Leucemias

Linfobastica y
Leucemias Mieloides
Estudiante : Ariel Cristian Guarachi Zarsuri
Juan Pablo Martinez Barrera
Docente: DR: Juan Manuel Apaza
Centro hospitalario: Hospital Viedma
Materia: Hematologia
 LEUCEMIA LINFOBLASTICA
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el cáncer más frecuente en los niños
pero también ocurre en adultos.
La afectación del sistema nervioso central es común; la mayoría de los
pacientes reciben quimioterapia y corticosteroides intratecales y algunas
veces radioterapia del sistema nervioso central.
La respuesta al tratamiento es buena en los niños, con curación posible en >
80%% de los niños pero en < 50% de los adultos.
La repetición de la quimioterapia de inducción, la inmunoterapia y el
trasplante de células madre pueden ser útiles para la recaída.
• Fisiopatologia.-Causada por una serie de aberraciones genéticas
adquiridas. Por lo general, la transformación maligna tiene lugar en el
nivel de la célula madre pluripotente, aunque a veces afecta una célula
madre especializada con capacidad de autorrenovación más limitada. La
proliferación anormal, la expansión clonal, la diferenciación aberrante y la
disminución de la apoptosis (muerte celular programada) determinan el
reemplazo de los elementos normales de la sangre por células malignas.
Los síntomas de presentación más comunes se deben a la hematopoyesis
interrumpida con la consiguiente

Anemia
Trombocitopenia
Granulocitopenia

Diagnostico

Hemograma completo y frotis de sangre periférica

Examen de médula ósea
Estudios histoquímicos, citogenéticos y de inmunofenotipificación
Tratamiento
Quimioterapia sistémica

Quimioterapia profiláctica del sistema nervioso central y, a veces, radioterapia en el

sistema nervioso central

Para la leucemia linfoblástica aguda Ph+, también un inhibidor de la tirosina cinasa

Tratamiento de sostén

En ocasiones, inmunoterapia, terapia biológica, trasplante de células madres y/o

radioterapia
Leucemia linfoblástica aguda recidivante o refractaria

Las células leucémicas pueden reaparecer en la médula ósea, el sistema nervioso

central, los testículos o en otros sitios. La recidiva en médula ósea es particularmente
ominiosa.

Las inmunoterapias disponibles para la leucemia linfoblástica aguda recidivante o

refractaria incluyen

Blinatumomab
Inotuzumab ozogamicina
Tisagenlecleucel
El tratamiento de sostén es

Transfusiones

Antimicrobianos

Hidratación y alcalinización de la orina

Apoyo psicológico
La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una neoplasia maligna
linfoproliferativa asintomática que involucra linfocitos maduros y afecta
predominantemente a personas mayores.

La leucemia linfocítica crónica es el tipo más común de leucemia en el

mundo occidental.

La quimioinmunoterapia disminuye los síntomas y prolonga la

supervivencia.
Fisiopatologia.-En la leucemia linfocítica crónica, las células B CD5+
sufren una transformación maligna. Las células B se activan
continuamente mediante la adquisición de mutaciones que conducen a
la linfocitosis monoclonal de células B (LMB). La acumulación adicional
de anormalidades genéticas y la posterior transformación oncogénica
de las células B monoclonales produce leucemia linfocítica crónica. Los
linfocitos inicialmente se acumulan en la médula ósea y luego se
extienden a los ganglios linfáticos y otros tejidos linfoides, lo que
finalmente induce esplenomegalia, hepatomegalia y síntomas
sistémicos como fatiga, fiebre, sudores nocturnos, saciedad temprana y
pérdida de peso involuntaria.
A medida que progresa la leucemia linfocítica crónica, la
hematopoyesis anormal causa anemia, neutropenia, trombocitopenia
y menor producción de inmunoglobulinas

Signos y síntomas

A menudo, los pacientes son asintomáticos al principio, con comienzo

insidioso de síntomas inespecíficos (p. ej., cansancio, anorexia,
descenso de peso, fiebre y/o sudoración nocturna), que pueden instar
a una evaluación urgente. Más del 50% de los pacientes tienen
adenopatías.
Diagnostico

Hemograma completo y frotis periférico

Citometría de flujo de la sangre periférica

Inmunofenotipificación
Tratamiento
Quimioinmunoterapia, agentes biológicos y a veces radioterapia

Terapia de soporte incluye

Transfusión de concentrado de eritrocitos para la anemia

Transfusiones de plaquetas para la hemorragia asociada con trombocitopenia

Antimicrobianos para infecciones por bacterias, hongos o virus

La leucemia linfocítica crónica recidivante o refractaria debe
confirmarse histológicamente antes de reiniciar el tratamiento

En los pacientes que recibieron quimioinmunoterapia neoadyuvante,

el tratamiento con un inhibidor de Btk puede mejorar la tasa de
respuesta y la supervivencia libre de progresión en la leucemia
linfocítica crónica recurrente o refractaria.

Terapias dirigidas eficaces para la leucemia linfocítica crónica

recidivante incluyeron idelalisib (un inhibidor oral de la fosfoinosítido
3'-cinasa delta) y venetoclax. El venetoclax puede usarse en pacientes
que hayan recibido al menos una terapia previa.
El acalabrutinib y el zanubrutinib

El trasplante alogénico de células madres debe considerarse en los pacientes en

buen estado de salud y cuya leucemia es refractaria a nuevas combinaciones de
terapias biológicas con inmunoterapias y terapias celulares emergentes.

