NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR,
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Dra. Victoria Argote Barrios
CONTENIDO
1. Introducción
2. Eitología
3. Epidemiología
4. Fisiopatología
5. Histopatología
6. Examen físico
7. Tratamiento
INTRODUCCIÓN
Lesión escamosa no invasiva.
No existe prueba de detección.
Diagnóstico clínico se confirma con biopsia.
Alemania
17 % de prurito cutáneo
crónico (≥ 6 semanas)
%
23 5-10% Vulva
%
Afecta
significativamente
la calidad de vida de la
paciente.
Terminaciones nerviosas
responden a estímulos químicos ,
mecánicos y térmicos y son
activadas por mediadores
específicos, como cininas,
prostaglandinas y neuropéptidos.
ETIOLOGÍA
Hay 2 clasificaciones para la Neoplasia Intraepitelial Vulvar:
VIN usual: Relacionado con HPV.
Se relaciona con HPV 16 y 18
Tipo condilomatoso es diferente al VIN1. Estas lesiones se relacionan con Papulomatosis Bowenoide
Tipo Basaloide
VIN diferenciado: Relacionado con enfermedad crónica (Liquen escleroso)
Potencial grande de progresar a Ca escamoso de vulva
ETIOLOGÍA
La clasificación de la VIN no implica prueba de HPV.
El VINd es el precursor del Cáncer vulvar.
La probabilidad de otros cánceres anogenitales aumenta
con el tipo VINu .
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia: Mayor en mujeres blancas, 4ta década.
VIN usual: Mujeres jóvenes
VINd: Mujeres mayores
Yo también
tengo vulva
EPIDEMIOLOGÍA
ADN de HPV está presente en la mayoría de las VIN y del Ca
escamoso de vulva.
Los genotipos más frecuentes: 16,18 y 33.
EPIDEMIOLOGÍA
Otros factores de riesgo: Múltiples parejas
sexuales, tabaco.
Inmunocompromiso: HIV, transplante,
enfermedades autoinmunes.
FISIOPATOLOGÍA
VINu
falla la respuesta inmune.
ADN se integra en las células y produce las
oncoproteínas E6 y E7 que interfieren con la
función celular.
FISIOPATOLOGÍA
Con la integración los tejidos evaden la apoptosis.
Disregulación en la proliferación celular y se promueve la inestabilidad
genómica.
FISIOPATOLOGÍA
Mutaciones del p53 así como
inestabilidad de microsatélites se han
demostrado en la carcinogénesis por
HPV.
FISIOPATOLOGÍA
VINd se relaciona con daño genético oxidativo que
promueve una función celular aberrante.
FISIOPATOLOGÍA
Liquen escleroso y el Liquen plano son
ejemplos de cambios inflamatorios crónicos
de epitelio normal asociados con el
carcinoma escamoso de vulva.
HISTOPATOLOGÍA
Proliferación atípica de las células basales determinada por 5 criterios:
1. Afectación de la capa basal
2. Núcleos agrandados
3. Hipercromasia
4. Células pleomórficas
5. Incremento en el número de las mitosis
HISTOPATOLOGÍA
VINu: Proliferación benigna
que inicia en la capa basal e
involucra parcial o totalmente
el epitelio escamoso.
HISTOPATOLOGÍA
Células basales con núcleos oscuros
y grandes y pequeñas cantidades de
citoplasma basófilo.
HISTOPATOLOGÍA
Sin embargo, al acercarse al
epitelio superficial, las células
basaloides atípicas pueden
madurar para desarrollar un
abundane citoplasma eosinofílico.
HISTOPATOLOGÍA
Las células escamosas más maduras
pueden presentar cambios
citopáticos, como coilocitosis.
HISTOPATOLOGÍA
Hay 2 subtipos de VINu:
Condilomatoso y Basaloide.
Ambas formas son premalignas
y tratadas de la misma manera.
HISTOPATOLOGÍA
VINd posee un alto potencial maligno.
HISTOPATOLOGÍA
Se presenta con cambios en la epidermis, paraqueratosis,
atipia basal nuclear y maduración prematura de las células
de la membrana basal.
HISTOPATOLOGÍA
Las células prematuras ofrecen un citoplasma eosinófilo,
núcleo grandes y nucleolos prominentes y alto grado de
diferenciación, lo que hace que puedan ser diagnosticadas
como benignas.
