PATOLOGÍA
HEMATOLÓGICA:
HEMOFILIA
¿Qué es?
Es un trastorno hemorrágico hereditario en el cual la
sangre no coagula de manera adecuada.
Esto causa hemorragias que pueden ser espontáneas
luego de una operación o lesión.
ETIOLOGÍA:
Es causada por una mutación o cambio
que se da en uno de los genes que da
instrucciones para producir las proteínas
del factor de la coagulación necesaria
para formar un coágulo de sangre.
PATOGENIA:
1° 2° 3°
En los hemofílicos hay Basada en el retardo de la El plasma del hemofílico se
degeneración grasosa de las coagulación sanguínea, en el coagula difícilmente porque
paredes arteriales, la plasma existe una enzima. La hay deficiencia de
hemofilia depende de una tromboquinasa, puesta en trombosina, atribuida a la
alteración cardiovascular. libertad por la deterioración alteración de las células
celular, en donde el trombono
trombozimáticas, leucocitos
se transforma en trombina, la
y células endovasculares.
cuál a su vez el fibrinógeno se
transforma en fibrina.
SINTOMATOLOGÍA DE LA HEMOFILIA:
➔ Sangrado excesivo sin causa
aparente por cortes o por
lesiones.
➔ Muchos Moretones Grandes o
Profundos.
➔ Sangrado Inusual
➔ Dolor, Hinchazón u Opresión
➔ Sangre en la Orina
➔ Sangrado Nasal
➔ (Bebes) Irritabilidad
DIAGNÓSTICO:
➔ CASOS GRAVES:
- Suelen diagnosticarse en el primer año de vida.
➔ CASOS LEVES:
- Pueden no ser aparentes hasta la edad adulta.
(Algunas personas se enteran de que tienen hemofilia
después de sangrar durante un procedimiento
quirúrgico.)
➔ ANTECEDENTES FAMILIARES:
- Las pruebas genéticas, se pueden usar para
identificar portadores, a fin de tomar decisiones
informadas acerca de quedar embarazada.
➔ EMBARAZO:
- También es posible determinar si la hemofilia afecta al
feto. Sin embargo, el análisis presenta algunos
riesgos para el feto.
TRATAMIENTO:
➔ TRATAMIENTO GRAVE:
- Consiste en reemplazar el factor de coagulación que se necesita a través de una sonda que se
coloca en una vena.
- El reemplazo de factor de coagulación se puede hacer a partir de sangre donada.
❖ DESMOPRESINA: esta hormona puede estimular al cuerpo para que libere más factor de
coagulación. Se puede inyectar lentamente en una vena o administrarse en forma de
atomizador nasal.
❖ EMICIZUMAB: Es un medicamento más reciente que no incluye factores de coagulación. Este
fármaco puede ayudar a prevenir episodios de sangrado en personas con hemofilia A.
❖ Medicamentos para conservar los coágulos: Estos medicamentos, también llamados
antifibrinolíticos, ayudan a impedir que los coágulos se desintegren.
❖ Primeros auxilios para cortes menores: En general, ejercer presión y utilizar un vendaje
detendrá el sangrado. En el caso de zonas pequeñas de sangrado debajo de la piel, utiliza una
compresa de hielo. Se pueden utilizar paletas heladas para frenar un sangrado leve en la
boca.
