FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA

CARDIOPATIAS
CONGENITAS CIANOTICAS
RESUMEN
 TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

DEFINICION Es una anomalía cardiaca congénita en la que la ARTERIA AORTA se

conecta con el VD y la ARTERIA PULMONAR con el VI.
(Discordancia ventrículo arterial).

En mayoría de los casos:

- La aorta es anterior y
derecha
- La arteria pulmonar
posterior e izquierda
  Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos.

 Más frecuente en varones (3:1)

EPIDEMIOLOGIA

 Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas

 Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales durante la gestacion

 Macrosómicos

 Está asociado también con menor frecuencia a niños con dextrocardia, situs inversus, asplenia.

 Necesaria la presencia de CIV (40%), CIA, y/o PCA

 Los pacientes con grandes defectos septales que sobreviven el 1er año, desarrollaran insuficiencia
cardiaca e hipertensión pulmonar.

 Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico

hasta un 10% disminuye
CAUSAS RELACIONADAS Y FACTORES DE RIESGO
Edad mayor a 40 años Mala nutrición durante
de la madre el embarazo

Alcoholismo Enfermedades durante la gestación

materno

FISIOPATOLOGIA
 La sangre venosa recircula sin pasar por el
pulmón.

En estas condiciones la vida es imposible.

 La sangre arterial recircula por el circuito

menor sin alcanzar la función sistémica.
 SINTOMAS SIGNOS
Cianosis desde el nacimiento con hipoxemia, dedos
La mayoría nace con buen peso y talla en forma de palillo de tambor (Acropaquia), mal
estado general.
Cianosis al nacimiento (Conforme el conducto
arterioso se va cerrando, la cianosis va Clínica de insuficiencia cardiaca:
CLINICA

incrementándose) - Taquipnea y taquicardia

- Disnea
Causa más frecuente de IC del - Cardiomegalia
RN cianótico con el flujo - Ritmo de galope
pulmonar aumentado - Hepatomegalia congestiva
- Casos graves (Anasarca)

Deformacion precordial por abombamiento debido a

Insuficiencia cardiaca congestiva la dilatación del ventrículo derecho.
Acidosis metabólica, hipoglicemia, hipocalcemia Posibles soplos de CIV, estenosis pulmonar

El ventrículo derecho presenta

hipertrofia ventricular por
enfrentars a resistencias
e y rápidamente
sistémicas
insuficiencia, lo que dahace
dilatación
progresiva.
 Al inicio puede ser normal,
DIAGNOSTICO EKG evoluciona a una hipertrofia ventricular
pero
derecha, evidenciada por el eje del
complejo QRS desviado a la
LA CLINICA ES IMPORTANTE derecha (entre 90 y 180 grados) (mas
de 90)
DESVIACIÓN DEL EJE A LA DERECHA: el eje del QRS normal es entre −30° y 90°, se considera que existe desviación del
eje a la derecha cuando este está entre 90° y 180º desviación del eje a la izquierda cuando este está entre -30° y -90º

Buscar en las 6 derivaciones el complejo que tenga tanto

valor
negativo como positivo mas parecido

EJE EN +
120
ONDAS R ALTAS EN LAS DERIVACIONES PRECORDIALES DERECHAS (V1-V2) y DIII, AVF

ONDAS T NEGATIVAS DE (V1 a V5) y DESCENSO DEL ST

 ECOCARDIOGRAMA Actualmente, el diagnostico definitivo de trasposición de los grandes
BIDIMENSIONAL (2D) vasos, se establece mediante estudio ecocardiografico en mayoría de
casos y el cateterismo cardiaco es un procedimiento terapéutico.

Corroborar posición de las arterias Cateterismo cardiaco:

pulmonar y aortica Ver si hay anomalías asociadas Septostomia auricular

- La aproximación subcostal o apical demuestra que la arteria

pulmonar nace del VI. GOLD
ESTANDAR
- La inyección de contraste en vena periférica PARA EL
demostrara que el vaso anterior (Aorta) es el conectado a DIAGNOSTICO
VD.
 RADIOGRAFIA

1.- Cardiomegalia (Forma de huevo)

2.- Flujo pulmonar aumentado

3.- Pedículo vascular estrecho o angosto.

CORAZON EN HUEVO: TGV

 TRATAMIENTO
MEDICO QUIRURGICO
• Septostomia con balón tipo
• Manejo de la acidosis Rashkind (si no se prevee cirugía
metabólica, inmediata)
hipoglicemia e hipocalcemia.
• Operación de Jatene (intercambio
• Infusion de Prostaglandina E1 arterial) en las 3 primeras semanas de
(PGE1) endovenosa para reapertura vida.
del conducto
• En niños mayores operación
• Apoyo oxigenatorio Senning o Mustard invierte el flujo a
nivel auricular
• Manejo de la ICC con digitalicos y (reparación intraauricular).
diureticos
• Operación de Rastelli (conexión del
VD a laAP): TGV + CIV + EP

EL PROCEDIMIENTO QUIRURGICO MAS

USADO ES LA CIRUGIA DE JATENE Y
DESPUES LA SEPTOSPOMIA DE RASHKIND
PRONOSTICO
COMPLICACIONES
Sin tratamiento:
30% fallecen en 7 días
50% fallecen en un mes
90% dentro del año o Arritmias
Con tratamiento quirúrgico la
mortalidad es del 10%

o Insuficiencia coronaria

GOLD ESTANDAR
ES EL
TRATAMIENTO
QUIRURGICO
 TETRALOGIA DE FALLOT Mal
Azul

DEFINICION Cardiopatía congénita caracterizada por una comunicación interventricular (orificio entre
ambos ventrículos) y grados variables de estenosis pulmonar (obstrucción al paso de
sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones).
El término “tetralogía” hace referencia a 4 elementos descritos por el autor Fallot en
1888, que son: la comunicación interventricular (CIV), la estenosis pulmonar, el
cabalgamiento de la aorta sobre la CIV y la hipertrofia del ventrículo derecho.

