GASTROSQUIS

IS
GLADYS CANUL SOBRINO
 DEFINICION

La gastrosquisis es caracterizada por la

una anomalía presencia de un
congénita del orificio de menos de
desarrollo de la pared 4 cm de diámetro en
corporal ventral la pared abdominal

Debido a que no está

rodeado por amnios,
Permite la el intestino queda
evisceración de las expuesto en forma
asas intestinales y a directa al líquido
veces, de parte del amniótico, con la
colon y de otros consecuente
órganos edematización y
posible daño de la
capa seromuscular
INCIDENCIA

El parto prematuro es
mas frecuente en
lactantes con
La gastrosquisis afecta a
gastrosquisis, con una
1 de cada 4.000 nacidos
incidencia del 28%
vivos
respecto a solo el 6% en
aquellos sin un defecto
de la pared abdominal

Se presenta en forma predominante a

la derecha de la inserción del cordón
umbilical.
• Otras malformaciones
pueden ocurrir en forma
simultánea con la
gastrosquisis -en un 10-20%
de los casos- especialmente
en el tracto gastrointestinal,
como malrotación, vólvulo,
estenosis y atresia.

• Más raras aún, son otro tipo

de comorbilidades, como
defectos del tubo neural o del
diafragma, ectopia cordis o
enfermedad cardiaca
congénita
EMBRIOLOGÍA
• Hacia el final de la tercera
semana de desarrollo, la placa
lateral del mesodermo se
bifurca en dos hojas: una,
subyacente al ectodermo no
neural y la otra, alrededor del
endodermo que reviste al saco
vitelino.
• El espacio delimitado por las dos hojas
derivadas de la placa lateral del
mesodermo da origen al celoma
intraembrionario.
• En este momento, inicio de la cuarta
semana de desarrollo, es posible
observar los dos pliegues corporales
laterales, cada uno de los cuales está
constituido por la hoja somática del
mesodermo lateral y por ectodermo no
neural.
• El crecimiento de los dos • Al final de la cuarta semana, los
pliegues corporales laterales y dos pliegues se fusionan y forman
su desplazamiento en dirección la pared corporal ventrolateral.
ventral hacen que, a mediados Como resultado del plegamiento,
de la cuarta semana, se el saco vitelino se introduce dentro
aproximen hacia la línea media. de la cavidad corporal del embrión
y da origen al intestino primitivo.
• Fusión de los pliegues corporales laterales, cerrando las paredes
torácica y abdominopélvica y dejando fuera del embrión al conducto
onfalomesentérico.
• Formando el cordón umbilical con dos compartimentos: uno vascular y
uno flácido para el conducto.
• Durante la sexta semana, el asa intestinal primitiva protruye en una
hernia umbilical fisiológica y se desarrolla en el duodeno, asas
yeyunoileales y la mayor parte del colon.
• Simultáneamente, el asa intestinal rota 90° y luego 180°, facilitando su
colocación mesentérica en la cavidad abdominal.
 EMBRIOLOGIA

Teoría de los pliegues

Una teoría postula que
corporales ventrales,
la gastrosquisis se
que apunta a la falta
debe a la falta de
de migración de los
formación del
pliegues laterales (más
mesodermo de la pared
frecuente del lado
abdominal anterior.
derecho).
ETIOLOGIA
Tabaco, ciertas exposiciones ambientales (nitrosaminas),
inhibidores de la ciclooxigenasa (acido acetilsalicílico e ibuprofeno)
y descongestivos (seudoefedrina y fenilpropanolamina)

La bien conocida asociacion de menor edad materna y nivel

socioeconomico mas bajo con una incidencia mas alta de
gastrosquisis se ha relacionado con violencia contra las mujeres
durante la gestacion como un posible factor.
Asimismo, se han sugerido otros factores, como cambio de
paternidad para las gestaciones
PRESENTACION Y DIAGNOSTICO
Ecografia a las 20 semanas de gestación;
la ecografia de rutina senala la anomalia,
que es confirmada en una ecografia de
nivel mas alto

alfa-fetoproteina La deteccion de asas En algunos fetos, la

intestinales que flotan
(AFP) materna con libertad en el liquido
gastrosquisis no se
amniotico y un defecto diagnostica en el
de la pared abdominal a periodo prenatal,
la derecha de un cordon sino que se descubre
umbilical normal son en el momento del
diagnosticos de
gastrosquisis. Se ha
parto,
observado crecimiento
intrauterino retardado
(CIR) en un gran numero
de estos fetos
TRATAMIENTO PRENATAL Y PARTO
• El estudio prenatal ideal permitiria diferenciar con exactitud a los fetos expuestos a
complicaciones como perdida intestinal o defectos de cierre.
• Factores que se consideran importantes para la gastrosquisis son:

