Generalidades Cardiopatías Congénitas.

Profesor: Dr. Juan Carlos De la Torre Pérez

Asignatura: Pediatría Curso académico: 2023/2024
Tipo de actividad: Conferencia Método: Expositivo
Tiempo de duración: 50 min.
Tema 9. Enfermedades del aparato cardiovascular.
Título: Cardiopatías Congénitas más frecuentes
Sumario:

 Concepto y etiología.
 Anatomía, hemodinamia y clasificación.
 Manifestaciones clínicas y exámenes complementarios.
 Diagnóstico sindrómico, positivo y diferencial.
 Evolución, complicaciones, pronóstico y tratamiento.
 Seguimiento.

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Bibliografía

1. BÁSICA: Valdés Martín S, Gómez Vasallo A, Báez Martínez

JM: “Temas de Pediatría”. ECIMED. 2011. PP. 264 – 65.

2. AUXILIAR: Pediatría. Colectivo de autores cubanos. Tomos

VI. ECIMED. 2011.

3. CONSULTA: Paediatric Cardiology. Robert Anderson.

www.cardio.sld.

2
 CARDIOPATIAS CONGENITAS

Constituyen un grupo heterogéneo y a veces

complejo de anomalías estructurales del corazón,
de los grandes vasos o de ambas estructuras.
ENFOQUE METODOLÓGICO DIAGNÓSTICO

ES UN CARDIÓPATA?
SI

CONGENITAS. ADQUIRIDA

• Card. Reumática (Más Frecuente)

Repercusión
GRUPO • Miocardiopatías
hemodinámica •Endocarditis
•Miocarditis
ETIOLOGIA •Pericarditis
 Cardiopatías
Congénitas.

Cianóticas  Críticas
Acianòticas  Complejas
 Menos severas

Flujo pulmonar
PCA y CIA
Dependientes
Aumentado Disminuido
 CLASIFICACIÓN
• Cardiopatías criticas: (Ductus dependiente) 15% manejo difícil,
(mortalidad 60%), Pronostico incierto (Transposición de
Grandes Arterias, Atresia Pulmonar)

• Cardiopatías complejas: 30% Manejo delicado, Pronostico

reservado, mortalidad 15% (Fallot, Atresia Tricuspidea, Canal
AV, Estenosis Aórtica )

• Cardiopatías menos severas: 55% Pronostico más favorable.

Mortalidad <5% (CIA, CIV, Estenosis Pulmonar, Canal AV
parcial, PCA, Coartación Aórtica)
 PCA y CIA Dependientes

 Transposición de Grandes Arterias

 Síndrome de Hipoplasia de Cavidades
Izquierdas
 Interrupción del Arco Aórtico
 Atresia Pulmonar
 Estenosis Pulmonar Critica
 Coartación Aortica crítica
 Atresia Tricuspidea
 BASAMENTO DE LA CLASIFICACIÓN

ASPECTOS QUE ASPECTO QUE LAS

DETEMINAN LA DIFERENCIAN EN UN
AGRUPACIÓN: MISMO GRUPO

1.-Presencia o no de 3. Tipo de sobrecarga

cianosis (tipo de ventricular:
cortocircuito).  De presión (sistólica)
2.-Estado del flujo  De volumen (diastólica)
pulmonar (aumentado,  Derecha, izquierda o
normal o disminuído) biventricular
 Clasificación.

Acianóticas. Cianóticas.

1. Con FP Disminuido. 1. Con FP Disminuido y Sin Cardiomegalia.

Estenosis Pulmonar. Tetralogía de Fallot, Atresia pulmonar con CIV,
Trilogía de Fallot, Atresia Tricuspídea,
2. Con FP Normal. Cardiopatías complejas con estenosis o atresia
Coartación aórtica, Estenosis Aórtica. pulmonar.

