HERNIAS DIAFRAGMATICAS
DR. EDWARD ROBERT ALFONSO GONZALEZ
RESIDENTE PRIMER AÑO PEDIATRIA
HERNIAS CONGÉNITAS DIAFRAGMÁTICAS
hiato para la vena cava
hiato esofágico
hiato aórtico
CARA INFERIOR DEL DIAFRAGMA. ZONAS DE PASO DE LAS HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS
Morgagni;
hernia hiatal
hernia
central
hernia
posterolateral Bochdalek
HERNIA DIAFRAGMÁTICA POSTEROLATERAL O DE BOCHDALEK
La más frecuente.(uno de 2.000-5.000 nacidos vivos).
Causa desconocida.
Cierre incompleto del canal pleuroperitoneal, 8va sem de
gestación.
Se asocia a: cardiopatías, secuestro extralobar, agenesia renal,
atresia intestinal y alteraciones del sistema nervioso.
80% izquierdas . Bilaterales son mortales, son una excepción.
Defecto pequeño suele herniarse la
grasa retroperitoneal.
Defecto grande: pueden emigrar hacia el
tórax, estómago, intestino, bazo y riñón
en lado izq e hígado en el der.
Ocupación del hemitórax comprime e
impide el desarrollo normal del pulmón,
pudiendo desplazar el mediastino e
incluso, afectar el pulmón contralateral.
Hipoplasia e hipertensión pulmonar.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA POSTEROLATERAL O DE
BOCHDALEK
Clínica: asintomáticos o molestias abdominales tras la ingesta y
dolores cólicos.
Defecto grande: clínica explosiva, compromiso respiratorio grave en
las primeras horas del período postnatal.
Auscultación ruidos intestinales en el tórax, abdomen excavado.
Diagnostico:
Radiografía: opacificación del hemitórax, imágenes de asas
intestinales en su interior, desviación mediastínica contralateral.
Ecografías período prenatal.
TAC: contenido herniario, defecto Diafragmático.
Tratamiento
Quirúrgico.Corrección in utero, mediante laparotomía, aunque las
hernias derechas puedan abordarse transtorácicamente.
Se cierra el defecto diafragmático, por sutura directa si es pequeño o
por implantación de una prótesis si es grande.
Supervivencia actual de 70%.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA RETROESTERNAL O DE MORGAGNI
Descrita por Morgagni en 1769.(menos del 4%).
Pérdida de fusión o falta de muscularización de la membrana
pleuroperitoneal anterior.
Produce defecto en los trígonos retroesternales (forámenes de
Morgagni), por donde transcurre la arteria mamaria interna para
convertirse en epigástrica superior), a través de los cuales puede
herniarse hacia el tórax parte del contenido abdominal.
Más frecuente en mujeres y en personas obesas.
Verdadera hernia, con saco herniario formado por peritoneo y pleura.
90% son derechas, ya que en el lado izquierdo el pericardio dificulta su
desarrollo.
Contienen epiplón, a veces colon, intestino delgado e incluso
estómago.
Las de pequeño tamaño asintomáticas o leves, molestias
retroesternales, plenitud abdominal, dolores cólicos o estreñimiento; 10%
se presentan agudamente, con clínica de obstrucción intestinal.
Gran tamaño: síntomas respiratorios graves.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA RETROESTERNAL O DE MORGAGNI
Radiografía de tórax: masa en el ángulo cardiofrénico, densidad sólida
o con contenido aéreo.
TAC, ecografía y RM: para confirmar existencia del contenido herniario.
Tratamiento quirúrgico
Todas las hernias
retroesternales, por posibilidad de
complicaciones graves.
Vía de abordaje: laparotomía,
Toracoscopia.
Sutura directa o implantación de
una prótesis.
Pronóstico: tras la corrección es
excelente.
HERNIA CENTRAL DEL DIAFRAGMA O DEL
SEPTUM TRANSVERSUM
Son raras.
Pueden acompañarse de onfalocele, defectos esternales y pentalogía
de Cantrell, malformaciones gastrointestinales y la ausencia de
pericardio.
