
Fibrosis: bronquiectasias de tracción en LLSS, panal en los
campos medios

La sarcoidosis torácica. Radiología. Vol. 42. Núm. 3. Abril 2000

La sarcoidosis torácica. Radiología. Vol. 42. Núm. 3. Abril 2000
 TAC de tórax: Sarcoidosis

PATRON ATIPICO
Adenopatías: unilaterales, mamarias internas,
mediastínicas posteriores
Patrones pulmonares: nodulillar centrolobulillar, miliar,
nódulos grandes y masas, vidrio deslustrado,
consolidaciones, empedrado, septal interlobulillar y
micronódulos calcificados
Fibrosis pulmonar: similar a la FPI
Afectaciones bronquial, pleural, cardiaca, mediastínica,
vascular

La sarcoidosis torácica. Radiología. Vol. 42. Núm. 3. Abril 2000

La sarcoidosis torácica. Radiología. Vol. 42. Núm. 3. Abril 2000
signo de la Signo del
«galaxia «cúmulo
sarcoidea sarcoideo

Signo
«corro de
brujas»

La sarcoidosis torácica. Radiología. Vol. 42. Núm. 3. Abril 2000

 Nódulos
Nódulos Pleurales
Pleurales

Distribución
Distribución Linfática
Linfática
 Engrosamiento Septal
Interlobulillar

Irregular Lisa Nodular

Engrosami Vidrio
ento Despulido
Panal de Septal
• Abeja
Sarcoidosis • Tumor linfangitico
• Asbestosis • Tumor Patrón en • Sarcoidosis
• linfangitico Pavimentación •
NIU Neumonía
• Edema pulmonar intersticial
• Hemorragia linfoidea
• • Amiloidosis
Amiloidosis
• Fibrosis
Engrosamiento
Engrosamiento Septal
Septal Patrón en Pavimentación
Interlobulillar
Interlobulillar Lisa
Lisa //
Vidrio
Vidrio Despulido
Despulido Infección Neumonía Peumocistis Jirovecii

Neoplasia Ca. Bronquioloalveolar Mucinoso

Idiopática Proteinosis Alveolar Pulmonar

Inhalación Neumonía Lipoidica

Sanguíneo Síndrome Hemorragia Pulmonar

s
Neumonía
Neumoní[Link]
Jirovecii Neumonía
NeumoníaLipoidica
Lipoidica Ca.
[Link]
Bronquioloalveolar
Patrón Tomográfico Nodular
 Nódulos
Nódulos no
no Pleurales
Pleurales
Distribución
Distribución Centrolobulillar
Centrolobulillar

Árbol
Árbol en
enGemación
Gemación No
No Árbol
Árbol en
enGemación
Gemación
Neumonitis
Neumonitis por
por Hipersensibilidad
Hipersensibilidad
 Comportamiento clínico heterogéneo
 Determinado por intensidad y
frecuencia de la exposición al antígeno
 Susceptibilidad genética
 Diferentes formas de presentación
 Con frecuencia se sobreponen
Clin
Clin Chest
Chest Med
Med 2004;25:531-547
2004;25:531-547
Presentación Clínica de la Neumonitis por Hipersensibilidad

Presentació Evolució Síntomas TCAR LBA Patología

n clínica n
Algunas Síndrome Atenuación en Linfocitos > Infiltrado inflamatorio
Aguda horas “Flu-like” 30% agudo
parches ó vidrio
posterior a deslustrado Neutrofilos >
la difuso 20%
exposición
intensa
Semanas, Progresivos Atenuación en Linfocitos > Neumonitis
Subaguda algunos Disnea vidrio deslustrado. 40%. intersticial
meses Tos Nódulos Usualmente bronquiolocentrica
Malestar centrilobulillares mayores del Granulomas no
general pobremente necrotizantes
50%
Con frecuencia diferenciados pobremente definidos.
fiebre Atenuación en Celulas gigantes
mosaico aisladas.
Escasas areas de
neumonía organizada
Varios Progresiva Opacidades Linfocitos > Patrón fibrótico
Crónica meses a Disnea reticulares y 30% sobrepuesto a
Tos bronquiectasias por
años hallazgos subagudos
Fatiga tracción sobre
Malestar general puestas a los
Pérdida de peso hallazgos de NH
Acropaquias subaguda.
En algunos casos
cambios
enfisematosos
Nódulos
Nódulos difusos
difusos de
de distribución
distribución
centrilobulillar,
centrilobulillar, con
con predominio
predominio en
en los
los lobulos
lobulos
superiores
superiores

Chest. 2006 Mar;129(3):805-

15

 Nódulos
Nódulos pequeños
pequeños

 Densidad
Densidad en
en vidrio
vidrio despulido
despulido

 Mal
Mal definidos
definidos

 Distribución
Distribución centrilobulillar
centrilobulillar

 TC
TC muestra
muestra múltiples
múltiples nódulos
nódulos enen vidrio
vidrio despulido
despulido
mal
mal definidos
definidos bronquiolocéntricos
bronquiolocéntricos enen forma
forma difusa
difusa

