Dr.

Camilo Aguilar
 SISTEMA NERVIOSO

 El sistema nervioso es una red compleja de estructuras especializadas que tienen como
misión controlar y regular el funcionamiento de los diversos órganos y sistemas,
coordinando su interrelación y la relación del organismo con el medio externo.

 El sistema nervioso está organizado para detectar cambios en el medio interno y

externo, evaluar esta información y responder a través de cambios en músculos o
glándulas.
 SISTEMA
NERVIOSO

SNC SNP

MEDUL TEJIDOS
ENCEFALO
A NERVIOSO
ESPINA S
L
 SISTEMA NERVIOSO
 Formado
PERIFERICO
por nervios que conectan el encéfalo y la médula espinal
con otras partes del cuerpo.

ORIGEN: NERVIOS
ENCEFAL CRANEALES
O

ORIGEN: NERVIOS RAQUIDEOS O

M. ESPINALES
ESPINAL
GANGLIOS

son pequeños acúmulos de tejido nervioso situados en el SNP, los cuales

contienen cuerpos neuronales y están asociados a
nervios craneales o a nervios espinales.

NERVIOS

son haces de fibras nerviosas periféricas que forman vías de información centrípeta
(desde los receptores sensoriales hasta el SNC) y vías centrífugas (desde el SNC a los
órganos efectores).
A: vértebras cervicales (1 - 7) B:
plexo branquial
C: vértebras dorsales (1 - 12)
D: vértebras lumbares (1 - 5)
E: nervio cervicales plexo
cervical (1 - 8)
F: nervios dorsales (1 - 12)
G: duramadre
H: cola de caballo
I: nervios lumbares plexo lumbar (1 -5) J:
nervios sacros plexo sacro (1 - 5)
K: nervio coccígeo
L: filum terminate
M: Cóccix
N: sacro
1. nervio patético (IV)
2. nervio olfatorio
3. nervio óptico (II)
4. nervio motor ocular común(III)
[Link] motor ocular
externo (VI)
6. nervio facial (VII)
7. nervio auditivo (VIII)
8. nervio vago (X)
9. nervio trígemino (V)
10. nervio
glosofaringeo (IX)
11. nervio hipogloso
(XII)
12. nervio espinal (XI)
Los nervios periféricos están compuestos
por elementos sensitivos, motores y
autónomos.

Las enfermedades pueden afectar el cuerpo

celular de una neurona, sus prolongaciones
periféricas (axones) o las vainas de mielina
que los recubren.

La mayor parte de los nervios periféricos son mixtos y

contienen fibras sensitivas, motoras y autónomas.
  Mielinizados grandes

 Mielinizados pequeños

Los nervios  Y no Mielinizados pequeños

Los axones motores casi siempre son fibras

Las fibras sensitivas pueden ser de
mielinizadas grandes que conducen con
cualquiera de los tres tipos.
rapidez (alrededor de 50 m/s).
Las fibras sensitivas de diámetro grande conducen la sensibilidad de la propiocepción y la vibración al
cerebro, mientras que las fibras mielinizadas de diámetro pequeño y las fibras no mielinizadas
conducen el dolor y la sensibilidad térmica.

Los nervios autónomos también

son de diámetro pequeño.

las neuropatías periféricas se clasifican en las que afectan sobre todo al cuerpo celular (p. ej.,
neuronopatía o ganglionopatía), mielina (mielinopatía) o al axón (axonopatía).
 Neuropatía periférica daño sistema nervioso periférico,

red de comunicaciones que transmite información

desde el cerebro y la médula espinal a todos las
demás partes del cuerpo.

Los nervios periféricos

devuelven información sensorial al cerebro y a la

médula espinal

 Eldaño al sistema nervioso periférico causa interferencias a estas conexiones tan importantes, la neuropatía
periférica distorsiona, interrumpe los mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo.
 dependen del
tipo de nervio
El mal funcionamiento y los síntomas motor, sensorial o
autonómico

controlan el movimiento de los músculos de manera conciente,

nervios
motores

transmiten información sobre las experiencias sensoriales, tales

nervios como la percepción a través del tacto fino o del dolor causado por
sensoriales una cortadura.

nervios regulan las actividades biológicas que las personas no controlan

autonómicos en forma conciente,
• Las neuropatías se clasifican de acuerdo con el síndrome
clínico, a los hallazgos patológicos o a la etiología.

