Linfomas y Leucemia

[Link] Irma Aurora Saavedra Osorio

Linfomas
Los linfomas son tumores del
sistema linfático que dan lugar a
la aparición de ganglios en una
zona localizada del cuerpo o de
forma generalizada. Existen
varios tipos de linfomas con
diferentes pronósticos,
dependiendo del tipo de célula
que lo componga y de su
velocidad de crecimiento. En lo
que se refiere a pronóstico y
tratamiento se dividen en 2
grandes grupos:
Linfomas
Linfomas no Hodgkin
Linfomas de Hodgkin
Solo es posible saber qué tipo
de linfoma tiene un paciente
tras analizar los las muestras
obtenidas de una biopsia ya
que los síntomas que producen
ambos son similares.
Síntomas
Habitualmente lo primero que notan los pacientes es la aparición de uno o
varios bultos que pueden estar localizados en el cuello, las axilas o las
ingles. Se trataría de ganglios aumentados de tamaño. Además, suelen
tener afectación del estado general con fiebre, cansancio, pérdida de
apetito o pérdida de peso.

Otras personas la única alteración que refieren es el agotamiento y malestar

general. En estos casos es el médico quien puede descubrir ganglios
aumentados de tamaño que no había notado el paciente, bien al realizar
una exploración física o bien al pedir alguna prueba de imagen (radiografía,
ecografía o TAC) y descubrir ganglios anormales en alguna zona del
cuerpo.
Diagnóstico
Con los síntomas y la exploración clínica el médico puede sospechar que existe un linfoma.
Frecuentemente se precisa saber si es realmente un ganglio lo que está aumentado de
tamaño y para ello puede realizarse una ecografía o un TAC.

Para el diagnóstico definitivo se debe realizar una biopsia de uno de los

ganglios afectados aunque en ocasiones, antes de extirpar el ganglio y someter al paciente
a una pequeña intervención quirúrgica, se hace una punción con aguja fina (PAAF) para
extraer células del interior del ganglio y analizarlas. También se puede realizar una biopsia
de médula ósea, bien para realizar el diagnóstico si no existen ganglios asequibles, o bien
para valorar la extensión del tumor una vez confirmado su diagnóstico. Si hay sospecha de
afectación a nivel de hígado, piel o cualquier otra zona también se puede realizar una biopsia
de cualquier órgano sospechoso de estar afectado.

Las técnicas de imagen como el TAC o la PET ayudan tanto al diagnóstico como a definir la
extensión del tumor.
• El estudio inicial de los pacientes
con un linfoma, sea Hodgkin o no
Hodgkin, es parecido. En ambos
casos se debe conocer la
localización anatómica exacta del
tumor dado que el pronóstico va a
depender sobre todo de la
extensión. Para conocer la extensión
es necesario realizar diversas
pruebas como gammagrafías, TAC,
PET, biopsias, etc.
Linfoma Burkitt
• Los linfomas son un tipo de
cáncer que se clasifica
principalmente según el
tipo de glóbulo blanco
(linfocito) afectado
(linfocitos B o linfocitos T).
• El linfoma de Burkitt se inicia en los linfocitos B (que son
células inmunitarias que normalmente secretan
anticuerpos), llamados así porque maduran en la médula
ósea y en muchos huesos. Hay tres tipos de linfoma de
Burkitt, son de crecimiento rápido y puede afectar a niños
pequeños y adultos
• En algunos casos, la causa puede ser la mutación de un gen.
El linfoma de Burkitt también se asocia a una infección
producida por el virus de Epstein-Barr (VEB). Un sistema
inmunitario debilitado, como ocurren en una infección por
VIH, también puede causar linfoma de Burkitt. En algunos
casos, la causa se desconoce
• Los síntomas dependen del tipo de linfoma de Burkitt. Los
tumores pueden afectar el maxilar, el cerebro y el abdomen,
con agrandamiento del hígado y el bazo, ganglios linfáticos y
otros órganos. A medida que crece, puede provocar pérdida
de peso, pérdida del apetito, fatiga, fiebre, sudoración
nocturna, debilidad e incluso parálisis.
Tratamiento
La quimioterapia es el principal tratamiento del linfoma de
Burkitt. Esto puede acompañarse por otros tratamientos,
como la radioterapia, los esteroides, otros medicamentos,
trasplantes de células madre y, en algunos casos, cirugía.
• Los linfomas se clasifican en estadios según el número de
ganglios afectados y la región anatómica en la que se
encuentran, la existencia de síntomas generales (por
ejemplo fiebre) y la afectación de otros órganos.