3. Con FP Aumentado (cortocircuito de 2. Con FP Disminuido y Cardiomegalia.

izquierda-derecha) Enfermedad de Ebstein, Atresia pulmonar con
CIA, DAPVP, canal AV, CIV, ventana Ao-P, tabique intacto.
PCA.
3. Con FP Aumentado y Cardiomegalias.
Hipoplasia de cavidades izquierdas, DATVP, TGV,
Corazones con conexión auriculoventricular
univentricular sin estenosis pulmonar, Complejos
de Eisenmenger.
 Comunicación Interauricular (CIA)

Concepto:

Morfológicamente abarca a todas aquellas anomalías congénitas del corazón,

independientemente de su naturaleza, origen y características, que facilitan el paso de
flujo de una cavidad auricular a la otra. Puede presentarse aisladamente o asociada a
otros trastornos de la anatomía cardiovascular.

Epidemiología.
 Representa entre el 7 y el 15 % del total de las CC.
 Más frecuente en el sexo Femenino(2/1).

Clasificación Anatómica.
 CIA tipo Ostium Secundum (CIA-OS) 70%
 CIA tipo Ostium Primum (CIA-OP) 20%
 CIA Seno Venoso Superior e Inferior (CIA-SVS y CIA-SVI) 10%
 CIA del Seno Coronario (CIA-SC) 1%
Historia Natural y Manifestaciones Clínicas.

 Generalmente Asintomáticos.
 Infecciones Respiratorias a repetición.
 Estancamiento en la Curva de peso.
 Taquiarritmias supraventriculares, como Fibrilación Auricular o Flutter, por aumento del tamaño de la
AD.
 Insuficiencia cardiaca, por disfunción de cavidades derechas.
 Hipertensión pulmonar por aumento de las resistencias vasculares pulmonares.
 Endocarditis Bacteriana y Embolismo Paradójico.

Examen Físico.

Inspección. Precordio Hiperdinámico.

Auscultación:
 CIA NO SOPLA
 SS eyectivo en foco pulmonar: Por aumento del flujo sanguíneo a través de VP.
 Desdoblamiento amplio constante y fijo del 2º ruido cardiaco.
 Soplo protomesodiastólico en foco tricuspídeo por hiperflujo a través de la VT.
Exámenes Complementarios

EKG
• Eje de QRS desviado a la derecha.
• Intervalo PR ligeramente prolongado.
• Crecimiento auricular derecho (onda p pulmonar)
• Patrón rsR’ o RSR’ en V1, típico de sobrecarga de volumen de VD.

Telecardiograma
• Cardiomegalia, a expensas de dilatación de AD y VD.
• Dilatación del botón de la arteria pulmonar (tronco pulmonar)
• Aumento de la vascularización pulmonar (Plétora pulmonar)

Ecocardiografía:
Cateterismo cardiaco diagnóstico
Resonancia Nuclear Magnética

Tratamiento médico (Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca)

Cierre del defecto: Cierre por cateterismo
Cierre por cirugía
 Comunicación Interventricular (CIV)

Concepto.

El término Comunicación Interventricular describe un orificio que puede encontrarse en cualquier punto
del TIV, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable. Pueden presentarse aislados o formando parte
integrante de otras cardiopatías más complejas como T. de Fallot, Tronco Arterioso, Doble salida del
ventrículo derecho, TGV, Canal A/V, Atresia tricúspidea, etc.

Epidemiología.
 Es la CC más frecuente, si excluimos la válvula aórtica bicúspide. (30%)
 Es más frecuentes en mujeres.

Clasificación Anatómica.
 CIV perimembranosas (Más frecuentes, contituyendo el 70 % del total).
 CIV musculares o del septo trabecular. (entre el 5 y el 20% del total).
 CIV infundibulares (entre el 5 al 7 %)
 CIV del septo de entrada (posteriores). Suponen el 5 al 8% del total.
Fisiopatología.

• La repercusión del defecto depende de dos factores principales: el tamaño del defecto y la relación
entre las resistencias vasculares sistémicas (RVS) y pulmonares (RVP).
• El tamaño del defecto se expresa en relación con el anillo aórtico: pequeño (<1/2 del anillo), mediano
(1/2-2/3 del anillo) y grande (> 2/3 del anillo).

Clínica.
La clínica va a depender del tamaño del defecto y de su asociación con otros defectos cardíacos.

