AFASIA PROGRESIVA

PRIMARIA
Torres Jiménez Karalam Gpe.
Residente de Geriatría
Dr. Sergio Sauri Suárez
Coordinador del Módulo de Neurología
INTRODUCCIÓN
• La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome clínico caracterizado por un
deterioro insidioso del lenguaje de etiología neurodegenerativa.
• La alteración del lenguaje debe ser la principal manifestación clínica durante al
menos los 2 primeros años de evolución, estando el resto de dominios cognitivos
(memoria, habilidades visuoespaciales, etc.) preservados, y justificándose la
limitación en las actividades de la vida diaria únicamente por la disfunción del
lenguaje.
HistoriA
• Mesulam 1982
• Acuño clinicamente el término APP de
evolución lenta
• Con este nombre se refirio a paciente con
dificultades prodeminantes y casi
exclusivas al lenguaje, y un deterioro
relativo en los demás dominios cognitivos.
• Propusó 2 años de evolución para descartar “Se trata de síndrome heterogéneo
otras etiologias frente a los sintomas. que puede ser el modo de
presentación de diversas
enfermedades neurodegenerativas.”
 Epidemiología
• Aparicion entre los 50 y 70 años
• Ligeramente más frecuente en hombres
• Se estima que alrededor del 30% al 50% de los pacientes con DFT expresan la
variante APP.
• Mayor prevalencia en personas con antecedente de trastornos del aprendizaje como
dislexia y en presencia de ciertos factores de riesgo probables y posibles.
• La gran mayoría de casos de APP son esporádicos
• Mutaciones en el cromosoma 17
– Progranulina típicamente se presentan como afasia no fluente o logopénica
– MAPT principalmente como afasia no fluente o semántica, en este último caso
habitualmente con alteración conductual
TIPOS CLÍNICOS
• Se asocia a un patrón radiológico anatómico y funcional:

Agramatical / Sémantica Logopénica

No fluente /Fluente /fonológica
(APP-nF) (APP-S) (APP-L)

APP
inclasificacle
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Afasia primaria
progresiva no fluente

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 Síntomas

• Conservan la memoria, la función visuoespacial y su

Es un desorden comportamiento, pero tienen pérdida progresiva en la
capacidad para la expresión verbal.
frecuentemente • El habla no es fluida y se lentifica, se producen
agramatismos, parafasias fonológicas, apraxia en el
asociado a una discurso, anomia y les cuesta encontrar las palabras
adecuadas.
atrofia asimétrica, • Otros déficits asociados son la apraxia idiomotora y la
acalculia.
generalmente
mayor del Examén Neurológico

hemisferio • El paciente presenta pérdida de la fluidez verbal,

dificultad para las encontrar palabras, tartamudea y
izquierdo en tiene errores gramaticales, con una relativa
comparación con preservación de la comprensión.
• Signos atávicos y en ocasiones de parkinsonismo
el derecho. (temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural).
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AFASIA PRIMARIA
PROGRESIVA
SEMÁNTICA

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Síntomas

• Asociados con el lenguaje (anomia)

• Pueden tener un discurso fluente, estructurado desde el punto de vista sintáctico y
fonológico, pero tienen problemas para darle significado a las palabras.
• Conforme avanza la enfermedad van perdiendo la capacidad de darle la traducción
conceptual a los objetos.
• Conservan la memoria, la orientación visuoespacial y la memoria autobiográfica,
pero no expresan parafasias fonémicas, como ocurre en la variante no fluente.

Examén Neurológico

• El paciente muestra dificultad para dar y recibir información al conversar,

comportamiento anormal debido al involucramiento del lóbulo temporal anterior
derecho
• Región posterior temporal y las áreas visuales de asociación están afectadas, puede
desarrollar agnosia visual y aprosopagnosia (incapacidad para reconocer los
rostros).
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AFASIA PRIMARIA
PROGRESIVA
LOGÓPENICA

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No pierden el significado de las palabras, como en la variante
semántica, ni se ve afectada la pronunciación, como en la variante
no fluente.

Exhiben deterioro del lenguaje, pero con dificultades más

específicas en nominar y en la sintaxis de las oraciones, cuya
característica más prominente es la dificultad para encontrar las
palabras.
Suelen tener un lenguaje interrumpido con sonidos para llenar las
frecuentes pausas, los errores fonológicos y la repetición de las
oraciones mal conformadas.
Esta variante puede llegar a ser
un síntoma de inicio focal de la
EA, ya que en estudios de
patología post mortem se ha
encontrado que un 46% de ellas
corresponden a EA.

