UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA
REUMATOLOGÍA

MIOPATÍA INFLAMATORIAS:
DERMATOMIOSITIS, POLIMIOSITIS
INTEGRANTES: Chauca Cristian, Figueroa Luis, Herrera Stefany, Jiménez
Sara, Luzón Dayana, Ortega Yajaira

SEMESTRE: 7mo P8 “HMIL”

2022-2022
 Miopatías inflamatorias
MII

Grupo de enfermedades
Inflamación crónica del
subagudas y crónicas del músculo
músculo esquelético
esquelético.

Miositis por Miopatía

Miositis
Dermatomiositis Polimiositis cuerpo de necrosante
superpuesta
inclusión inmunomediada

Se diferencian por hallazgos clínico-patológicos

DEFINICIÓN
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS
• Miopatía inflamatoria
• Miopatía inflamatoria
• Debilidad progresiva y simétrica de
músculos proximales (cintura • Debilidad progresiva y simétrica de
escapular y pélvica) músculos proximales (cintura
• escapular y pélvica)
Progresión: semanas y meses
• Progresión: semanas y meses
• Hallazgos distintivos en la piel
(erupción de heliotropo, pápulas de • No hay afectación de la piel
Gottron)
• Se asocia a malignidades

BIOPSIA MUSCULAR BIOPSIA MUSCULAR

Mediada por anticuerpos Infiltración intrafascicular de T CD8
Inflamación perivascular y perimisial Inflamación endomisial
Atrofia muscular Atrofia muscular (hallazgo tardío)
Anticuerpos

T CD8
 DERMATOMIOSITIS

1: infiltración linfocitaria intersticial y

perivascular
2: necrosis y reabsorción de la fibra
muscular
3: atrofia perifascicular

1
EPIDEMIOLOGÍA
DERMATOMIOSITIS Y POLIOMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS
Incidencia anual: 2 y 8 casos por millón de habitantes

• Prevalencia: 2/100,000 por año • Prevalencia: 2/100,000 por año

• ♀ > ♂ (2:1) • Población negra
• 5-15 años (dermatomiositis juvenil) • ♀ > ♂ (2:1)
 4/1 000.000 por año
• Incidencia máxima: 30 – 60 años
• 40–60 años (dermatomiositis del (>20 años)
adulto)
 ETIOLOGÍA
DERMATOMIOSITIS
Susceptibilidad genética + factores ambientales
HLA

DRB1*09:01 y 12:01 susceptibilidad a DM

Pero este último asociado con anti-MDA5
Dermatomyositis [Internet]. BMJ Best Practice. 2022 [cited 21 August 2022]. Available from: https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/595/pdf/595/Dermatomyositis.pdf
INTENSIDAD DE LA RADIACIÓN
ULTRAVIOLETA Y ANTI MI-2

La irradiancia se asoció fuertemente a anti-Mi-2 y

contribuyó a la proporción relativa de DM
Dermatomyositis [Internet]. BMJ Best Practice. 2022 [cited 21 August 2022]. Available from: https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/595/pdf/595/Dermatomyositis.pdf
Okada S, Weatherhead E, Targoff I, Wesley R, Miller F. Global surface ultraviolet radiation intensity may modulate the clinical and immunologic expression of autoimmune muscle disease.
Arthritis & Rheumatism. 2003;48(8):2285-2293.
INFECCIOSA

No hay evidencia definitiva de

una etiología infecciosa
Dermatomyositis [Internet]. BMJ Best Practice. 2022 [cited 21 August 2022]. Available from: https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/595/pdf/595/Dermatomyositis.pdf
POR FÁRMACOS

D-penicilamina, hidroxiurea, estatinas,

fenilbutazona y terbinafina

Dermatomyositis [Internet]. BMJ Best Practice. 2022 [cited 21 August 2022]. Available from: https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/595/pdf/595/Dermatomyositis.pdf
 ETIOLOGÍA
POLIOMIOSITIS
Susceptibilidad genética + factores ambientales
 HLA-DQA1*0501 y
HLA-DRB1*0301
Necrosis y regeneración
de la fibra muscular
Polimiositis TNF-α

Virus coxackie B,
HTLV-1 y VIH

RESERVADOS I. Orphanet: Polimiositis [Internet]. Orpha.net. 2022 [cited 21 August 2022]. Available from: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=732&lng=ES

Selva O’Callaghan A, Trallero Araguás E. Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Reumatología Clínica. 2008;4(5):197-206.
FISIOPATOLOGÍA
DERMATOMIOSITIS
Suele presentar una mayor proporción de linfocitos
CD4+ y linfocitos B de localización perivascular

Existe una activación del sistema humoral en

contra del endotelio de los capilares musculares
y las arteriolas.

