SINDROME UREMICO

HEMOLITICO
Prieto Mercedes
Clinica Pediatrica
H.I.G.A Pedro Fiorito
Abril 2022
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El Síndrome Urémico Hemolítico, denominado a partir de ahora como

SUH, se describió por primera vez en 1950 en tres niños que presentaron
diarrea con sangre, edema y convulsiones.
En el año 1955 el pediatra Conrad Gasser y sus colaboradores reportaron
cinco niños con manifestaciones clínicas similares que murieron de
necrosis cortical, es a partir de este momento que se denomina al SUH
como la triada de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y
lesión renal aguda (LRA) (1).
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• Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos, GR crenados)

• •Trombocitopenia
• •Ensanchamiento del endotelio de arteriolas y capilares, trombos
intraluminales
• •Compromiso renal y/o neurológico
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Epidemiologia

El Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) es una enfermedad endémica en

nuestro país con aproximadamente 400 a 500 casos¹ nuevos cada año.
La frecuencia de aparición es mayor durante los meses cálidos, aunque se
presentan durante todo el año.
La infección por Escherichia coli productor de toxina Shiga (STEC)es la
principal causa de SUH (40 % de los casos) siendo Escherichia coli 0157:H7
el serotipo predominante².
Afecta principalmente a niños menores de 5 años
Primera causa de insuficiencia renal aguda en edad pediátrica y la
segunda de nsuficiencia renal crónica; es responsable del 20% de los
trasplantes renales en niños y adolescente
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Fisiopatologia
• Se produce un trombo, formado por fibrina y plaquetas a nivel de los
capilares arteriolares, se genera inflamación de las células endoteliales
y separación de la membrana basal glomerular.
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Etiologia
• Tipico (95%) : Inducida por infecciones
• Atipico (5%) : Genetica
Inducida por fármacos
Asociada a enfermedades sistemicas
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HEMOLITICO
SUH TIPICO

• Inducido por infecciones.

• Producido por E-Coli enterohemorragica productora de la toxina
Shiga( 90% 0157 h7, SUH STEC), por strepto pneumoniae (5%)
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1- SUH STEC
• La mayoría de las cepas de E-Coli, enterohemorragica presentan una adhesina que
permiten a la subunidad A de la toxina Shiga ingresar al torrente sanguíneo y unirse
al endotelio en los tubulos renales.
• Se produce una endocitosis de la toxina, esta inactiva los ribosomas e inhibe la
síntesis proteica, generando muerte celular.
• Toxina Shiga es protrombotica, proinflamatoria, aumenta la secreción del fcr de Von
Willebrands, y activación del complemento
• La lesión endotelial en el riñon conduce a una trombosis logalizada en el glomérulo,
disminuye el filtrado glomeruar y aumenta la agregación plaquetaria.

2- SUH asociado a Shigella Dysenteriae

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3- SUH asociado a Sptreptococo Pneuminiae
• Ocurre después de una neumonía complicada con empiema o meningitis
• El streptococo produce una neuroaminidasa que remueve el acido n-
acetilneuraminico de la superficie de las células. Se expone el antigenoT (Thompson
Friederich ) en eritrocitos, plaquetas y endotelio. Se gernera una reacción
anticuerpos con lesión microvascular, anemia hemolítica y trombocitopenia.
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SUH ATIPICO:
1- Defectos genéticos o adquiridos en la regulación de la via alterna del complemento,
esta se activa y hay una sobreproducción del complejo de ataque a la membrana.
Edema, muerte de las celuas endoteliales, estado protrombotico endotelial y
estimulación del sistema de coagulación.
2- Mutacion en el metabolismo de la Cobalamina c
3- Mutacion en la D-acilglicerol quinasa (+pkC, +protrombotico): se expresa en el
endotelio, en plaquetas y en podocitos, se ha identificado en formas autosómicas
recesivas de SUH atípico que ocurre en el primer año de vida
4-Coexistentes con enfermeades autoinmunes, embarazo, neoplasias, transplante de
órganos, VIH, H1N1
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SUH TIPICO: MICROBIOLOGIA