También puede estar mezclada

clínica y patológicamente con
una DCL en el 8% de los casos,
ser una DLFT en el 23% u
otras enfermedades con un
fenotipo similar en el 23%.
EVOLUCION Y PRONÓSTICO
• El trastorno afásico tiende a progresar, evolucionando en muchos casos hacia el
mutismo
• La dependencia ocurre de forma tardía que en otras demencias (a los 7 años en el 50%
de los
• pacientes según LeRhun et al.; la supervivencia, en cambio, es similar, en torno a los 7-
10 años, aunque estudios recientes sugieren un curso lentamente progresivo)
• Se desconoce, no obstante, con qué frecuencia los pacientes con APP desarrollan una
demencia generalizada u otros déficit (denominada «APP plus»)
• Junto con las fallas en el lenguaje, los pacientes pueden presentar trastornos
conductuales (ligeros cambios en la personalidad), fallas en la memoria, disfunción
sutil en la función ejecutiva y otras dificultades como problemas motores
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DIAGNÓSTICO
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PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS
• El test Addensbrook’s Cognitive
Examination puede ser útil en el
diagnóstico.
• Se ha diseñado además una escala
específica, Progressive Aphasia Severity
Scale (PASS), que evalúa 10 dominios del
lenguaje tras la entrevista clínica con el
paciente y cuidador.
CONTROLLED ORAL WORD association test
• La prueba de asociación de palabras orales controladas (COWAT), también
conocida como "FAS", es una medida neuropsicológica de fluidez verbal de uso
común.
• El COWAT consta de tres condiciones de palabra. La tarea del sujeto es producir
tantas palabras como pueda que comiencen con la letra dada (F, A o S) dentro de
un período de tiempo de 1 minuto.
• También se instruye a los sujetos para que excluyan nombres propios, números y
la misma palabra con un sufijo diferente.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
• El criterio temporal de 2 años dominados por la afasia intenta excluir a pacientes con enfermedad
de Creutzfeldt- Jakob y formas típicas de EA con afectación del lenguaje de inicio.

TAUPATÍAS TAUPATÍA DE DEGENERACIÓN

DEGENERACÍON DFT MÚLTIPLES SISTEMAS FRONTOTEMPORAL
O DEMENCIA POR TAU NEGATIVA Y
CUERPOS UBIQUITINA POSITIVA
ARGIRÓFILOS (DFT-U)
Incluyendo 145 casos de 7 series
distintas, y demostrando una mayor
asociación de afasia progresiva no
fluente con DFT-tau positiva, demencia
semántica con DFT-U y afasia logopénica
con EA.
NEUROIMAGEN
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TRATAMIENTO
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3 PILARES

FARMACOLÓGICO REHABILITACIÓN APOYO AL

• Sintomáticos • Lenguaje CUIDADOR
• Modificadores del curso • Cognitivo – Conductual • Estrategias de cuidado
de la enfermedad
Farmacologico
• Una de las estrategias es el manejo sintomático con inhibidores electivos de la
recaptación de serotonina y antipsicóticos
• Galantamina es la que ha mostrado una tendencia de eficacia en pacientes con
APP, pero sin eficacia en la variante conductual de DFT
• Es importante vincular lo farmacológico con otras opciones de tratamiento, como
lo es la rehabilitación del lenguaje, la cual busca potenciar y estimular el lenguaje
en la persona, proporcionando estrategias de compensación que mejoren la calidad
de vida del paciente y de la familia.
Rehabilitación
• Antes de iniciar el proceso de rehabilitación es importante realizar una evaluación
completa y precisa que permita identificar en qué componentes del lenguaje se
presentan fallas y qué funciones cognitivas representan fortalezas, para usarlas a
favor.
• Se debe tener en cuenta que los resultados conductuales y la respuesta al proceso
de rehabilitación dependen de ciertas variables como el tiempo de intervención, el
estado de ánimo y el entorno familiar, tanto como por la gravedad de la
enfermedad, el lenguaje residual y las habilidades cognitivas de cada paciente.
• En las primeras etapas, la rehabilitación suele centrarse en la anomia, por medio del
trabajo con estímulos visuales y la recuperación de adjetivos, sustantivos y verbos.
• Las intervenciones conductuales, especialmente para nombrar en voz alta, pueden
estimular el conocimiento residual en los dominios semántico, fonológico y
ortográfico.
• La terapia logopédica ha sido una de las propuestas de tratamiento más utilizadas
en pacientes con APP, puesto que ayuda a la repetición, la articulación, la fluidez y
el contenido expresivo del lenguaje, e incluso se ha evidenciado un impacto
positivo en otros procesos cognitivos.
• Otras propuestas son el entrenamiento con guiones y el tratamiento ortográfico y
fonológico por medio de la telerrehabilitación.
APOYO AL CUIDADOR
• Por otra parte, es fundamental tener en cuenta a la familia y a los cuidadores,
ofreciendo educación en cuanto a la evolución de la enfermedad.
• Se debe enseñar a identificar comportamientos y conductas que el paciente va a
manifestar, ya que los cuidadores se convierten en la red de apoyo y cumplen una
función de coterapeutas.
• La mayoría de los pacientes con APP conservan la conciencia de la enfermedad
durante los primeros años, lo que conlleva una mayor probabilidad de desarrollar un
trastorno del estado del ánimo, y este aspecto justifica promover el diagnóstico
temprano para permitir al paciente decidir sobre el tratamiento y asumir decisiones
personales sobre su futuro.
CONCLUSIONES
• La APP es una manifestación clínica de la DFT, la afectación en el lenguaje constituye su principal
característica.
• Suele presentarse en personas entre los 50 y los 70 años de forma esporádica, y presenta tres
variantes. (APPnF el principal hallazgo clínico es la apraxia del habla; en la APP logopénica, las
fallas en la nominación; y en la APP semántica, las fallas en el significado del mensaje.
• La APP se caracteriza, en general, por una evolución lenta, en la cual en los primeros dos años la
función más afectada es el lenguaje.
• Debido a que la APP hace parte de las demencias, no existe un tratamiento específico ni curativo,
por lo que es muy valioso recurrir a la rehabilitación, la cual se orienta a potenciar las habilidades
preservadas y contener el déficit.
CONCLUSIÓN
• Respalda la evidencia disponible que sugiere que las variantes de APP cursan con déficits
neurocognitivos pronunciados fuera del dominio del lenguaje, los cuales varían en el tiempo de
aparición, grado de déficit y formas de presentación, esto subraya la importancia de una
evaluación neuropsicológica integral que aporte información adicional a los criterios de consenso
ya establecidos para la evaluación de la APP, todo lo anterior, debe tenerse en cuenta al considerar
el pronóstico de cada paciente, el manejo integral de la enfermedad y por supuesto la selección de
los instrumentos de medida.
• Los hallazgos de esta revisión demostraron que aún faltan pruebas cognitivas discriminatorias para
la APP, con una adecuada sensibilidad y especificidad para el perfil clínico de cada variante, lo
cual se constituye en un desafío para su diagnóstico.
51 años, hombre, mecánico, diestro, sin antecedente patologicos ni familiares