 Histológicamente
Histológicamente corresponden
corresponden aa granulomas
granulomas no no
necrotizantes
necrotizantes con con células
células gigantes
gigantes asociados
asociados aa
infiltrado
infiltrado inflamatorio
inflamatorio intersticial
intersticial
Histopatológicamente
Histopatológicamente
 Neumonitis intersticial granulomatosa
bronquiolocéntrica
 Infiltrado intersticial mononuclear
prominente
 Granulomas pobremente formados no
necrotizantes
 Bronquiolitis celular
 Grados variables de fibrosis Am J Surg Pathol 1988;12:514-518
A B

C D

 Las
Las áreas
áreas dede disminución
disminución enen la
la atenuación
atenuación
representan
representan signos
signos indirectos
indirectos de
de obstrucción
obstrucción
bronquiolar
bronquiolar en
en NH
NH

 Son
Son vistos
vistos en
en alrededor
alrededor del
del 90%
90% de
de los
los pacientes,
pacientes,
hallazgos
hallazgos limitados
limitados en
en extensión
extensión
Patrón Tomográfico con
Aumento de la Densidad
 Consolidación

Presencia de
Nodular,
otro patrón Parches
Lobar Difusa Sub-pleural
• Neumonía
• Neumonía • Neumonía • Neumonía Eosinofilica
• • SIRA Eosinofilica
BOOP • BOOP
• • BOOP
Usar patrón NIA • Bronconeumonía
asociado para • NIIs
• Edema
diagnóstico
• Hemorragia
diferencial
 Patrón Tomográfico con
Disminución de la Densidad
 Disminución
Disminución Opacidad
Opacidad
Pulmonar
Pulmonar

Espacios Aéreos Quísticos Disminución No Homogénea de

la Atenuación pulmonar
Destrucción Pulmonar Sin Espacios Aéreos
Focal Quísticos

 Panal
Panal de
de Abeja
Abeja 
 Enfisema
Enfisema Panlobulillar
Panlobulillar

 Enfisema
Enfisema 
 Enfermedad
Enfermedad de
de la
la Vía
Vía Aérea
Aérea

 Bronquiectasias
Bronquiectasias 
 Enfermedad
Enfermedad Vascular
Vascular
Quísticas
Quísticas

 Quistes
Quistes Pulmonares
Pulmonares

 Neumatoceles
Neumatoceles
 Espacios
Espacios Aéreos
Aéreos Quísticos
Quísticos
Destrucción
DestrucciónPulmonar
PulmonarFocal
Focal

Sub-pleural
Sub-pleural Intra-
Intra-
parenquimatoso
parenquimatoso
Sin
Sinpared
pared Con
ConPared
ParedVisible
Visible
visible
visible

Central Numerosos Cicatrízales

Signo “Anillo de Compromiso”
Simétricos Neumatoceles
Bronquiectasias Quísticas Quistes Pulmonares
 Linfangioleiomiomatosis
 Histiocitosis X
 Neumonía Intersticial
Linfoidea
 Linfangioleiomiomatosi
s

 Quistes pulmonares de pared fina, usualmente de

forma redonda
 Distribución difusa, con involucro de los ángulos
costofrenicos
 Engrosamiento septal leve u opacidad en vidrio
despulido
 Adenopatías
 Nódulos pequeños
 Derrame pleural y/ó neumotórax
 Neumonía
Neumonía Intersticial
Intersticial Linfoidea
Linfoidea

 Vidrio despulido bilateral

 Quistes de pared fina perivasculares
 Nódulos mal definidos centrolobulillares
 Infiltrado intersticial linfocítico difuso
 Linfocitos, células plasmáticas e histiocitos
 Hiperplasia linfoide
 Procedimientos
invasivos
Broncoscopia

Biopsia pulmonar

• Lóbulo medio
Lavado
pulmón derecho o
bronqueoalveolar lingula izquierdo

Am J Respir Crit Care Med 2012.185:1004-1014

 Lavado bronqueoalveolar (BAL) o
biopsia transbronquial

 Se debe realizar antes de iniciar

tratamiento
 BAL si se sospecha de infección,
malignidad y raros EPI
 BAL no se requiere en diagnostico
de FP típico
 Ayuda diagnostico de neumonitis
por hipersensibilidad y sarcoidosis
con mayor confianza
 Para la biopsia transbranquial se
toman seis muestras

Am J Respir Crit Care Med 2012.185:1004-1014

 Lavado bronqueoalveolar

Xaubet a, et al. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales. Arch

Bronconeumol 2003;39(12):580-600
 Biopsia pulmonar

 Se realiza antes de tratamiento

iniciar
 Se obtiene diagnostico
histopatológico
 Tomar más de una biopsia de
más de un sitio, de preferencia en
diferentes lóbulos
 Es más fácil tomar múltiples
biopsias con VAST

Thorax 2008;63(Suppl V):v1–v58. doi:10.1136/thx.2008.101691

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational
Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Pruebas de función
respiratoria

