Presentación
Integrantes
Lisbeth Cedeño 2020-0281
Emelyn Castillo 2019-0291
Lucia Liriano 2018-1987
Marleen Ortiz Looby 2020-0942
Cindy Lopez 2019-0292
Yaneisis Sanchez 2020-0765
Nataly Santana 2020-0865
Melody Sanchez 2019-3158
Laudi Aquino 2020-0823
Kayhana Mejia 2016-1344
ANEMIA FALCIFORME
La anemia y descripción
general de un perfil de anemia
falciforme.
La anemia
Es una disminución en la cantidad normal
de hemoglobina y del número de glóbulos
rojos en la sangre, por debajo de los
niveles considerados como normales.
Anemia falcimorme
La anemia de células falciformes es uno de
un grupo de trastornos conocidos como
enfermedad de células falciformes. La
anemia de células falciformes es un
trastorno hereditario de los glóbulos rojos
en el que no hay suficientes glóbulos rojos
sanos para transportar el oxígeno por todo
el cuerpo.
Pruebas que se encuentran en la
anemia falciforme.
-
Análisis de sangre
Electroforesis de
hemoglobina
Prueba prenatal
Hemoglobina S
La hemoglobina S (Hgb
S) es un tipo anormal
de hemoglobina que
puede heredar de sus
padres. La Hgb S hace
que los glóbulos rojos
se vuelvan rígidos y
tengan una forma
anormal. En lugar de
tener una forma
redonda normal, de
disco, estos glóbulos
rojos tienen una forma
de hoz (falciforme) o
semilunar. Estos
glóbulos no viven tanto
como los glóbulos rojos
normales. Debido a su
forma, quedan
atrapados en el interior
de los vasos sanguíneos
pequeños. Estos
problemas causan
síntomas de la
enfermedad de células
falciformes, también
conocida como anemia
Los precipitados de la anemia
falciforme
Estos se destruyen por la oxigenación por
tanto esta falciformación es un fenómeno
reversible.
Anemia por eritrocitos falciformes
Esta es la única
enfermedad
hematológico de
carácter genético.
La anemia de
células falciformes es
causada por una
mutación en el gen
que le dice a tu cuerpo
que produzca el
compuesto rico en
hierro que hace que la
sangre sea roja y
permite que los
glóbulos rojos
transporten el oxígeno
de los pulmones a
todo el cuerpo
(hemoglobina).
Prevalencia anemia falciforme
Cerca del 5% de la
población mundial
es portadora de
genes causantes de
hemoglobinopatías
. Cada año nacen
aproximadamente
300 000 niños con
hemoglobinopatías
importantes, de los
cuales más de 200
000 son africanos
con anemia
falciforme.
Herencia de la anemia falciforme
La anemia de células
falciformes es
causada por una
mutación
genética que ésa lleva
a la producción de
hemoglobina de la
hoz, que afecta a la
función de los
glóbulos rojos
(RBCs) en la
carrocería. Esta
mutación se hereda
de los padres de un
individuo en una
configuración
recesiva de un
autosoma.
Manifestaciones clínicas de la
anemia falciforme
Algunos de los síntomas de la
anemia falciforme son las
infecciones, el dolor y la
fatiga.
Las personas pueden sufrir:
Áreas de dolor:
articulaciones
Tipos de dolor: repentino en
el pecho.
Todo el cuerpo: bajo oxígeno
en el cuerpo, fatiga, malestar
o mareos.
Urinarios: incapacidad de
producir orina concentrada o
diluida o sangre en la orina.
Datos de laboratorio de la
anemia falciforme.
Se solicitan para ayudar a determinar si
una persona presenta una anemia por
déficit de hierro o una cantidad excesiva
de hierro (sobrecarga de hierro).
Presentación de caso clínico
de la anemia falciforme.
Presentación del caso Paciente primigestante de 28 años, afro
descendiente, con hemoclasificación B negativo, antecedente de
enfermedad de células falciformes desde los 6 años de edad,
múltiples hospitalizaciones por crisis alciformes, deficiencia de
controles prenatales y sin controles médicos regulares, quien
ingresa al servicio de urgencias con embarazo de 29 semanas por
hallazgo de cifras tensionales elevadas sin criterios de severidad. Los
paraclínicos de ingreso reportan hemoglobina de 8.67 mg/dl,
hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina indirecta,
deshidrogenasa láctica (LDH) elevada 995.1 U/L y signos de
hemolisis en extendido de sangre periférica (se observa
policromatofilia, hipocromía, poiquilocitosis, anisocitosis y
drepanocitosis), por lo cual se considera que la paciente cursa con
crisis falciforme y se inicia manejo con hidratación endovenosa y
transfusión de unidades de glóbulos rojos; adicionalmente, se indica
esquema de inductores de maduración pulmonar que evidencia una
adecuada evolución clínica con control de crisis hemolítica. (1).
Posteriormente, se realizó una electroforesis alcalina de
hemoglobina que confirmó ACF (Figura 1). Luego de la transfusión,
la paciente optimizó los niveles de hemoglobina sin requerimiento
de nueva transferencia de hemoderivados; durante la evaluación
intrahospitalaria se realizó seguimiento ecográfico obstétrico cada
dos semanas para vigilancia de crecimiento fetal, laboratorios y
perfil biofísico semanales; monitoria fetal diaria, y vigilancia de
signos vitales. (2,3).
Gracias por su atención
compañeros!!