PATOLOGIA VULVAR
MALIGNA
Durand 2007
Neoplasia Intraepitelial Vulvar
Clasificacion según ISSVD 2003
II. NIV de bajo grado
III. NIV de alto grado
a. Tipo Clásica
i. Verrucosa
ii. Basaloide
iii. Mixta
b. Tipo Diferenciada
c. Inclasificable
Patologia Vulvar Maligna
Neoplasia Intraepitelial Vulvar
Clásica Diferenciada
• HPV+ • HPV
• 3565 años • 5585 años
Las series muestran que entre un 15
y un 22% de las NIV tienen algún
grado de invasión (carcinoma
oculto).
Patologia Vulvar Maligna
NIV
Inmunomarcación. Nótese que Atipía basal
los núcleos se marcan en todo
el espesor del epitelio.
Patologia Vulvar Maligna
NIV
A. NIV HPV+. Atipia celular B. NIV HPV-. Maduracion e
difusa, con agrupamiento hiperqueratosis. La flecha
nuclear y aumento del muestra la atipia celular
indice mitotico basal.
Patologia Vulvar Maligna
Marcadores en NIV
A. NIV B. C.
diferenciada Inmunomarcacion Inmunomarcacion
para HPV p16 para p53
Patologia Vulvar Maligna
NIV Clásica
• Atipía en 2 ̸ 3 basales del epit (≠ con
condiloma)
• Lesiones multicentricas con frec. antec de
condiloma y asoc con CIN y otras ETS
• 2 subtipos: Verrucoso (ex NIV II) y Basaloide (ex
NIV III)
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NIV Diferenciada
NIV asoc a Liquen
•escleroso
50% de los carcinomas se
asocian a LS
•1 a 3% de los LS
desarrollaran un carc a largo
plazo
•Adelgazamiento epidermico
•Infiltrado inflamatorio
crónico
•Hipercromasia nuclear basal
Patologia Vulvar Maligna
NIV Diferenciada
NIV asoc a Hiperplasia
Escamosaepidermica
•Hiperplasia
con hiperqueratosis
•Pleomorfismo nuclear
basal con hipercromasia
•Disqueratosis superficial
con aumento del tamaño
de las celulas epiteliales
y marcada eosinofilia
Patologia Vulvar Maligna
Carcinomas Vulvares
1. Epidemiologia, localización y
propagación
2. Macroscopía y microscopía
3. Carcinoma Epidermoide
Clínica y diagnóstico
Estadificación
Tratamiento
4. Melanoma maligno
5. Sarcoma
6. Enfermedad de Paget
Patologia Vulvar Maligna
Epidemiología
•El carcinoma de vulva ocupa el
quinto lugar en frecuencia dentro
de los canceres ginecológicos.
•Constituye el 3,5% de los tumores
ginecológicos.
•Es mas frecuente en mujeres de
edad avanzada.
•El 90% son carcinomas
epidermoides
Patologia Vulvar Maligna
Localización
• Su ubicación mas frecuente es en los
labios (especialmente en los labios
mayores).
• Según su localización se los divide
en:
CA de región labioclitorídea (laterales)
CA de región vestibulohimeneal (centrale
Patologia Vulvar Maligna
Propagación
• Rápida diseminación por vía linfática.
• En la mayoria de los casos existe
compromiso ganglionar al momento
de la consulta.
• Diseminación del carcinoma:
Local: Compromiso de uretra, vagina y rec
Linfática: De ella depende su tratamiento,
evolución y pronostico.
A distancia: Hígado, Pulmón, Pleura y Riño
Patologia Vulvar Maligna
Etapas de la diseminación
linfática
1. Ganglios inguinales superficiales y
profundos.
2. Ganglios de Cloquet.
3. Ganglios obturadores, iliacos
internos y externos.
4. Ganglios iliacos primitivos y
preaorticos.
Patologia Vulvar Maligna
Macroscopia del Carc.
Epidermoide
Estadio Ia en una mujer de 80 años de edad. Se observan
delineados los margenes de reseccion quirurgica.
