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PORENCEFALIA

La porencefalia es un defecto del cierre neural que se caracteriza por espacios quísticos en el cerebro y subaracnoideo, causado por accidentes vasculares, infecciones virales o alteraciones genéticas. Puede causar epilepsia, hemiplejia, retraso en el desarrollo, convulsiones o hidrocefalia. Se diagnostica con tomografía, resonancia magnética o ultrasonido, y se trata quirúrgicamente o con derivación de liquido cefalorraquídeo.

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La porencefalia es un defecto del cierre neural que se caracteriza por espacios quísticos en el cerebro y subaracnoideo, causado por accidentes vasculares, infecciones virales o alteraciones genéticas. Puede causar epilepsia, hemiplejia, retraso en el desarrollo, convulsiones o hidrocefalia. Se diagnostica con tomografía, resonancia magnética o ultrasonido, y se trata quirúrgicamente o con derivación de liquido cefalorraquídeo.

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PORENCEFALIA

DEFINICIÓN
Defecto del cierre neural que se
caracteriza por espacios quísticos CLASIFICACIÓN:
en el parenquima cerebral y en el ● Quiste porencéfalico.
subaracnoideo. ● Quiste pseudoencéfalico.
ETIOPATOGE
NIA
ACCIDENTES VASCULARES INFECCION VIRAL EN EL
INTRAUTERINOS PERIODO FETAL O NEONATAL

ISQUEMIA EN EL ALTERACIONES EN EL GEN


TERRITORIO DE UNA COL4A1
ARTERIA CEREBRAL

FALTA DE DESARROLLO DEL


LESION CEREBRAL CON
CEREBRO O DESTRUCCION
PERDIDA DE LCR
DEL TEJIDO CEREBRAL

CAVIDAD DENTRO DE UN HEMISFERIO CEREBRAL


COMUNICADA, A SU VEZ CON EL SISTEMA
VENTRICULAR, EL ESPACIO SUBARACNOIDEO O CON
AMBOS INVOLUCRA UN QUISTE O UNA CAVIDAD EN
UN HEMISFERIO CEREBRAL.
MANIFESTACIONES
CLINICAS
• De latencia variable.
• Las mas frecuentes: epilepsia, hemiplejia, hemianopsia homónima.
En los niños:
• Retraso en el crecimiento y el desarrollo.
• Paresia espástica.
• Hipotonía.
• Convulsiones.
• Macrocefalia o microcefalia.
También pueden presentar:
 Ausente o bajo desarrollo del habla, discapacidad intelectual y cognitivo.
 Hidrocefalia
 Epilepsias.
 Contracciones espásticas.
DIAGNÓSTICO
¡IMPORTANTE!  Transiluminación del
Puede relacionarse con otros defectos cráneo.
congénitos neurológicos.  TC (Tomografía Dx. poco después
• Espina bífida. computarizada). del nacimiento y
• Microgiria.  RM (Resonancia magnética). <1 año.
• Cuerpo calloso incompleto.  Ecografía craneal.
• Hidrocefalia.  Ultrasonografía.
 Evaluación neurológica.
Ultrasonografía. Resonancia magnética.
TRATAMIENTO
 Quirúrgico.
 Fenestración.
 Derivativa de LCR.
 Terapia fisica.
 Neuroendoscopia.
 Medicamentos anticonvulsivos.
 Derivación de shunt.

PRONÓSTICO

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