ENFERMEDADES
CARDIOVASCULAR
ES
Erika Ashley Dionicio Hernández
Diana Marcela García Puebla
Las cardiopatías congénitas constituyen el
defecto cardíaco más común hallado en la clínica
del nacimiento. Tienen una prevalencia de
aproximadamente el 1% de nacidos vivos, y su
etiología suele ser inespecífica en muchos casos.
La presentación en el recién nacido puede
variar desde un asintomático hasta un colapso
cardiovascular completo.
PRE NEX
V T
Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades
caracterizado por la presencia de alteraciones estructurales del corazón
producidas por defectos en la formación del mismo durante el periodo
embrionario.
PRE NEX
V T
1
CARDIOPATIAS NO
CIANOTICAS
COMUNICACIÓN INTRAURICULAR (CIA)
• Cardiopatía congénita en donde hay una comunicación intrauricular.
• Es un orificio en la pared entre las dos aurículas, permite que la sangre
oxigenada pase de la aurícula izquierda a la aurícula derecha haciendo que la
sangre se mezcle.
• Esto conduce a un del flujo sanguíneo en el lado derecho del corazón y los
pulmones.
TIPOS
Etiología Manifestaciones
Genéticas
Herencia: mutación de Suele descubrirse de forma fortuita en una
cromosoma 5 exploración rutinaria
Síndromes: Holt-Oram, Down y Asintomáticos
Ellis van Creveld Intolerancia a ejercicio
Fatiga
Neumonías recurrentes
Platipnea
Ortodesoxia
Soplo holosistólico apical
Insuficiencia mitral
Diagnostico
ECG
Rx tórax
Ecocardiograma doopler
Tratamiento
Cierre percutáneo: cateterismo
Cierre quirúrgico: sutura con parche de pericardio
Diurético en lactantes
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE (CAP)
El cierre funcional del conducto suele ocurrir entre
10-72 horas luego de nacer, pero en la mayoría de
los RN pretérmino se produce 2-3 semanas mas
tarde.
Si permanece permeable, la sangre aortica se
desvía de izquierda a derecha hacia la arteria
pulmonar.
Etiología
Afecta al doble de mujeres que de hombres
Se asocia a la infancia materna por rubeola
durante las etapas iniciales de la gestación.
Es frecuente en lactantes prematuros.
Puede dar lugar a trastornos hemodinámicos
graves con diversas secuelas importantes.
Manifestaciones Tratamiento
IC Preventivo: administración prenatal de esteroides a la
Retraso del crecimiento madre.
CAP pequeños: pulsos periféricos Evitar administración excesiva de líquidos parenterales
normales tanto de mantenimiento con bolos.
CAP grandes: provocan presión de Uso juicioso y racional de la furosemida
pulso amplia y pulsos arterial Farmacológico: indometacina ibuprofeno
periféricos. Quirúrgico: Cierre con catéter o quirúrgico
Frémito Torascostomía izquierda.
Soplo sistólico continuo Inserción de bobina o dispositivo
Diagnostico
ECG
Rx
Ecocardiograma doopler.
Comunicaciones interventriculares
Las CIV son las malformaciones
cardíacas más frecuentes y suponen el
25% de todas las cardiopatías
congénitas. Los defectos pueden
localizarse en cualquier zona del
tabique interventricular, pero la
mayoría son de tipo membranoso.
Clasificación
• CIV membranosa
• CIV muscular
• CIV del canal
Auriculoventricular
• CIV infundibular
Manifestaciones clínicas
Etiología
Las manifestaciones clínicas en los pacientes con CIV
varían según el tamaño del defecto, el flujo sanguíneo y la
• Síndrome de Down, Síndrome presión pulmonar.
de Holt Oram
• Infecciones maternas (rubeola, CIV pequeñas son en general asintomáticas.
influenza)
• Alteraciones metabólicas no Las CIV grandes, con exceso de flujo sanguíneo pulmonar
tratadas: fenilcetonuria, e hipertensión pulmonar, producen:
diabetes mellitus gestacional. • Disnea
• Dificultades en la alimentación
• Crecimiento insuficiente
• Sudoración profusa
• Infecciones pulmonares recurrentes e insuficiencia
cardíaca en fases precoces de la lactancia.