Patologia Vulvar Maligna
Macroscopia del Carc.
Epidermoide
Patologia Vulvar Maligna
Macroscopia del Carc.
Epidermoide
Compromiso extenso, multifocal, papuloso y parcialmente
pigmentado en una mujer de 26 años de edad (tabaquista
severa). La biopsia demostro un carcinoma clásico.
Patologia Vulvar Maligna
Macroscopia del Carc.
Epidermoide
Carcinoma epidermiode invasivo en una mujer de 79 años con
historia de liquen escleroso e intenso prurito.
Patologia Vulvar Maligna
Microscopia del Carc.
Epidermoide
Carc. Epidermoide Carc. Verrucoso con minima
microinvasor (estadio Ia). invasion estromal
(Inmunomarcacion para
citoqueratinas).
Patologia Vulvar Maligna
Microscopía del Carc
Epidermoide
A. Carc indiferenciado asoc a B. Carc diferenciado no asoc a
HPV (Ausencia de HPV (Síntesis de queratina)
queratina)
Patologia Vulvar Maligna
Carcinoma vs. Hiperplasia
Hiperplasi
a
Carcinoma
Inmunomarcacion para p53. A la Izquierda se evidencia una
marcacion irregular que señala Carc. Epidermoide. A la Derecha se
observa un patron de marcacion
Patologia regular basal y suprabasal
Vulvar Maligna
correspondiendo a Hiperplasia escamosa.
Carc. No Epidermoides
Cs de Paget. Cs apócrinas grandes Inmunomarcacion para
con varias vacuolas citoqueratina 7 en cs de Paget.
citoplasmáticas y nucleo atípico
oval pálido con nucleolo
prominente. Patologia Vulvar Maligna
Patologia Vulvar Maligna
Carc. No Epidermoides
A. Melanoma maligno que toma B. Histologia del melanoma.
el intoito y los labios menores. Notese a la izquierda la
marcacion positiva para
Patologia Vulvar Maligna
melanina.
Factores predisponentes para el
Carc
• Prurito vulvar
• Humedad vulvar
• Falta de higiene
• Irritantes locales
• Distrofias vulvares
• Agentes tóxicos industriales
• Infecciones locales bacterianas
• Infecciones por virus del papiloma
humano
Patologia Vulvar Maligna
CLINICA
• Asintomaticos
• Prurito vulvar crónico
(30-70%)
• Ardor vulvar
• Lesión nodular
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CLINICA
• Ulceración local (5-30%)
no sangrante
sangrante
• Dolor vulvar(15-25%)
• Dureza vulvar
• Sensación de sequedad
• Nódulos en regiones inguinales
• Secreción (15-25%)
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CLINICA
• Sintomas urinarios (Ardor)
(30 – 70 %)
• Disuria
• Constipación
• Sangrado anal
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Diagnóstico
Se hace por estudio
anatomopatológico de la lesión.
Una vez confirmado se establece
el estadio evolutivo para efectuar
TTO.
Patologia Vulvar Maligna
Según sistema
TNM
• TX: No se puede evaluar el tumor primario.
• T0: No hay evidencia de tumor primario.
• Tis: Ca. In situ (tumor preinvasor).
• T1: Tumor limitado a vulva y/o perineo < 2
cm en su mayor dimensión.
- T1a: invasión del estroma < 1 mm.
- T1b: invasión del estroma > 1 mm.
• T2: Tumor limitado a vulva y/o perineo > 2
cm en su mayor dimensión.
• T3: Tumor de cualquier tamaño con
compromiso de uretra distal, y/o vagina, y/o
ano.
• T4: Tumor que afecta mucosa vesical,
Patologia Vulvar Maligna
rectal, de uretra superior, o está fijado al
Según sistema TNM
• NX: No pueden evaluarse los ganglios
linfáticos regionales.
• N0: Sin MTS ganglionares.
• N1: MTS ganglionar regional
unilateral.
