UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MACHALA

Calidad, Calidez Y Pertinencia

FACULTAD DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE LA SALUD
CARRERA DE CIENCIAS MÉDICAS

MEDICINA INTERNA:

SÍNDROME PURPÚRICO HEMORRÁGICO

EXPOSITOR:
ITALO JAMIL MENDIA ARIAS.
 DEFINICION
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas
hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas
que dan una coloración purpúrea (falla de la hemostasia
primaria).

Clasificación
Básicamente, diferenciamos los síndromes purpúricos según
sean trombocitopénicos o no trombocitopénicos, como se
presentan en la Tabla 10.4.1. A continuación nos referiremos
en particular a la púrpura trombocitopénica inmune.
Púrpura trombocitopénica
inmune
Definición
La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una trombocitopenia aislada que se presenta con
manifestaciones de sangrado o sin ellas, en pacientes que cumplen los siguientes criterios:

Recuento plaquetario menor de 100 000/mm³.

Ausencia de enfermedad infecciosa aguda intercurrente (mononucleosis, hepatitis, varicela,
etc.).

Ausencia de enfermedad sistémica de base (lupus eritematoso sistémico, artritis

reumatoidea juvenil, inmunodeficiencia, etc.).

Megacariocitos normales o aumentados en la PAMO (punción aspiración de médula ósea). Este es

un criterio que puede ser reemplazado por la remisión completa espontánea o inducida por
gammaglobulina en aquellos pacientes a los que no se les realizó PAMO al inicio de la afección.
 ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA
Alteraciones de la Trombocitopatías (causas más frecuentes)
hemostasia primaria Hereditarias: Adquiridas
• ↓ n de plaquetas. • EVW • Después de by-pass
• Alteración funcional • Sd Bernard-Soulier cardiopulmonar
de las plaquetas • Trombastenia de Glanzmann • Fármacos (aspirina
ticlopidina)
(trombocitopatías).
• Urémia
• Alteración • De los sd mieloproliferativos
cuantitativa o • Por paraproteínas (IgA, IgM)
cualitativa del FVW.
 PTI de reciente diagnóstico: cuando se
PTI prolongada: cuando los recuentos
alcanza la remisión completa (tres
plaquetarios persisten en cantidades
recuentos plaquetarios mayores o
inferiores a 100000 mm³ entre los tres y
iguales a 100000/mm³) antes de los tres
doce meses de evolución. Se observa en
meses del inicio de la afección.
CLASIFICACIÓ Representa el 50% de los casos.
el 30% de los casos

N
La clasificación clásica en
aguda y crónica, ha sido
modificada recientemente de PTI crónica: cuando los recuentos
la siguiente manera: PTI recidivante: cuando luego de haber
alcanzado remisión completa y
plaquetarios persisten en rangos
inferiores a 100.000 mm³ luego de doce
sostenida en el tiempo (durante meses meses de evolución. Constituye el 20%
o años) el recuento plaquetario baja de los casos; de ellos, del 20% al 25%,
nuevamente a menos de 100000/ mm³. según las distintas series, alcanza
Se observa en el 2%-4% de los casos. remisión completa espontáneamente
luego de años de evolución.
 Deficiencias adquiridas
Alteraciones de la hemostasia secundaria A. Por ↓ de un factor aislado de la
coagulación:
I. Déficit de FC: hereditario (manif al nacimiento) o
adquirido. - Por efecto de inhibidores de
neutralización (aloAc o autoAc): inhibidores del
Deficiencias hereditarias FVIII, FIX, FXI, FV
A. Déficits aislados de FC (después del uso de trombina bovina en forma
- Ligada al sexo: hemofilias A (F VIII) y B (F IX). tópica).
- Herencias autosómica recesiva: - Adsorción del FX al
FVII, FV, FII, FX, FXI, FI, FXIII. amiloide.
B. Déficit de múltiples FC:
B. Déficits familiares múltiples de FC: • Por déficit de vit K: nutrición parenteral no
tipos I a VI
suplementada, atb terapia con ingesta
deficiente o sin ella, sindrome de
malabsorción, iatrogénico (ACO).
• Por insuficiencia hepática.
• Por consumo (evolucionan con
plaquetopenia): CID, hematomas volumin,
grandes aneurismas cerebrales.
• Por inhibidores de la coagulación: heparina,
proteoglucanos en neoplasias.
 II. Aumento de la fibrinólisis, como se ve en las hiperfibrinólisis sistémicas, por:
- iatrogenia: posterapéutica fibrinolítica; después de by-pass
cardiopulmonar.
- insuficiencia hepática (por ↓ del claerence de tPA)
- tumores: leucemia promielocítica aguda, cáncer de próstata.
- déficit de alfa2 antiplasmina o de PAI1
Alteraciones estructurales de la
Alteraciones reológicas o de la pared vascular pared vascular
I. Una enfermedad localizada o difusa de la pared vascular: Hereditarias
• Telangiectasia hemorrágica hereditaria
A. Por alt estructural de la pared vascular o del tejido circundante • Sd de Ehlers-Danlos
B. Por inflamación de la pared vascular: • Sd de Marfan