 CIV pequeñas: suelen estar asintomáticos. Se detecta un soplo pansistólico y de gran intensidad
(III-IV/VI), y se puede acompañar de frémito a la palpación precordial.

 CIV moderadas-grandes: la manifestaciones clínicas se pueden iniciar en las primeras semanas de

vida, con síntomas de insuficiencia cardiaca (taquipnea, escasa ganancia ponderal, sudoración y
fatiga con las tomas, taquicardia). Latido precordial es hiperdinámico a la palpación y el soplo es
pansistólico, de intensidad III/VI. El segundo tono está desdoblado (con el componente pulmonar
aumentado). Si se produce hipertensión pulmonar (HTP) el 2° tono será único y más fuerte
Exámenes Complementarios

EKG.
• Normal en las CIV pequeñas.
• CIV de mayor tamaño podemos observar signos de sobrecarga de volumen izquierdo (aumento de
voltajes V5-V6).
• En las CIV grandes, crecimiento biventricular.

Telecardiograma.
Es normal en las CIV pequeñas. Si el tamaño del defecto es grande, podemos encontrarnos aumento de la
trama vascular pulmonar, cardiomegalia (a expensas de cavidades izquierdas) y arteria pulmonar dilatada.

Ecocardiograma
Resonancia Magnética
Cateterismo cardiaco
Evolución natural.
 Cierre espontaneo.
 Insuficiencia Cardiaca.
 Enfermedad Vascular Pulmonar Obstructiva Crónica, con inversión del cortocircuito (D – I) que conduce
a la aparición de cianosis y síndrome de Eisenmenger.

Tratamiento.

Tratamiento médico.
• Tratamiento de la ICC.
• Soporte nutricional.
• Prevención de las infecciones respiratorias.
• Profilaxis de endocarditis Bacteriana.

Tratamiento Quirúrgico.
• Paliativo
• Cierre del defecto (Quirúrgico o por Cateterismo)
 Persistencia del Conducto Arterioso. (PCA)
Concepto
El ductus arterioso es una estructura fetal normal que conecta el tronco de la arteria pulmonar con la
aorta descendente. Es el mecanismo de seguridad que presenta la naturaleza para un desarrollo fetal
correcto de las dos grandes arterias que surgen del corazón.
El cierre funcional del ductus arterioso ocurre habitualmente en las primeras 72-96 horas de vida en los
pacientes a término. La persistencia del mismo más allá de este periodo se considera patológica y es
conocida como ductus arterioso persistente.

Epidemiología.
• La incidencia es de 1 entre 2 000-2 500 RN vivos (5-10%).
• Más frecuente en niñas (2:1).
• Está presente en niños que pesan <1 000 gr (70%) y en los que pesan entre 1 000-1 500 gr (10-15%).
• El 60% se asocia a infección por Rubeola durante el primer trimestre del embarazo.
• Asociada a teratógenos: alcohol, anfetaminas, anticonvulsivantes (fenitoína).
• Más frecuente en recién nacidos que nacen a grandes alturas.
Clasificación anatómica. Clifchenco
Manifestaciones Clínicas.

Las manifestaciones clínicas vienen determinadas por el volumen de sangre que se desvía a través del
ductus arterioso y el efecto a lo largo del tiempo, siendo la clínica de insuficiencia cardiaca la más
habitual.

 Cuando el ductus arterioso es pequeño, los pacientes suelen estar asintomáticos.

 Cuando el ductus arterioso es moderado o grande da síntomas muy variados e inespecíficos.
• A nivel cardiaco destacan síntomas de ICC (irritabilidad, cansancio, sudoración con las tomas y
estancamiento ponderal).
• A nivel respiratorio destacan infecciones de vías bajas de repetición y disnea de esfuerzo,
específicamente en los pacientes prematuros se produce un aumento de las necesidades de asistencia
respiratoria, hemorragia pulmonar o cerebral.

Examen Físico.
 SS (recién nacidos) y continuo o “en maquinaria” (lactantes y niños mayores) a nivel infraclavicular
izquierdo o zona superior del borde esternal izquierdo irradiado a la espalda.
 Pulsos periféricos saltones.
 Amplia presión diferencial (presión sistólica elevada y diastólica reducida).
 Precordio hiperdinámico, frémito o “thrill”.
Exámenes Complementarios.