• N2: MTS ganglionar regional
bilateral.
• MX: No puede evaluarse la MTS
distante.
• M0: Sin evidencia de MTS clínicas.
• M1: MTS a distancia (incluyendo MTS
en ganglios linfáticos pelvianos).
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Clasificación por estadios.
FIGO
• Estadio 0 Tis N0 M0
• Estadio 1
*1a T1a N0 M0
*1b T1b N0 M0
• Estadio 2 T2 N0 M0
• Estadio 3 T3 N0 M0
T1, T2, T3 N1 M0
• Estadio 4
*4a T1, T2, T3 N2 M0
T4 cualquier N M0
*4b cualquier T cualquier N M1
Patologia Vulvar Maligna
Evolución y pronóstico
• Evolución lenta
• El pronóstico depende de la
existencia o no de MTS ganglionares,
N° de ganglios comprometidos (n°
critico 3) en MTS unilaterales o
compromiso ganglionar bilateral (n°
critico 2, mal pronóstico)
Patologia Vulvar Maligna
TRATAMIENTO
• El tratamiento de elección es el
quirúrgico
• Tener en cuenta:
-edad del paciente
-estado general
-riesgo quirúrgico
Patologia Vulvar Maligna
CONSIDERACIONES
• Tamaño
• Localización
• Profundidad de la invasión
Patologia Vulvar Maligna
Tto en Estadio I
• Escisión radical local de la lesión con
margen de tejido sano y profundidad
que llegue hasta el plano músculo
esquelético.
Patologia Vulvar Maligna
Estadio Ia
• Si la lesión es lateral y unifocal.
• Estudios histopatológicos no supera
1mm (T1a)
• Linfadenectomia es innecesaria.
Patologia Vulvar Maligna
Estadio Ib
• Si la lesión es lateral
• Con profundidad mayor 1mm.(T1b)
• Linfadenectomia inguinofemoral
homolateral .
• Biopsia - : tto concluido
• Biopsia +: linfadenectomia
contralateral y luego radioterapia
inguinofemoral y pelviana bilateral.
• En los tumores centrales siempre se
realiza
Patologia Vulvar Maligna
Tto en Estadio II
• El tto es la vulvectomia radical clásica
• Con márgenes de tejido sano de 1cm.
• Linfadenectomia inguinofemoral
bilateral.
• Ganglios - : tto concluido.
• Ganglios +: radioterapia en regiones
pélvicas y inguinales.
Patología Vulvar Maligna
Tto en Estadios III y IV
• Se evalúa cirugía radical ampliada.
• Con resección del tercio inferior de la
uretra o vagina.
• Linfadenectomia inguinofemoral con
evaluación del estado general.
• Si hay metástasis debe realizarse
radioterapia
• Reparación plástica
• Resección insuficiente. Quimioterapia
y evaluar segunda cirugía.
Patologia Vulvar Maligna
Cirugías
• Operación de Rupprecht
(Vulvectomía radical con
lifadenectomía)
• Operación de Basset
• Operación de Rupprecht-Keherer
• Operación de Rupprecht-Stoeckel
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
• 1-5 % de todos los melanomas se
localizan en la región genital; la vulva
es la localización más frecuente.
• Máxima incidencia: 60-70 años.
• Mas frecuente en la raza blanca.
• Puede derivar de lesiones
premalignas tipo nevus pigmentario
de la unión, nevo compuesto o léntigo
maligno.
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
Tipos de presentación:
- Extensivo Superficial: crecimiento
radial. El más frecuente.
- Acrolentiginoso: crecimiento vertical
y radial.
- Melanoma Nodular: crecimiento
vertical, más agresivo, penetra
profundamente y da amplias
metástasis.
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
• Macroscopía: lesión circular, de
bordes irregulares, elevados,
palpables, con combinación de
colores en su superficie y un halo
eritematoso perilesional.
• Microscopía: melanocitos atípicos con
pleomorfismo nuclear, nucleolo y
abundante pigmento melánico
acompañante.