- Infecciosa, autoinmune, aloinmune, tumoral, Adquiridas

crioglobulinemia • Escorbuto
II. Un aumento de la viscosidad sanguínea (↑ P hidrostática capilar): • Sd de Cushing
• • Púrpura senil
Discrasias de células plasmáticas (con hiperviscosidad sanguínea).
• Amiloidosis
• Crioglobulinemia.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Trastornos vasculoplaquetarios: predominio
petequias y equimosis.
Características clínicas de los sangrados • Trastornos de la coagulación plasmática:
anormales prevalecen hematomas voluminosos.
 Trastornos vasculoplaquetarios Trastornos de la coagulación plasmática
Sangrado por heridas Profusas y prolongadas No excesivo
superficiales
Petequias Habituales Raras
Equimosis y hematomas Equimosis pequeñas y superficiales (por Hematoma habitualmente profundo (suele ser
espontáneos lo general, múltiples) único)
Hemartrosis Muy raras Comunes en casos graves
Hemorragia por heridas Comienzo inmediato Comienzo demorado (minutos a horas)
profundas Pueden ser detenidas por compresión No se detienen por compresión local
local Pueden durar días
Hemorragias más Petequias Sangrado mucoso
comunes Equimosis Hemorragias profundas (hematomas-
Sangrado mucoso hemartrosis)
Sangrado postrumático y posquirúrgico
Antecedentes familiares Poco frecuentes (VW, Glanzmann) Frecuentes (hemofilias)
 Diagnóstico

Frecuentemente es directo, dado que la mayoría de las otras entidades que

deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial se desarrollan en
niños críticamente enfermos o que además presentan estigmas o hallazgos
clínicos y de laboratorio que no se observan en PTI
 ANAMNESIS

Antecedentes personales

Enfermedades infecciosas específicas e

inespecíficas previas: en la mayoría de los
casos las infecciones previas a la aparición de
la púrpura son leves y poco específicas.

Inmunizaciones previas: existe correlación entre la

aplicación de vacunas de virus vivos y atenuados
(SRP y Sabín) y la aparición de PTI.

Inmunodeficiencias congénitas: estos pacientes

son más proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematológicos mediados por el sistema
inmune, también englobados como PTI secundaria.
 HEMATOMA HEMATURIA
PETEQUIAS

PÚRPURA EPISTAXIS EQUIMOSIS

Qué datos debo recabar de mi px? Presencia de petequias es inusual en los
Petequias → localización y si son palpables trastornos puros de los FC plasmástica. Las
o no. petequias no desaparecen a la vitropresión.
Equimosis → número y tamaño. Suelen ser lesiones maculares (no se detecta
Hematomas superficiales y profundos volumen al pasar el dedo).
(involucran músculo y otros órganos más
allá del TCSC). Equimosis múltiples y pequeñas → caract de
transtornos plaquetarios, acompañada de petequias.
Equimosis únicas y extensas → en trastornos de
coagulación plasmátic.