Diagnóstico
TAC de tórax y abdomen.
Estudio cardiológico para descartar cardiopatías congénitas
acompañantes.
La mejor vía de abordaje es la abdominal.
Tras reintegrar las vísceras herniadas a las cavidades
correspondientes, se repara el defecto, generalmente con la ayuda de una
prótesis.
EVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA
Anomalía congénita rara.
Por migración incompleta de los mioblastos desde los somitas
cervicales hacia la membrana pleuroperitoneal, en la 4ta sem del
desarrollo embrionario.
Hemidiafragma, parcial o totalmente elevado, adelgazado, con
apariencia membranosa.
Pocas fibras musculares, dispuestas erráticamente.
Eventración total casi siempre es izquierda.
Parcial suele ser derecha: anterior, medial o posterolateral.
Asintomáticas, se diagnostican en edad adulta por síntomas respiratorios
relacionados con obesidad.
Bilateral: excepcional y forma parte de una polimalformación.
Espectro clínico: leve insuficiencia ventilatoria y un fallo respiratorio.
Alteraciones digestivas inespecíficas.
Episodios recurrentes de infección respiratoria y disnea.
Movimiento respiratorio paradójico en el hemidiafragma afecto.
EVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA
Diagnóstico:
Radiografía de tórax: de un hemidiafragma elevado, asociado a pérdida
de volumen del pulmón ipsilateral y a desplazamiento mediastínico
contralateral.
Fluoroscopia, TAC y Ecografía, además de constatar el defecto, ayudan
a distinguirla de la patología subfrénica que también ocasiona elevación
del diafragma.
Tratamiento
Parciales asintomáticas o que se controlan con medidas
conservadoras, dietéticas y posicionales, no requieren otro tratamiento.
Quirúrgico: plicatura del hemidiafragma, generalmente mediante un
fruncido radial, para que quede relativamente fijo.
La vía de abordaje acostumbra a ser torácica, mediante toracotomía
abierta o por toracoscopia o laparotomía para el hemidiafragma
izquierdo.
PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA
Condición clínica más importante de las que afectan al diafragma.
Puede ser unilateral o bilateral, y transitoria o permanente.
Obedece a:
Disfunción o interrupción del nervio frénico, producida a cualquier nivel
de su recorrido desde el cuello hasta la unión neuromuscular.
Lesión medular por encima del nivel de las raíces que lo forman.
En niños y adultos, la causa más frecuente es la yatrógena,
(operaciones
Cardiacas, hipotermia, después de intervenciones sobre el cuello y el
tórax, así como tras maniobras de canalización de las venas subclavia o
yugular.
Traumatismos derivados del parto en los niños, así como los tumores
(carcinoma broncogénico, timoma invasor, tumores mediastínicos
germinales y linfomas) y los traumatismos torácicos en los adultos.
Parálisis idiopáticas: relativamente frecuentes en el adulto;
probablemente son secundarias a infecciones virales subclínicas.
PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA
Consecuencia: 20-30% de la capacidad vital y de la capacidad pulmonar total si
es un hemidiafragma.
En la parálisis bilateral, la reducción alcanza o supera el 50%.
Clínico:
Puede ocasionar disnea de esfuerzo y dificultad para permanecer en decúbito
supino y decúbito contralateral.
La parálisis bilateral, aunque compatible con la vida, exige un esfuerzo
constante de los músculos respiratorios accesorios.
Toleran muy mal el decúbito supino, infecciones respiratorias y tendencia a la
insuficiencia respiratoria crónica.
Niños y adolescentes: la parálisis de un hemidiafragma puede ocasionar graves
repercusiones respiratorias, y la parálisis bilateral suele ser fatal sin el concurso
de la ventilación mecánica.
Diagnóstica:
Clínica
RX (elevación de uno o ambos hemidiafragmas, atelectasias basales).
Fluoroscopia: movimiento paradójico diafragmático con la respiración y con la
maniobra de aspirar bruscamente por la nariz.
La integridad funcional del nervio frénico puede probarse mediante
electromiografía percutánea.
PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA
Tratamiento
Cuando la interrupción del estímulo nervioso es central y el nervio
frénico está intacto, puede implantarse un marcapasos diafragmático.
Cuando es secundaria a sección quirúrgica del nervio frénico, puede
intentarse la reconstrucción.
Cuando es secundaria a traumatismo térmico o a infección viral, es
posible que revierta en varios meses.
Adultos está inicialmente indicado el tratamiento conservador.
Pacientes muy sintomáticos requieren corrección quirúrgica
consistente en la plicatura diafragmática, por toracotomía o laparotomía
abiertas, o por vía endoscópica.
Niños, el tratamiento inicial es la ventilación mecánica; si no se
resuelve la parálisis en las dos o tres semanas siguientes, está indicada
la corrección quirúrgica
HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS ADQUIRIDAS
HERNIA POR DESLIZAMIENTO O HIATAL
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas en el adulto.
Se define como un deslizamiento o emigración de la unión esófago-
gástrica al mediastino visceral, a través del hiato esofágico.
Causa: agrandamiento del hiato, con laxitud del ligamento freno-
esofágico, normalmente asociados a un incremento en la presión
abdominal, con frecuencia secundario a obesidad o embarazo.
Pérdida función efinteriana: reflujo gastro esofágico, pirosis epigástrica
o retroesternal y regurgitación postural.
Sin embargo, si existe reflujo y no se controla, el epitelio del esófago
sufrirá destrucción epitelial, seguida de cicatrización, capaz de ocasionar
estenosis; si el reflujo persiste, la
esofagitis progresa, pudiendo facilitar el desarrollo de esófago de Barrett,
sustitución del epitelio escamoso por epitelio metaplásico columnar.
Diagnóstico
Tránsito baritado, confirmándose por pH-metría de 24 horas.
Esofagoscopia con toma de biopsia, para evaluar el grado de esofagitis y
la presencia en su caso de esófago de Barrett, dado que éste incrementa
enormemente el riesgo de desarrollar un adenocarcinoma esofágico.
HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS ADQUIRIDAS
Tratamiento quirúrgico no está indicado en pacientes asintomáticos.
Cirugía: sintomáticos, a pesar de un tratamiento médico correcto del
reflujo.
Neumonías o laringitis recurrentes por aspiración, fenómenos
hemorrágicos de repetición, estenosis esofágica o úlcera péptica, y
displasia de alto grado en esófago de Barrett.
Fundoplicatura de Nissen, en la que el fundus rodea completamente al
esófago es la técnica de elección en casi todos los casos, pudiendo
realizarse por laparotomía o por laparoscopia.
HERNIA PARAESOFÁGICA
Debilidad de la membrana frenoesofágica, en la región anterolateral del esófago.
Es mucho menos frecuente que la hernia hiatal.
El contenido abdominal, fundamentalmente el fundus gástrico, recubierto de
peritoneo, puede herniarse hacia el mediastino a través de aquel defecto.
La clínica depende del tamaño del defecto, de la posición del estómago y de la
presencia o no de complicaciones en el contenido herniado.
La mayoría no causan síntomas, descubriéndose fortuitamente en el estudio
radiológico del tórax. Sin embargo, uno de cada tres pacientes presenta gastritis
y ulceración. Además, pueden presentarse complicaciones graves, como
hemorragia, vólvulo, incarceración,
obstrucción y perforación. El examen radiológico revela generalmente una
burbuja aérea retrocardiaca, con o sin nivel hidroaéreo en su interior. El tránsito
baritado establece el diagnóstico.
La cirugía está indicada en todos los casos, para evitar las posibles
complicaciones, potencialmente letales. La vía de abordaje puede ser abdominal
o torácica, a cielo abierto o por endoscopia. La técnica incluye la reducción del
contenido intestinal, la extirpación del saco y la reparación del defecto
diafragmático. En caso de reflujo gastroesofágico añadido (lo cual ocurre en las
hernias mixtas, más frecuentes que las paraesofágicas puras), se sumará un
procedimiento antirreflujo.
MUCHAS
GRACIAS