Todos estos datos se incluyen en la clasificación de Ann

Arbor que divide los linfomas en 4 grupos:
• Estadio I: El linfoma afecta a
una sola zona o región
ganglionar (el cuello, las
axilas, la zona de uno de los
pulmones, etc.) o a una sola
estructura linfoide (por
ejemplo: bazo, timo).
• Estadio II: El linfoma afecta a
dos o más regiones
ganglionares pero que están
situadas a un mismo lado del
diafragma, es decir del tórax y
hacia arriba o del abdomen
hacia abajo.
Estadio III. El linfoma afecta a regiones ganglionares o
estructuras linfoides situadas a ambos lados del
diafragma:
III1: La afectación por debajo del diafragma afecta sólo
al bazo o a los ganglios del hilio esplénico, ganglios
celíacos o ganglio de la porta.
III1 La afectación por debajo del diafragma afecta solo al
brazo o a los ganglios del hilio esplénico ,ganglios
celiacos y ganglio de la porta.
III2. La afectación por debajo del diafragma se extiende
a los ganglios paraaórticos o mesentéricos .
•Estadio IV: El linfoma afecta a zonas
extraganglionares diferentes de las llamadas zonas E
(ver más abajo) ó produce más de una afectación
extraganglionar de cualquier sitio ó afecta al hígado o
a la médula ósea.
Además se les debe clasificar en:

A. No produce síntomas.
B. Se produce alguno de los siguientes síntomas: Pérdida
inexplicable de peso superior al 10% en los 6 meses
anteriores al diagnóstico ó fiebre persistente, inexplicable o
recidivante (que va y viene), con temperaturas superiores a
38º en el mes anterior o sudoración profusa nocturna y
repetida en el mes anterior.
E. Afectación única de un tejido extralinfático excluidos el
hígado y la médula ósea.
• El pronóstico es mejor en los estadios I y II sin síntomas,
que en los III y IV, siendo este último el de peor pronóstico.
La clasificación se ideó inicialmente para los linfomas de
Hodgkin pero también es válida para los linfomas no
Hodgkin.
• Sin embargo, en los linfomas no Hodgkin se establece mejor
el pronóstico utilizando el International Prognostic
Index (IPI) (Índice Pronóstico Internacional). En esta escala a
cada paciente se le da 1 punto (máximo 5 puntos) por cada
uno de los siguientes factores:
Tener 60 años o más.
• Aumento de los valores de láctico deshidrogenasa (LDH) en
sangre.
• Estado funcional de 2 puntos o más en la escala ECOG o de 70
o menos en la escala de Karnosfsky(se trata de escalas que
miden el estado general del paciente).
Pertenecer a un estadio III o IV de la clasificación de Ann
Arbor.
Más de un lugar de afectación extraganglionar.
En general 0-1 puntos es un buen pronóstico y 4-5 puntos es
un mal pronóstico. El pronóstico también es diferente según
el tipo de las células del linfoma que se haya encontrado en la
biopsia ya que existen distintos tipos de linfoma de Hodgkin y
de linfomas no Hodgkin.
Tratamiento
• Los tratamientos dependen del estadio y de la naturaleza del
linfoma. Puede que el médico únicamente recomiende controles
periódicos sin administrar ningún tratamiento si se trata de un
linfoma de muy lento crecimiento.

De forma global es importante saber que los linfomas no tienen

tratamiento quirúrgico salvo cuando producen alguna
complicación.

Las bases de la terapia son la quimioterapia y la radioterapia.