 Hay diversas clasificaciones pero una de las más sencillas es dividirlas en agudas
y crónicas, polineuropatía simétrica y mono neuropatía múltiple.
 La Asociación de Neuropatía (The Neuropathy Association 1999)
I. Neuropatías asociadas con A. Neuropatía diabética
enfermedades B. Neuropatía renal
endocrinas y renales C. Neuropatía hipotiroidea
II. Neuropatías inflamatorias o [Link]ías inflamatorias agudas
mediadas (Síndrome de Guillain-Barré y variantes)
inmunológicamente B. Polineuropatías inflamatorias crónicas
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica
• Neuropatía desmielinizante asociada con
anticuerpos anti-MAG
C. Plexopatías.
•
III. Neuropatías infecciosas [Link] braquial
Neuropatías causadas por virus
• Plexitis lumbosacral
B. Neuropatias causadas por bacterias o parásitos
IV. Neuropatías asociadas con • Neuropatía motora paraneoplásica
tumores, • Síndrome neuropatía mieloma y POEMS
neuropatías paraneoplásicas • Amiloidosis primaria
• Neuropatías asociadas con gamapatías monoclonales IgM
• Neuropatía sensitivo-motora tardía en cáncer avanzado
• Mononeuropatía o mononeuropatía multiple
 VI. Neuropatías traumáticas y por atrapamiento
V. Neuropatías hereditarias (enfermedad de Charcot- • Síndrome del túnel del carpo
Marie-Tooth), en las que se conocen defectos genéticos • Radiculopatías cervical o lumbosacra.
• Enfermedad de Charcot-Marie-Toth tipo 1B: •Nervio mediano en el codo.
mutación en la glicoproteína de la proteína •Síndrome del interóseo anterior
de mielina cero • Nervio cubital en el codo o en la muñeca.
• Neuropatía hereditaria con predisposición a parálisis de •Nervio radial en el brazo
presión: supresión o mutaciones en PMP22. •Nervio ciático
• Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo X: mutación en •Nervio peroneal común en la rodilla.
conexina 22. •Nervio tibial en la rodilla
•Neuropatía amiloidea hereditaria: mutación en •Nervio femoro-cutáneo (meralgia
transthyretin parestésica)
•Enfermedad de Dejerine-Sottas: supresiones o •Nervio accesorio espinal en el triángulo
mutaciones en PMP22 o en la proteína de mielina cero posterior cervical en el cuello.
• Mononeuropatías secuenciales múltiples.

VIII Toxinas que causan neuropatías

• Acrilamida
• Arsénico
• Disulfuro de carbono
VII. Neuropatía inducida por el frío. • Plomo
• Mercurio
• Organofosforados
• Platino
• Talio
IX. Causas nutricionales de neuropatías XI. Neuropatía inducida por radiación
• Alcohol
• Tiamina (vitamina B1)
• Cobalamina (vitamina B12) XII. Polineuropatía de cuidado crítico
• Piridoxina (vitamina B6)
• Tocoferol (vitamina E)
• Neuropatía post gastrectomía XIII. Idiopáticas
A. Polineuropatías idiopáticas
X. Drogas que inducen neuropatías •Neuropatía sensitiva de pequeñas fibras idiopática
• Cloramfenicol •Neuropatía sensitiva de grandes fibras idiopática
• Cisplatino •Neuropatía sensitiva de grandes y pequeñas fibras idiopática
• Colchicina • Neuropatía sensitivo-motora axonal idiopática
• Dapsona
• Disulfiram
• Neuropatía axonal predominantemente motora
• Amiodarona (Cordarone)
• Oro • Neuropatía predominantemente autonómica idiopática
idiopática
• Isoniazida B. Mononeuropatías idiopáticas
• Misonidazol •Parálisis de Bell
• Metronidazol • Neuralgia del trigémino
• Nitrofurantoina
• Perhexiline
•Otras mononeuropatías craneales
• Propafenona •Mononeuropatía en sitios de no
• Piridoxina (Vitamina B6) atrapamiento
• Paclitaxel (Taxol)
• Fenitoína
• Simvastatina e hipolipemiantes similares
• Tacrolimus(FK506)
• Vincristina
• Zalcitabine (deoxycytinde,ddC).
 Compromiso de un nervio

Síntomas limitados al territorio motor y sensitivo de dicho

nervio

Causas locales:
Trauma directo, compresión o atrapamiento
 Síndrome del túnel carpiano
sensaciones de calor, calambre o entumecimiento en la
palma de la mano y los dedos, especialmente del pulgar y de
los dedos medio e índice.

nervio afectado por el síndrome de túnel carpiano es

el mediano, responsable de la función sensoriomotriz
de la mano.
Compromiso simultaneo o secuencial de troncos nerviosos parcial o
completamente.

Progresa y tiene a ser menos focal y se hace mas simétrico y confluente.

La principal atención debe ser dado al patrón de la sintomatología inicial.