• Estos indicadores no
• Dilatacion intestinal intraabdominal
podian predecir
• Engrosamiento de la pared intestinal
exactamente quien
• Dilatacion gástrica
se beneficiaria con un
• CIR,
parto anticipado.
• Polihidramnios • La evidencia
• Herniacion del hígado
existente en la
• Herniacion de la vejiga
actualidad no avala la
• Cambios de la dilatacion intestinal durante la
practica de parto
gestacion
prematuro programado
en caso de
gastrosquisis.
TRATAMIENTO POSNATAL
• Se debe obtener acceso IV e iniciar reposición de
líquidos
• Descomprensión nasogástrica  prevenir
distensión gástrica e intestinal adicional.
• No es necesaria la intubación endotraqueal
• Envolver el intestino en gasa embebida en SS
0.9% y colocarse en posición central sobre la
pared abdominal.
• Colocar en decúbito lateral derecho- evita el
acodamiento del ,mesenterio.
• Visceras se cubren con envoltura plástica o se
introduce parcialmente al lactante en una bolsa
plástica reduce perdidas evaporativas.
ESTATIFICACION DEL RIESGO
• presencia o ausencia de complicacion intestinal (atresia, isquemia, perforacion o
aparicion de enterocolitis necrosante [ECN]) y podia estratificarse en gastrosquisis
compleja o simple,
Identificar
características
• No está asociada
prenatales o con
neonatales del SIMPLES complicaciones
paciente que permiten intestinales.
el pronóstico del
resultado.

Identificar los factores • Atresia intestinal

• Estenosis
que pueden ser COMPLEJO • Volvulos
susceptibles de S • Perforacion
intervención o • Isquemia
manipulación para
mejorar los resultados
TRATAMIENTO QUIRURGICO

• Objetivo primario: reintegrar

con rapidez las visceras a la
cavidad abdominal
minimizando a la vez el riesgo
de daño por lesion intestinal o
aumento de la presion
intraabdominal
• Las opciones terapeuticas
principales son la reparacion
primaria y el cierre diferido
 CIERRE PRIMARIO
• Tan pronto como lo permita el estado del recién nacido, debe corregirse
quirúrgicamente el defecto por medio de la reducción completa del
intestino herniado con un cierre primario de la pared abdominal.
• El cierre primario o inmediato del defecto conlleva un aumento de la
presión intraabdominal, con el consiguiente riesgo de síndrome
compartimental.
Presiones
Un aumento de la
superiores a 10-15
presión venosa
mm puede ser
central >4mmHg
necesario silo o
silo o parche
parche
Presión de
perfusión
esplácnica
<44mmHg implica
disminución del
flujo sanguíneo
intestinal
CIERRE POR ETAPAS
Silo prefabricado provisto de
un resorte circular que se ubica
bajo la abertura fascial, sin
necesidad de suturas ni
anestesia general.
• Tras la colocacion, se reduce
diariamente el intestino a la
cavidad abdominal a medida
que se acorta el silo
mediante ligadura
secuencial. Es importante la
valoracion continua de la
viabilidad del intestino
mientras se encuentra en el
silo para corroborar que
reciba el flujo sanguíneo
adecuado
• este proceso suele demandar
entre 1 y 14 dias, aunque se
cumple en 5-6 dias en la
 TRATAMIENTO DE LA ATRESIA
INTESTINAL
• Hasta el 10% de los recien
nacidos con gastrosquisis
tienen una atresia intestinal
asociada, la mayoria de las
veces yeyunal o ileal
• 5% de atresia de intestino
delgado y una incidencia del
2% de atresia de intestino
grueso.
• Si se detecta en el momento
del nacimiento o del cierre
final, se puede crear una
ostomia para posibilitar la
reanudacion mas temprana de
la alimentacion mientras se
aguarda la normalizacion del
intestino.
 GASTROSQUISIS CERRADA
• Es aquella en la que el tamano del defecto disminuye antes del
parto
• A medida que el orificio se hace mas pequeno, hay una
reduccion gradual de la irrigacion de las visceras, que puede
causar una atresia.
• En casos extremos, el intestino fuera de la cavidad abdominal
desaparece por completo y da como resultado el sindrome del
intestino corto congenito
• No existe ningun hallazgo ecografico prenatal que pueda
distinguir de manera fiable este trastorno. Sin embargo, puede
haber distension o dilatacion intestinal intraabdominal, que
puede ayudar a decidir anticipar el parto en algunas pacientes.
EVOLUCION POSTOPERATORIA
Cierre primario Corrobora aumento de la presión abdominal (Alteraciones de la
ventilación, función renal o isquemia gastrointestinal) Laparotomia y colocar Silo.