HISTOPATOLOGÍA
Marcadores de inmunohistoquímica pueden utilizarse para
direrenciar entre VINu y VINd.
P53 positivo y p16 negativo implica VINd
Y lo contrario es VINu
HISTORIA CLÍNICA
Ubicación, número, tamaño, forma, color y grosor.
¿CÓMO SE VE EL VIN USULAL?
VIN USUAL
¿CÓMO SE VE EL VIN
DIFERNCIADO?
¿líquen?
Escleroso
Simple
Plano
Liquenificación
LIQUEN ESCLEROSO
LIQUEN ESCLEROSO
JUVENIL: Quejas
anogenitales, picazón,
dolor, disuria y
estreñimiento.
ADULTA: Palidez, placas
blancas, púrpura, fisuras,
pérdida de arquitectura y
estrechamiento de la
abertura vaginal.
Morrel, B., van Eersel, R., Burger, C. W., Bramer, W. M., Ten Kate-Booij, M. J., van der Avoort, I., & Pasmans,
S. (2020). The long-term clinical consequences of juvenile vulvar lichen sclerosus: A systematic review.
Journal of the American Academy of Dermatology , 82(2), 469–477.
https://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.08.030
LIQUEN ESCLEROSO
Cicatrización
Pérdida de labios
menores, cicatriz
sobre el clítorix.
Piel en papel de
cigarrillo, eritema
hipopigmentación.
LIQUEN ESCLEROSO
Cicatrización.
Pérdida de labios menores,
cicatriz sobre el clítorix.
Fergus, K. B., Lee, A. W., Baradaran, N., Cohen, A. J., Stohr, B. A., Erickson, B. A., Mmonu, N. A., & Breyer, B.
N. (2020). Pathophysiology, Clinical Manifestations, and Treatment of Lichen Sclerosus: A Systematic
Review. Urology, 135, 11–19. https://doi.org/10.1016/j.urology.2019.09.034
LIQUEN ESCLEROSO
Cicatrización.
Pérdida de labios menores,
cicatriz sobre el clítorix.
Piel en papel de cigarrillo.
Eritema.
Piel atrófica, patrón en 8
Fergus, K. B., Lee, A. W., Baradaran, N., Cohen, A. J., Stohr, B. A., Erickson, B. A., Mmonu, N. A., & Breyer, B.
N. (2020). Pathophysiology, Clinical Manifestations, and Treatment of Lichen Sclerosus: A Systematic
Review. Urology, 135, 11–19. https://doi.org/10.1016/j.urology.2019.09.034
Placas, blanco pálido, planas que en
casos avanzados pueden estar
asociados con epitelio tipo parche,
adelgazado y áreas focales de
equimosis y ulceración superficial.
Mucosa vaginal no está involucrada.
Kurman, R., Lora, H. and Ronnett, B. (eds) (2014) Patología del Tracto Genital Femenino de
Blaustein. séptima edición. New York, New York: AMOLCA.
LIQUEN ESCLEROSO
Diagnóstico diferencial:
Vitiligo, liquen plano, atrofia.
Biopsia.
Morrel, B., van Eersel, R., Burger, C. W., Bramer, W. M., Ten Kate-Booij, M. J., van der Avoort, I., &
Pasmans, S. (2020). The long-term clinical consequences of juvenile vulvar lichen sclerosus: A
systematic review. Journal of the American Academy of Dermatology , 82(2), 469–477.
https://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.08.030
LIQUEN ESCLEROSO
Riesgo de desarrollar carcinoma
vulvar escamoso: 0-21.88%.
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
ETIOLOGÍA
Primario:
Personas con antecedentes de alergias.
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
ETIOLOGÍA
Secundario:
Superpuesto a otras
enfermedades anogenitales:
Candidiasis, psoriasis, liquen
escleroso, tinea cruris y neoplasia.
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
ETIOLOGÍA
Desencadenantes: Angustia
psicológica y problemas
ambientales locales como calor,
sudoración y sequedad excesiva,
exceso de higiene, exposición a
orina y heces.
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
ETIOLOGÍA
El daño al sistema nervioso
periférico, como la radiculopatía
y la neuropatía, puede
desempeñar un papel
fundamental en la etiología del
LSC en las extremidades.
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Piel engrosada difusamente
Intensificación del relieve
vulvar (liquenificación)
Labios gruesos, rugosos,
edema.
Uni o bilateral.
