Enfermedades del sistema
inmunitario
Inmunidad innata
• Mecanismos intrínsecos que reaccionan de inmediato y
son la primera línea de defensa siendo mediada por
células y moléculas
Componentes
• Barreras epiteliales
• Células fagocíticas
• Células dendríticas • No tiene memoria
• Linfocitos citolíticos inmunológica
• Células linfoides • No es Ag especifica
Receptores celulares
Receptores TOLL Receptores NOD Receptores de
(TLR) (NLR) lectina tipo c (CLR)
Productos liberados por Membrana
Membrana plasmática y plasmática de
células necrosas o
vesículas endosomicas macrófagos y DC
dañadas
Activación de los Reacciones
factores: NF-ԟB y Síndromes auto inflamatorias frente a
IFR inflamatorios hongos y glucanos
Receptores RIG Ácidos nucleicos
Citosol
(RLR) virales
Linfocitos citolíticos naturales
Reconocer y destruir células
estresadas y anómalas
Activado por las
interleucinas IL-2 IL-15
favoreciendo la
Del 5 al 10% de la
proliferación y las IL-12 la
sangre periférica
destrucción de células
diana y secreción de INF-γ
Reacciones de la inmunidad innata
Inflamación Defensa antivírica
Las citocinas y productos del Los interferones de tipo 1,
complemento entre otros degradan los ácidos nucleicos
desencadenan la inflamación. víricos e inhiben la replicación
También los leucocitos destruyen los vírica e induce el estado
microbios antivírico
Inmunidad adaptativa
Inmunidad humoral y la inmunidad celular
La inmunidad humoral esta mediada por La inmunidad celular esta
linfocitos B y las inmunoglobulinas Ig mediada por linfocitos T
Va a presentar memoria inmune así
como una duración de días o meses
Acción lenta
Circulan a través del tejido
linfoide, sangre y sistema
linfático
Diversidad
de linfocitos
Linfocitos T
Linfocitos T maduros representan
60-70% de los linfocitos en sangre
Cada uno reconoce un antígeno
especifico por medio del TCR
especifico,
Linfocitos B
Células presentadoras de antígeno
Constituyen el 10-20% de
Fabrican anticuerpos
los linfocitos en sangre
Células plasmáticas y células B de memoria
Presentes en tejido linfoide, bazo y ganglios linfáticos
Tejido del sistema inmunitario
Complejo principal de histocompatibilidad
Citocinas, mensajeras del sistema inmunitario
Muestra y reconocimiento de antígenos
Activación de linfocitos T y sus diferencias
Inmunidad humoral
Memoria inmunitaria
La mayoría de los linfocitos
efectores inducidos por Los linfocitos generan células de memoria larga
microorganismos mueren por que sobreviven durante Años después de la
apoptosis después de que el infección estos al ser el grupo más expandido
microbio es eliminado y el me harán frente al antígeno antes que
sistema inmunitario vuelve a su cualquier otro y gracias a esta generación de
estado de reposo células tenemos una eficacia en la vacunación
Hipersensibilidad
Hipersensibilidad inmediata tipo 1
Es una reacción inmunitaria rápida Que se produce
en un sujeto previamente sensibilizado, a estas
reacciones se le denomina como: alergia; y los
antígenos que la desencadenan: alérgenos.
Puede ocurrir con un trastorno
sistémico o una reacción local.
Secuencia y mediadores de la hipersensibilidad
Desarrollo de alergias y fase tardía
En esto se reclutan leucocitos que amplifican
y mantienen la respuesta inflamatoria sin una
exposición adicional al antígeno que lo
desencadenó (los eosinófilos son la
población leucocitica abundante)
una tendencia a reacciones de
hipersensibilidad inmediata se denomina
atopia y existe un 50% de antecedente
de un familiar positivo atópico.
Anafilaxia sistémica
Hipersensibilidad mediada por anticuerpos tipo 2
Hipersensibilidad mediada por complejos (tipo 3)
Hipersensibilidad por linfocitos T CD4+
Enfermedades
autoinmunitarias
Enfermedades autoinmunitarias
¿Como se define una inmunidad
patologica?
1. Reacción inmunitaria especifica ante un
antígeno o tejido propio.
2. Tiene un significado patogénico primario y no
por un daño tisular.
3. Falta de otra enfermedad bien definida.
• Del 3 al 5% de prevalencia mundial con
una incidencia de 990 por cada 100 000
• Enfermedad especifica • Enfermedad sistemática habitantes al año.
de un órgano o tejido
Go, go, go!
1. Diabetes tipo 1 1. Lupus
2. Esclerosis eritematoso
múltiple sistemático
Tolerancia inmunitaria
• Falta de respuesta a un antígeno inducido por la exposición
de los linfocitos a ese antígeno
Mecanismos de autoinmunidad
• Tolerancia o regulación defectuosa
• Muestra anómala de antígenos propios
• Inflamación o respuesta inmunitaria innata inicial
Lupus eritematoso (LES)
Artritis reumatoide
Es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta sobre todo a las articulaciones , pero puede hacerlo a tejidos
extraarticulares, como la piel, los vasos sanguíneos, los pulmones y el corazón.