CUALES SON LOS 4 ELEMENTOS

Dextraposición INVOLUCRADOS EN LA TETRALOGIA DE
de la aorta FALLOT
4
LA TETRALOGIA DE FALLOT ES LA
CARDIOPATIA QUE
1 MAS CIANOSIS PRODUCE

 10% de cardiopatías congénitas. Asociado con el Sd. De Down

e infecciones víricas durante la 1 etapa del embarazo
3  Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.
 Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del
2 período de lactancia
 9% de causa de cianosis en la primera semana de vida
 FISIOPATOLOGIA Hipertrofia de paredes

Se dificulta el paso de sangre hacia VD

Al nacer las presiones de ambos ventrículos son Entre los 3 y 6 meses le Cortocircuito de derecha a izquierda
iguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño eleva la presión del VD
con predominio de izquierda a derecha. por estenosis pulmonar sangre oxigenada de VI

Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar
y mayor cortocircuito derecha a izquierda ante una demanda incrementada de oxígeno

CLINICA
El inicio de aparición de sintomatología depende del: Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar y Gasto
cardiaco:
• Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar
• Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto piel y mucosas). Empeora con el esfuerzo y no mejora
con oxigeno
• Actividad física limitada, agitación, disnea
• Soplo:
-Soplo sistólico expulsivo 2º EII
-Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho LA PRINCIPAL
-Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra CARACTERISTICA CLINICA ES LA
• Hipocratismo digital: A partir de los 10-12 meses de edad CRISIS DE HIPOXIA
• Policitemia

CRISIS DE HIPOXIA
Cuando después de un pequeño
esfuerzo como defecación, llanto,
toma de biberón, el niño presenta un
incremento súbito de la cianosis,
irritabilidad y pérdida de la conciencia.

Los niños mayores suelen evitarlas

agachándose en cuclillas (Incrementa
las resistencias periféricas y favorece el
paso de sangre del VD hacia la
pulmonar mejorando la oxigenación)
 DIAGNOSTICO
o RADIOGRAFÍA: Corazón de tamaño normal, disminución del flujo pulmonar, arteria pulmonar excavada. Signo del
zapato sueco o corazón en zapato sueco
o ECOCARDIOGRAMA: Establece el diagnóstico con certeza. CIV subaórtica grande, Obstrución salida del ventrículo
derecho y Doppler a color (muestra mosaico de obstrucción en el tronco de la arteria pulmonar y el corto circuito)
o ECG: Desviación del eje QRS a la derecho, Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
o CATETERISMO: Está indicado en algunos casos puntuales en los que el ecocardiograma no define completamente la
anatomía. Es una gran ayuda para establecer la estrategia diagnóstica y terapéutica en los casos con anatomía
desfavorable o patologías asociadas
o RESONANCIA MAGNETICA: Util para la evaluación de la función de la válvula pulmonar en el período postoperatorio.

SIGNO

DEL

ZAPATO
Ecocardiograma (Gold estándar):
Evidencia los 4 elementos de la
SUECO:
tetralogía deDE
TETRALOGIA Fallot y patologías
FALLOT
asociadas
 TRATAMIENTO MANEJO MEDICO CRISIS HIPOXICA

o Una vez comenzada la crisis, la primera medida importante es mantener la calma y tranquilizar al
niño
o Poner al niño en posición de encuclillamiento o de cuclillas si es muy pequeño poner sus rodillas
sobre el pecho
o Prostaglandina E1 (0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV), oxígeno, líquidos por vía IV
o Crisis de hipoxia (prevención): Propanolol 2-4 mg/kg/dia

MANEJO QUIRURGICO EL TRATAMIENTO QUIRURGICO ES EL DEFINITVO

Hace algunos años el tratamiento habitual constaba de dos cirugías. La primera era una cirugía paliativa
llamada anastomosis sistémico-pulmonar que consistía en la colocación de un pequeño tubo que conectaba la arteria
subclavia (rama de la aorta) con una de las ramas de la arteria pulmonar. Cuando el paciente crecía y ganaba más peso se le
realizaba la cirugía correctora.

Actualmente se hace la cirugía correctora sin la paliativa previa. La edad ideal para la corrección es entre los 3 meses y el
año de vida, preferentemente cerca de los 6 meses. Pero si el paciente se encuentra grave o muy sintomático, con crisis de
cianosis recurrentes antes de esa edad, puede operárselo precozmente.
La cirugía consiste en cerrar la comunicación interventricular y liberar la salida del ventrículo derecho.

Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía y despues, pero solo se requiere durante los primeros 6
meses posteriores a la reparación