Inicio de la enfermedad hace 4 años, con dificultad para la nominar objetos

como el periódico o el reloj, se asocia a conductas obsesivas “regurgitaba
repetidas veces al día”

Hace dos años la familia nota fallas en la administración económica de la

empresa donde trabajaba y es propietario, no podía realizar cálculos
matemáticos como sumas y restas, dificultad para enumerar y pronunciar las
palabras.
Seis meses antes de su ingreso no puede leer vocales, pronuncia una palabra por otra o la pronuncia
mal, así mismo, dificultad para entender algunas órdenes.

En ocasiones se torna violento con marcada celotipia, pero se calma rápidamente, realiza algunas
acciones incompletas como bañarse y no usar jabón o champú, pero corrige cuando se le indica

Hace dos meses el paciente se perdió en la calle, pero se dio cuenta y logró llegar a casa con ayuda
de terceros, no se desorienta en casa, reconoce a familiares pero no los llama por su nombre, no
identifica monedas ni billetes, no recuerda fechas importantes como cumpleaños de esposa e hijos, o
la Navidad; confunde horas del día, no denomina nombre de animales. Se alimenta solo, no presenta
inconductas sociales y a veces cuestiona el estado de su enfermedad
Examen Neurológico
• Se le encuentra en regular estado general, despierto, refiere nombre completo, no sabe
fecha de cumpleaños, desorientado en tiempo y espacio, actitud indiferente, facies no
característica, bipedestación y marcha sin alteraciones. Fuerza y tono musculares
conservados. Reflejo de prensión presente bilateral. Sensibilidad superficial y profunda
conservada. No comprende instrucciones para evaluar metría o cronometría. No se
evidencia movimientos anormales. Nervios craneales: sin alteraciones. Lenguaje poco
expresivo, fluencia verbal conservada, enumera varios días de la semana y meses del año,
pero se extingue.
• Alteración de la comprensión oral y escrita, no copia oraciones no escribe al dictado
excepto su nombre y apellido con errores, no lee en voz alta, repite ocho de diez palabras,
no denomina correctamente, describe la función del objeto presentado pero se equivoca en
el nombre.
Evalución neuropsicológica
• A los 50 años de edad, concluyó: deterioro cognitivo
severo con afasia.
EXÁMENES AUXILIARES
• Glucosa, urea, creatinina, aspartato aminotransferasa (AST, TGO), alanina aminotransferasa (ALT,
TGP), gamma-glutamil transpetidasa, bilirrubinas, proteínas, colesterol y triglicéridos normales.
Vitamina B12: 421 mg/dL; T3, 129; T4, 6,3. VDRL negativo. Perfil tiroideo estuvieron dentro de
valores normales.
• RM cerebral, 2006: normal, espectro metabólico cerebral dentro de límites normales.
• RM cerebral 2007: atrofia cortical simétrica
GRACIAS

 BIBLIOGRAFÍA
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Neurologia, 28(6), 366-374. [Link]
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Costa Rican Preschoolers: Effect of Trust in the Experimenter and the Socio-Economic Status. Journal of Applied
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• Bedoya, S. M., Cortina, S. C., Ruiz, I. G., & Escudero, J. C. S. (2022). Afasia primaria progresiva y sus variantes:
diagnóstico, evolución, características imagenológicas y manejo. Acta neurologica colombiana, 38(4), 220-239.
[Link]
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