Radioterapia

Puede practicarse irradiación paliativa en regiones con adenopatías o para el

compromiso hepático y esplénico que no responde a la quimioterapia. En
ocasiones, la irradiación corporal total en pequeñas dosis es exitosa para mejorar
transitoriamente los síntomas.
 Leucemia Mieloide Crónica

• Es una neoplasia mieloproliferativa

caracterizada por hiperplasia mieloide con un
gran aumento en la cifra total de leucocitos y
granulocitos, donde las células proliferantes
presentan el cromosoma Filadelfia (Ph’) o el
reordenamiento BCR-ABL.
• está dividida en dos o tres fases: una fase
crónica (FC) inicial o indolente, que dura una
media de 3-4 años, en la que existe
diferenciación hematopoyética con producción
de granulocitos maduros funcionales,
inevitablemente la enfermedad evoluciona
hacia una fase de aceleración (FA).
 EPIDEMIOLOGIA

• Representa el 15 % de todas las

leucemias humanas, tiene un ligero
predominio masculino con relación a
la mujer y se da con más frecuencia
en la quinta y sexta décadas de la
vida.
 FISIOPATOLOGIA
• Es una enfermedad clonal que resulta de
la transformación maligna de una célula Una alteración del comportamiento biológico
progenitora pluripotencial celular, que se traduce en una ventaja
hematopoyética. Puesto que dicha proliferativa del clon de los progenitores Ph’
anomalía está presente en los positivos sobre los normales Ph negativos
granulocitos, los monocitos, la serie roja,
los megacariocitos y los linfocitos. Los primeros, en su expansión progresiva,
Considerada un trastorno de la célula invaden la médula ósea, el bazo y el hígado,
madre pluripotencial más inmadura (UFC- produciendo los síntomas clínicos. La
LM). proliferación anómala afecta sobre todo a los
• El que un estímulo neoplásico provocaría progenitores determinados hacia la línea
la mutación de una célula germinal granulocítica, que inicialmente retienen su
pluripotente con la adquisición del capacidad de diferenciación y maduración.
cromosoma Ph’.
 FACTORES DE RIESGO
 La edad
 Sexo
 Exposición a sustancias
• Benceno
• Agentes alquilantes
• Formaldehido
• Cloruro de vinilo
 Radiación
 Trastornos sanguíneos preexistentes
 Síndromes genéticos
 DIAGNOSTICO

• El diagnóstico resulta evidente

en la mayoría de los casos, tras
la historia clínica, la exploración
física, el hemograma y, sobre
todo, tras observar con detalle
una buena extensión de sangre
periférica y realizar el recuento
leucocitario.
• El examen de la médula ósea
confirmará la hiperplasia
mieloide; para un diagnóstico
definitivo son claves el estudio
citogenético (cromosoma Ph’) y
el molecular (reordenamiento
BCR-ABL)
 TRATAMIENTO

•Fase crónica: La dosis inicial suele ser de 400 mg al día.

•Fase acelerada y crisis blástica: La dosis inicial suele ser de 600
mg al día.
 Leucemia Mieloide Aguda
• La leucemia mieloide aguda (LMA) es una proliferación neoplásica de células
inmaduras (blastos) de estirpe mieloide. Esta proliferación desplaza la
hematopoyesis normal, lo que origina insuficiencia medular, e infiltra tejidos
extramedulares.
 EPIDEMIOLOGIA
• LMA se presenta en edades entre los 15-39 años.
• La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 69 años para los varones y 72
para las mujeres.
• La incidencia de la LMA es significativamente mayor en los varones, con una proporción
por sexos de alrededor de 1,3.
• Representa el 1% de todos los cánceres y el 80% de las leucemias agudas en adultos, y
su incidencia no deja de aumentar.
• Esta asociada de las alteraciones genéticas adquiridas estas inhiben la diferenciación
mieloide terminal.
• Comúnmente son en las fallos cromosómicos => TRANSLOCACIONES, dichos fallos
alteran la diferenciación mieloide.
 FISIOPATOLOGIA
• La leucemogénesis suele
proceder de forma progresiva, a
través de alteraciones genéticas
y epigenéticas que se acumulan
en las células madre
hematopoyéticas (CMH)
preleucémicas antes de la
aparición de células madre
leucémicas y el desarrollo de la
LMA. Al causar toda esta
interrupción interfiere con la
diferenciación celular, lo que
conlleva un síndrome de falla
medular.
 La edad
 Sexo
 Tabaquismo
 Radiación
 Quimioterapia
 Trastornos sanguíneos preexistentes
 Síndromes genéticos
• Anemia de Fanconi
• Síndrome de Bloom
• Ataxia-telangiectasia
 DIAGNOSTICO
• El diagnóstico de LMA requiere lo
siguiente18,19:
• - Infiltración de la MO: los blastos
deben representar al menos el
20% de las células totales del
aspirado de MO (de una cuenta
diferencial de 500 células).
• - Un diferencial con un 20% o más
de blastos en la SP.
• - Anormalidades genéticas:
t(8;21), inv(16) o t(15;17) que se
consideran diagnósticos de LMA
sin tener en cuenta el recuento
de blastos.
• - Sarcoma mieloide confirmado
por inmunohistoquímica.
 TRATAMIENTO
• La fase inicial es la quimioterapia = Tratamiento de inducción, dicha inducción
puede implicar varios medicamentos de uso simultaneo o secuencial. Pero
para la mayoría de subtipos de LMA se administra Antraciclina por 3 días y
Ara-A durante 1 semana dosis intermedia (0,5-1 g/m2 cada 12 h) o elevara
(hasta 3 g/m2 cada 12 h) por 3 a 4 días ; Daunorrubicina, Doxorrubicina o
Idaburricina, esta combinada de Citarabina.
[Link]
3148915/anx_148915_es.pdf
[Link]
022000900001
[Link]
esgos-prevencion/[Link]
[Link]
14923979#4
[Link]
[Link]
Libro FARRERAS ROZMAN XIX EDICION
PREGRADO DE HEMATOLOGIA 4° EDICION