Convulsiones y epilepsias
introduccion
Episodio paroxístico producido por descargas anormales, excesivas o actividad
Convulsio neuronal sincrónica en el cerebro.
5% y 10% de la población tendrá al menos una
n convulsión durante su vida, siendo la incidencia mayor en la primera infancia y al final
de la vida adulta.
Dos o mas crisis debido a un proceso cronico subyacente.
Epilepsia Su incidencia es de aproximadamente 0.3% a 0.5% en las distintas
poblaciones de todo el mundo, y la prevalencia de epilepsia se ha estimado en 5 a 30
por 1 000 habitantes.
Clasificación de las
convulsiones
1. Convulsiones focales
1.1 CF sin
alteracion de
la conciencia.
1. 1.2 CF con
Convulsiones alteracion de
focales (CF) la conciencia
1.3 Evolucion
de CF a CG
1. Convulsiones focales
El
electroencefalogra
Se originan a partir
ma (EEG) interictal
de una red
(es decir, entre
neuronal ya sea
convulsiones) en
localizada y
los pacientes con
circunscrita a una
convulsiones
región cerebral o
focales suele ser
de distribución
normal o muestra
más amplia pero
descargas breves
dentro del mismo
llamadas espigas
1.1 Convulsiones focales sin
alteracion de la conciencia
Las convulsiones focales pueden tener manifestaciones motoras (como movimientos
tónicos, clónicos o mioclónicos) o manifestaciones no motoras (como síntomas
sensitivos, autonómicos o emocionales) sin alteración de la conciencia.
Hay que destacar otras tres características de las crisis focales motoras
March Paralisi Epilepsia
a s de parcial
Jackso
Las crisis Todd en forma de alteraciones
focales también se manifiestan continuasomatosensitivas
(p. ej.,niana
parestesias), de la visión (destellos luminosos o
alucinaciones elaboradas), del equilibrio (sensación de caída o vértigo) o de la
función autonómica (e
1.2 Convulsiones focales con
alteracion de la conciencia
Las crisis focales también pueden acompañarse de una alteración pasajera de la
capacidad del paciente para mantener un contacto normal con el medio.
El comienzo de la fase ictal suele ser una mirada inmóvil, que marca el inicio del periodo
de alteración de la conciencia. Por lo general, la afectación del estado de conciencia del
paciente se acompaña de automatismos.
Después de la convulsión, el paciente presenta un estado de confusión característico, y
el periodo de transición hasta que recupera por completo la conciencia puede durar
desde segundos hasta 1 h o más.
1.3 Evolución de las convulsions focales
a convulsiones generalizadas
Algunas crisis focales se propagan hasta abarcar ambos hemisferios cerebrales y
producen una convulsión generalizada, casi siempre, de tipo tónicoclónico.
Esta evolución se observa frecuentemente en el caso de las crisis focales originadas en el
lóbulo frontal.
La distinción entre estas dos entidades es extremadamente importante, ya que pueden
existir grandes diferencias en la valoración y el tratamiento de epilepsias asociadas con
crisis focales y las generalizadas
2. Convulsiones
generalizadas.
Las crisis generalizadas se originan en algún punto del encéfalo, pero conectan de
2.1 2.2 2.3
inmediato y con rapidez con redes neuronales de ambos hemisferios cerebrales
Convulsi Convulsi Convusi
ones de ones de ones
ausencu ausencia tónico -
2.4 2.5 2.6
a típica atípicas clónicas
Convulsi Convulsi Espasmo
ones ones s
atónicas mioclóni epiléptic
2.1 Convulsiones de ausencia tíipicas
Breves y repentinos
lapsos de pérdida de
El hallazgo
conciencia sin pérdida
electrofisiológico de las
del control postural. De Constituyen un grupo
crisis de ausencia
forma característica, la de epilepsia de origen
típicas es una descarga
crisis dura solo unos genético que casi
de espiga y onda de 3
segundos, la conciencia siempre inician en la
Hz, generalizada y
se recupera tan rápido niñez (cuatro a 10 años
simétrica, que comienza
como se perdió y no hay de edad) o al principio
y termina bruscamente
confusión posictal.Se de la adolescencia.
sobre un EEG de fondo
suelen acompañar de
normal.
signos motores
bilaterales sutiles.
