SÍNDROME NEFRÓTICO
GLOMERULOPATÍA PRIMARIA MÁS FRECUENTE EN PEDIATRÍA.
El SN idiopático constituye el 90% de los SN en niños entre 2 y 12
años.
La incidencia es 2-7 nuevos casos por 100.000 niños por año.
Se presenta preferentemente entre 2-8 años con máxima
incidencia 3-5 años.
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Proteinuria
Orina de 24 hs (>40 mg/m2/h) Hipoalbuminemia
Cociente proteínas/creatinina <2,5 g/dl
en micción aislada > 2
Edema Dislipemia
Alteraciones endocrinas
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CLASIFICACIÓN
ETIOLOGÍA
• SN primario
• SN secundario
RESPUESTA CORTICOIDES EN LA PRIMERA
MANIFESTACIÓN
• SN corticosensible
• SNCR
CURSO EVOLUTIVO
• SN corticosensible con brote único o recaídas infrecuentes
• SN recaídas frecuentes
• SN corticodependiente
• SN corticorresistente tardío
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ETIOLOGÍA
Sociedad De Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y
León. Síndrome Nefrótico. Protocolos De Nefrología. Bol
Pediatr 2006; 46(supl. 1): 19-23
RESPUESTA CORTICOIDES EN LA PRIMERA
MANIFESTACIÓN
SN corticosensible:
• Desaparece la proteinuria y se normaliza la
albúmina plasmática en respuesta al tratamiento
SN corticoresistente:
• Persiste el SN clínico y/o bioquímico de SN a pesar
de ocho semanas de tratamiento.
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CURSO EVOLUTIVO
SNCS con brote
único o máx de 2 recaídas en 6 meses o menos
de 3 en un año en cualquier momento
recaídas evolutivo
infrecuentes
SN recaídas más de 2 recaídas en seis meses o más de
frecuentes 3 en un año.
dos o más recaídas al bajar dosis de
SNCD prednisona a días alternos o recaída en las
dos semanas siguientes a la suspensión
tras una de las recaídas no existe
SNCR tardío remisión, habiendo sido corticosensible
en su manifestación inicial
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PATOGENIA
Mecanismos Mecanismos
inmunológicos genéticos Disfunción y/o
desestructuración y pérdida
de carga negativa de la
Mutación en el gen MBG.
NPHS1
Nefrina Aumento de permeabilidad
endotelial
Alteraciones de los
linfocitos T, B y Mutación en el gen
factores de NPHS2 Alteración del balance de
permeabilidad Podocina fluidos
vascular
Retención tubular de sodio
Mutaciones en el gen y edema
WT1
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FISIOPATOLOGIA
PROTEINURIA
Endotelio
Barrera de filtración
fenestrado
glomerular
Membrana basal
glomerular
Podocitos
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Nefrología. Bol Pediatr 2006; 46(supl. 1): 19-23
EDEMA
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EDEMA
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DISLIPIDEMIA
Disminución
Aumento síntesis
Catabolismo
Baja presión oncótica del plasma, Lecitin Colesterol
síntesis hepática de lipoproteínas de
baja densidad (LDL) Aciltransferasa (LCAT)
3–hidroxi, 3–metilglutaril Co A
Lipoprotein lipasa endotelial (LPL)
reductasa (HMGCoAr)
Enzima Colesteril ester transferasa
Saland JM, Ginsberg H, Fisher EA. Dyslipidemia in pediatric renal disease: epidemiology,
pathophysiology, and management. Curr Opin Pediatr. 2002 Apr. 14(2):197-204.
ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD
FACTORES PROCOAGULANTES
• Agregación plaquetaria
• Niveles elevados de fibrinógeno
• Elevación factores V, VIII, factor von
Willebrand.
FACTORES ANTICOAGULANTES
• Filtración de antitrombina III
Singhal R, Brimble KS. Thromboembolic complications in the nephrotic syndrome: pathophysiology and
clinical management. Thromb Res. 2006. 118(3):397-407
SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES
• Pérdida significativa de inmunoglobulinas (principalmente IgG) y proteínas
del complemento (factores B y D) limitan la opsonización y capacidad
fagocítica.
• Depleción de proteínas transportadoras de oligoelementos como Fe y Zn
condiciona disfunción linfocitaria
Wu HM, Tang JL, Sha ZH, Cao L, Li YP. Interventions for preventing infection in nephrotic
syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2004.
DIAGNÓSTICO
Proteinuria (>40 mg/m2/h) IPC >2
Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
Hipercolesterolemia
Edema
¿Cómo calcular la proteinuria?
Calcular la superficie corporal
Proteinuria en 24 horas : miligramos de proteínas/SC/24
IPC: Proteínas en orina parcial / creatinina en orina parcial
OBJETIVOS
Confirmar el diagnóstico
Descartar complicaciones: infección,
trombosis vascular, embolia pulmonar,
insuficiencia renal
VALORACIÓN INICIAL
Anamnesis:
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Nefrología. Bol Pediatr 2006; 46(supl. 1): 19-23
• Examen físico:
– Signos clínicos de complicaciones
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Nefrología. Bol Pediatr 2006; 46(supl. 1): 19-23
Laboratorio:
• Hematologa completa, fibrinógeno, urea, creatinina, electrolitos, calcio,
proteínas totales y albúmina.
• Serología CMV, EBV, parvovirus B19, Herpes 6, virus varicela-zoster, HVB, HVC.
• Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina (micción aislada), uroanálisis,
urocultivo.
• Radiografía de tórax.
• Ecografía abdominal.
• Complemento C3, C4.
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Nefrología. Bol Pediatr 2006; 46(supl. 1): 19-23
TRATAMIENTO
• Actividad física diaria. Evitar el reposo
• Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).
• Restricción de sodio y de líquidos
• Diuréticos:
• Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis
• Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/día en dos tomas
• Espironolactona: 5 mg/kg/día en dos tomas.
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• Albúmina al 20% : 0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos veces al día. Administrar
furosemida en dosis de 0,5-1 mg/kg IV después de la perfusión.
• Calcio (500-1200 mg/día) y
• Vitamina D3 (400-800 UI/día).
• IECA y/o ARA II: enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas (máximo 20 mg/día);
losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas (máximo 50 mg/día).
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Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP 2008. Nefrología Pediátrica
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Tratamiento del SN corticorresistente
1. Ciclofosfamida.
2. Micofenolato mofetilo.
3. Anticalcineurínicos:
Ciclosporina
Tacrólimus.
4. Rituximab.
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CALENDARIO VACUNAL
Asegurar el cumplimiento del calendario vacunal general más vacunación
antivaricela, antigripal y neumococo.
Pueden recibir las dosis de vacunas en fase de remisión con dosis de
corticoides inferiores a 1 mg/kg/día.
Contraindicadas vacunas de virus vivos (triple vírica y varicela) en las recaídas,
tratamiento con inmunosupresores (hasta tres meses después de CFM, un
mes después de anticalcineurinicos y MMF)
Si ha sido tratado con prednisona en dosis de 2 mg/kg/día durante 14 días
hasta cuatro semanas después de suspendida.
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