En determinadas circunstancias se realiza también trasplante de
médula ósea.
• [Link]
medades/linfomas
• [Link]
ADa-y-oncolog%C3%ADa/leucemias/generalidades-sobre-las-leucemi
as
Leucemias
• La leucemia es una afección
maligna que implica la
producción excesiva de
leucocitos inmaduros o
anormales, lo que finalmente
suprime la producción de
células sanguíneas normales y
produce síntomas relacionados
con las citopenias.
• Por lo general, la transformación maligna tiene lugar en el
nivel de la célula madre pluripotente, aunque a veces afecta
una célula madre especializada con capacidad de
autorrenovación más limitada. La proliferación anormal, la
expansión clonal, la diferenciación aberrante y la
disminución de la apoptosis (muerte celular programada)
determinan el reemplazo de los elementos normales de la
sangre por células malignas.
• Se define como la proliferación neoplásica
de células hematopoyéticas en una estirpe
celular con posterior proliferación y
expansión, cuya acumulación se
acompaña de una disminución del tejido
hematopoyético normal en médula ósea y
posterior invasión de sangre periférica y
otros tejidos. En las leucemias agudas la
población celular predominante esta
formada por células inmaduras (blastos), y
en las crónicas la celularidad presenta un
mayor estadio madurativo
Clasificación de las leucemias agudas propuestas por la OMS.

• Leucemias mieloides agudas.

• Leucemias mieloides agudas con anomalías citogenéticas recurrentes.
• Leucemias mieloides agudas con rasgos mielodisplásicos severos
multilínea previos a toda terapéutica.
• Leucemias mieloides agudas relacionadas con la terapéutica.
. Leucemias mieloides agudas referidas en la clasificación FAB ( M0 a M7)
incluyendo la leucemia aguda a basófilos, la panmielosis con mielofibrosis
leucemias agudas bifenotípicas.
Leucemias linfoides agudas.

• Leucemia linfoblástica aguda de precursores de célula B.

• Leucemia linfoblástica aguda de precursores de célula T.
• Leucemia de Burkitt.
Leucemia mieloide crónica
La leucemia mieloide crónica (LMC)
es una proliferación clonal con
origen en una célula madre
pluripotencial común a las tres
series hematopoyéticas, ello viene
apoyado por la presencia del
cromosoma Ph considerándose
como marcador citogenético de
esta enfermedad, el cual se halla en
células de la serie granulocítica,
eritroide y megacariocítica.
Tres son los rasgos que la caracterizan:

[Link] proliferación de la serie granulocítica, que se manifiesta en

sangre, médula y órganos hematopoyéticos (fundamentalmente en el
bazo). -.
[Link]ón típicamente bifásica, con una fase crónica prolongada de
duración aproximada de 3 años y de fácil control y una fase final
(aceleración y crisis blástica) de curso agresivo y resistente a
tratamiento, de duración media de 2-4 meses. -.
[Link] de un marcador cromosómico (cromosoma Filadelfia) y/o
un oncogén específico (bcr/abl)
Las leucemias se clasifican
• Aguda o crónico: según el porcentaje de blastos o células
leucémicas en la médula ósea o la sangre.