La pérdida del estado de conciencia suele ser
2.2 de mayor duración y tiene un comienzo y un
final menos bruscos, y la crisis se acompaña
de signos motores más palpables que
Convulsi comprenden signos focales o de lateralización.
ones de El EEG muestra un patrón de espiga y onda
lenta,generalizada, con una frecuencia ≤
2.5/s, así como otra actividad anormal. Las
ausenci crisis de ausencia atípicas se suelen
acompañar de anomalías estructurales difusas
o multifocales del cerebro y, por tanto, se
a asocian con otros signos de disfunción
neurológica.
atíipicas • Estas crisis no responden bien a los
anticonvulsivos.
2.3 Convulsiones tónico-
clónicas.
De inicio generalizado representan el tipo de crisis principal en casi 10% de todos los
pacientes que sufren epilepsia.
La convulsión suele comenzar de forma brusca sin previo aviso, aunque algunos
pacientes refieren síntomas
premonitorios vagos en las horas previas a la convulsión
La fase inicial de la convulsión suele ser una contracción tónica de los músculos de
todo el cuerpo. Se produce un gruñido o “grito ictal”, aumento del tono simpatico
( aumento de FC, PA, tamaño pupilar).
Transcurridos 10 a 20 s, la fase tónica de la convulsión continúa de forma característica
con una fase clónica, producida al superponerse periodos de relajación muscular sobre la
contracción muscular tónica.
Los periodos de relajación aumentan progresivamente hasta el final de la fase ictal, que
normalmente no es > 1 min.
La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la
salivación excesiva, puede haber incontinencia vesical o intestinal.
Durante la fase tónica de la convulsión, el EEG muestra aumento progresivo de una
actividad generalizada rápida de bajo voltaje, seguida de descargas generalizadas de
poliespigas de gran amplitud.
En la fase clónica, la actividad de gran amplitud se sustituye característicamente por
ondas lentas, originándose una configuración de espiga y onda.
2.4 Convulsiones atónicas
Se caracterizan
El EEG muestra
por pérdida
descargas
repentina del tono
generalizadas y
muscular
breves de espiga
postural, por 1 a 2
y onda, seguidas
s. El estado de
inmediatamente
conciencia se
de ondas lentas
altera
difusas que tienen
brevemente, pero
relación con la
no suele haber
Una mioclonía es una contracción
muscular breve y repentina de una parte
2.5 del cuerpo o del cuerpo entero.
Convulsi Las crisis mioclónicas se consideran
verdaderos fenómenos epilépticos,
ones puesto que son causadas por una
disfunción cortical (frente a las de causa
mioclóni subcortical o medular).
cas En el EEG se observan descargas
sincrónicas bilaterales de espiga y onda
artefactadas por el movimiento,
sincronizadas con la mioclonía.
2.6 Espasmos epilépticos
Se caracterizan por la flexión o extensión sostenida breve de músculos, principalmente
proximales, incluidos los del tronco.
El EEG en estos pacientes muestra hipsarritmias, que consisten en ondas lentas gigantes
y difusas con un fondo caótico de espigas multifocales e irregulares y ondas agudas.
Durante el espasmo clínico se suprime el fondo del EEG.
La electromiografía (EMG) también revela un patrón romboideo característico que
ayuda a distinguir a los espasmos de las convulsiones tónicas y mioclónicas breves
Síndromes epilépticos
Son trastornos en los que la epilepsia es una manifestación predominante y en los que
hay pruebas suficientes (p. ej., a través de observaciones clínicas,
electroencefalográficas, radiológicas o genéticas) para sugerir un mecanismo subyacente
común.
Sindrome
de
Epilepsia Sindrome
epilepsia
mioclónica de Lennox-
del lóbulo
juvenil Gastaut
temporal
Mesial.
Epilepsia De causa desconocida que
aparece al inicio de la
mioclónic adolescencia y se caracteriza por
sacudidas mioclónicas bilaterales,
a juvenil únicas o repetitivas. Las crisis
mioclónicas son más frecuentes
por la mañana, después de
despertar, y en ocasiones son
desencadenadas por la
deprivación de sueño.