Los depósitos de complemento necrosan células

endoteliales, lo que implica inflamación
perivascular, isquemia tisular y destrucción de
las células musculares.

Como resultado necrosis capilar, microinfarto,

inflamación, hipoperfusión endofascicular y,
finalmente, atrofia perifascicular.
FISIOPATOLOGÍA
POLIOMIOSITIS
En la Polimiositis, el infiltrado celular es
predominante de linfocitos CD8+, Las
citocinas proinflamatorias pueden contribuir
a la debilidad muscular.

Tanto la IL-1, TNFa están incrementados

en el tejido muscular de paciente

El ligando coestimulador inducible

forma las células T autoinvasivas.

Cels. T CD8: Contienen perforina y gránulos

de granzima dirigidos contra la superficie de
las fibras musculares capaces de inducir
mionecrosis.
Selva A, Trallero E, Labrador M, Grau J. Miopatías inflamatorias [Internet]. 2017 [cited 24 August 2022]. Available from: http://www.residenciamflapaz.com/Articulos%20Residencia
%2017/168%20Miopat%C3%ADas%20inflamatorias%20MEDICINE%2004-17.pdf.
 Autoanticuerpos en polimiositis/dermatomiositis

Antígeno Frecuencia (%) Clínica asociada

Anticuerpos específicos de
miositis
Fiebre, artritis, manos de
Antisintetasas 20-30 mecánico,
fenómeno de Raynaud,
Histidil-ARNt sintetasa (Jo-1) neumopatía
Treonil-ARNt sintetasa (PL-7) intersticial, miositis
Alanil-ARNt sintetasa (PL-12)
Asparaginil-ARNt sintetasa
(KS)
Fenilalanil-ARNt sintetasa (Zo)

Anti-SRP (signal recognition Miositis, mal pronóstico,

particle) 4-5 resistente al tratamiento,
afección cardíaca
Anti-Mi-2 (helicasas) 5-14 Dermatomiositis

Selva A, Trallero E, Labrador M, Grau J. Miopatías inflamatorias [Internet]. 2017 [cited 24 August 2022]. Available from: http://www.residenciamflapaz.com/Articulos%20Residencia
%2017/168%20Miopat%C3%ADas%20inflamatorias%20MEDICINE%2004-17.pdf.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
POLIOMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
 POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS

Debilidad muscular

• PM  más del 90% • DM  50-60% de los pacientes

• Mialgias y la sensibilidad muscular  25 al 50% casos.

• Dolor e hinchazón en las articulaciones
• Dolor es de leve a moderado
• Rigidez NO es una queja importante
Distribución Curso
• Simétrica y proximal  DM y PM • Insidioso o suabgudo
• Deltoides, los flexores de la cadera, los • Empeoramiento en semanas o meses
abductores y los extensores. • Inicio agudo  raro
• Flexores del cuello con relativa preservación • Dificultad  actividades cotidianas
de los extensores del cuello.
 Hallazgos cutáneos en la Dermatomiositis
Pápulas de Gottron
• Pápulas eritematosas a violáceas
• Simétricas
• Sobre las prominencias óseas
• Caras extensoras (dorsales) de las articulaciones
metacarpofalángicas (MCP) e interfalángicas (IP)
• Los codos y las rodillas también pueden verse afectados.
• Pueden tener escamas asociadas ulcerarse.
• Psoriasis o liquen plano.

