SGB EN PEDIATRÍA

R2 SOCORRO COBEÑAS CHERO

ROTACION DE
NEUROPEDIATRIA
SISTEMA NERVIOSO
 Mielina:

Membrana que recubre los axones de las

neuronas y de las fibras nerviosas y de las
fibras nerviosas.
Se sitúa en el SNC y SNP
Producido por las células de Schwann y
oligodendrocitos.
 Parálisis flácidas agudas
Localización
Enfermedad
Topográfica
Central ECV, Encefalitis, Meningitis, Lesiones que ocupen espacio

Médula Espinal Mielitis transversa, otras mielopatías (compresivas)

Astas anteriores Poliomielitis (Disminuyó el 99%)

Síndrome de Guillain Barré
Raíces nerviosas y Porfiria aguda, enfermedades de la unión NM: miastenia,
nervio botulismo e hipermagnesemia, Intox por organofosforados

Muscular Miositis, polimiositis, hipokalemia, parálisis periódica,

rabdomiolisis.
 POLINEURORRADICULOPATÍA
AGUDA

El SGB hace parte de las neuropatías desmielinizantes, a su vez pueden ser:

- Hereditarias
- Tóxicas
- Inmunomediadas
* Agudas
* Crónicas
 SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE (SGB)

• 1859: Se describen los primeros casos por Landry, quien destacó que
la enfermedad podía producir compromiso motor y sensitivo, que
comprometía la porción distal de las extremidades y que en algunos
casos progresaba en dirección caudocefálica o ascendente con
compromiso generalizado.

• 1916: Guillain y Barré señalaron la importancia de la disociación

albúmina citológica para el diagnóstico clínico, así como la
arreflexia, alteración sensorial.
 EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia:

• La incidencia mundial en la población es de 1 – 2 casos/100 000 habitantes/año.

• La incidencia en niños se estima entre 0.4 y 1,3 casos/100 000 niños menores de 14 años. (Rosen, 2012)

• Causa más frecuente de parálisis flácida en niños.

• Varones es 1.5 veces mas frecuente que mujeres.
 SGB EN EL PERÚ
Número de casos de Síndrome de Guillain-Barré en Perú 2019 – 2023 (Antes de la SE23)
SGB EN EL PERÚ
 EPIDEMIOLOGÍA: SGB
EN EL PERÚ
 En 2019, el Perú notificó un brote sin precedentes del
síndrome de Guillain-Barré que afectó a varias regiones
del país, que se demostró asociado con la presencia del
genotipo ST2993 de Campylobacter jejuni.

 En junio de 2023, el CDC del Perú emitió una alerta

epidemiológica debido a un aumento inusual de casos de
síndrome de Guillain-Barré en diferentes regiones del país.
 Considerando los datos históricos (a excepción del brote
de 2019), el número mensual promedio de casos del
síndrome de Guillain-Barré registrados es inferior a 20
casos sospechosos en todo el país.
 EPIDEMIOLOGÍA: SGB
EN EL PERÚ
 Sin embargo, entre el 10 de junio y el 15 de julio de
2023, se han notificado 130 casos sospechosos, de los
que 44 han sido confirmados. Este incremento en el
número de casos observados es mayor de lo esperado.

 Actualmente se sigue investigando la posible causa del
incremento de la incidencia del síndrome de Guillain-
Barré notificado en el Perú, aunque se ha confirmado
mediante pruebas de laboratorio la infección por
Campylobacter jejuni en el 63% de las 22 muestras
analizadas desde la SE23.
 ETIOLOGÍA
Más frecuente es una polineuropatía desmielinizante (AIDP), afecta las capas de
mielina.
Forma más rara es un compromiso motor de origen axonal (AMAN)

Activación de macrófagos Activación de células T Activación del complemento

Logran pasar la membrana Reducción de recuento Afecta a las células de

basal alrededor de las fibras de CD+4 y CD+25 Schwann
nerviosas y producen daño a
la mielina.

Rodríguez Y, et al. Guillain-Barré syndrome, transverse myelitis and infectious diseases. Cell Mol Immunol. 2018
 PATOGENIA

AMAN

Engrosamiento del nódulo de ranvier, distorsión de la mielina

Macrófagos invaden el espacio en la célula de Schwann y el axón

dejando intactos las capas de mielina internodal y el citoplasma de las
células de Shwann

Rodríguez Y, et al. Guillain-Barré syndrome, transverse myelitis and infectious diseases. Cell Mol Immunol. 2018
 PATOGENIA

La Patogenia no está completamente

entendida
Asociado con algunos agentes infecciosos:
• C. Yeyuni
Mimetismo molecular entre gangliósidos
• Micoplasma
GM1 (epítope) y el Lipo-oligosacárido
• H. Ylori
bacteriano.
• CMV
• VEB
• Zika
* Gangliósidos: ácido siálico con un grupo • Sars Cov2
glicoesfingolípido y ácido N acetil
neuramínico unido a un oligosacárido que
es expresado en la superficie de la
molécula.

