Neuroblastoma.
DR. LUIS RICARDO GONZÁLEZ S ÁNCHEZ.
MEDICINA-COLUMBIA-PJC-PY.
Concepto.
El neuroblastoma es un cáncer que se origina en la glándula suprarrenal o, menos a menudo,
en la cadena simpática extrasuprarrenal del retroperitoneo, el tórax y el cuello.
Comportamiento
epidemiológico.
El neuroblastoma es el cáncer más frecuente en lactantes y es el tumor sólido más común en los
niños, además de los tumores cerebrales.
Representa el 7 al 8% de todos los cánceres infantiles .
Casi el 90% de los neuroblastomas afecta a niños < 5 años.
Comportamiento Clínico.
La mayoría de los neuroblastomas producen catecolaminas, que pueden ser detectadas por las altas
concentraciones de productos de degradación de las mismas en orina.
Los neuroblastomas no suelen causar hipertensión grave ya que estos tumores no suelen secretar
adrenalina.
Los neuroblastomas pueden comenzar en el abdomen (alrededor del 65%), el tórax (15-20%), el cuello,
la pelvis u otras localizaciones.
Rara vez, el neuroblastoma aparece como un cáncer primario del sistema nervioso central.
Alrededor del 40 al 50% de los niños tiene enfermedad localizada o regional en el momento del
diagnóstico, mientras que del 50 al 60% tienen metástasis en dicho momento.
El neuroblastoma puede metastatizar a médula ósea, hueso, hígado, ganglios linfáticos o, con menor
frecuencia, piel o encéfalo. Las metástasis en la médula ósea pueden causar anemia y/o trombocitopenia.
La anemia también ocurre en ocasiones cuando la hemorragia en estos tumores altamente vascularizados
causa un rápido descenso de la hemoglobina.
Comportamiento Clínico.
La mayoría de los neuroblastomas se producen espontáneamente, pero 1-2% parecen ser
hereditarios.
El neuroblastoma es el cáncer más frecuente en los lactantes.
Signos y Síntomas.
Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, malestar, irritabilidad, hiporexia y sensación de
plenitud abdominal secundarios a la presencia de una masa abdominal.
Dolor óseo por metástasis óseas generalizadas, equimosis periorbitaria y proptosis por metástasis
retrobulbares, distensión abdominal y problemas respiratorios por metástasis hepáticas, en especial en
lactantes. Los niños con anemia pueden tener palidez y aquellos con trombocitopenia pueden tener
petequias.
A veces, los niños presentan déficits neurológicos o parálisis focales secundarios a extensión directa del
cáncer al conducto raquídeo. Los tumores en el cuello o la parte superior del tórax pueden causar
síndrome de Horner (ptosis, miosis, anhidrosis). También pueden tener síndromes paraneoplásicos,
como ataxia cerebelosa, opsoclonía-mioclonía, diarrea acuosa o hipertensión.
Las enfermedades raras que se asocian con tumores de la cresta neural (p. ej., neuroblastoma,
ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma) incluyen ROHHADNET (obesidad de comienzo rápido con
disfunción hipotalámica, hipoventilación, desregulación autónoma y tumores neuroendocrinos) y
síndrome de hipoventilación central congénita.
TC/RM
Biopsia
A veces, aspiración de médula ósea o biopsia con aguja gruesa de médula ósea más
determinación de productos de degradación de catecolaminas en orina
En ocasiones, la ecografía prenatal sistemática detecta el neuroblastoma. Debe realizarse una
TC o una RM en los pacientes que presentan síntomas o una masa abdominal. Luego, el
diagnóstico del neuroblastoma se confirma con biopsia de cualquier masa identificada.
El ácido vainililmandélico (VMA) y el ácido homovainílico (HVA) están elevados en orina
en ≥ 90% de los pacientes. Puede utilizarse una recolección de orina de 24 horas, pero una
prueba en una muestra aleatoria de orina suele ser suficiente.
Estadificación del
neuroblastoma
Deben efectuarse los siguientes estudios complementarios para investigar metástasis:
Aspiraciones de médula ósea y biopsias con aguja gruesa de médula ósea de múltiples sitios
(por lo general, ambas crestas ilíacas posteriores)
Gammagrafía ósea o con yodo-131 metayodobencilguanidina (MIBG) (la captación de MIBG se
produce en > 90% de los neuroblastomas)
TC o RM de abdomen, pelvis y tórax
Están indicados estudios por la imagen craneales con TC o RM si los signos o síntomas sugieren
metástasis encefálicas.
Tratamiento.
Resección quirúrgica
Por lo general, quimioterapia
A veces quimioterapia en altas dosis seguida de trasplante de células madre
A veces radioterapia
Ácido cisretinoico como tratamiento de mantenimiento de la enfermedad de alto riesgo
Inmunoterapia
La resección quirúrgica es importante en la enfermedad de bajo riesgo y riesgo intermedio. A
menudo se retrasa hasta que se administra la quimioterapia adyuvante para mejorar la
posibilidad de resección quirúrgica adecuada.
Por lo general, se requiere quimioterapia (los fármacos habituales son vincristina,
ciclofosfamida, doxorrubicina, cisplatino, carboplatino, ifosfamida y etopósido) en niños con
enfermedad de riesgo intermedio o de alto riesgo. Además, las altas dosis de quimioterapia con
trasplante de células madre y ácido cis-retinoico también se usan con frecuencia como
adyuvantes en niños con enfermedad de alto riesgo.
A veces, la radioterapia es necesaria en niños con enfermedad de riesgo intermedio o con
tumores inoperables, y es una parte estándar del tratamiento para el control local de la
enfermedad de alto riesgo.
La inmunoterapia con anticuerpos monoclonales contra antígenos de neuroblastoma (GD2)
combinados con citocinas se utiliza como terapia de mantenimiento en la enfermedad de alto
riesgo. En un estudio reciente sobre el neuroblastoma recidivante/resistente al tratamiento, una
combinación de inmunoterapia y quimioterapia indujo respuestas clínicas muy notables