Síndrome de Sjogren
Enfermedad crónica caracterizada por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y oral (xerostomía) debido a la
destrucción inmunitaria de las glándulas lagrimales y salivales.
Frecuente en mujeres de 50 a 60 años
-visión borrosa
-quemazón
-prurito
Esclerosis sistémica (esclerodermia)
1. Inflamación crónica resultado de la autoinmunidad
2. daño generalizado de los vasos sanguíneos pequeños
3. Fibrosis intersticial y perivascular progresiva de la piel y de múltiples órganos
-Autoinmunidad
-Lesión vascular
-Fibrosis
Piel normal Biopsia cutánea con
esclerosis sistémica
Miopatías inflamatorias
Dermatomiositis Polimiositis Miositis
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Enfermedad con características clínicas que son una mezcla de características del LES,
la esclerosis sistémica y la polimiositis
Panarteritis nudosa y otras vasculitis
Enfermedades caracterizadas por una inflamación necrosante de las paredes de los vasos sanguíneos que muestran
indicios intensos de deberse a un mecanismo patogénico inmunitario
Enfermedad relacionada con la IgG4
Rechazo de transplante de tejidos
Rechazo de injertos renales
Transplante de células madre hematopoyéticas
Síndromes por inmunodeficiencia
Defectos de la inmunidad innata
Defectos de la maduración del linfocito
Inmunodeficiencia combinada grave Agammaglobulinemia ligada al
cromosoma X
Es una constelación de síndromes con características Se caracteriza por la falta de desarrollo de los
genéticas diferentes que tienen defectos comunes precursores del linfocito B en linfocitos
en las respuestas inmunitarias humorales y B maduros
celulares
Síndrome de
DiGeorge
Deficiencia de linfocitos T que se debe a
un fallo en el desarrollo de la tercera
y cuarta bolsas faríngeas
Defectos de la activación y función del
linfocito
ome de hiperinmunoglobulinemia M Inmunodeficiencia variable
común
En ese trastorno los pacientes afectados Engloba un grupo heterogéneo de trastornos
producen anticuerpos IgM pero no en los que una característica común es la
pueden producir anticuerpos iGg, hipogammaglobulinemia
IgA e IgE
Deficiencia Los sujetos afectados tienen
concentraciones sumamente
aislada de IgA bajas de IgA sérica y secretora
Inmunodeficiencias asociadas a enfermedades
sistémicas
Síndrome de Wiskott- Ataxia-telangiectasia
Aldrich
Enfermedad ligada al cromosoma x caracterizada Trastorno autosómico recesivo caracterizado por una
por trombocitopeni, eccema y una marcha anómala malformaciones vasculares,
vulnerabilidad acentuada a las infecciones deficiencias neurológicas, aumento de la
recurrentes lo que provoca la muerte temprana incidencia de tumores e inmunodeficiencia
Inmunodeficiencias secundarias
Síndrome de inmudeficiencia adquirida (sida)
Epidemiología:
-Hombres homosexuales o bisexuales
-Los consumidores de drogas por vía intravenosa
-Los hemofílicos
-Contactos heterosexuales
-Infección por el VIH del recién nacido
Estructura del VIH
Patogenia del VIH
Infección de las células por VIH
Mecanismo de pérdida de linfocitos T en la
infección por VIH
-Activación crónica de las células no infectadas
- La infección no citópatica por el VIH activa la vía del inflamasoma y conduce una
forma de muerte celular que se ha denominado piroptosis
- El VIH afecta las células de los órganos linfoides
- Puede producirse una pérdida de precursores inmaduros de los linfocitos T CD4+
- Puede producirse una fusión de células infectadas y no infectadas con formación de
sincitios
Patogenia de la afectación del sistema nervioso central
Evolución natural de la infección por VIH
Características clínicas del SIDA
-Tumores
-Sarcoma de Kaposi
-Linfosomas
-Proliferación incontrolada de los linfocitos B infectados por virus del herpes oncógenos en el marco
de una pérdida acentuada de linfocitos T
-Hiperplasia de linfocitos B en el centro germinal en el marco de la infección temprana por el VIH
-Enfermedad del sistema nervioso central
-Efecto del tratamiento con fármacos antirretrovirales sobre el curso clínico de la infección por el VIH
Amiloidosis
Es un trastorno asociado a varias enfermedades hereditarias e inflamatorias en las que el depósito extracelular de
proteínas fibrilares es responsable del daño tisular y de la afectación funcional
Patogenia y clasificación de la amiloidosis
El diagnóstico de la amiloidosis depende de la
demostración histológica de los depósitos de
amiloide en los tejidos