Rodríguez Y, et al. Guillain-Barré syndrome, transverse myelitis and infectious diseases. Cell Mol Immunol. 2018
 PATOGENIA

GM1: Monosialotetrahexosilgangliósido
LOS: Lipooligosacárido
Gal-C: galactocerebrósido
MAC: complejo de ataque a membrana.

Rodríguez Y, et al. Guillain-Barré syndrome, transverse myelitis and infectious diseases. Cell Mol Immunol. 2018
 PATOGENIA

Anticuerpo Localización
GD1b Ganglios dorsales – SGB con ataxia sensorial
GM1 Axones mielinizados de nervios motores y
GD1a sensitivos AIDP - AMAN
GalNac
GD1a
GM1b
GT1a Nervio glosofaríngeo . Debilidad faringo cervico
braquial

Rodríguez Y, et al. Guillain-Barré syndrome, transverse myelitis and infectious diseases. Cell Mol Immunol. 2018
 PATOGENIA

Anticuerpo Localización
Encefalitis de tallo de Bickerstaff
Anti GQ1b
Sindrome de Miller Fisher y sus variantes
Zonas paranodales de la porción extramedular de los pares
Gangliósidos GQ1b oculomotores, en los husos musculares de los músculos oculares y el
nervio vago

Campilobacter jejuni: compromiso axonal , < 0.1% de las infecciones termina en SGB

Anti GM2 CMV , Hepatitis

Activación de células T Zika y Chikungunya
Alteración de la interacción entre células B y T, pérdida de
Sars Cov 2
autotolerancia inmunológica

Rodríguez Y, et al. Guillain-Barré syndrome, transverse myelitis and infectious diseases. Cell Mol Immunol. 2018
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones clínicas
 Representación gráfica del patrón de síntomas típicamente observado en las
diferentes variantes clínicas del síndrome de Guillain-Barré (SGB).

Los síntomas pueden ser puramente motores, puramente sensoriales (raro) o una combinación de motores y sensoriales. La ataxia puede estar presente en
pacientes con síndrome de Miller Fisher y tanto la disminución de la conciencia como la ataxia pueden estar presentes en pacientes con encefalitis del tronco
encefálico de Bickerstaff. Los síntomas pueden localizarse en regiones específicas del cuerpo y el patrón de síntomas difiere entre las variantes de GBS.
Aunque la parálisis facial bilateral con parestesias, la variante sensorial pura y el síndrome de Miller Fisher están incluidos en el espectro del SGB, no
cumplen los criterios diagnósticos del SGB.

Leonhard, S. et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 15, 671–683 (2019)
 Patrones de compromiso de SGB y sus variantes
Variante Sintomtología
SBG clásico: Sensitivo – motor Debilidad rápidamente progresiva y signos sensitivos, reflejos
30-85% disminuidos o ausentes, máxima debilidad en 2 semanas
Motor puro (5-7%) Debilidad motora sin signos sensitivos

Paraparético (5-10%) Paresia limitada a miembros inferiores

Faringo-cervico-braquial (<5%) Debilidad faríngea, cervical y de músculos braquiales sin debilidad de
MMII
Paresia facial bilateral con reflejos Debilidad facial bilateral, parestesias, reflejos disminuidos
disminuidos <5%
Sensitivo puro (<1%) Neuropatía (dolor) sensitiva pura aguda o subaguda
Sd de Miller Fisher (5-25%) Oftalmoplejía, ataxia, arreflexia
• Formas incompletas o frustras con ataxia y oftalmoplejía aislada
• Se superpone al SGB clásico hasta en 15%
Encefalitis de Bickersttaff (<5%) Oftalmoplejía, ataxia, arreflexia, signos piramidales . Alteración de
conciencia (encefalitis), se superpone al SGB clásico
Leonhard, S. et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 15, 671–683 (2019)
Manifestaciones clínicas: Escala de Discapacidad SGB
Diagnóstico
 NOTIFICACIÓN: DEFINICION
DE CASO
La definición de caso del Centro Nacional de Epidemiología, Prevención y Control de
Enfermedades en la Norma técnica de salud para la vigilancia epidemiológica y diagnóstico
de laboratorio del síndrome de Guillain Barré en el Perú corresponde a una persona de
cualquier edad que presente:
A. Debilidad muscular bilateral (ascendente o descendente), simétrica o relativamente
simétrica
B. Flacidez
C. Reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes en extremidades
D. 12 horas a 28 días de evolución desde el inicio de la debilidad muscular.
 CASO CONFIRMADO
Un caso confirmado de síndrome de Guillain-Barré (nivel de certeza II) es un caso
sospechoso en que se cumple al menos uno de los siguientes criterios:
i) disociación albumino-citológica en líquido cefalorraquídeo (cifra total de
leucocitos < 50células/μl y elevación de proteínas > 45 mg/dl), O
i) estudio electrofisiológico compatible con síndrome de Guillain-Barré tomada entre
la segunda y cuarta semana de inicio de la debilidad muscular.
 CASO CONFIRMADO
Un caso confirmado de síndrome de Guillain-Barré (nivel de certeza I) es un caso
sospechoso en que se cumplen los dos siguientes criterios:
i) disociación albumino citológica en líquido cefalorraquídeo (cifra total de
leucocitos < 50 células/μl y elevación de proteínas > 45 mg/dl),
y
i) estudio electrofisiológico compatible con síndrome de Guillain-Barré tomada
entre la segunda y cuarta semana de inicio de la debilidad muscular.
 Estudios auxiliares

