Universidad De Oriente

Instituto Venezolano De Los Seguros Sociales

Hospital Docente Asistencial Dr. Raúl Leoni Otero
Internado Rotatorio
Servicio De Pediatría

Epilepsia
Tutor: Internos de Pregrado 2023
Dra. Emmanuelli.
Dra. Alcantara.
Ciudad Guayana, junio 2023
 Crisis epiléptica
Se denomina crisis epiléptica a la aparición
transitoria de signos y/o síntomas
provocados por una actividad neuronal
anómala excesiva del cerebro.

Una primera crisis epiléptica se define como una o

múltiples crisis con recuperación del estado de conciencia
entre ellas en un periodo de 24 horas.
 Crisis Provocada Inmediata
Crisis causada por alteraciones metabólicas o toxicológicas, como intoxicación por benzodiacepinas o
alcohol, hiponatremia o hipocalcemia. En ausencia del factor desencadenante, su recurrencia es baja.

Su etiología usualmente tóxico-metabólica documentado dentro de las

primeras 24 h del inicio.

Causas
• Intoxicación por alcohol o benzodiacepinas.
• Abstinencia.
• Hiponatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipoglucemia, hiperglucemia.
• Exposición a fármacos epileptogénicos tales como antibióticos, antipsicóticos,
antidepresivos, analgésicos anfetaminas, agentes simpaticomiméticos, alucinógenos,
etc.
 Crisis Sitomática Aguda
Ocurre al momento de un insulto sistémico o cerebral. Generalmente, para hablar de “aguda” se refiere a un
insulto ocurrido en los siguientes siete días al insulto. Representan el 40-50% de las crisis convulsivas.

• Suceden producto de estímulos agudos intra o extracerebrales que pueden no recurrir si la causa subyacente
se remueve o el fenómeno agudo ha finalizado.

• Ocurre en relación temporal intima con factor precipitante conocido, la crisis es sinónimo de otra
enfermedad, trastorno sistémico metabólico toxico o afectación aguda del SNC

Infecciones
TCE.
Respiratorias, Infección del
Trastornos Metabólicos Intoxicaciones Accidentes TU Cerebral
gastrointestinal SNC.
Vasculares
genitourinarias.
 Crisis Sitomática Aguda
La relación temporal en la definición comprende:

La primera semana en casos de

enfermedad cerebrovascular aguda,
traumatismo cráneoencefálico o
encefalopatía hipóxico-isquémica.

La fase activa de las neuroinfecciones o

enfermedades inflamatorias cerebrales.
 Crisis Febril
Crisis genéticamente determinada y precipitada por fiebre en niños entre los 6 meses y 5 años , donde se
han excluido infecciones del SNC, anomalía metabólica sistémica aguda y sin antecedente de crisis
afebriles previas.
Se presentan en el 2 al 4% de los menores de 5 años de edad.

Complejas (30-
Simples (60-70%)
40%)
• Tónico Clónicas • Crisis focales o
Generalizadas. parálisis de Todd.
• Duración menor • Duración mayor
de 15 min. 15 min.
• Sin recidiva en • Recidiva en 24
24 horas. horas.
 Crisis No Provocada
Se trata de una crisis epiléptica donde no se logra reconocer una causa aguda directa. En este caso puede ser
la primera manifestación de una epilepsia, o puede tratarse de un evento aislado.
Ocurre sin ningún factor desencadenante próximo en el tiempo.

Su riesgo de recurrencia es mayor 21-45% en los siguientes 2 meses. Predisposición subyacente a padecer
de convulsiones sin un estímulo gatillo.

• Crisis Sintomáticas Remotas: Aquellas

relacionadas directamente con lesiones cerebrales
previas.

• Crisis Asociadas con el Síndrome Epiléptico

(base genética subyacente).

• Crisis de origen desconocido.

 Epilepsia
Enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes circunstancias:

• Al menos dos crisis no provocadas con > 24 h de

separación.

• Una crisis no provocada y una probabilidad de presentar

nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al
riesgo general de recurrencia (al menos el 60 %)

• Diagnóstico de un síndrome de epilepsia

 DEFINICIONES
Síndrome epiléptico
Grupo característico de elementos clínicos y del EEG, a menudo respaldados por hallazgos
etiológicos específicos (estructurales, genéticos, metabólicos, inmunes e infecciosos).

