UNIDAD 3
“METABOLISMO DE LOS LÍPIDOS
METABOLISMO
(3)”
LÍPIDOS COMPLEJOS:
FOSFOLÍPIDOS Y
ESFINGOLÍPIDOS
BIOQUÍMICA
UASD
Dra. Genoveva Martín M.Sc.
2011
FOSFOLÍPIDOS
Existen 2 clases según el
alcohol base:
Glicerol Fosfoglicéridos
Esfingosina Esfingolípidos
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 2
FOSFOGLICÉRIDOS
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 3
Cardiolipina
s
MMI y Membranas
Bacterianas.
Plasmalógen
os
10% Fosfolípidos encéfalo y
músculo.
80 a 90% Fosfolípidos de la
Sustancia Blanca.
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 4
SÍNTESIS DE FOSFOLÍPIDOS
Localización Celular
Retículo Endoplásmico Liso
(RE l)
Tejidos Todos, excepto,
eritrocitos maduros.
Precursor (Base Estructural)
Ácido Fosfatídico (PA) /
Fosfatidato
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 5
SÍNTESIS DE
FOSFOLÍPIDOS
CDP Activador Intermediario
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 6
DI-PALMITOIL-FOSFATIDIL-COLINA (DPPC) O
DI-PALMITOIL-LECITINA (Surfactante de los
• Surfactante Pulmonar Pulmones)
Fosfolípidos y Apoproteínas.
• Dónde se produce Células Alveolares
Tipo II.
• Cubre los alveolos y pequeños
bronquiolos.
• Función Reduce la tensión superficial
en todo el pulmón. Ayuda a los pulmones
a inflarse con aire. Estabiliza el alveolo y
previene el colapso alveolar.
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 7
Síndrome De Distress
• Respiratorio
Síndrome Dificultad Cuanto más prematuro sea un
•
Respiratoria Neonatal bebé al nacer, menos
(SDR) bebés cuyos desarrollados estarán sus
pulmones y mayor será la
pulmones no se han probabilidad de presentar el
desarrollado. síndrome de dificultad respiratoria
• CAUSAS neonatal.
– Falta de surfactante o agente
tensoactivo por inmadurez
pulmonar.
– Genéticas
• La mayoría de los casos se
observa en bebés nacidos antes de
28 semanas.
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 8
ESFINGOLÍPIDOS: ESFINGOMIELINA
Mielina de las Vainas Axones
Fibras Nerviosas.
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 9
Síntesis de la
Esfingomielina
El Palmitoil-CoA se condensa con la
Serina.
Se reduce a Esfinganina con NADPH.
Es acilado en un grupo amino con una
cadena larga de ácidos grasos.
Es desaturado para formar Ceramida.
La Fosforil-Colina de la Fosfatidíl-Colina
es transferida a la Ceramida para producir
Esfingomielina y Diacilglicerol.
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 10
Degradación de
Fosfoglicéridos
Fosfolipasas.
Todos los tejidos.
Mecanismo de Acción
Hidroxilación de los esteres de los
enlaces fosfodiéster.
Existen venenos de abejas y
serpientes que tienen
fosfolipasas(A2).
Hay bacterias patógenas que también
producen fosfolipasas y las utilizan
para la degradación de las
membranas celulares y de esta forma
seguir infectando.
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 11
Degradación de
Esfingolípidos
La esfingomielina es
degradada por la Remueve hidrolíticamente la
Esfingomielinasa (enzima
Fosforil-Colina de la
lisosomal).
Esfingomielina dejando la
Ceramida sola.
Es degradada por la
Ceramidasa en Esfingosina y
un ácido graso libre.
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 12
Enfermedad de Niemann-
Pick (N-P)
Deficiencia de Esfingomielinasa.
Autosómica recesiva.
La más severa es la tipo A Hepato-esplenomegalia.
Los infantes con severos trastornos mentales y mueren
temprano en su niñez.
Comunidad judía Askenazi 1:100
Hay N-P con daño neural
mínimo, sin embargo, los
riñones, bazo, hígado y
médula ósea son afectados
con el tiempo, resultando
en una enfermedad
crónica.
13
!GRACIAS!
11/25/24 Dra. Genoveva Martin M.Sc. 14