• 1977 Cepas E.Coli productoras de una exotoxina causante de lisis cellular Vero, similar a
la producida por Shigella Disenteriae Tipo “E. Coli enterohemorragicas(ECEH)”
productoras de toxina Shiga(Stx) o Verotoxina(Vtx).
100 bacterias ECEH son la“dosis de infección” (baja) para humanos.
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• RESERVORIO
HEMOLITICO
• Ganado vacuno adulto
:44% carne de los frigoríficos
41%carnepicada
28%hamburguesas
1%quesos pasta blanda

Hay 55 millones de vacunos

•Se faenan 10 millones
•Consumo de carne: 62 Kg/persona/año

• Otros: animals de vida libre:vicuñas,llamas,

• agua,jugos de frutas no pasteurizados
• Contaminación cruzada
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VIAS DE CONTAGIO
• Contaminación fecal DIRECTA

• Transmisión por carne cruda por falta de cocción(70%)

• Contaminación fecal INDIRECTA

• Leche contaminada,agua,frutasyvegetales(10%)
• Contaminación de Person a a persona

• Se ha detectado infección por ECEH en convivientes(10-20%)

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Clinica
Fase prodrómica
• Ingesta del STEC entre el 1-15 días postingesta
Diarrea 90% dolor colico, tenesmo.
Sanguinolenta 60%
10% SUH
Vomitos
Fiebre (50%)
CVAS
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•Compromiso
Anemia hemolíticahematologico
microangiopatica (coombs directa -)
• Esquistocitos
• Aumento de LDH y reticulocitos
• HIPERTERMIA
• Trombocitopenia
• Leucocitocis
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Compromiso neurologico
• Irritabilidad
• Ataxia
• Convulsiones
• Estupor, coma
• Hemiparesias
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Compromiso gastrointestinal
• Autolimitado
• Perforacion(2%)

Diatesis hemorragicas
 Hemorragia retiniana
 Hematemesis
 Melena
 Hematomas
 Equimosis
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Compromiso Renal

• Presente en todos los casos

• Siempre hematuria y proteinuria
• •Oligoanuria(55%) duración 1 a 22 días
• •Aumento de urea , creatinina, ácido úrico, fósforo, acidosis
metabólica ,hiperkalemia
• •Hipertensión arterial
• •Aproximadamente la mitad de los pacientes requerirá diálisis
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Compromiso de otros organos

• •Cardiológicas : secundarias o raramente por MAT

• Hepatomegalia
• •Páncreas endócrino (< 10%) : intolerancia a la glucosa , transitorio o
definitivo
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Diagnostico
• Clínica : antecedentes, examen físico
• •Laboratorio:
hemograma con frotis,
recuento de plaquetas, urea, creatinina,
ionograma, EAB, calcio, fósforo, LDH,
haptoglobina, hepatograma, ac. Úrico, glucemia,
orina completa
• Rx de tórax, Ecografía renal
• Otros según clínica: ecografía abdominal, colon por enema, etc
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Diagnostico bacterioló gico
• Identificación de las cepas de STEC en material fecal por PCR multiplex
(Especificidad 95%, sensibilidad 85%)
• Coprocultivo
• Detección de anticuerpos anti LPSSTEC(ELISA)O157,O145yO121
Diagnostico atípico
 C3
 C4, FR I, FR H
 70% mutacion de genes del complemeto o autoanticuerpos contrafr H
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HEMOLITICO
ANATOMIA PATOLOGICA

• Trombos plaquetarios en arteriolas y capilares

• Oclusión de la luces capilares
• Ensanchamiento endotelial
• Hipoperfusión y microinfartos en órganos, necrosis cortical
parcheada
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Tratamiento