se asocia con alteración de la motilidad intestinal y la absorción de nutrientes La

introducción de alimentación enteral a menudo se retrasa durante semanas
Descomprensión nasogástrica y NPT

cuando la alimentación se iniciaba dentro de los 7 dias de vida o del cierre, se

lograba en forma mas temprana alimentacion total La medicacion procinetica puede
ser util en el periodo postoperatorio

ECN Existen informes que senalan que la incidencia de ECN fue mas baja en los
lactantes con gastrosquisis alimentados con leche materna que en aquellos
alimentados con leche artificial
 ONFALOCE
LE
Es una malformación de la pared abdominal no
sindrómica y poco frecuente, caracterizada por una hernia
de la pared abdominal, localizada en el cordón umbilical,
en la que las vísceras protruyentes están protegidas por
un saco.
INCIDENCIA
• La incidencia de onfalocele observada
a las 14-18 semanas es de hasta 1
cada 1.100,
• En el momento del nacimiento
desciende a 1 cada 4.000-6.000.
• Tiene una incidencia relativamente alta
de defectos asociados: Estos pueden
variar de anomalias cromosomicas –
trisomias 13, 18, 21 y 45X– a
sindromes y anomalias no sindromicas
de sistemas e organos (p. ej.,
Beckwith-Weideman, pentalogia de
Cantrell)
ETIOLOGIA
• Embriológicamente existe un onfalocele
fisiológico hasta las 11 semanas de
gestación, luego de lo cual su
persistencia es patológica.
• se considera que el onfalocele aparece
por la falta de regreso de las visceras a
la cavidad abdominal
• En el saco del onfalocele, tambien se
pueden hallar otras vísceras
intraabdominales, incluidos higado,
vejiga, estomago, ovario y testiculo. El
saco esta formado por las capas que
cubren el cordon umbilical, y
comprenden amnios, gelatina de
Wharton y peritoneo.
DIAGNOSTICO
Y TRATAMIENTO
PRENATAL
• El diagnostico de onfalocele puede realizarse
mediante ecografia bidimensional en el
momento de la evaluacion ecografica habitual
a las 18 semanas

• Si se utiliza ecografia tridimensional, es posible

la deteccion temprana en el primer trimestre
• La ecografia prenatal y el estudio del cariotipo
permiten identificar solo el 60-70% de las
malformaciones asociadas que se detectan en
el periodo posnatal.

• En general, se permite que los embarazos

lleguen al termino y se prefiere el parto vaginal
 Todos los recien nacidos deben ser sometidos a una
evaluacion ecocardiográfica Se deben valorar
anomalias renales mediante ecografia abdominal
REANIMACION Y
La hipoglucemia neonatal puede asociarse con
TRATAMIENTO
NEONATAL sindrome de Beckwith- Weideman.

Asimismo, se deben obtener muestras de sangre para

evaluacion genetica.

El saco en si mismo puede cubrirse con gasa

embebida en solucion salina y un aposito
impermeable para minimizar perdidas de
temperatura

Se debe introducir una sonda NG para aspiracion.

VALORACION DEL RIESGO Y
ESTADIFICACION

Localizacion en
Aislado relacion con el Pequeño Gigante
abdomen:
• Aquella en la • hipogastricos, • es inferior a 5 • mide más de 5
que no hay otras (Se asocia con cm y presenta cm, con una
anomalias o extrofia cloacal) un saco que protrusión
estas son • centrales puede contener hepática e
relativamente • Epigástricos algunas asas intestinal
menores Mejor (Asociados a intestinales. completa o casi
pronostico anomalías completa
cardiacas)
 • En lactantes con onfalocele, las opciones terapeuticas
dependen del tamano del defecto, la edad gestacional y la
CIERRE presencia de anomalias asociadas.