EKG.
• Los hallazgos no son sensibles ni específicos.
• Ondas P anchas (dilatación aurícula izquierda).
• Ondas R altas en I, II, III, aVL, V5 o V6
• Ondas S altas en V1 o V2 (dilatación ventricular izquierda).

Telecardiograma.
Si el ductus arterioso es pequeño suele ser normal o inespecífica.
Con ductus arteriosos más grandes, suele haber congestión vascular pulmonar y cardiomegalia debido a la
dilatación de la aurícula y el ventrículo izquierdo.

Ecocardiografía.
Resonancia Magnética.
Cateterismo cardiaco.
Tratamiento.

Tratamiento médico.
• Tratamiento de la ICC.
• Soporte nutricional.
• Prevención de las infecciones respiratorias.
• Profilaxis de endocarditis Bacteriana.

Tratamiento Definitivo. Cierre del defecto

• Cierre farmacológico (indometacina, el ibuprofeno y el paracetamol)

• Cierre Percutáneo.
• Cierre Quirúrgico.
 Coartación de la Aorta. (Co Ao)
Concepto.

Cardiopatía congénita acianótica, que consiste en una constricción o estrechamiento localizado de la luz
arterial, debido a una lesión específica de su capa media; puede presentarse en cualquier lugar del arco
transverso hasta la bifurcación iliaca, pero en el 98% se presenta por debajo de la subclavia izquierda en
el origen del conducto arterioso.

La NYHA define la Co Ao como una estrechez de la aorta suficiente para crear un gradiente sistólico
>20mmHg a través de la obstrucción.

Epidemiología.
• Defecto relativamente común: 5 a 8% de todas las Cardiopatías.
• Se encuentra entre el 6to. y 7mo lugar por orden de frecuencia.
• Su prevalencia se estima en 2,09 por cada 10.000 RN vivos.
• Predomina en el varón con una relacion 2:1.
• Única CC con diagnostic eminentemente
clínico
 CLASIFICACIONES:

Según sus características anatómicas:

Tipo I. Coartación circunscrita. Preductal o infantil.

Posductal o del adulto.
Yuxtaductal.

Tipo II. Coartación que incluye el istmo.

Tipo III. Coartación con hipoplasia tubular que

involucra el istmo y el arco aórtico distal.
Otras Clasificaciones.

Según Gradiente de Presión.

Ligera: < 50 mmHg

Moderado: entre 50-75mmHg
Severo:>75 mmHg

Según su origen:
1. Nativa.
2. Recoartación.

Según presente o no otras anomalías asociadas:

3. Aislada o simple.
4. Asociada a otras anomalías o compleja.
 CUADRO CLÍNICO
Depende de:
Edad.

Sitio de la coartación.

Gravedad de la obstrucción.

Anomalías asociadas.
Etapa Neonatal.

• Hipoperfusión distal: mala perfusión de miembros inferiores, oliguria.

• Congestión retrógrada: hipertensión arterial preductal, disfunción del VI, edema pulmonar, shock
cardiogénico.

En estos casos el neonato se encuentra irritable y puede presentar rechazo de la ingesta, dificultad
respiratoria o disminución de la diuresis.

• Palidez cutánea, diaforesis, hepatomegalia, polipnea, tiraje y/o crepitantes en campos pulmonares.
• Taquicardia, 2º tono aumentado (hipertensión pulmonar), ritmo de galope y SS más evidente en la zona
interescapular.
• Discrepancia de pulsos arteriales, encontrándose los braquiales aumentados o normales, y los femorales
muy disminuidos o ausentes.
• Diferencia de TA de MS y MI más de 20 mmhg.

Niños mayores/Adultos.

• Asintomáticos durante mucho tiempo

• Hipertensión arterial o síntomas derivados de esta (cefalea, epistaxis).
• Segmento superior del cuerpo atlético, bien desarrollado mientras que el segmento inferior esta menos
desarrollado (Hipotrófico).
Exámenes complementarios.