Encefalopatía Epiléptica
Actividad epiléptica en sí misma que contribuye a causar graves deficiencias cognitivas y
conductuales más allá de lo que podría esperarse de la patología subyacente sola. Las
deficiencias globales o selectivas pueden empeorar con el tiempo.
Pueden observarse a lo largo de un espectro de gravedad en todas las epilepsias y pueden
presentarse a cualquier edad.
CLASIFICACIÓN DE EPILEPSIAS (ILAE 2017)
CLASIFICACIÓN DE CRISIS EPILÉPTICAS
(ILAE 2017)
 Crisis epilepticas motoras
Automatismos Hipercinética

• Movimientos intencionales o • Comprende movimientos

casi intencionales tales como agitados de golpeo o
manosear los vestidos, pedaleo.
movimientos de chupeteo, • El resultado de esto son
caminar sin objetivo, emitir grandes movimientos, los
gruñidos o expresiones cuales cuando son
habladas, frotar el asiento. ejecutados pueden parecer
• En ocasiones se trata de “violentos”.
conductas mezcla de • Las crisis hipercinéticas
anteriores o ser elementales ocurren predominantemente
que pueden pasar durante el sueño.
inadvertidas. • Inicio abrupto y son de
• Actividad motora repetitiva, duración breve.
coordinada, sin propósito;
sugerente de intención
 Crisis epilepticas motoras

Atónicas

 REDUCCIÓN DEL TONO

MUSCULAR POSTURAL

 Causan la pérdida del control  Cuando se trata de crisis muy

muscular, que puede provocar un breves son llamados “DROP
colapso repentino, caídas o ATTACKS”; estas crisis breves
descenso de la cabeza. pueden observarse también en
condiciones no epilépticas tales
como isquemia del tronco vertebral.
 Crisis epilepticas motoras

Tónicas

 Se caracterizan clínicamente por la contracción

tónica de 5-30 segs. de duración que puede
afectar a tronco y extremidades.
 Puede afectar tanto a musculatura
 Es una contracción muscular rígida y violenta flexora como extensora, de forma
que fija los miembros en una posición forzada, simétrica o asimétrica
puede suponer una rotación global del cuerpo
que en ocasiones obliga al paciente a girar sobre
su eje.
 Crisis epilepticas motoras

Clónicas

 Carecen de componente tónico y se caracterizan

entonces por una repetición de sacudidas
clónicas.

 Movimientos musculares repetitivos o rítmicos

breves.
 Crisis epilepticas motoras

Mioclónicas

 Contracciones musculares breves con duración

de menos de 200 mseg.

 Estas contracciones no son rítmicas y afectan

grupos musculares diferentes en un determinado
momento.

 Pueden provocar caídas de la persona o de

objetos que esta tenga en las manos en ese
momento.
 Crisis epilepticas motoras

Tónico - clónicas

 Son el tipo más conocido de crisis epilépticas

generalizadas.

 Se inicia con rigidez de las extremidades (fase  Aparece una súbita contractura
tónica), seguido por sacudidas en todo el cuerpo
muscular tónica que cuando alcanza
(fase clónica).
la musculatura respiratoria produce
un ronquido, un grito o un gemido
 Estas crisis pueden provocar caídas bruscas,
y la caída del paciente al suelo en
mordedura de la lengua, o relajación de esfínteres.
estado tónico.
 Crisis epilepticas motoras

Espasmo epileptico

 Consisten en la contracción de músculos axiales,

más o menos mantenida, ocasionando la flexión ó
extensión del tronco y abducción y elevaciones de
ambos miembros superiores

 El movimiento inicial tiende a ser relativamente

rápido con una contracción mioclónica.

 Tiende a ocurrir salvas.