DIAGNÓSTICO TRATAMIENT
Rn niños con OCIV pequeña no hay indicación de
Radiografía de tórax tratamiento médico ni quirúrgico
Electrocardiograma Si los niños con CIV mediana-grande desarrolla
Ecocardiograma insuficiencia cardiaca congestiva o IECA + diuréticos
Pacientes con ICC severa → IV incluyendo
catecolaminas
En defectos pequeños son benignos y puede ser
manejado normalmente
Requerida la profilaxis con antibióticos para prevenir
endocarditis
Operar a los lactantes con insuficiencia cardiaca,
hipertensión arterial pulmonar
Escolares y adolescentes con algún grado de dilatación
del ventrículo izquierdo → cirugía (Aun si tienen
presión pulmonar normal)
ESTENOSIS AORTICA
Una de las lesiones cardiacas congénitas mas frecuentes.
Se produce cuando la válvula aortica no se abre completamente lo
que dificulta la apertura de las valvas y el avance de la sangre
desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta.
Son mas habituales en los varones.
Estenosis subvalvular (subaórtica):
Se asocia a otras formas de cardiopatía congénita como estenosis
mitral y la coartación de aorta(síndrome de Shone).
Se diagnostica en las primeras fases de la lactancia y puede
desarrollarse.
Puede volverse sintomática tras cirugía satisfactoria y puede estar
causada por una hipertrofia grave del tabique interventricular
asociada a miocardiopatía hipertrófica.
Estenosis supravalvular:
Puede aparecer de forma esporádica, familiar o asociada al
síndrome de Williams, que consiste en retraso mental, cara de
duendecillo e hipercalcemia idiopática en lactancia.
Manifestaciones
Depende de la gravedad de la obstrucción.
Leves: los pulsos, el tamaño del corazón y el impulso apical son
normales.
A medida que aumenta la gravedad los impulsos disminuyen en
intensidad y el corazón puede aumentar de tamaño, con un
empuje apical del VI.
Graves: insuficiencia del ventrículo izquierdo y bajo GC, IC,
cardiomegalia y edema pulmonar son graves. Pulsos débiles y
piel pálida o grisácea.
Mayoría de los niños permanecen asintomáticos, con crecimiento
y desarrollo normales.
Raras ocasiones aparece fatiga, agina, mareos o síncopes en
niños mayores.
Diagnóstico
Suele establecerse habitualmente en base a la exploración física y a
la gravedad de la obstrucción confirmada mediante pruebas
complementarias.
Rx tórax
Ecocardiografía
Tratamiento
Valvuloplastia con globo: cuando es de moderada a graves para
evitar la progresión de la disfunción VI y el riesgo de sincope y
muerte súbita.
Quirúrgico: suele reservarse para las displásicas que no pueden
tratarse mediante valvuloplastia con globo o en px que tienen
también estenosis valvular o subvalvular.
Recambio de la válvula aortica: homoinjertos, prótesis mecánicas o
translocación aortopulmonar (operación de Ross)
Coartación de aorta
Cardiopatía congénita, consiste en la disminución del
calibre de la aorta o el estrechamiento de la luz arterial.
La incidencia en varones es el doble que en las mujeres.
Puede ser una de las características del síndrome de
Turner y se asocia a válvulas aorticas bicúspides.
Anomalías de la válvula mitral y las estenosis subaórtica
son otras lesiones asociadas potenciales; cuando aparecen
juntas reciben el nombre de complejo de Shone.
Discretas: la sangre consigue fluir desde la aorta
ascendente a través del segmento estrechado para
alcanzar la aorta descendente, aunque se acaba
desarrollando hipertensión e hipertrofia ventricular izq.