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
Melanoma post
exéresis
quirúrgica.
Melanoma
histología:
Células atípicas de
núcleo grande,
con nucleolo y
pigmento
melánico.
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
• Estadificación de Chung:
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
• Tratamiento:
Exéresis local amplia, hasta la fascia,
y márgenes de piel o mucosa de 1 a 3
cm., según el grosor tumoral.
Linfadenectomía
Tamoxifeno: buena respuesta
(se demostraron receptores de E2)
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
• Diseminación: - por contigüidad
- vía linfática
- vía hematógena
• Mts (en orden de frec.): pulmón,
hígado, cerebro, riñón, miocardio,
adrenales, estomago, ganglios
retroperitoneales.
Patologia Vulvar Maligna
MELANOMA VULVAR
• Factores de mal pronóstico:
Edad avanzada al Dx.
Localización en clítoris.
Presencia de lesiones satélites.
Extensión a uretra y vagina.
Mts a ganglios linfáticos regionales.
Lesiones profundas
• Recidivas:
Frecuentes (30 – 51%)
Patologia Vulvar Maligna
SARCOMA DE LA VULVA
• Tumor vulvar de estirpe
mesenquimatica.
• De rara observación: 1-3% de las
neoplasias de ésta región.
• Edad promedio de aparición: 40 años
• Localización: Labios mayores (mas
frecuente), labios menores, en el área
de la glándula de Bartholin, otros.
• Pronostico generalmente
desfavorable.
• Suelen alcanzar grandes dimensiones
antes de ser diagnosticados.
• Tratamiento:Patologia
Vulvectomía
Vulvar Maligna radical con
SARCOMA DE LA VULVA
Sarcoma
epitelioide
Leiomiosarcoma
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SARCOMA DE LA VULVA
Liposarcoma
Rabdomiosarcoma
Patologia Vulvar Maligna
SARCOMA DE LA VULVA
• Sarcoma botrioide:
Rabdomiosarcoma embrionario que se
desarrolla en las niñas.
Alta malignidad.
Forma masas poliposas arracimadas.
Patologia Vulvar Maligna
Enfermedad de Paget Vulvar
• Dermatosis eritematoescamosa
maligna muy poco frecuente (< 1% de
tumores vulvares)
• Generalmente en mujeres de raza
blanca, posmenopáusicas.
• Suele asociarse con carcinomas de los
anexos cutáneos, viscerales o
basocelulares.
Patologia Vulvar Maligna
PAGET VULVAR
• Macroscopía: Placas rojas con áreas
blancas, bien delimitadas, de aprox. 3
cm., pruriginosas. Generalmente en
labios mayores.
• Microscopía: grandes células
tumorales anaplásicas aisladas o en
pequeños grupos en la epidermis o en
anexos cutáneos, que se caracterizan
por su clara separación (halo) de las
cel. epiteliales circulantes y por su
citoplasma claro, vacuolado, con
nucleolo prominente (cel. En ojo de
Patologia Vulvar Maligna
perdiz o cel. De Paget). Son PAS y
PAGET VULVAR
• Tratamiento
Resección quirúrgica de márgenes
amplios (1-3 cm.) ,por la gran
capacidad de extensión planimetrica
que presentan éstas células.
Vaporización con láser CO2 en áreas no
pilosas.
Criocirugía y Radioterapia para lesiones
intarepitaliales.
Patologia Vulvar Maligna
PAGET VULVAR
• Pronostico:
- Malo en los casos asociados a
carcinoma.
- Tiende a recidivar (33%): las células
de Paget, suelen extenderse a los
anexos cutáneos y pueden crecer más
allá de los límites de la lesión
apreciable a simple vista.
- Se puede aplicar 5-FU tópico
preoperatorio para disminuir la tasa
de recidivas.
Patologia Vulvar Maligna
PAGET VULVAR
Patologia Vulvar Maligna
PAGET VULVAR
Patologia Vulvar Maligna
PAGET VULVAR
Patologia Vulvar Maligna