 Crisis epilepticas no motoras
Efectos autónomos como percepción de movimientos
AUTONÓMICAS gastrointestinales, cianosis, rubicundez, excitación sexual, piloerección
y palpitaciones

DETENCIÓN Cese del movimiento y falta de respuesta como la característica

CORPOTAMENTAL principal de toda la crisis

Deterioro del lenguaje u otros dominios cognitivos o características

COGNITIVA positivas tales como déjà vu, alucinaciones, ilusiones o distorsiones
perceptivas.

Se manifiesta con cambios emocionales, como ansiedad, miedo,

EMOCIONAL
alegría, otras emociones o signos afectivos sin emociones subjetivas.

Causa sensaciones somatosensoriales, olfativas, visuales, auditivas,

SENSORIAL
gustativas o vestibulares o sensación de calor o frío.
 Crisis epilepticas no motoras

Ausencias

 Pérdidas de conciencia de breve duración

 El paciente permanece fijo, sin realizar actividad

alguna, inmóvil y con la mirada pérdida en el
vacío.

 Una vez que la crisis ha finalizado el sujeto puede

volver a la actividad que estaba realizando, como
si nada hubiera sucedido.
 STATUS EPILÉPTICO
Definición

Crisis comicial que persiste por un tiempo prolongado (30

minutos), o distintas crisis que se repiten, de modo que no
existe recuperación completa de la consciencia entre las
mismas.

 Fallo de los mecanismos responsables de la terminación de las

convulsiones o el inicio de los mecanismos que conducen a
convulsiones anormalmente prolongadas.

 Condición que puede tener consecuencias a largo plazo, debido a

muerte o lesión neuronal y alteración de las redes neuronales,
dependiendo del tipo y duración de las convulsiones”.
 CLASIFICACIÓN
Eje 1: Eje 2:
Eje 3: EEG Eje 4: Edad
Semiología Etiología
EJE SEMIOLOGÍA
A. Con síntomas motores prominentes

A1. SE convulsivo: A3. Focal motor:

• A1a. Convulsivo generalizado • A3a. Jacksoniana
• A1b. Focal que evoluciona a • A3b. EPC
convulsivo bilateral • A3c. Adversiva
• A1c. No se sabe si comenzó focal • A3d. Oculoclónica
o generalizado • A3e. Paresia ictal o crisis focal
A2. SE mioclónico (sacudidas inhibitoria
mioclónicas prominentes) A4. Estatus tónico
• A2a. Sin coma A5. SE hipercinético
• A2b. Con coma
 CLASIFICACIÓN
EJE SEMIOLOGÍA
B. Síntomas motores no prominentes (EENC)

B1. EENC con coma (incluye SE sutil) (nota: excluye mioclonías

prominentes)

B2. EENC sin coma:

• B2a. Generalizados: ausencia típica, ausencia atípica y estatus mioclónico-
ausencia
• B2b. Focal (no motor):
−−Sin compromiso de la consciencia: distintos tipos de auras continuas
−−Estatus afásico
−−Con compromiso de la consciencia (parcial complejo o discognitivo)
• B2c. Desconocido si focal o generalizado
• Estatus autonómico
 CLASIFICACIÓN
EJE EEG
Se propone la siguiente terminología para la descripción de los hallazgos en
el EEG:

• Localización: generalizado o bilateral sincrónico lateralizado, bilateral

independiente o multifocal
• Patrón: descargas periódicas, actividad rítmica delta, punta-onda, onda-
aguda-onda lenta, etc.
• Morfología: número de fases (por ejemplo, trifásico), agudeza del
grafoelemento, amplitud, polaridad, etc.
• Características relacionadas al tiempo: prevalencia, frecuencia,
duración, patrón diario, índice o porcentaje del trazo, forma de inicio
(abrupto, evolutivo, fluctuante)
• Modulación: inducido por estímulo o espontáneo
• Efecto de la intervención (medicación) en la descarga
 CLASIFICACIÓN
EJE EDAD

• Lactante
• Niñez (mayores de 2 años a 12 años)
• Adolescencia y adultez (mayores de 12 años
a 59 años)
• Ancianos (mayores de 60 años)
 CLASIFICACIÓN
Tipo Definición Ejemplo

EE provocadas por una enfermedad febril,

Febril Infección respiratoria de vías
excluyendo infecciones directas del SNC
(22%) alta, otitis media aguda
(meningoencefalitis).