Vasculitis sistémicas.
 SEGÚN FIBRAS
COMPROMETIDAS

SENSITIV
MOTORA A

AUTONOMICA
 • Debilidad muscular.
• Atrofia muscular.
• Hipotonía.

• Arreflexia.

• Parálisis.

• Calambres musculares.

• Temblor de acción y postural.

• Fasciculaciones.
•Pérdida de la sensibilidad. •Adormecimiento.
•Sensación ardorosa. •Sensación de Pinchazos.
•Sensación quemante.
•Sensación de frialdad.
•Sensación de contracción. •Ataxia
•Dolor profundo.
•Parestesias.

•Hiperalgesia.

•Espasmos dolorosos.
•Disestesia.
 •Trastornos digestivos.
•Disfunción sexual.
•Alteración de la sudoración.
•Atrofia de la piel y de las uñas. •Ulceras plantares.

•Trastornos de la función vesical. •Dolor abdominal.

•Trastornos circulatorios periféricos.

•Trastornos de la temperatura local.

•Trastornos de la respiración. •Lesiones osteoarticulares.

•Trastornos del ritmo cardíaco.

 Axonal:
Altera la llegada del estimulo a su sitio blanco Beriberi,
pelagra, déficit de vitaminas B12 y E etc.
 Desmielinizante:
Altera la velocidad de conducción
Síndrome de Guillain- Barré.
 Mixta
Neuropatía diabética, neuropatía urémica,
neuropatías hipotiroidea e hipertiroidea.
 POLINEUROPATIAS:
CARENCIALES
Se presenta en pacientes déficit vitamínico y en la malnutrición: polineuropatías
sensitivomotoras.
Las más comunes son por déficit de vitaminas del grupo B.

 El déficit de vitamina B1 (beri-beri) cursa con parestesias dolorosas distales, debilidad y atrofia muscular en miembros inferiores;
son frecuentes los calambres.
 Hay también síntomas autonómicos: piel brillante, sin vello, parestesia de cuerdas vocales, disfagia,
hipotensión, alteraciones pupilares e
hiperhidrosis

El déficit de vitamina B6 rara vez tiene causa nutricional, normalmente es causado por tratamiento con isoniazida que incrementa
su excreción. La manifestación de la neuropatía es una ataxia sensitiva. La administración de vitamina junto con la isoniazida
previene la aparición de la polineuropatía.

 El déficit de vitamina B12 normalmente no se presenta como una polineuropatía aislada, sino que suele estar enmascarado por la
mielopatía que lo acompaña .
SEGÚN EVOLUCION
no es tan frecuente pero es muy
importante porque su causa más
común es el síndrome de parestesias distales y debilidad proximal o
Guillain-Barré, que puede ser distal que se presentan una o dos semanas
fatal. después de una infección respiratoria o
gastrointestinal.

los reflejos están ausentes pero su retención durante

las primeras horas de la enfermedad ha permitido
que se califique a muchos como histéricos. Una vez
que el paciente pierde su habilidad para caminar y
desarrolla debilidad facial y bulbar el diagnóstico
llega a ser obvio.

La rápida progresión del déficit

motor o sensorial requiere una
investigación de emergencia.
 .

 Guillain-Barré . motora distal y proximal,

autonómicos, desmielinización intensa.
 Difteria. sensitivomotora, afección de músculos
faríngeos, ↑ de proteínas en LCR y
desmielinización segmentaria.
 VIH Positivo. Neuropatía sensitivomotora
distal dolorosa y síntomas autonómicos.
POLINEUROPATIA
S
 Polirradiculoneuritis Idiopática Aguda

 Polineuropatía Inflamatoria Aguda

 Polineuritis Idiopática Aguda

 Polineuritis Infecciosa

 Síndrome de Guillain-Barré-Landry
El síndrome de Guillain- Barre engloba neuropatías
periféricas inflamatorias que tienen
1) un inicio agudo
2) Hiperproteinorraquia con baja celularidad en el LCR
3) Una enfermedad monofásica con una recuperación al menos
parcial (Origen Inmunitario)
 La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859
de allí uno de sus nombres.

 En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre Stohl descubrieron que

en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en
LCR, pero el recuento celular era normal.
 No es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas de
cada 100.000 habitantes por año.

 El riesgo de GBS es un poco mayor en los varones que en las mujeres, y en

los países occidentales afecta más a menudo a los adultos que a los niños.

 El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas

después de una infección viral o gastrointestinal.
 El sistema inmunológico del
organismo ataca a sus
propios tejidos destruyendo
la cobertura de mielina que
rodea a los axones de los
nervios perifericos, e
inclusive a los propios
axones.
 Agudas : Menos de 1 semana
 Subagudas: Menos de 1 mes
 Crónicas : Mas de 6 meses
 Se origina por una
respuesta autoinmune a
antigenos extraños
(agentes infecciosos,
vacunas) que son mal
dirigidos al tejido
nervioso del individuo.
 Proceso autoinmune contra la proteina P2 de la mielina del nervio
periferico, que lleva a una desmielinizacion segmentaria que puede o
no comprometer el axon.

