GLUCOPROTEINAS
Dr. Jaime Castillo Fernández
Características
Llamados glucoconjugados o carbohidratos complejos
Se encuentran en todos los organismos
Proteínas Unidas de manera COVALENTE a un oligosacárido
Funciones de los oligosacáridos de las
glicoproteínas
Modifican propiedades fisicoquímicas
Solubilidad
Carga eléctrica
Sitios de fijación
Protegen contra la proteólisis
Funciones de los oligosacáridos de las
glicoproteínas
Pueden ser
Hormonas
Anticuerpos
Componentes de la matriz extracelular
Afectan los sitios seleccionados de metástasis de células cancerígenas
Azucares de las glucoproteinas
Azucares generalmente unido a nucleótidos.
Tipos de glucoproteinas
Existen tres tipos
GLUCOPROTEINAS O GLUCOSIDICAS
GLUCOPROTEINAS N GLUCOSIDICAS
GLUCOPROTEINAS UNIDAS AL FOSFATIDILINOSITOL (GPI)
Glicoproteínas O glucosidicas
El enlace entre la parte proteica u glucosidica es gracias a un enlace O(eter)
entre grupos alcohol entre aminoacidos hidroxilados
Serina
Treonina
hidroxilisina
Glicoproteínas N glucosidicas
Azucar y proteina unidos por enlace amida
Por ejemplo con un aminoacido amina como la asparagina
Glicoproteínas N glucosidicas
Se forma gracias a la transferencia de Glu3 Man9 a una molécula dolicol
pirofosfato(lípido aceptor de otros azucares).
Adiccion realizada gracias a la glucosil transferasas.
Glucoproteínas unidas a fosfatidilinositol
Son proteínas de anclaje
Relacionadas con la transducción de señales
Síntesis denominada glucosilacion
Regulación de la glucosilacion de
proteínas
Factores modifican el proceso de glucosilacion
Tipo celular
Acción previa de una enzima glucosidica
Desarrollo de enzimas procesadoras
Localización celular
La presencia de cáncer
Conformación de proteína
Identificación de las glucoproteínas
Lectinas son proteinas de origen no inmune
Son fundamentales para la aglutinacion de eritrocitos(determinacion de
grupo sanguineo)
Pueden inducir mitosis y efectos toxicos sobre linfocitos
Se emplean para la detección de transformaciones malignas en celulas
Dra. Roxana Blanco Villarte 24
Receptor Donador universal
clínica
Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Error en el stem cell celulas que produce cel sanguineas deficientes en su
union al glucosil fosfatidil inositol
Se manifiesta con hemolisis, trombosis y deficir de hematopoyesis durante el
sueño.
clínica
Enfermedad de cel I
Deficiencia de enzimas hidroliticas a nivel lisosomal de glucoproteinas.
Acumulo de glucoproteinas, cursa desde el primer año. Cuadro
Neurodegenerativo.
Artritis reumatoidea
Alteracion en la glucosilacion de la Ig G, que carece de Lactosa en su
región terminal N Acetil glucosamina.
clínica
ENFERMEDADES LISOSOMALES.
GLUCOPROTEINOSIS.
Manosidosis
Fucosidosis
Sialidosis
Galactosialidosis
Enfermedad de Schindler
Mucolipidosis. (oligosacaridosis, deficiencia de la enzima alfa Sialidasa)
GLUCOSA
AMINOGLUCANOS
GAG
Dr. Jaime Castillo Fernández
GLUCOSA AMINOGLUCANOS
Se conoce con el nombre de mucopolisacáridos.
Son cadenas repetidas de disacáridos
Uno de los residuos del disacárido es un amino azúcar.
N acetil glucosamina
N acetil galactosamina
Acido urónico
Se sintetizan en el aparato de Golgi
GLUCOSA AMINOGLUCANOS
Los GAG se pueden unir a proteínas a través de enlaces COVALENTES
formando Proteoglucanos.
Excepto acido Hialuronico
TIPOS DE GLUCOSA AMINOGLUCANOS
1. Sulfato de heparán
2. Sulfato de dermatan I
3. Sulfato de dermatan II
4. Sulfato de condroitina
5. Sulfato de queratan
6. Acido hialuronico
7. Heparina
SULFATO DE HEPARAN
Formado por:
Acido iduronico
N Acetil glucosamina
Es común en las superficies celulares
Se encuentra en la membrana basal junto al colágeno tipo IV
ACIDO HIALURONICO
Formado por:
Acido glucorónico
N Acetil glucosamina
No está sulfatado ni unido a proteína
Muy hidratado por electronegatividad
Promueve la migración celular embriogénesis y angiogénesis
SULFATO DE CONDROITINA
Formado por:
Acido glucorónico
N Acetil galactosamina 4 sulfato
Tiene carga negativa
Responsable de elasticidad, resistencia a la compresión y tracción
Abunda en cartílago, hueso y córnea
SULFATO DE DERMATAN I-II
Formado por:
Ácido L idurónico
N Acetil galactosamina 6 fosfato
Está presente en piel, vasos sanguíneos y válvulas del corazón
SULFATO DE QUERATAN
Está formado por:
D galactosa
N Acetil galactosamina 6 sulfato
Pueden encontrarse fuctosa, manosa, ácido ciálico o galactosamina
Se encuentra en tejidos avasculares como: discos intervertebrales.
Tipo I abunda en córnea.
Tipo II se encuentra con el sulfato de condroitina en el tejido conectivo laxo.
SULFATO DE QUERATAN
HEPARINA
Compuesto por:
D glucosamina
Acido urónico
Acción anticoagulante determinado por un pentasacárido de alta afinidad a la
antitrompina III
HEPARINA
La heparina interactúa con ATIII e inactiva trombina y los factores de la
coagulación:
IXa
Xa
XIa
XIIa
CLÍNICA
Mucopolisacaridosis
Error genético en el metabolismo de los GAG se manifiesta con movimientos
faciales toscos, macrocefalia, talla baja y deterioro neurológico
PROTEOGLUCANOS
Dr. Jaime Castillo Fernández
CARACTERÍSTICAS
Son glucoconjugados de la unión de:
Glucosaminoglucanos
Proteínas específicas centrales
Se encuentran en: tejido conjuntivo, liquido sinovial, humor vítreo, paredes
arteriales y en los líquidos de contacto articular
CARACTERÍSTICAS
Tienen tamaño desde 5000 daltons hasta 3 millones
La parte proteica se sintetiza en el retículo endoplásmico rugoso
Los GAG se sintetizan en el aparato de Golgi
Muy hidratados
Ejemplos: perlecano, fibroglicano, anfiglicano y el rindicano
AGRECANO
Se encuentra en el cartílago y tejido conectivo
Rico en: ácido hialurónico, sulfato de queratan y sulfato de condroitina
Provoca el estado gel de la MEC
Degradación
La degradación de glicoproteínas, glucosaminoglicanos, proteoglucanos ocurre
a traves de un sistema enzimatico lisosomal.
La deficiencia de glucosidasas en lisosoma provoca acumulo de estos
sustratos, como consecuencia deterioro de la función lisosomal.