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Puede extenderse hasta los
pliegues crurales inguinales.
Piel rosa intensa, o rojiza y
hasta oscura.
Fisuras, escoriaciones.
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Placas mal definidas, eritematosas,
xeróticas con aumento de las marcas
en la piel, o liquenificación.
LIQUEN SIMPLE CRÓNICO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Pápulas o placas de color blanco porcelana, que
pueden tener asociadas púrpura, hiperqueratosis,
fisuras, erosiones o ulceraciones.
Papel de cigarrillo.
LIQUEN PLANO
Liquen plano vulvar se divide
en 3 tipos:
Erosivo
Clásico
Hipertrófico
Day, T., Wilkinson, E., Rowan, D., Scurry, J., & ISSVD Difficult Pathologic Diagnoses Committee* (2020).
Clinicopathologic Diagnostic Criteria for Vulvar Lichen Planus. Journal of lower genital tract disease ,
24(3), 317–329. https://doi.org/10.1097/LGT.0000000000000532
El diagnóstico de LIQUEN PLANO erosivo incorpora 5
criterios:
(a)Mácula o parche rojo vidriado bien delimitado en
los labios menores, el vestíbulo y/o la vagina.
(b)Afecta la piel sin pelo, la unión mucocutánea y/o
epitelio escamoso no queratinizado.
(c)Daño de la capa basal, degenerativo o
regenerativo.
(d) Infiltrado linfocítico similar a una banda
Day, T., Wilkinson, E., Rowan, D., Scurry, J., & ISSVD Difficult Pathologic Diagnoses Committee* (2020).
(e) Ausencia de esclerosis subepitelial.
Clinicopathologic Diagnostic Criteria for Vulvar Lichen Planus. Journal of lower genital tract disease ,
24(3), 317–329. https://doi.org/10.1097/LGT.0000000000000532
DUELE
Características
clínicas
Presencia de
erosiones
Eritema vidriado
Afectación oral
Dolor/sensación de
ardor
Borde
• Ardor, dolor, dispareunia, disuria.
• Erosión, color rojo brillante (eritema vidriado),
cicatrices alrededor de los labios menores y el
vestíbulo.
• Los bordes pueden ser blanco a gris borrosos,
como humo.
• La cicatrización provoca aplanamiento de la vulva y
la pérdida de los labios menores.
TRATAMIENTO
VINu
La cirugía con bisturí frío y el procedimiento de
escisión electroquirúrgica con asa (LEEP) son los
tratamientos de elección de uVIN.
Las recomendaciones son para
un margen periférico de 5 mm
y un margen profundo de 4
mm.
Un tratamiento alternativo es la ablación con láser de CO2, pero la
vaporización del tejido enfermo impide una muestra patológica.
La ventaja de la ablación con láser es
la preservación de la anatomía
normal con menos cicatrices a costa
de un mayor riesgo de recurrencia.
VINd
Se relaciona con:
Esclerosis del liquen
Enfermedad invasiva
Carcinoma de células escamosas de la vulva
Las tasas de recurrencia para
dVIN son mucho más altas que
para uVIN.
El tratamiento de estas lesiones debe
incluir la escisión quirúrgica con
bisturí, LEEP o láser.
La escisión local amplia es
preferible como tratamiento inicial.
Actualmente no existen medicamentos aprobados para el
tratamiento de la neoplasia intraepitelial vulvar.
Se requiere una estrecha vigilancia de estos pacientes incluso
después de que se produzca una regresión espontánea.
Las mujeres menores de 35 años
tienen una mayor tasa de regresión.
Se informó que el embarazo aumenta
tanto las regresiones espontáneas como
la progresión de las lesiones vulvares
premalignas.
La vacunación contra el VPH ha reducido la
incidencia de neoplasia intraepitelial vulvar
en mujeres jóvenes.
Sin embargo, la vacunación contra el VPH está diseñada como una
medida profiláctica, no como un tratamiento para lesiones
confirmadas.
Cualquier lesión observada de la
vulva requiere una biopsia para el
diagnóstico.
El tratamiento sin confirmación por biopsia corre el riesgo de
progresión y retrasa el diagnóstico de malignidad potencial.
El pronóstico de la neoplasia intraepitelial vulvar confirmada por
biopsia que recibe tratamiento rápido es uniformemente bueno.
Rara vez hay progresión a cáncer
invasivo a menos que el tratamiento
retrase notablemente.