La conciencia no se altera, a
menos que las mioclonías sean
especialmente intensas.
1. Multiples tipos de
crisis.
Síndrom 2. Descargas de
e de espiga y onda lenta
(<3 hz) y otras
lennox- anomalias en EEG
Gastaut 3. Alteración de la
función cognitiva.
Síndrome de
epilepsia del lóbulo
temporal mesial
Síndrome más frecuente
que se acompaña de crisis
focales con alteración de la
consciencia y es ejemplo de
un síndrome epiléptico con
signos clínicos,
electroencefalográficos y
patológicos característicos
Las MRI de alta resolución
permiten identificar a la típica
esclerosis del hipocampo, que
en muchos pacientes parece
ser un elemento fundamental
de la fisiopatología de la
MTLE.
Este síndrome es importante
debido a que suele ser
resistente al tratamiento con
Cuerpos del hipocampo y muestra una intensidad de señal alta anormal,
anticonvulsivos, pero
borramiento de la morfología de la lámina interna y tamaño reducido de responde extraordinariamente
la porción izquierda del hipocampo (flecha) con respecto al derecho. Esta bien a la cirugía.
tríada de hallazgos en las imágenes es congruente con esclerosis
del hipocampo.
Causas de las convulsiones y de la
epilepsia
El cerebro normal es capaz de sufrir una crisis bajo
determinadas circunstancias, y existen diferencias entre las
personas respecto a la
susceptibilidad o el umbral para las crisis. (ej: fiebre)
Algunos procesos tienen muchas probabilidades de
resultar en un trastorno convulsivo crónico (ej: TCE
penetrantes graves, ACV, infecciones, anomalías del
desarrollo).
Las crisis son episódicas. Esto sugiere que existen factores
desencadenantes (ej: Estres fisico o psicologico, privacion
de sueño, sustancias toxicas, algunos farmacos,
estimulacion fótica).
Estas
observaciones
Por último, la
refuerzan el
supresión o
concepto de que
modificación de un
muchas causas de
factor
las crisis y de la
desencadenante es
epilepsia son
un método más
resultado de una
eficaz y seguro
interrelación
para prevenir
dinámica entre
futuras
factores
convulsiones que el
endógenos,
uso preventivo de
Causas de
acuerdo a
la edad
Mecanismos de inicio y
propagacion de las
convulsiones
La actividad de crisis focal comienza en una zona
muy restringida de la corteza cerebral y luego se
propaga hacia las regiones colindantes.
La marca distintiva de una convulsión establecida es
una “espiga” electrográfica debida a la activación de
una gran cantidad de neuronas excitatorias locales, lo
que produce una hipersincronización aparente de los
estímulos excitadores en una región relativamente
grande de la corteza.
Potencial de
Despolarizacio
Entrada de Apertura de hiperpolarizaci
n duradera de
ca+ canales de on por los
la membrana
extracelular Na= receptors
neuronal
GABA
La
diseminacion
Suma de Descarga en Activacion de
de la
potenciales de espiga en el neurinas
convulsion se
campo EEG inhibidoras
ralentiza y se
detiene por
Acumulacion Activacion de
Elevacion del de Ca+ en receptors de
K+ extraclular terminals pre aminoaciodos
atenua la sinapticas y excitadores
hiperpolarizaci liberacion de permite
on neurotransmis mayor entrada
ores de Ca+
La excitabilidad neuronal está controlada por muchos factores, y por ello
existen muchos mecanismos potenciales para alterar la propensión de una
neurona a realizar descargas paroxísticas.
Mecanismos intrinsecos
• Cambios en la conductancia de los canales
iónicos, las respuestas características de los
receptores de la membrana, el
amortiguamiento del citoplasma, los sistemas
Mecanismos extrinsecos
de segundo mensajero y la expresión proteínica
• Cantidad o el tipo de neurotransmisores
presentes en la sinapsis, la modulación de
receptores por medio de iones extracelulares y
otras moléculas, y las propiedades temporales y
espaciales del flujo sináptico y no sináptico
Mecanismos de la
epileptogénesis
Se refiere a la transformación de una red neuronal
normal en una que es crónicamente hiperexcitable.