Hematomas profundos → hallazgo característico

de trastornos de coagulación plasmática, al igual
que hemartrosis y los sangrados retardados
después de traumatismos o cirugías.
 ENFOQUE DIAGNÓSTICO
ANAMNESIS
Antecedentes personales de
Px con Sd hemorragíparo, investigar: Coagulopatía
• Hematomas, especialmente profundos
1. Antecedentes de sangrado mayor:
 Cefalea (en los tejidos blandos)
 Síntomas de foco neurológico • Sangrados retardados respecto de la
 Alteraciones visuales agudas lesión desencadenante
 Hemoptisis o esputo hemoptoico • Petequias y equimosis en la piel
 Antecedentes de sangrado abundante • Sangrado mucoso, permite catalogar:
 Hematemesis  Síndrome purpúrico agudo
 Melena (<1 mes de evol)
 Ortostatismo, hipotensión arterial  Síndrome purpúrico subagudo
(1–6 meses de evol)
3. Antecedente familiares de coagulopatía  Síndrome purpúrico crónico
 Patrón de herencia: ligado al seco (incluido los congénitos)
(hemofilias), autosómico recesivo
(trombastenia de Glazmann) o autosímico
dominante (VW tipo 1).
 EXAMEN FÍSICO Se busca evaluar la gravedad del sangrado previo y el
riesgo de un sangrado mayor futuro, y formular un
diagnóstico presuntivo.
1.- Evidencias de un sangrado mayor 2.- Sangrados premonitorios de una
• Signos de lesión en el SNC (foco hemorragia mayor
neurológico) • Ampollas hemorrágicas en la boca y las
• Hematoma en el cuello fauces
• Signos de taponamiento cardiaco • Hemorragias retinianas
• Signos de hemorragia pulmonar:
expectoración hemoptoica, crepitantes, 3.-Semiología de las lesiones hemorrágicas
infiltrados radiográficos • Petequias: localización, y si son
• Signos de hipovolemia: taquicardia, palpables o no
hipotensión arterial y ortostatismo. • Equimosis: número y extensión
• Presencia y profundidad de
hematomas
 EXAMENES Es imprescindible para el dx correcto: estudios de
COMPLEMENTARIOS laboratorio que confirman el dx semiológico del tipo de
púrpura y permiten precisar su mecanismo
fisiopatológico y etiología.

Estudios solicitados: 2.- Laboratorio general

1. Para evaluar sangrados mayores • Fx renal: su deterioro altera la
• Hemograma (evalúa la magnitud de la pérdida fx plaquetaria
hemática) • Hepatograma: el hígado es el
• Estudios por imágenes (para detectar principal sitio de síntesis de las
glucoproteínas que intervienen
hematomas en sitios vitales): ecografía (cuello,
en la hemostasia humoral.
abd y ecocardio), tomografía computarizada
(cerebro, cuello, tórax y/o abd), resonancia
magnética (same).
 3. Laboratorio básico de la coagulación para detectar el o los mecanismo fisiopatológicos
involucrados
Alteraciones del estudio básico de la coagulación
Función explorada Alterado en
1. Tiempo de sangría (simplate) Formación de tapón plaquetario in vivo Trombocitopatía

2. Recuento plaquetario Producción y supervivencia plaquetaria Trombocitopenia de VW

3. Tiempo de protrombina (TP) Vía extrínseca (F. VII, X, V, II y I) Anticoagulación oral

Déficit de vitamina K
Hepatopatía
Coagulación por consumo

4. Tiempo de tromboplastina parcial Vía intrínseca (F. XII, XI, IX, VIII, X, V, II y Hemofilias
activado (APTT) I) Administración de heparina
Hepatopatía grave
Coagulopatía por consumo

5. Tiempo de trombina (TT) F. I e inhibidores del F. IIa Administración de heparina

Coagulopatía por consumo
Hipofibrinogenemia o disfibrinogenemia
• Recuento de plaquetas (y frotis de sangre • Estudios de coag plasm: tiempo de
periférica confirmatorio en caso de protrombina (TP y T de Quick), tiempo
trombocitopenia). de tromboplastina parcial activada
(APTT o KPTT cuando se efectúa con
• Tiempo de sangría (TS): prolongado en
kaolin) y tiempo de trombina (TT).
los trastornos de la fx plaq y en las
plaquetopenias (<80 000/microL).

• Estos estudios + hallazgos semiológicos, • La mayoría de px con púrpura vascular

permiten encuadrar a la mayoría de los → estudios básicos de coagulación
pacientes en los 3 grupos fisiopatológicos normales.
del sd hemorragíparo: • Px con hiperfibrinólisis (ej. Por déficit
- plaquetario de alfa2 antiplasmina o de PAI1) o con
- vascular déficit de FXIII → estudios básicos de
coagulación normales.
- por alteraciones de la
coagulación plasmática
4. Laboratorio especializado para diagnóstico específico de los trastornos
hemorragíparos Estudios especializados en un paciente con sd hemorragíparo
Sector explorado Estudios
Hemostasia primaria (celular) Agregación plaquetaria
IgG asociada en la superficie plaquetaria
Ac antiplaquetarios fco-dep
Hemostasia secundaria (humoral) Correción del TP o del KPTT con plasma normal
Medición de factores de coagulación/curvas de dilución de factores
Pruebas para inhibidores