Signo de Gottron
• Presencia de máculas, parches o pápulas eritematosas a
violáceas:
Superficies extensoras de las articulaciones de los codos,
las rodillas o los tobillos

Erupción de heliotropo
• Erupción eritematosa a violácea en la piel periorbitaria.
• Más frecuente en el párpado superior, también puede
afectar al párpado inferior.
• Edema, que en ocasiones puede ser bastante marcado
 Hallazgos cutáneos en la Dermatomiositis
Eritema facial
• Eritema mediofacial  similar al de LES
• Afecta a los pliegues nasolabiales
Poiquilodermia fotodistribuida
• Piel  hiperpigmentación e hipopigmentación + telangiectasias +
atrofia epidérmica
• Sitios fotoexpuestos
• Signo del Chal  parte superior de la espalda
• Signo de la V  la V del cuello y la parte superior del tórax
• Prurito

Signo de la funda
• Poiquilodermia en las caras laterales de los muslos, se conoce como
 "signo de la funda"
 Hallazgos cutáneos en la Dermatomiositis
Anomalías del pliegue ungueal:
• Múltiples cambios capilares en el pliegue ungueal
• Asas capilares anormales del lecho ungueal con áreas
alternas de dilatación y deserción, así como eritema
ungueal.
• Hipertrofia cuticular  "cutículas irregulares" + infartos
hemorrágicos dentro del área hipertrófica

Cambios psoriasiformes en el cuero cabelludo:

Manos de mecánico
• Cambios poiquilodermatosos y descamación prominente
• Puede provocar ardor intenso, prurito y/o trastornos del • Hiperqueratosis y fisuras de las palmas y dedos
sueño laterales
 Dermatomiositis asociada al
anticuerpo MDA5
• Ulceración cutánea sobre pápulas de Gottron, signo de
Gottron, pliegues ungueales laterales y pulpa digital
(incluida necrosis digital)
• Máculas y pápulas palmares eritematosas y dolorosas
• Alopecia no cicatricial prominente
• Úlceras orales
• Encías tiernas
• Manos del mecanico
• Calcinosis
• Artritis
• Menor incidencia de miositis
• Mayor riesgo de EPI, incluida una presentación
rápidamente progresiva con alta mortalidad
 Otras alteraciones asociadas
Enfermedad pulmonar intersticial Compromiso esofágico
• 30 al 40% de los casos de DM y PM • Disfagia
• Asociación con anti-Jo-1 u otro anticuerpo • La debilidad del músculo estriado del tercio superior del
antisintetasa (p. ej., anti-PL-7 o anti-PL-12) esófago y/o de los músculos orofaríngeos  disfagia, la
• La forma progresiva se asocia con insuficiencia regurgitación nasal y/o la aspiración
pulmonar y muerte  es más de la DM anti-MDA5 • La afectación esofágica es más común en pacientes mayores
 aumento de la incidencia de neumonía bacteriana

Compromiso cardíaco Asociación con malignidad

• Miocarditis • Mayor tasa de malignidad
• Anomalías de conducción y arritmias • Pacientes con autoanticuerpo TIF1 gamma
• IC  menos común
• IAM  mayor riesgo
DIAGNOSTICO
Clínica, laboratorio, EMG y Biopsia muscular
 Valores 10-120 ug/L
CPK

CLÍNICA Y LABORATORIO Aldolasa 1.0-7.5 U/L

GOT 5-37 U/L

LDH 112-456 U/L

Inespecíficas GPT 10-41 U/L

CPK
Sensible
Aldolasa
Vigilancia en terapia inmunosupresora: ↑:
↑Enzimas musculares GOT
recaída
LDH
No para respuesta: ↑ con corticoide
GPT

DM/PM: peor evolución DM paraneoplasica (T3): Ca pulmón (TAC)

→neoplasias y FP y ovario (exploración)

1. Ser. Manual SER de enfermedades reumáticas. Elsevier; 2014.

2. Asturias A. Reumatologia. Curso AMIR; 2015.
 CLÍNICA Y LABORATORIO
↑ VSG

FR (20-30%) ANA (10-30%)

Anti-Jo1: PM + enf
pulmonar intersticial
Reactantes
Anti-PM 1 o antiPM-scl:
Anticuerpos
+esclerodermia

Anti-Mi: DM,
antimioglobina

1. Ser. Manual SER de enfermedades Destrucción

reumáticas. Elsevier; 2014. Mioglobinuria
2. Asturias A. Reumatologia. Curso
aguda/intensa
AMIR; 2015.
EMG
Irritabilidad
muscular

Cambios
miopáticos con
escasa amplitud,
polifásicos

Potencial de acción
de unidad motora
precoz
1. Ser. Manual SER de enfermedades reumáticas. Elsevier; 2014.
2. Asturias A. Reumatologia. Curso AMIR; 2015.
 BIOPSIA MUSCULAR

Infiltración
20% normal inflamatoria
perivenular

Necrosis
muscular
1. Ser. Manual SER de enfermedades reumáticas. Elsevier; 2014.
2. Asturias A. Reumatologia. Curso AMIR; 2015.
Criterios diagnósticos
Debilidad muscular proximal y simétrica, con disfagia y
debilidad muscular respiratoria o sin ella.