 Espirometría en reposo y medición de trasferencia de

gas para medición de severidad de la enfermedad
 Los niveles de factor de trasferencia de CO (TLCO) es la
mejor guía de progresión en fibrosis pulmonar idiopatica
y neumonia intesticial fibrotica no especifica
 TLCO menos del 40% indican enfermedad avanzada

Thorax 2008;63(Suppl V):v1–v58. doi:10.1136/thx.2008.10169

 Pruebas de función
respiratoria

 Mayor mortalidad: En fibrosis pulmonar idiopatica

disminución > 10% de la capacidad vital forzada o >
15% TLCO en los primeros 6 a 12 meses
 Pronostico: Desaturación durantelos primeros 6
minutos de prueba de caminata
 Los datos de ejercicio máximo probable normales
excluyen EPI importante

Thorax 2008;63(Suppl V):v1–v58. doi:10.1136/thx.2008.10169

 Tratamiento

 Tradicionalmente:
 Corticoesteroides
 Citotóxicos
 Azatiprina, ciclofosfamida

 No han mostrado diferencia vs placebo y

pueden ser dañinos

Xaubet a, et al. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales. Arch

Bronconeumol 2003;39(12):580-600
 Tratamiento
Tipo de EPI Tratamiento Adicionales o
alternativas
Fibrosis pulmonar Tx antirreflujo Terapia antirreflujo
idiopática Pirfenidona (no aprobado en EU) N-acetilcisteina
Trasplante pulmonar
Sarcoidosis Observación Ifliximab
Corticoesteroide (oral o inhalado) Otros inmunosupresores
Metotrexato Trasplante pulmonar
Neumonia intesticial no Corticoesteroide Otros inmunosupresores
especifica Micofenolato Trasplante pulmonar
Neumonía organizada Corticoesteroides Otros inmunosupresores
criptogenica Macrolidos
Neumonitis por Cesé de exposición Otros inmunosupresores
hipersensibilidad Corticoesteroides Trasplante pulmonar
Neumonía eosinofilica Corticoesteroides Otros inmunosupresores

EPI asociada a Corticoesteroides Terapia antireflujo

enfermedad de tejido Micofenolato Trasplante renal
conectivo Otros agentes modificadores Tratamiento de HP
enfermedad
Neumonía intersticial Corticoesteroides Medicamentos
aguda citotoxicos

Meyer Translational Respiratory Medicine 2014, 2:4

Tratamiento (en estudio)

Meyer Translational Respiratory Medicine 2014, 2:4

 Trasplante pulmonar

 Enfermedad progresiva sin respuesta

a tratamiento
 Mejora calidad de vida y
sobrevivencia
 Sobrevida a los 5 años: 50%
 En fibrosis pulmonar según ISHLT:
 DLCO < 40%
 Disminución en FVC > 10%
 Desaturación < 88% con pulsoximetria
en prueba de caminata de 6 minutos

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Indicaciones trasplante pulmonar

 Edad inferior a 65 años

 Enfermedad pulmonar avanzada en
clase funcional III-IV
 Esperanza de vida menor de 1,5-2
años
 Ausencia de contraindicaciones

Xaubet a, et al. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales. Arch

Bronconeumol 2003;39(12):580-600
 Contraindicaciones trasplante
pulmonar
 Contraindicaciones absolutas:
 Fumador activo o abuso de drogas
 Inestabilidad psicológica
 Enfermedad maligna activa durante los dos últimos años (excepto cáncer
de piel)
 Disfunción irreversible en otro órgano vital
 Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
 Antígeno de la hepatitis B positivo
 Hepatitis C con alteraciones en la biopsia hepática
 Contraindicaciones relativas
 Insuficiencia ventricular derecha
 Ventilación mecánica
 Osteoporosis sintomática
 Enfermedad musculosquelética grave
 Malnutrición Infecciones por microorganismos multirresistentes
 Paquipleuritis o enfermedad de la pared torácica
Xaubet a, et al. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales. Arch
Bronconeumol 2003;39(12):580-600
 Comorbilidades
 Hipertensión pulmonar secundaria
 Enfermedad arterial coronaria
 TEP
 SAOS
 Efisema
 Osteoporosis
 DM2
 Ansiedad
 Depresión
 Riesgo de cáncer pulmonar
 ERGE

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Pronostico

 El pronostico es pobre
 La mayoría de los pacientes tienen perdida progresiva de
la función pulmonar
 Sufren exacerbaciones agudas que los llevan a perdida
acelerada de la función pulmonar y muerte

Meyer, K. Diagnosis and management of Interstitial Lung disease. Translational

Respiratory Medicine 2014, 2:4
 Neumólogo
Neumólogo Radiólogo
Radiólogo

Diagnóstico

Patólogo
Patólogo

Un
Un diagnóstico
diagnóstico correcto
correcto en
en las
las NIIs
NIIs necesita
necesita
de
de un
un trabajo
trabajo en
en equipo
equipo yy experiencia
experiencia
AJRCCM
AJRCCM 2004;170:904-10
2004;170:904-10