 Presencia de infiltrado inflamatorio mononuclear de grado muy

variable, donde los macrófagos son los encargados del proceso
desmielinizante .
 La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis
flácida, con o sin compromiso del sensorio o
sistemadelautonómico.

 La distribución es comúnmente ascendente y simétrica,

afectando primero a los miembros inferiores.
 Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias
(adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los músculos de la
cara en horas o días.

 Los pares craneales inferiores serán afectados, (dificultad en el movimiento de los ojos,
visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad para tragar).
 Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular

 Dolor moderado a severo (80% de los casos)

 Reflejo osteotendinoso reducido y lento

 Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)

 Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los

casos

 El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

 Pérdida de la propiocepción
 Arreflexia.
 Disfunción vesical.
 Inicialmente hay fiebre.
 Perdida de función autonómica en casos severos con fluctuaciones
de la presión arterial, hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.
 El dolor también es frecuente.
· Dificultad para deglutir
· Babeo
· Dificultad respiratoria
· Ausencia temporal de la respiración
· Incapacidad para respirar profundamente
· Desmayos
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)

 REQUERIDOS:
1. Debilidad progresiva
2. Arrefexia osteotendinosa universal

 RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL

DIAGNÓSTICO:
3. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%
4. Afectación relativamente simétrica
5. Signos y síntomas sensitivos leves
6. Afectación de Nervios Craneales
7. Recuperación
8. Disfunción autonómica
9. Ausencia de fiebre al comienzo
 Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:
 1. Reducción de la velocidad de conducción
 2. Bloqueo parcial de la conducción
 3. Dispersión temporal
 4. Latencias Distales motoras prolongadas
 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas
 6. Velocidad de conducción sensitiva
 7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados
1. Sd. GB desmielinizante

2. Sd. GB agudo axonal:

 A. Motor y Sensitivo
 B. Motor

3. Síndrome de Miller-Fischer
 0. sano, normal.
 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten
 hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido,
comida y aseo.
 2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda
 ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.
 3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
 4. está confinado en cama.
 5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
 6. muerte
• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.
 bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos
puntos
• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los
nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.
• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles
de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.
 proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en
exámenes repetidos.
 < de 10 linfocitos /mm3
• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos
 No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad
de los síntomas y aceleran la recuperación.

 Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCI.

 Plasmaféresis.

 Inmunoglobulina.

 Terapia hormonal.

 Fisioterapia.
 Inmunoglobulina IV
 Se administra dosis de 2g/kg
divididos a lo largo de 2-5
dias en las 2 primeras
semanas.
·Puede aparecer
complicaciones como:
anafilaxia, IRA, EAP,
meningitis séptica y
aséptica e
hipercoagulabilidad
Plasmaféresis

 Plasmaféresis:
· Se recomienda para los que no
pueden caminar sin apoyo
· Aumento de la eficacia si se inicia
antes de las 2 semanas del
comienzo de los síntomas
· Dosis recomendada 5 intercambios
(40-50 ml ⁄ Kg.)
Complicaciones de
Plasmaféresis:
· Hipotensión arterial
· Reacción al citrato
· Hematoma en el sitio de la punción
· Neumotórax
· Sepsis relacionada con el catéter
 Metilprednisolona
MA:estimulan o reprimen la
 500 MG ⁄ día durante 5 días transcripcion Genetica de
 Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
ARNm especificos que
codifican la sintesis de
 NO SE ENCONTRÓ EFECTO EN determinadas proteinas en
POSITIVO LA los organos dianas
DISMINUCIÓN DEL DOLOR.
 70% presentan dolor antes de la debilidad
 El dolor se puede mantener hasta durante un año.
Progresión del dolor denociceptivo-neuropático.
 Disestesias
 Dolor lumbar
 Dolor visceral

 Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.

Complicaciones
 Dificultad respiratoria
 Contracturas de las articulaciones u otras deformidades
 Trombosis venosa profunda
 Aumento del riesgo de infecciones
 Presión arterial baja o inestable
 Pérdida permanente del movimiento en un área
 Neumonía
 Broncoaspiración de alimentos o líquidos
 Pronóstico
 Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.
 El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.
 La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los pacientes.

FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO

SON:
 [Link] mayor de 60.

 [Link]ón rápida de la enfermedad (menos de 7 d).

 [Link]ón y severidad del daño axonal

 [Link] cardiorrespiratoria preexistente.

 [Link] tardío.