EKG.
Hipertrofia ventricular izquierda y sobrecarga de presión, con voltajes altos y alteraciones de la
repolarización en precordiales izquierdas

Telecardiograma.

• En periodo neonatal muestra cardiomegalia con dilatación tanto de VD como de VI y congestión

pulmonar.
• En niños mayores signos muy sutiles: cardiomegalia, muescas en la zona posterior de costillas (por
presencia de colaterales a partir de los 4 años de edad), signo del “3” (dilatación de la subclavia
izquierda y de la zona post-ductal separadas por la zona de Co Ao estenótica).
Ecocardiografía
Cateterismo Cardiaco y Angiotac RMN
Tratamiento

Tratamiento médico
• El objetivo es la estabilización clínica previa a una corrección definitiva,
quirúrgica o percutánea.

Tratamiento definitivo
• Cirugía
• Cateterismo intervencionista
 Tetralogía De Fallot. (TF)
Concepto.

Cardiopatía congénita de origen tronco-conal, cianótica con flujo pulmonar disminuido y sin cardiomegalia,
caracterizada por:

1. Estenosis Pulmonar Infundibular (Requisito indispensable) ó mixta ( Valvular, Supravalvular, de

ramas). A veces anillo pulmonar estrecho.

2. CIV. grande subaórtico.

3. Dextroposición o cabalgamiento de aorta.

4. H.V.D. (Consecuencia hemodinámica)

Epidemiología.

 Cardiopatía Congénita cianótica más frecuente.

 Es el 10% de las cardiopatías congénitas.

 Prevalencia: 0.26 a 0.48 por mil N.V.

 Puede asociarse con frecuencia al síndrome de Down, síndrome de Di

George ect. y a efectos teratogénicos (Alcohol, trimetadiona, Ácido
retinoico)

Variantes según Obstrucción del TSVD:

 Fallot Rosado
 Fallot Moderado.
 Fallot Severo.
 Fallot Con Atresia Pulmonar.
Manifestaciones Clínicas.

Dependiendo de la severidad la sintomatología se puede presentar en la

etapa de recién nacido, lactante o más tardíamente.

 Cianosis variable y progresiva.

 Disnea progresiva y de esfuerzo.
 Crisis de hipoxia.
 Fatiga durante la lactancia y posición genupectoral.
 Acuclillamiento en niños prescolares y escolares.
 Retardo del desarrollo pondoestatural.
Examen Físico.

Inspección.
 Cianosis variable
 Taquipnea
 Dedos en palillo de tambor
 Uñas en vidrio de reloj
 Facie Característica

Palpación.
 Pulsos hiperdinámicos
 Precordio quieto

Auscultación.
 1er ruido normal
 SS eyectivo paraesternal Izq en foco Pulmonar
 2do ruido único, no desdoblado y aumentado
(ausencia del componente pulmonar)
 Clip protosistólico por dilatación de la aorta e hiperflujo
 Soplo continuo si Ductos asociado o por Colaterales
 El soplo de la CIV es inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar
Exámenes Complementarios.

Hemoquímica:
HB. Anemia si Hb <13 g/l.
Poliglobulia si >18-20 g/l.
En la TF la HB debe mantenerse entre 13 y 17 g/l.
Coagulograma. los trastornos de la coagulación son frecuentes por hipoxia hepática.
Gasometría.
EKG.
 Eje QRS a la derecha. entre +120º y +210º.
 Signos de SSVD (R altas en V1 y V2 y S profundas en V5 y V6)
 Cambios Bruscas de R sin S en Vi y R con S en V2 (Cambio Fallotoide)
 Crecimiento Aurícula Derecha (P picudas).
 Vectores izquierdos pobres o normales.
 Telecardiograma.
 ICT normal ó poco aumentado.
 Flujo Pulmonar Disminuido.
 Corazón sabotoide, TAP excavado.
 Crecimiento AD y apex elevado por HVD.
 Arco aórtico derecho en el 25%.
 ICT aumentado y flujo pulomonar aumentado si atresia pulmonar
con ramas no confluentes ni estenóticas.
Ecocardiograma.
Diagnostico morfológico y evaluación de Función Ventricular

Estudio hemodinámico. Cateterismo Cardiaco

Resonancia Magnética.
Tratamiento Medico.