• Punción lumbar
• Estudios neurofisiológicos
• Estudios de extensión en las presentaciones atípicas y
variantes
• Ecografía de tejidos blandos (inflamación de nervios
periféricos)
 Criterios de electrodiagnóstico para SGB, según distintos investigadores

Alvarado L, Jimena, & Vergara B, Loreto. (2016). Estudio electrodiagnóstico en síndrome de Guillain Barré en adultos. Revista chilena de neuro-
psiquiatría, 54(2), 123-132
Diagnóstico diferencial

Perez P, Juan . Acta Neurol Colomb 2022;22:201-208

 Tratamiento
Medidas generales y de soporte
Criterios de Traslado a UCI:
- Progresión rápida de la debilidad
- Disfunción autonómica severa o trastorno severo de la deglución
- Dificultad respiratoria progresiva – 15 a 25% de los casos pediátricos requieren VM
- EGRIS > 4
Tratamiento inmunomodulador:
Cumpla 1 o más criterios
- Incapacidad para caminar 10m en forma independiente
- Progresión rápida de la debilidad
- Disfunción autonómica severa
- Trastorno de la deglución severa
- Insuficiencia respiratoria
- :
Plasmaféresis: 200-250ml/kg por 5 sesiones
Inmunoglobulina intravenosa 0.4mg por kilo por 5 dias (Total 2gr/Kg)

Perez P, Juan . Acta Neurol Colomb 2022;22:201-208

 Tratamiento
Tratamiento Inmunomodulador e inmunosupresor:
Resumen de 5 estudios adecuados, 536 pctes en total, gravemente afectados:
- No hubo diferencia entre los efectos de igIV frente a PE en la recuperación, medida
por la probabilidad de 1 punto de mejoría en la escala de SGB después de 4 semanas.
- La combinación de PE seguida de IgIV no arrojó ningún resultado significativo.
Beneficios adicionales, aunque un efecto en pacientes individuales no puede ser
descartado.
- Una combinación con inmunoabsorción no mostró efecto adicional.
- La incidencia de efectos secundarios no difirió significativamente entre la terapia de
PE versus la IgIV, aunque hubo mayor tasa de interrupción del tto en el grupo EP.
- Tratamiento inmunosupresor con Acs monoclonales BDNF, micofenolato mofetil,
hierbas chinas.

Perez P, Juan . Acta Neurol Colomb 2022;22:201-208

 Tratamiento

- Prevención de infecciones
- Tratamiento de las infecciones
- Nutrición adecuada
- Manejo del dolor neuropático
- Rehabilitación precoz: prevención de pie caído, prevención de
zonas de presión.

Perez P, Juan . Acta Neurol Colomb 2022;22:201-208

 Pronóstico
Fluctuaciones relacionadas con el tto:
- Repetir el tto inmunomodulador.

Ausencia de respuesta inicial, recuperación incompleta

- No hay evidencia para repetir el tratamiento.

Mortalidad estimada 3-10% con la mejor atención disponible, relacionada principalmente con la
disfunción autonómica.

Recaidas 2-5%

60-80% de los pctes han recuperado la marcha 6 meses después de inicio del cuadro clínico con o
sin tto. Cerca al 100% caminan al año
Secuela 65%: Parestesias, dolor, fatiga
Pie plano, pie caído.
Temblor

Perez P, Juan . Acta Neurol Colomb 2022;22:201-208

 CONCLUSIONES
• El síndrome de Guillain-Barré es una afección poco frecuente y, aunque es más común en
varones adultos, puede afectar a personas de cualquier edad.
• Su causa no se conoce del todo, pero la mayoría de los casos se producen tras una infección por
un virus o una bacteria, que lleva al sistema inmunitario a atacar al propio organismo.
• La infección con la bacteria Campylobacter jejuni, que causa gastroenteritis, es uno de los
factores de riesgo más comunes de este síndrome.
• Las personas también pueden desarrollar el síndrome tras una gripe u otras infecciones vírica,
como los citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr y el virus del Zika.
• En raras ocasiones, las vacunas pueden aumentar el riesgo de contraer el síndrome de Guillain-
Barré, pero la probabilidad de que esto ocurra es extremadamente baja.
• Los estudios demuestran que es mucho más probable contraer el síndrome por infecciones como
la gripe que por la vacuna contra la gripe.
• Ocasionalmente, una cirugía puede desencadenar la aparición de este síndrome.
 Se necesitan más investigaciones para identificar las posibles causas asociadas al
actual incremento de casos. Hasta la fecha, no se ha encontrado ninguna asociación
con el brote de dengue en curso en el país, y la transmisión actual del virus del Zika
es baja.

Además, no se ha notificado un aumento similar de casos en otros países de las

Américas.
GRACIAS POR SU
ATENCIÓN