PRIMARIO • Los defectos que miden menos de 1,5 cm de diametro se

denominan hernia del cordon y se reparan poco despues del
INMEADIATO nacimiento si no hay anomalias asociadas importantes.
• cierre primario consiste en la extirpacion del saco y el cierre
de la fascia y la piel sobre el contenido abdominal
CIERRE POR ETAPAS
• la perdida de dominio abdominal
en la cavidad peritoneal impide el La inversión del amnios
cierre primario sin aumento permite la reducción
gradual del saco, seguida
indebido de la presion
de su extirpación y cierre
intraabdominal primario o con malla
• El cierre por etapas en el periodo
neonatal implica la aplicación de
diferentes tecnicas. Estas pueden
clasificarse en métodos que Los métodos que implican
utilizan el saco amniotico con reparación primaria con
inversion seriada y aquellas en las malla exigen resecar el
que se extirpa el saco y se saco amniótico y usar la
reemplaza por malla y, luego, se malla como puente de la
cierra con el tiempo. brecha fascial, que se
sigue del cierre de la piel
 CIERRE POR ETAPAS DIFERIDO
• Tradicionalmente, los ninos con onfaloceles de gran
tamaño eran tratados con colgajos cutaneos
movilizados para cubrir las visceras expuestas, lo que
dejaba una gran hernia ventral que se esperaba que
podria ser cerrada mas adelante.

• El uso de un silo de silicona para permitir la reduccion

por etapas en ninos con onfalocele Se extirpa el
saco del onfalocele y se sutura la lamina de silicona a
la fascia del recto. Alternativamente, el silo puede
suturarse a todo el espesor de la pared abdominal

• Las reducciones seriadas para el silo suturado a la

fascia se realizan con un cronograma de una a dos
veces por dia hasta que se puede obtener el cierre
definitivo.
 TRATAMIENTO DE
ESCARIFICACION
• Las tecnicas conservadoras tienen en comun la
utilizacion de un agente que permite la formacion
de una escara sobre el saco amniotico intacto.
• Se epiteliza con el tiempo y deja una hernia ventral
que, probablemente, requerira reparacion en
etapas mas tardias de la vida.
• Este abordaje se emplea cuando el cirujano
considera que el defecto es demasiado grande para
permitir una reparacion primaria segura o cuando
el recién nacido presenta problemas cardiacos o
respiratorios significativos
• La escara y la epitelizacion pueden demandar de 4 sulfadiacina argentica, solucion
a 10 semanas. Asimismo, se ha comunicado la de povidona yodada, apositos
combinación con vendaje de compresion, que impregnados de plata y
ayuda a reducir secuencialmente el contenido al pomadas de neomicina y
abdomen y facilitar el cierre ulterior polimixina/
bacitracina
 Ventilación mecánica durante varios días

La alimentación puede comenzar cuando se reanuda la actividad

intestinal  el tiempo hasta iniciar la alimentación era de 14 en
pacientes con escarificación frente a 23,5 dias en los bebes
sometidos a corrección quirurgica
EVOLUCION
Se administran antibioticos solo durante 24-48 h en el
POSTOPERATOR postoperatorio, a menos que preocupe la infección de la herida
IA
Si aparece una hernia ventral, se puede diferir la reparacion
durante 1 ano o mas para permitir la estabilización y el aumento
natural del dominio abdominal
La hipoplasia y la hipertension pulmonar se asocian con onfalocele,
en especial en las variedades grandes o gigantes el lactante
puede necesitar soporte con respirador a largo plazo, oxido nitrico o
traqueostomia
EVOLUCION A LARGO PLAZO
enfermedad por reflujo gastroesofagico (ERGE) Cuanto mas grande era
el tamano del defecto, mas alta era la incidencia de ERGE, asi como el
retraso en lograr alimentacion completa

insuficiencia pulmonar La insuficiencia respiratoria asociada con

onfaloceles gigantes puede ser secundaria a desarrollo toracico
anormal, con tórax angosto y area pulmonar pequena que inducen
hipoplasia pulmonar.

Las dificultades respiratorias prolongadas pueden afectar hasta al 20%

de los lactantes con onfaloceles gigantes, lo que determina mayor
tiempo de ventilacion mecánica y necesidad de suplementos de
oxigeno durante el periodo neonatal. Algunos recien nacidos pueden
requerir una traqueostomia.

dificultad alimentaria con retraso del crecimiento.

REFERENCIAS
• Holcomb GW, Murphy JP, Peter SD, editores. Holcomb Y
Ashcraft. Cirugia Pediatrica. 7a ed. Elsevier; 2021.
• Romay Bello AB, Soler Ruiz P, Asenjo de la Fuente E,
Costales Badillo C, Montalvo Montes J. Defectos de
cierre de la pared abdominal: gastrosquisis. Prog Obstet
Ginecol (Internet) [Internet]. 2011;54(12):612–7.
Disponible en:
[Link]