Parece ser que la lesión inicia un proceso que
gradualmente disminuye el umbral de crisis en la
región afectada hasta que se produce de manera
espontánea.
Algunas formas de epileptogénesis tienen relación
con cambios estructurales en las redes neuronales
Causas
geneticas
de epilepsia
Mecanismo de acción de los
fármacos antiepilépticos
Inhibición de potenciales de accion dependientes de Na+ (ej:
carbamazepine, lamotrigina).
Modulación de las vesiculas sinapticas (ej:
levetiracetam)
Inhibición de los conductos de Ca+ activados por voltaje (ej:
gabapentina, pregabalina)
Facilitación de la abertura de conductos de K+ (ej:
ezogabina)
Atenuación de la actividad del glutamate (ej: lamotrigina,
topiramato)
Potenciación de la function de recseptores GABA (ej:
benzodiacepinas, barbituricos)
Estudio del paciente
Px con convulsiones
Primera convulsion del
previas o antecedente
Px
de Epilepsia
• Aclarar si fue una • Identificacinó de la
convulsión o un causa subyacente y
suceso paroxistico. factores
• Determinar causa de desencadenantes.
la convulsión e
identificar factores de • Valoracion de si el Tx
riesgo y actual es el
desencadenantes. adecuado.
Anamnesis y
Estudios de
exploración
laboratorio
fisica
Estudios Estudios de
electrofisioló imagen
gicos* cerebral
Pruebas
genéticas
Estudios electrofisiologicos
Las características del EEG normal dependen de la edad y nivel de vigilia del paciente. La
actividad rítmica que se registra en condiciones normales representa los potenciales
postsinápticos de las células piramidales orientadas en sentido vertical de la corteza
cerebral y se caracteriza por su frecuencia.
En adultos despiertos normales que permanecen acostados en calma con los ojos
cerrados se observa un ritmo α de 8 a 13 Hz en la parte posterior en el EEG, intercalado
con una cantidad variable de actividad generalizada más rápida (β) (> 13 Hz); el ritmo α
se atenúa cuando se abren los ojos. Durante la somnolencia también se atenúa el ritmo
α; con el sueño ligero se vuelve notoria la actividad más lenta en los intervalos θ (4 A 7
Hz) y δ (< 4 Hz).
• A . Electroencefalograma (EEG) normal que
muestra un ritmo α de 9 Hz de localización
posterior que se atenúa al abrir los ojos
• . B. EEG anormal que muestra actividad
irregular lenta difusa en un paciente
obnubilado con encefalitis.
• C . Actividad lenta irregular en la región
central derecha sobre un fondo con
enlentecimiento difuso en un paciente con un
glioma parietal derecho
• D . Complejos periódicos que ocurren una
vez cada segundo en un paciente con
enfermedad de CreutzfeldtJakob.
Es posible hacer el diagnóstico por la presencia de actividad convulsiva electrográfica
durante el episodio (es decir, la actividad rítmica, repetitiva y anormal que tiene
comienzo y terminación repentinos).
Lo típico es que las convulsiones sean poco frecuentes e impredecibles, por lo que a
menudo es imposible realizar un EEG durante un episodio clínico. En tales situaciones
casi siempre se aplican procedimientos activadores mientras se registra el EEG, en un
intento de inducir anormalidades ( hiperventilacion por 3-4 min, estimulacion luminica,
privacion de sueño la noche previa al estudio).
Convulsiones
electrográfic
as
• . A . Inicio de una convulsión
tónica que muestra actividad
aguda repetitiva generalizada con
inicio sincrónico en ambos
hemisferios.
• B. Estallido de espigas repetitivas
que ocurre con inicio súbito en la
región temporal derecha durante
un ataque clínico caracterizado
por alteración de la conciencia
externa.
• C . Actividad generalizada en
espigasondas de 3 Hz sincrónica
en ambos hemisferios durante una
crisis de ausencia.
Diagnostico diferencial de las
convulsiones.