Graves o en presencia de hipoplasia: la sangre del
ventrículo derecho es impulsada a través del conducto para
suministrar flujo a la aorta descendente.
Manifestaciones Diagnostico
Niños y adolescentes ECG
• Debilidad o dolor en piernas tras ejercicio. Doppler.
• Disparidad de la presión arterial entre los
brazos y la piernas.
• Graves son asintomáticos.
En neonatos y lactantes
Graves: suele incluir cierto grado de
hipoplasia del arco transverso, presenta al
inicio signos de hipoperfusión, acidosis e IC
grave.
Tratamiento
• Neonatos: el cierre del conducto puede dar lugar a
hipoperfusión, acidosis y un deterioro rápido.
• Deben recibir perfusión de prostaglandina E, para abrir
el conducto y restablecer un flujo sanguíneo adecuado a
las extremidades inferiores.
• Reparación quirúrgica: practicarse solo en diagnostico
confirmado.
• Lactantes mayores con IC pero con buena perfusión
deben ser tratados con medidas anticongestivas para
mejorar su situación clínica antes de intervención
quirúrgica.
• Extirpación de zona y realizar anastomosis.
• Aortoplastia con parche, consiste en ensanchar el área
de coartación con un techo de material protésico.
2
CARDIOPATIAS
CIANOTICAS
PRE NEX
V T
TETRALOGIA DE FALLOT
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía de la familia de
las conotruncales en la que el defecto principal es una
desviación anterior del tabique infundibular (el tabique
muscular que separa los infundíbulos de salida aórtico y
pulmonar).
1. Obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo
derecho (estenosis pulmonar),
2. Comunicación interventricular (CIV) por defecto de
alineación
3. Dextroposición de la aorta con acabalgamiento sobre el
tabique interventricular
4. Hipertrofia del ventrículo derecho
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los lactantes con grados leves de obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo
derecho pueden manifestar primero insuficiencia cardíaca secundaria al cortocircuito
ventricular de izquierda a derecha.
La cianosis se manifiesta a partir del primer año de vida
Las crisis hipercianóticas paroxísticas (crisis hipóxicas) son un problema particular en el
primer y segundo año de vida. El lactante empieza a manifestar taquipnea e inquietud, su
cianosis aumenta, para seguir con respiraciones entrecortadas, y puede acabar con
síncope.
Ecocardiografía fetal antes del
DIAGNÓSTICO nacimiento.
Electrocardiograma
Radiografía de tórax
Cateterismo cardiaco
TRATAMIENT
O
Los lactantes con tetralogías graves requieren tratamiento
intervenidos quirúrgicamente en el período neonatal.
médico y deben ser
Los lactantes con tetralogías graves requieren tratamiento médico y deben ser
intervenidos quirúrgicamente en el período neonatal.
La administración intravenosa de prostaglandina E1 (0,01-0,20 mg/kg/min), un relajante
potente y específico de la musculatura lisa del conducto, favorece la dilatación del
conducto arterial y habitualmente permite mantener un flujo sanguíneo pulmonar
adecuado hasta que se puede realizar la intervención quirúrgica.
Los lactantes con síntomas y cianosis grave en su
primer mes de vida suelen padecer obstrucciones
importantes del infundíbulo de salida del ventrículo
derecho.
Existen dos posibilidades en estos lactantes
1. La cirugía correctora consiste en eliminar la
obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo
derecho resecando los fascículos musculares que
producen la obstrucción y en cerrar la CIV con un
parche.
Esta consiste en una derivación
paliativa entre la circulación sistémica
y la arteria pulmonar (derivación de
Blalock-Taussig) para aumentar el
flujo sanguíneo de la arteria pulmonar.
Transposición de grandes vasos
Es una anomalía congénita de conexión entre los ventrículos y los grandes
vasos, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo
izquierdo.