Fibrinólisis Determinación de PDF/pdf y dímero D

Lisis de euglobina
Medición de alfa2 antiplasmina y de PAI1
Púrpuras vasculares Estudio histopatológico e inmunohistoquímico de los trastornos vasculares
Estudio de la viscosidad sanguínea
Bibliografía
Argente. Álvarez. (2da Ed.). (2013). Semiología médica: fisiopatología, semiotecnia y
propedéutica.
Porth. (9na Ed.). (2014). Fisiopatología: Alteraciones de la salud. Conceptos básicos.
García Fernández, et al. (1990). Deficiencias hereditarias combinadas de factores de
coagulación: estudio familiar de dos casos de síndrome tipo I.
Luis R. (2da Ed.). (1981). Criminología.
Maiza Abujder, et al. (2017). Evolución de un cuadro de hemorragia intracraneal en lactante
con trombocitopenia inmune primaria.
CTO Perú. Examen ESSALUD 2017
[Link]
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SÍNDROME ANÉMICO:
 Se denomina síndrome
anémico al conjunto de
síntomas y signos
determinados por la
DEFINICION anemia

La función principal del

hematíe es transportar
SINTOMAS el oxígeno a los tejidos,
la cual estará afectada
en este síndrome.
Dependerán de una serie de factores: • Enfermedad causal.
• Rapidez con que se desarrolle la anemia.
• Grado de disminución de la hemoglobina y del
volumen total de la sangre.
• Estado previo del sistema cardiovascular
 •Incapacidad de la eritropoyesis para compensar la pérdida anormal de

Clasificación
eritrocitos (anemias por hemorragias o por aumento de la destrucción de
los hematíes).
I. Anemias premedulares o carenciales (por dificultad en la formación de los
hematíes). •Incapacidad de la médula ósea para compensar la pérdida diaria normal de
A. Dificultad en la formación de hemoglobina.
1. Deficiencia de hierro 2. Deficiencia de proteínas. [Link] (anemia [Link]
Falta de biocatalizadores Anemias producción
por deficiencias de sangre)
de los diferentes elementos que intervienen
que favorecen la eritropoyesis. 1. Deficiencia de vitamina B12 2. Deficiencia de en la maduración eritrocítica.
ácido fólico 3. Deficiencias de otras vitaminas 4. Anemias endocrinas. 1. Deficiencia de vitamina B12 2. Deficiencia de ácido fólico 3. Deficiencia
de hierro 4. Deficiencia de otros factores (proteínas, vitamina B6 , etc.)
II. Anemias medulares, aplásticas o hipoplásticas (por destrucción o inhibición
de la eritropoyesis medular). Clasificación
Clasificación A. Congénitas
1. Anemia aplástica constitucional de Fanconi
etiológica:
etiopatogénica: 2. Aplasia roja pura de Blackfan-Diamond B. Adquiridas 1. Idiopáticas 2.
Secundarias a) Tóxicos b) Radiaciones c) Infecciones d) Mieloptisis e) Otras (en
el curso de anemias hemolíticas crónicas, timonas, etc)
B. Anemias por alteración medular primaria
1. Idiopáticas 2. Secundarias
III. Anemias posmedulares. a) Tóxicos b) Radiaciones c) Infecciones d) Mieloptisis e) En el
A. Por pérdida de sangre aguda y crónica (poshemorrágica) B. Por destrucción curso de anemias hemolíticas crónicas, timonas, etc.
aumentada de hematíes (hemólisis)
1. Intracorpusculares. a) Hemoglobinopatías b) Esferocitosis congénita
hereditaria c) Talasemia d) Hemoglobinuria paroxística nocturna e)
Enzimopénicas
2. Extracorpusculares a) Inmunes (por anticuerpos) Isoinmunes,Autoinmunes
b) Sintomáticas (infecciones, intoxicaciones, agentes físicos, etc.)

C. Anemias por pérdidas agudas de sangre.

D. Anemias por destrucción aumentada de
hematíes
 Fisiopatología
Cuando existe anemia se producen una serie de efectos en el organismo, algunos debidos a la propia situación
de hipoxia, pero la mayoría originados por la entrada en acción de distintos mecanismos compensadores Al parecer, el aumento de la desoxihemoglobina produciría, por
medio del aumento de la 2,3DPGratomutasa, el incremento del
2,3-DPG. El siguiente mecanismo compensador en importancia
consiste en la redistribución del flujo sanguíneo

Esta disminución de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno se debe a la acción de dos mecanismos: en primer lugar, al producirse la hipoxia y,
como consecuencia del metabolismo anaerobio ácido láctico, hay un descenso del pH y, por tanto, una desviación de la curva hacia la derecha

Dado que en la anemia existe cierto grado de hipoxia

tisular y que algunos órganos, como el cerebro y el
miocardio, precisan para su funcionamiento

Con algo más de retraso se inicia el segundo mecanismo compensador que, aunque tardío, es más efectivo que el efecto Bohr: consiste en el
aumento del 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG) que actúa sobre la hemoglobina disminuyendo de forma eficaz su afinidad por el oxígeno.