• Infecciosas: Meningitis,
Encefalitis.
• Metabólica: Hipoglucemia e
hiperglucemia, Hipo e
EE
EE que ocurre durante una enfermedad hipernatremia, Hipocalcemia,
sintomático
aguda que afecta al SNC (encefalopatía Hipomagnesemia
agudo
aguda). • Tóxicos
(26%)
• Trauma: Epidural, subdural o
subaracnoidea,
Intraparenquimatosa
• Accidente vascular cerebral
 CLASIFICACIÓN
Tipo Definición Ejemplo

EE sintomático EE que ocurre sin daño agudo en un Malformación del SNC,

remoto paciente con historia previa de patología del cromosomopatía, TCE o agresión
(33%) SNC (encefalopatía crónica) . previa del SNC.

EE sintomático Malformación o insulto previo del

EE que ocurre en un paciente con
remoto con SNC con una infección
encefalopatía crónica, pero por un proceso
precipitante intercurrente, hipoglucemia,
agudo intercurrente.
agudo (1%) suspensión de medicación.

Encefalopatía EE que ocurre en un paciente con una

Metabolopatías
progresiva patología degenerativa del SNC
(3%) subyacente.

Idiopático EE que ocurren en ausencia de causa

(15%) atribuible.
 ETAPAS
Estado epiléptico precoz. 5 a 10
minutos

Estado epiléptico establecido.

10 a 30 minutos

Estado epiléptico refractario. 30

a 60 minutos

Estado epiléptico maligno

 FISIOPATOLOGÍA

Inicio de la crisis. 5 minutos Cambio en célula

GAMA-r Aumentan
disminuyen Glutamino y Hiperexcitabilidad
(Inhibidor) Aspartato-r

Potasio y
Barrera HEC Albúmina entran Continúa crisis
a SNC
 DIAGNÓSTICO

Historia clínica Clínica Examen físico

Tomografía o
Análisis bioquímico Análisis de drogas resonancia
magnética

Electroencefalografía
 TRATAMIENTO
Tipo Fármaco Dosis

Oral: 0,12-0,8 mg/kg/día cada 6-8 h.

Intravenoso: 0,04-0,3 mg/kg/dosis cada 2-4 h (máx. 0,6 mg/kg en un
Benzodiacepinas. período de 8 h)
Primera
Diazepam Rectal:6 m-1 año: no hay dosis establecidas.
línea
• 1-5 años: 0,5 mg/kg.
• 6-11 años: 0,3 mg/kg.
• >12 años: 0,2 mg/kg

Dosis de carga: 15-20 mg/kg IV en perfusión

Fenitoína. Dosis de mantenimiento: 24 horas después, seguir con 5-10 mg/kg/día
VO/IV repartidos en 2 tomas. Máximo: 1500 mg/día.
Segunda
línea Vía oral: 10-15 mg/kg/día. En estatus: 20 mg/kg IV para pasar en 5-
Ácido valproico 10 min (Max 1.000 mg/día).
Mantenimiento:1-2 mg/kg/hora.
 TRATAMIENTO
Tipoo Fármacoco DoDosissis

Intravenoso: 30-60 mg/kg diluido en 100 ml (SF5%, G5%,

Levetiracetam Ringer lactado) en 10-15 minutos.
Segunda Mantenimiento: de 25-30 mg/ kg cada 12 horas.
línea
Neonatos: 2-5 mg/kg/día repartidos en 1-2 dosis.
Fenobarbital Lactantes: 5-8 mg/kg/día repartidos en 1-2 dosis.
Niños: 3-5 mg/kg/día repartidos en 1-2 dosis.

Intranasal: 0,2 mg/kg/dosis (máx. 10 mg) dividir la mitad de la

dosis en cada fosa nasal
Midazolam
Bucal (Buccolam): 0,2-0,5 mg/kg/dosis (máx. 10 mg)
Tercera IV: 0,1-0,2 mg/kg/dosis (máx. 10 mg)
línea
Tiopental 2-3 mg/kg bolo 3-5 mg/kg/h

Propofol 3-5 mg/kg bolo 5-10 mg/kg/h