La transposición de las grandes vasos o arterias (TGA) es un término amplio que
incluye tanto dextro-TGA (d -TGA) como un defecto más raro llamado levo-TGA
(l-TGA).
La d-TGA: una variación más común, en la que la aorta se coloca a la
derecha y al frente de la arteria pulmonar que surge del ventrículo
derecho en lugar de la izquierda.
l-TGA: variación menos frecuente, en la
cual la aorta está posicionada a la
izquierda y frente de la arteria pulmonar.
Epidemiologia Síntomas
• Más frecuente en varones
• Mayor incidencia en hijos de madre Cianosis al nacimiento (Conforme el conducto
diabética y añosas arterioso se va cerrando, la cianosis va
• Asociación con ingesta de anfetaminas, incrementándose)
trimetadiona y hormonas sexuales durante Insuficiencia cardiaca
la gestación Taquipnea y taquicardia
• Macrosómicos Disnea
• Está asociado también con menor Cardiomegalia
frecuencia a niños con dextrocardia, situs Acidosis metabólica, hipoglicemia, hipocalcemia
inversus, asplenia.
Diagnostico Tratamiento
Medico
Radiografía de Tórax
Manejo de la acidosis metabólica, hipoglicemia e
Ecocardiograma bidimensional hipocalcemia
Infusión de PGE1 endovenosa para reapertura del conducto
Electrocardiograma Apoyo oxigenatorio
Manejo de la ICC con diuréticos
Quirúrgico
Septostomia con balón tipo Rashkind (si no se prevee Cirugía
inmediata
Operación de Jatene (intercambio arterial) en las 3 primeras
semanas de vida y diuréticos
En niños mayores operación Senning o Mustard invierte el
flujo a nivel auricular(reparación intraauricular)
Operación de Rastelli
HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA
• Se caracteriza por ser una enfermedad vascular
pulmonar obstructiva con IC derecha.
• En px pediátricos la edad media al dx es de 7-
10 años.
• Aumenta la poscarga del ventrículo derecho, lo
que provoca su hipertrofia.
• Existe dilatación de la arteria pulmonar y puede
aparecer IC de la válvula pulmonar.
• En fase mas avanzada el ventrículo derecho se
dilata, aparece insuficiencia tricuspídea y
disminuye el GC
• Son frecuentes las arritmias, sincope y muerte
súbita.
• Se diagnostica en lactancia, presenta a menudo
una rápida progresión de la enfermedad con
una mortalidad alta.
Manifestaciones Tratamiento
Disnea No existe ningún tratamiento curativo ya
Fatiga que la enfermedad es progresiva.
Dolor torácico Se ha demostrado éxito con tx oral con
Mareo antagonistas de Ca (nefidipino)
Dolor de cabeza Infusión de protaciclina (epoprostenol)
Sincope alivia el cuadro mientras se mantiene la
Cianosis periférica infusión.
Estados avanzados: frialdad de
extremidades y color grisáceo, Tx Definitivo: trasplante cardiopulmonar o
corazón aumentado de tamaño, soplo de pulmón
holosistólico.
Diagnostico
Radiografía de tórax
Ecocardiografía
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
• Abarca las endocarditis bacterianas agudas y
subagudas, asi como las no bacterianas producidas
por virus, hongos y otros microorganismos.
• Causa importante de morbimortalidad en niños.
• Representa una interacción compleja entre un
patógeno y factores del huésped como una
desestructuración endotelial y una función
inmunitaria no del todo comprendida.
Etiología
Estreptococos del tipo viridans (-hemolíticos)
Staphylococcus aureus.
No existe relación alguna entre microorganismo
etiológico y el tipo de cardiopatía congénita, la duración
de la enfermedad o la edad del niño.