una concentración de oxígeno mantenida dentro de límites estrechos, se produce

una redistribución del flujo sanguíneo de órganos con menores requerimientos de
oxígeno, como la piel y el riñón, hacia aquellos que más lo necesitan. El riñón no
sufre efectos apreciables por la redistribución del flujo gracias a que, en
condiciones normales, recibe el doble de oxígeno del mínimo necesario
 Fisiopatología
Cuando la hemoglobina desciende por debajo de 7,5 g/dl (4,6 mmol/l), entra en acción otro mecanismo
En casos graves, la disminución de la concentración
de compensación, el aumento del gasto cardíaco, que en situaciones graves puede incluso cuadruplicarse.

de oxígeno en la circulación coronaria servirá de

estímulo para aumentar más el flujo cardíaco.

El gasto cardíaco aumenta fundamentalmente gracias a la disminución de la poscarga (disminución

de las resistencias periféricas y de la viscosidad sanguínea).

La presión sistólica suele mantenerse, pero la

diastólica tiende a descender, con lo que la
tensión diferencial aumenta.
En casos graves, la disminución de la concentración de oxígeno en la circulación coronaria servirá
de estímulo para aumentar más el flujo cardíaco.

Teóricamente, el mecanismo compensador

más apropiado es el aumento de la
producción de hematíes
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Alteraciones sintomáticas y signos más frecuentes:

En el sistema neuromuscular aparecen diversos síntomas que dependen de la hipoxia

sistémica:

cefalea, vértigos, lipotimia,

desfallecimientos,
aumento de la sensibilidad
al frío

ruidos en los oídos, escotomas,

debilidad, fatiga, irritabilidad,
pérdida del poder de
concentración, inquietud,
estupor, parestesias, etc.
 Alteraciones sintomáticas y signos más frecuentes:

En los casos de anemias

crónicas se pueden detectar
soplos funcionales,
palpitaciones y opresión
precordial.
Evaluación en laboratorio:
Las pruebas de laboratorio Hemograma completo:
cuantifican el grado de anemia También puede verse disnea, por
y proporcionan datos que anoxia anémica, trastornos de la
Es una evaluación básica que producidos
sensibilidad suele incluir
porhemoglobina,
contribuyen a diagnosticar su hematocrito, recuento y fórmuladeleucocitaria,
degeneración los cordones recuento de
causa. plaquetas y una descripción
posteriores yde la extensión
laterales de sangre, que
de la médula,
comprende morfologíacomo en laeritrocitaria y grado de
anemia perniciosa
policromatofilia, así como forma y estructura plaquetarias.
 RECUENTO DE
HEMATÍES:
Los valores normales al nivel del mar son de 5,4 ± 0,8 millones/µl en varones
y de 4,8 ± 0,6 millones/µl en mujeres. Al nacer, este recuento es ligeramente El nivel normal de hemoglobina
superior; en el tercer mes de vida desciende a niveles próximos a 4,5 ± 0,7
millones/µl y aumenta lentamente desde los 4 años hasta la pubertad. es de 16 ± 2 g/dl en mujeres
Los criterios diagnósticos de anemia
El hematocrito (es decir, el
en los varones son un recuento de
y en las mujeres, un recuento de hematíes < 4
volumen de los hematíes
concentrados) es de 47 ± 5% en
hematíes < 4,5 millones/µl, una millones/µl, una hemoglobina < 12 g/dl o un
hemoglobina < 14 g/dl o un
varones y de 42 ± 5% en mujeres hematocrito < 42%, hematocrito < 37% 18 .
Índices eritrocitarios:

El tipo de anemia puede definirse por los índices eritrocitarios: volumen corpuscular
medio (VCM), hemoglobina corpuscular media (HCM) y concentración de hemoglobina
corpuscular media (CHCM).

Así, las poblaciones de hematíes se denominan microcíticas

(VCM < 80 fl) o macrocíticas (VCM > 95 fl). El término
hipocrómica se refiere a poblaciones celulares con una
HCM < 27 pg/hematíe o una CHCM < 30%.
Estas relaciones cuantitativas pueden
reconocerse generalmente sobre una extensión
de sangre periférica y, junto con los índices,
permiten una clasificación de las anemias que
se correlaciona bien con su clasificación
etiológica y que contribuye en gran manera a la
evaluación diagnóstica.

Las técnicas electrónicas automatizadas miden

directamente la hemoglobina, el recuento de
hematíes y el VCM, en tanto que, a partir de
estos datos, se calculan el hematocrito, la HCM
y CHCM
Bibliografía

[Link]
SÍNDROME ANÉMICO. FISIOPATOLOGÍA