Sincope
Convulsiones psicogenicas
Son comportamientos de naturaleza no epiléptica que simulan convulsiones y que forman
parte de una reacción de conversión causada por un estrés psicológico
Sacudidas Contraccion
asimentrica es de las
s y de gran cuatro
Giro de cabeza de Empuje
amplitus de extremidade
un lado a otro pelvico.
las s sin Perdida
extremidade de estado e
s conciencia
Las crisis psicógenas suelen durar más que las epilépticas y aparecer y desaparecer
en minutos u horas.
En la diferenciación entre crisis psicógenas y convulsiones orgánicas es útil medir la
concentración sérica de prolactina
Tratamiento
Convulsiones y epilepsias:
• Tratamiento de los procesos subyacentes que causan o
contribuyen a las convulsiones, evitar los factores
desencadenantes, la supresión de las convulsiones
Txrecurrentes
de procesos subyacentes:
por medio de tratamiento preventivo con
• antiepiléptico
Revertir el problema metabólico y a prevenir su recurrencia.
Generalmente, el tratamiento con antiepilépticos no es
necesario, a menos que el trastorno metabólico no se pueda
Evitar factores
corregir desencadenantes
rápidamente y el paciente corra el riesgo de sufrir
más convulsiones
Tratamiento con
antiepilépticos
Este debe comenzarse en todo paciente con crisis recurrentes de causa desconocida o
con un origen conocido que no se puede corregir.
Los pacientes que hayan sufrido una sola convulsión deben ser tratados si esta se debe a
una lesión ya identificada, como un tumor, una infección o un traumatismo del SNC y si
existen signos inequívocos de que la lesión es epileptógena.
Factores de riesgo aceptados que se vinculan con las convulsiones recurrentes incluyen
los siguientes: Anomalia
EEG con
significati Convulsio
Lesión cerebral anomalias
ve en n
anterior epileptifor
imagen nocturna.
mes
cerebral.
Selección de antiepilépticos
Los factores para seleccionar el fármaco, además de la eficacia, son la comodidad de la
posología y los posibles efectos adversos.
Convulsion
Convulsion es Crisis de
es focales generalizad ausencia
as
• Carbamaz • Lamotrigin • Acido
epina a. valproico.
• Lamotrigin • Ácido • Lamotrigin
a. valproico a
• Difenilhida • Levetirace • Etosuximid
ntoinato. tam. a.
• Levetirace
Inicio y
monitorización
del tratamiento
Las dosis de inicio suelen ser los valores más bajos. Los
siguientes incrementos deben realizarse solo después de
haber alcanzado un estado de equilibrio con la dosis previa
(es decir, después de cinco o más semividas).
La monitorización de las concentraciones séricas del
antiepiléptico es útil para establecer la dosificación inicial.
Los determinantes clave son la frecuencia de las crisis y la
presencia de efectos secundarios, no los valores de
laboratorio.
Los análisis convencionales de la concentración sérica del fármaco
cuantifican su totalidad. De este modo, cuando las proteínas séricas
disminuyen, el cociente entre el fármaco libre y el unido a proteínas
aumenta, aunque la concentración libre del fármaco sea la adecuada para el
control de las convulsiones.
En estos pacientes la concentración del fármaco puede ser
“subterapéutica”, pero la dosis total se modifica únicamente si no es posible
suprimir las convulsiones y no solo para alcanzar una concentración
“terapéutica”.
Si las convulsiones continúan a pesar del aumento gradual hasta la máxima
dosis tolerada y del cumplimiento del tratamiento, es necesario cambiar a
otro fármaco antiepiléptico. Esto se hace manteniendo al paciente con el
primer fármaco mientras se añade el segundo.
Cuando suspender el
tratamiento
Control
Examen
medico Tipo de
neurológi
complete convulsio
Sin co
por 1-5 nes
anteced normal.
a.
ente
EEG
familiar
normal
de
epilepsi
Tratamiento de epilepsia
resistente
Casi 33% de los pacientes con epilepsia no responde al tratamiento con un solo
antiepiléptico, y debe probarse una combinación de fármacos para controlar las crisis.
