HEMOFILIA
Joshua Garcia 8-826-2334
Rafael Oses 9-737-2439
INTRODUCCI
ÓN
Antes de iniciar queremos recordar que al
sufrir una herida o afectación, nuestro cuerpo
de forma natural, tiene la capacidad
responder a esta situación creando coágulos
o esa barrera formada por proteínas y células
que ayudan a repararla o reconstruirla, pero
cuando este proceso no es adecuado
podemos hablar de Hemofilia que se
transmite de manera hereditaria y puede
complicar hasta pequeñas cirugías o
lesiones.
Hemofilias y
trastornos
•La hemostasia es de la coagulación
la facultad del
organismo para mantener la sangre
en los vasos sanguíneos en el
momento en que ocurre alguna
lesión, iniciando con la acumulación
plaquetaria, la creación de
coágulos para taponar una
hemorragia, y una vez reparado el
daño, disolver los coágulos
formados.
•Equilibrio entre la circulación
sanguínea, las plaquetas, los
factores de coagulación y los
Generalidades sobre los eritrocitos,
leucocitos y plaquetas
Eritrocitos Leucocitos
● Hematíes, muy En sangre como en tejidos
numerosas linfáticos.
● Fabricados en la Parte del sistema inmunitario del
médula ósea cuerpo
● Transportar oxígeno e Combate infecciones o
intercambia por dióxido enfermedades. Existen varios tipos
de carbono. de glóbulo blanco:
- Granulocitos, Monocitos y
Linfocitos
Plaquet
as Liberadas de
megacariocitos de
la médula ósea y
regulados por
trombopoyetina
Presentan
glicoproteínas
para ayudar en la
adhesión y
agregación, como
gpIb y gpIIa/IIIb.
Contienen
lisosomas,
microtúbulos y
gránulos, entre
otros componentes.
Trombocitopenia
La trombocitopenia se
puede agrupar en dos
causas principales:
disminución de la
producción o aumento de
la destrucción. La mayoría
de los expertos coinciden
en que la trombocitopenia
se define como un recuento
de plaquetas inferior a
100.000 micro/mm
Factores de Coagulación
La vía de coagulación
es un complejo
sistema de controles y
equilibrios que da
lugar a la formación
controlada de un
coágulo de fibrina. La
cascada de
coagulación forma
fibrina, y la fibrina
reticulada sirve para
HEMOFILIA A
La hemofilia se considera un
trastorno de la hemostasia
secundaria con un patrón
característico de sangrado,
el sangrado puede ocurrir en
cualquier lugar, aunque los
más comunes son los
músculos profundos, las
articulaciones, el tracto
urinario y los sitios
intracraneales. La
hemartrosis recurrente y la
Hemofilia
B Es una deficiencia del factor IX.
Su patrón genético y sus
hallazgos clínicos son
indistinguibles de los de la
hemofilia A, pero su incidencia
es solo una quinta parte de la
hemofilia A. Las
presentaciones clínicas y las
estrategias de tratamiento
asociadas con la hemofilia A,
generalmente también se
La
enfermedad
de Von
Willebrand
● El vWF no funciona o está
disminuido.
● El más Común
● Sitios de sangrado mucosos
y cutáneos más común
● Las hemartrosis son raras y
la menorragia y la
hemorragia gastrointestinal
no.
● Desmopresina, ácido
tranexámico o plasma fresco
congelado o crioprecipitado
COAGULACION
INTRAVASCULAR
DISEMINADA
La CID es una coagulopatía
adquirida relativamente común
que refleja una coagulación
desregulada y vías
fibrinolíticas. La hemostasia
normalmente se logra mediante
un delicado equilibrio entre pro
coagulantes e inhibidores, y
formación y lisis de trombos.
Resumen de hemofilias a nivel
prehospitalario
Conocer las generalidades del funcionamiento de la hemostasia y
así comprender el manejo a brindar a un paciente con cualquier de
sus trastornos.
•Pacientes propensos a
sangrado
•Lugar para trasladar a los
pacientes
CONCLUSI
ÓN
Esta enfermedad es muy grave, a
pesar de una baja prevalencia, pero
afecta la calidad de vida de los
pacientes y de aquellos que los rodean,
además de que representa un reto
diagnóstico que requiere constante
actualización, para que pueda ser
tratada de manera efectiva. La
hemofilia afecta a las personas de
todos los grupos raciales y étnicos.