Manifestaciones
Fiebre
Debilidad
Perdida de peso
Esplenomegalia
Petequias
Soplo de nueva aparición o
cambiante
Ictus
Diagnostico Tratamiento
Hemocultivo Penicila G o ceftriaxona
Ecocardiografía Penicila G o ceftriaxona + gentamicina
Penicilina: 2000.000 U/kg c/24h IV 4-6 dosis
Ceftriaxona: 100 mg/kg c/24h IV/IM 1 dosis
Gentamicina: 3mg/kg c/24 h IV/IM 1 dosis o 3 iguales
3
MIOCARDIOPATIAS
PRE NEX
V T
Afectan principalmente al músculo cardíaco, independientemente de su etiología,
teniendo alteración ya sea de la función sistólica o diastólica
• Miocardiopatía dilatada
• Miocardiopatía hipertrófica
• Miocardiopatía restrictiva
Miocardiopatía dilatada
Es el tipo más frecuente, se caracteriza
predominantemente por dilatación del
ventrículo izquierdo (VI) y disminución de la
función sistólica de dicho ventrículo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las que predominan es la insuficiencia cardíaca, pero también pueden consistir en
palpitaciones, síncope y muerte súbita.
La irritabilidad o la letargia pueden acompañarse de molestias inespecíficas
adicionales como fallo de medro, náuseas, vómitos o dolor abdominal.
A menudo hay síntomas respiratorios (taquipnea, sibilancias, tos o disnea de
esfuerzo).
DIAGNOSTICO
Cribado electrocardiográfico
Radiografía de tórax
Eco-Doppler
Hemograma
TRATAMIENTO
El tratamiento descongestivo puede mejorar los síntomas de la insuficiencia cardíaca,
prolongar la supervivencia y, en ocasiones, resolver por completo la disfunción.
Los pacientes son tratados a menudo con diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina.
Los pacientes con grados extremos de insuficiencia cardíaca o circulatoria suelen necesitar
medidas de cuidados intensivos y a menudo inotrópicos y diuréticos por vía intravenosa,
soporte ventilatorio mecánico y, en ocasiones, soporte circulatorio mecánico con dispositivos
de asistencia ventricular, oxigenación con membrana extracorpórea y, finalmente, trasplante
cardíaco.
Miocardiopatía hipertrófica
Consiste en un aumento de grosor de la
pared del miocardio ventricular, una
función sistólica normal o aumentada y, a
menudo, anomalías diastólicas (relajación)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Muchos pacientes están asintomáticos y el 50% debuta con un soplo sistólico o se
detecta durante un cribado cuando se diagnostica MCH en otro miembro de la
familia.
Los síntomas de MCH pueden consistir en palpitaciones, dolor torácico, fatiga fácil,
disnea, mareos y síncope.
DIAGNÓSTICO
ECG
Ecocardiografía
Cateterismo cardíaco
TRATAMIENTO
Deben prohibirse los deportes de competición y la actividad física extenuante, ya
que la mayoría de los casos de muerte súbita en pacientes con MCH se producen
durante o inmediatamente después de un esfuerzo físico intenso.
Los antagonistas b-adrenérgicos (propranolol, atenolol) o los antagonistas de los
canales del calcio (verapamilo) pueden ayudar a disminuir la obstrucción del
infundíbulo de salida ventricular, a modificar la hipertrofia del ventrículo y a
mejorar su llenado.
Miocardiopatía restrictiva
Se caracteriza por un tamaño de la cámara
ventricular y del grosor de la pared
prácticamente normales, con una función
sistólica conservada pero un deterioro
espectacular de la función diastólica que
conduce a una elevación de las presiones
de llenado y a un aumento del tamaño
auricular.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La elevación de las presiones de llenado de las cavidades izquierdas provoca tos,
disnea o edema pulmonar.
Con la actividad, los pacientes pueden experimentar dolor torácico, dificultades para
respirar, síncope o cuasi síncope, o incluso muerte súbita.
DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
Cuando coexiste insuficiencia cardíaca, la
Ecocardiograma administración cuidadosa de diuréticos puede mejorar la
sintomatología.
El trasplante cardíaco es el tratamiento de elección en
muchos centros para los pacientes con MCR.