El tratamiento combinado inicial mezcla fármacos de primera línea (es decir,
carbamazepina, oxcarbazepina, lamotrigina, ácido valproico, levetiracetam y
difenilhidantoinato). Si el tratamiento con estos fármacos fracasa, está indicada la
adición de otros fármacos, como zonisamida, brivaracetam, topiramato, lacosamida o
tiagabina.
Si no se consigue mejoría, se puede añadir un tercer fármaco mientras se mantienen los
dos primeros. Si se obtiene una respuesta, el menos eficaz o peor tolerado de los dos
primeros fármacos debe retirarse de forma gradual.
Tratamiento quirurgico de la
epilepsia resistente
Alrededor de 20% a 30% de los pacientes con epilepsia presenta resistencia al
tratamiento médico pese a los esfuerzos para encontrar una combinación eficaz de
antiepilépticos. En algunos la cirugía es beneficiosa para reducir sustancialmente la
frecuencia de sus crisis y hasta paral ograr un control completo
Hemisferect
Amigdalohip
Lobectomia Lesionectom omia o
ocampecto
temporal ia. reseccion
mia
multilobular
Seccion del
cuerpo
calloso.
No todos los pacientes resistentes a tratamiento médico son candidatos idóneos a
cirugías ablativas.
En estos pacientes, los dispositivos de neuroestimulación implantados que envían
energía eléctrica al cerebro para reducir las convulsiones representan opciones
terapéuticas paliativas
Estimula
Estimula Neuroesti cion
cion del mulacion cerebral
N. vago receptiva profunda
talamica
Estado
epileptico
Se conoce por estado epiléptico la presencia de
crisis continuas o de convulsiones aisladas de
repetición, con alteración de la conciencia en el
periodo interictal.
Tradicionalmente se ha estimado que una
convulsión debe durar entre 15 y 30 min para que
cumpla los criterios de estado epiléptico. Sin
embargo, una definición más práctica es la que
considera el estado epiléptico como una situación
en la que la duración de las convulsiones exige el
uso inmediato de tratamiento anticonvulsivo
El GCSE es una urgencia médica que se debe
tratar de forma inmediata, ya que las
convulsiones prolongadas pueden provocar
disfunción cardiorrespiratoria, hipertermia,
alteraciones metabólicas y conducir a una
lesión neuronal irreversible. Además, es
posible causar una lesión del SNC.
Las causas más frecuentes del GCSE son
supresión de antiepilépticos o el
incumplimiento terapéutico, trastornos
metabólicos, toxicidad de los fármacos,
infecciones y tumores del SNC, epilepsia
resistente y traumatismos craneales.
Tratamie
nto para
GCSE
El tratamiento del estado epiléptico no convulsivo es menos urgente que el del GCSE,
porque las crisis no se acompañan de las graves alteraciones metabólicas que surgen
con el GCSE.
Sin embargo, algunos datos sugieren que la variante no convulsiva, en particular si es
causada por actividad focal constante, se acompaña de daño celular en la región del foco
epiléptico, por lo que se debe iniciar el tratamiento tan pronto como sea posible por
medio de la estrategia descrita para estado epiléptico convulsivo generalizado.
Diversos
grados Enferme
Comorbi de dad
disfuncio psiquiatri
lidad de n ca
la cognitiva
Disminuc
epilepsi Psicosis
ion de la
memoria
postictal
a y
atencion
Mortalidad por epilepsia
Un reducido número de
pacientes fallece por
Estos pacientes tienen
accidentes, estado
un riesgo de muerte dos
epiléptico y un síndrome
a tres veces mayor que
conocido como muerte
el esperado en una
súbita inesperada en
población de similares
pacientes epilépticos
características pero sin
(SUDEP, sudden
epilepsia. La mayor
unexpected death in
parte de este aumento
epileptic patients), que
de la mortalidad se debe
suele afectar a personas
a la etiología
jóvenes con crisis
subyacente de la
convulsivas y que
Aspectos especiales de la epilepsia
en la mujer
Epilepsi
a Embara Anticon
catame zo cepción
nial Lactanc
ia
matern
a