• -MEDIDAS GENERALES
• Efectuar la notificación obligatoria al Ministerio de Salud
• Se recomienda la internación del paciente en aislamiento para evitar
la diseminación de la ECEH
• No indicar antiperistálticos o anticolinérgicos
• Evitar la utilización de antibióticos(ATB)
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Tratamiento
Aporte hídrico: Evaluar estado de hidratación

• Normohidratado con tolerancia a la vía oral comenzar aporte

enteral.
Deshidratado leve a moderado : reponer deficit con SFa10ml/kg
hasta la normohidratación
• Hipervolemiay/oHTA :restricción hídrica
PI(0-10kgdepeso:1ml/kg/hora,11-20kg:0.75ml/kg/hora,>20kg:0.5ml
/kg/hora) .En anuria inicia rdiálisis
• Excepcionalmente en deshidratado grave(≥10%) o shock
hipovolémico .Expansión SF20ml/kgen 5a20 minutos.
Repetirsifuesenecesario
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Tratamiento

HEMATOLÓGICO:
• TGR con valores de Hb< 7gr/dl o Hto<21%
• Transfusiones de Plaquetas solo ante sangrados o recuento
plaquetario <50000 antes de procedimientos quirúrgicos
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Soporte nutricional

• RESTRINGIR APORTE DE SODIO, POTASIO Y FOSFORO

• Meta calórica no<120cal/kg en lactantes y de 1300-1600cal/día en
niños mayors. Preferentemente VO.
• Aporte proteico 70% con proteínas de alto valor biológico
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Injuria renal
Indicaciones de inicio de terapia de reemplazo renal (TRR):
• Hiperkalemi asevera(K>7meq/l)
• Acidosis metabólica grave
• Hiponatremia sintomática
• HTA severa
• ICCy/oEAP
• Compromiso neurológico
• Anuria prolongada,
• Síntomas urémicos
• Imposibilidad de alimentación
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TRR
Mas de dos criterios:
Anuria+hipervolemia
Acidosis+hiperkalemia+anuria
Urea en ascenso mas de 60mg/día

• HEMODIALISIS
• HEMOFILTRACION
• DIALISIS PERITONEAL

Hasta Diuresis mayor a 1ml/kg/hora aproximadamente

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SEGUIMIENTOHEMOLITICO

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Marcadores de mayor gravedad en el período agudo y de peor
pronóstico a largo plazo
Leucocitosis: > 20000 con neutrofilia
Colitis hemorrágica
Afectación severa del SNC
Deshidratación Hto> 30 %
Mayor edad de comienzo
Días de anuria:>15 días(90% evolucionan a ERC) 7-14 días(30%)< 7
días(2%)
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SEGUIMIENTO
La periodicidad de los controles dependerá de la magnitude del
compromise en la etapa aguda.
Formas leves moderadas: a la semana y al mes para realizer control clínico
con medición de la TA y laboratorio con HMG, medio interno y función
renal. Luego al 3, 6 y 12 meses y annual con orina complete y proteinuria .
En pacientes con buena evolución, el seguimiento es anual hasta la
adultez. A todos se les indicará dieta hiposódica normoproteica
• Si durante la evolución se detectaran marcadores de ERC
(HTA,Microalbuminuria,caidadelFG) se instrumentarán medidas para
enlentecer la progression como son: TA en p50 para edadysexo, IECA,evitar
drogas nefrotóxicas,obesidad y el tabaquismo
• En pacientes con formas graves el control debe ser mas frecuente según
estadio
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PREVENCIÓN

• PREVENCIÓN-FACTORES DE RIESGO
• Comer en reunión social
• Convivir niño con diarrea
• Mordisquear o comer carne poco cocida
• Vivir o visitar el campo
• Poca higiene alimentaria
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PREVENCIÓN

• Lavado de manos
• Utensilios distintos
• Evitar contacto de la carne cruda con otros
alimentos
• Cocción de carnes (>75ºC)
• Lavar frutas y verduras