 Prevención y tratamiento de crisis de hipoxia (anemia, poliglobulia excesiva, infecciones, esfuerzos).

 Prevención y detección precoz de AVE Trombótico, Absceso Cerebral y de Endocarditis Infecciosa.

 Soporte nutricional: Hierro suplementario y dieta, desde los primeros meses.

 Propranolol oral (1-4 mg/kg/día) en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundíbulo
pulmonar y evitar las Crisis Hipoxémicas.
Tratamiento Quirúrgico Paliativo. Tratamiento Quirúrgico Correctiva.

Fístula Sistémico-Pulmonar
 Transposición de Grandes Vasos. (TGV)
Concepto.
Se define como una cardiopatía congénita cianotica en la cual existe una concordancia aurículo
ventricular y una discordancia ventrículo arterial en la que la aorta sale del ventrículo derecho
morfológico y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo morfológico. Ductus y CIA
dependiente.

Epidemiología.
• Ocupa el segundo lugar en frecuencia entre las cardiopatías congénitas cianóticas.
• Es una causa de muerte importante en los CC en los primeros meses de vida.
• Representa entre el 5 y 10 % del total de cardiopatías congénitas.
• Es más frecuente en el sexo masculino con proporción 4:1.
• Es más frecuente en hijos de madres diabéticas.
Clasificación:
1. TGA simple ( sin otras anomalías cardiacas, solo FO
y Ductus pequeños)

2. TGA con CIA.

Pequeño.
3. TGA con CIV. Mediano.
Grande.

Ligera.
4. TGA con CIV y EP Moderada.
Severa.
Manifestaciones Clínicas.

Las manifestaciones clínicas al nacimiento varían en función de si se trata de una TGA simple, si asocia una
CIV, o es una transposición compleja.

Antecedentes:
• Los recién nacidos con TGA normalmente nacen a término, con cianosis franca dentro de las primeras
horas de nacimiento, generalmente con peso superior a 3 kg.­
• El curso clínico y las manifestaciones dependen de la magnitud del mezclaje intercirculatorio y de la
presencia de lesiones anatómicas asociadas.

En la TGA simple, generalmente se manifiesta como cianosis/desaturación al nacimiento, taquipnea con

empeoramiento progresivo tras unos días.

A la auscultación segundo ruido fuerte por la posición anterior de la aorta, habitualmente sin soplo
asociado.

En el caso de acompañarse de otros defectos, el cuadro puede ser más larvado, con menor desaturación y
mayor predominio de clínica de ICC, con signos como: distrés, irritabilidad, palidez, sudoración excesiva,
dificultades con la alimentación, taquicardia con ritmo de galope, hepatomegalia, o retraso ponderal.
TGA simple TGA con CIV TGA con CIV y EP
Exámenes Complementarios.

EKG.
• Suele ser inespecífico y en ocasiones normal.
• Desviación del eje a la derecha (+ 120°) y ondas R predominantes en precordiales derechas.
• HVD dado por persistencia de ondas T positivas en V1 y V2.
• Onda onda P alta y acuminada.

Telecardiograma.

• Normal en recién nacidos con TGA y septum ventricular intacto.

• Corazón de forma ovoide y pediculo vascular estrecho.

Ecocardiograma.
Cateterización cardíaca.
Tratamiento.

Tratamiento Médico.

 De la Hipoxia severa (Prostín, FiO2 Bajo, Bicarbonato).

 De la ICC (Digoxina, Diuréticos, Aminas, etc.)

Tratamiento Quirúrgico.

 Rashkind de balón ó cuchilla.

 Cirugía paliativa: Fístula B/T

Cerclaje de la AP

 Cirugía correctiva: Fisiológica

Anatómica
Rastelli
Reparación de la TGA con
el procedimiento de Jatene
Mustard Repair
(Inversión Arterial)

1
2
3
Jatene Arterial Switch