• Mieloide o linfoide: según el linaje predominante de las

células malignas
Leucemia linfática crónica.
• La leucemia linfática crónica (LLC)
es una enfermedad que se
caracteriza por la proliferación
clonal maligna de linfocitos B
maduros. Es la leucemia más
frecuente en pacientes adultos
en los países occidentales. Es una
enfermedad propia del anciano,
con cierto predominio del varón
sobre la mujer.
Clínica en las leucemias agudas.
Síntomas constitucionales: ASTENIA, debilidad, pérdida de peso,
sudoración nocturna.
Síntomas por infiltración de la médula ósea: por desplazamiento de la
serie roja produce anemia, de la serie blanca infecciones (FIEBRE), de la
serie plaquetar DIÁTESIS HEMORRÁGICA (púrpura, epistaxis,
gingivorragias etc ).
Síntomas por infiltración de algún órgano o tejido: la hepatomegalia,
hipertrofia gingival, infiltración de la piel y menos frecuente SNC suele
darse en el 5% de las linfoblásticas y en el 1% de las mieloblásticas (M4
y M5).
• En las linfoblásticas puede aparecer dolor óseo espontáneo o a la
presión, por infiltración subperiostica, así como adenopatías y
esplenomegalia en el 70-80% de los casos. Con mayor frecuencia la
infiltración de piel y mediastino se produce en las variedades T. Otros
síntomas. Coagulopatía intravascular diseminada (CID) muy frecuente
en la leucemia promielocítica, agravando así la tendencia hemorrágica
por la trombopenia
Clínica en la leucemia mieloide
crónica(LMC)
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia en el hemograma de
leucocitosis que oscila entre 20-200 x 109 /l, en cuya fórmula
leucocitaria se observa un aumento absoluto de los granulocitos (90%)
con presencia de elementos inmaduros de serie mieloide en todos los
estadios madurativos. La hemoglobina y el hematocrito suelen estar en
niveles normales; sin embargo con frecuencia se encuentra
trombocitosis con alteraciones morfológicas.
• Su evolución clínica es típicamente bifásica, con una Fase Crónica
inicial de duración variable, que puede cursar con síntomas
inespecíficos, como astenia, anorexia, pérdida de peso, dolor o
sensación de plenitud en hipocondrio izquierdo por la
esplenomegalia, incluso fenómenos compresivos abdominales. En
esta fase aparecen también síntomas por la hiperleucocitosis:
acúfenos, vértigos, infarto esplénico. Hasta un 20% de pacientes
permanecen asintomáticos y su diagnóstico es un hallazgo casual en
una analítica de rutin
• La fase crónica evoluciona en un
periodo variable de pocos meses
a 2-3 años a una segunda Fase
Acelerada (o de transformación)
caracterizada por deterioro del
estado general, adenopatías,
dolores óseos, fiebre,
crecimiento progresivo del bazo,
y una tercera fase que presenta
un aumento en sangre periférica
de blastos: Crisis blástica que
clínicamente se comporta como
una leucemia aguda.
Clínica de leucemia linfoide crónica(LLC)
El 70% de los pacientes son diagnosticados a raíz de una analítica de
rutina. Los síntomas más frecuentes son adenopatías generalizadas,
astenia y pérdida de peso. No es infrecuente una historia previa de
infecciones recurrentes, causadas por la hipogammaglobulinemia que
suelen presentar estos enfermos.
• Lo más característico es la presencia de una linfocitosis absoluta que
varía de 5 a 500 x 109 /L, pero en la mayoría de los casos es superior a
20 x 109 /L. En el 20% de los pacientes se halla anemia o
plaquetopenia. Un 10-25% de los casos desarrollan anemia hemolítica
autoinmune que en ocasiones se pone de manifiesto al iniciar el
tratamiento. La plaquetopenia autoinmune es poco frecuente (2%), y
la aplasia pura de la serie roja y neutropenia autoinmune son todavía
más raras.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
• El diagnóstico diferencial será realizado por del Servicio de
Hematología, mediante estudios histoquímicos, citogenéticos,
inmunofenotípicos y de biología molecular. Ahora bien mediante la
clínica puede sospecharse un tipo de leucemia: Leucemia aguda
linfoblástica/mieloblástica: se caracterizan por la presencia de células
muy inmaduras llamadas blastos y con un curso rápidamente fatal en
pacientes no tratados. Leucemia crónica linfoide/mieloide: presentan
en el inicio, leucocitos bien diferenciados y un curso relativamente
indolente
Tratamiento
• Terapia transfusional.
• Prevención y manejo de las infecciones.
• Factores de crecimiento hematopoyético.
• Acceso venoso central de larga duración.
• Soporte nutricional.
• Tratamiento de los vómitos y náuseas.
• Tratamiento del dolor.
• Tratamiento del Síndrome de lisis tumoral
• [Link]