Elevación de las enzimas musculares sérícas: CPK,

transaminasas, LDH y aldolasa.

Alteraciones EMG características.

Alteraciones en la biopsia muscular.

 Categorías diagnósticas

Polimiositis Dermatomiositis

4 criterios ¾ diagnósticos Erupción cutánea

1. Ser. Manual SER de enfermedades reumáticas.

Elsevier; 2014.
2. Asturias A. Reumatologia. Curso AMIR; 2015.
 Diagnostico diferencial
LUPUS ESCLERODERMIA PM/DM
Sexo Mujeres 9/l Mujeres 4/l Mujeres
Síntomas iniciales Artralgias Raynaud Debilidad muscular
Influencias Ag exógenos Luz-frío Frío Luz-frío
Eritema ”En alas de mariposa” No esencial ”En heliotropo"
Poliartritis simétrica no
Escasas; poliartritis simétrica no
Artritis Poliartritis simétrica no erosiva. erosiva .Posible deformidad
erosiva
secundaria
Escasas-Periféricas (en forma Mas frecuente. Proximal (en forma
Calcinosis Muy rara
limitada fund) infantil fund.)

95-100% 90% 10-30%

Antimioglobina
ANA DNA nativo Scl-70 PM-1
JO-1
Sm Centrómero
Mi
Hemograma Frecuente linfopenia: Anemia plaquetopenia Menor frecuencia de linfopenia
Factor reumatoide 20-30%
Fenómeno de Raynoud 30% 75-95% 30%
Sjögren 30% 20% 10%
Complemento ↓ Normal Normal (en forma infantil puede ↓)
RIP Renal, infecciones y SN PULMON Respiratoria, Renal, Cardiaca
Otras Disfagia 2/3 inferiores (ML) Disfagia 1/3 superior (ME)
1. Ser. Manual SER de enfermedades reumáticas. Elsevier; 2014.
2. Asturias A. Reumatologia. Curso AMIR; 2015.
 TRATAMIENTO
Si bien no existe cura para las miopatías, generalmente el tratamiento es
efectivo.
 Tratamiento de miopatías
inflamatorias

Tratamiento Tratamientos
Corticoesteroides Fisioterapia
combinado inmunitarios

Prednisolona: 0,75 a 1,5 Corticosteroides tópicos IVIg Ejercicios de

mg/kg/día por vía oral amplitud del
durante 2 a 4 semanas, Antipruriginosos tópicos Ciclosporina, movimiento evitan
luego disminuir Fotoprotectores tacrolimus, deformidad articular.
gradualmente micofenolato mofetil
Antihistamínico oral y Rituximab.

Antipalúdicos orales,
metotrexato o azatioprina
Miopatías Inflamatorias [Internet]. Rheumatology.org. 2022 [cited 21 August 2022]. Available from: https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Enfermedades-y-Condiciones/Miopatias-
Inflamatorias#:~:text=%C2%BFQu%C3%A9%20son%20las%20miopat%C3%ADas%3F,el%20nombre%20de%20miopat%C3%ADas%20inflamatorias.
COMPLICACIONES
 COMPLICACIONES PLAZO PROBABILIDAD

Fracturas osteoporóticas Largo plazo Alto

relacionadas con
corticosteroides

Miopatía por Largo plazo Medio

corticosteroides

Diabetes inducida por Variable Alto

corticosteroides

Infección asociada a Variable Medio

inmunosupresión

Enfermedad cardiaca Variable Medio

Enfermedad pulmonar Variable Medio

Disfagia Variable Bajo

PRONÓSTICO
 PRONÓSTICO FACTORES DE MAL PRONÓSTICO

Morbimortalidad asociada a la enfermedad

y a su tratamiento elevada. • Edad avanzada
• Presencia de neoplasia
Mortalidad: entre un 11 y un 45% • Afectación bulbar
• Afectación cardiovascular y
respiratoria
Discapacidad grave: tercera parte de los • Retraso en el tratamiento
pacientes

Pacientes con PM tienen peor pronóstico

Aproximadamente 25 % de los pacientes

logran una remisión completa con
prednisolona
GRACIAS!