DERMATOSIS
INMUNOMEDIADAS
Jose Holmer Reyes,
Sebastián Santacruz
01. 04.
PSORIASIS LUPUS CUTANEO
02. 05.
VITILIGO LIQUEN PLANO
03. 06.
MORFEA ENFERMEDAD AMPOLLAR
01.
Psoriasis
PSORIASIS
Definición: Es es una enfermedad crónica, multifactorial e inflamatoria que afecta
primordialmente la piel y las articulaciones, condicionada genéticamente, con
muchos genes predisponentes localizados en distintos cromosomas involucrados en
la patogenia de la enfermedad.
La lesión elemental de la Psoriasis es una placa o escama prurítica que aparece con
mayor frecuencia en zonas de flexión, cuero cabelludo, palmas y plantas de la piel.
Fisiopatología: Se caracteriza por anormalidades en el control de la inmunidad
innata y adaptativa, facilitando un estado crónico de inflamación.
● Factor predisponente + Condición genética
● Estrés en los queratinocitos
● Producen LL-37, χ-defensinas, psoriasina y nucleótidos
● Los péptidos antimicrobianos activan células dendríticas
● Proliferacion y diferenciacion de Lin Th1 y Th17
● Estos producen citocinas efectoras como la IL17 e IL22
Manifestaciones: Se caracteriza por producir placas eritematosas
cubiertas por escamas.
● Distribución simétrica
● Sitios de presion, trauma y abrasión
● Producen prurito
● El cuero cabelludo, zonas de flexión, superficies
extensoras, cicatriz umbilical y áreas intertriginosas
Diagnostico: Clinico.
Tratamiento: Corticosteroides tópicos y emolientes, adicionalmente se
pueden incluir análogos de vitamina D (calcipotriol), y retinoides
tópicos.
02.
Vitíligo
LEUCODERMIA ADQUIRIDA IDIOPÁTICA
Definición: Enfermedad pigmentaria adquirida, por
destrucción selectiva parcial o completa de melanocitos,
que afecta piel y mucosas, caracterizada por manchas
hipocrómicas y acrómicas, asintomáticas, de curso
crónico e impredecible.
Fisiopatología: Se desconoce la causa, varios
mecanismos explican su patogénesis, grupo de
trastornos fisiopatológicos heterogéneos con fenotipo
similar y susceptibilidad genética. Alrededor del 30-40%
de los casos tienen antecedentes familiares. Relacionado
con otras enfermedades autoinmunes
Manifestaciones: Lesiones bilaterales y simétricas
en, manos, muñecas, antebrazos, contorno de ojos y
boca, piel cabelluda, cuello, puntas de los dedos,
zonas genitales y pliegues de flexión .
Las lesiones pueden ser localizadas diseminadas,
generalizadas a toda la superficie cutánea o a más de
50% de superficie corporal, o incluso universales, si
afectan más de 80% de la superficie corporal. Las
manchas suelen aparecer en zonas de roce, presión o
fricción.
Diagnostico: Clínico, se puede añadir una glicemia y
perfil tiroideo.
Tratamiento: Corticoides topicos y sistemicos, foto
quimioterapia, despigmentación completa, laser.
03.
Morfea
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Definicion: Enfermedad fibrosante de la piel y los
tejidos subyacentes, que ocurre a cualquier edad, con
predominio en mujeres; se caracteriza por áreas
esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales,
más o menos limitadas, asintomáticas, de evolución
crónica y sin afección sistémica.
Fisiopatología: Se postula el inicio con daño vascular,
incremento en la producción de colágeno y
disminución de su destrucción. Hay alteraciones
comunes, como cambios en estructuras derivadas del
mesodermo, en la microvasculatura, factores
autoinmunitarios y fibrosis cutánea, o desencadenantes
como radioterapia o traumatismo.
Manifestaciones: Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial el
tronco; se caracteriza por una o varias placas de piel endurecida,
brillante y atrófica de un tamaño que varía entre 3 y 20 cm, bien
delimitadas, hiperpigmentadas o hipopigmentadas, casi todas rodeadas
de un halo eritematoso-violáceo. Son asintomáticas y de evolución
crónica, al principio son eritematosas, hasta alcanzar finalmente la
atrofia que se acompaña de alopecia y anhidrosis.
Diagnostico: Clinica y biopsia.
Tratamiento: colchicina, 1 a 2 mg/día durante varios meses; dapsona o
diaminodifenilsulfona (DDS), 100 a 200 mg/día ; vitamina E, 100 mg 1
a 3 veces al día; hidroxiprolina por vía oral, 200 mg/día; cloroquinas,
100 a 200 mg/día, o griseofulvina, 10 a 20 mg/kg durante varios meses.
calcipotriol tópico oclusivo durante tres semanas, cremas de tacrolimus
y pimecrolimus e imiquimod al 5%. En ocasiones se requiere
fisioterapia y tratamiento quirúrgico con expansores o injerto autólogo
de grasa; o bien, interferón-γ, calcitriol, ciclosporina A, fotoféresis,
fototerapia con PUVA, o UVB-NB e incluso terapia fotodinámica.
04.
Lupus Cutaneo
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO (LEC)
Definición: Es una enfermedad autoinmune cuyo espectro
clínico es amplio y heterogéneo.
Los pacientes con lupus eritematoso cutáneo (LEC),
presentan únicamente manifestaciones cutáneas sin
complicaciones en otros órganos.
Fisiopatología: La RUV conduce a la liberación por parte de
las células epidérmicas de citocinas como el TNF-α y la IL-1
que a su vez desencadenan la síntesis de otras citocinas
proinflamatorias.
Esto conlleva la activación de los linfocitos y la expresión de
moléculas de adhesión en las células endoteliales y los
queratinocitos.
Por otra parte, la RUV induce la apoptosis de los
queratinocitos y la expresión de autoantígenos en su
superficie.
Manifestaciones:
● Lupus eritematoso cutáneo crónico
○ Lupus eritematoso discoide
■ Pápulas o placas bien delimitadas, muchas veces redondeadas,
eritematosas, cubiertas por una descamación adherida. Siguen una
evolución tórpida dejando en su zona central áreas de
despigmentación, telangiectasias y atrofia o cicatriz.
○ LES cutaneo localizado o generalizado
■ Lesiones limitadas al polo cefálico / Lesiones extensas que
pueden afectar cualquier zona del tegumento.
○ Lupus eritematoso hipertrofico o verrucoso
■ Hiperqueratosis masiva que se parece a una verruga o, incluso, un
carcinoma epidermoide.
○ Lupus eritematoso profundo o panniculitis lupica
■ Nódulos o placas de aspecto inflamatorio, a veces, dolorosos.
● Lupus eritematoso cutáneo subagudo
○ Aparición de lesiones máculo-papulosas, eritematosas de tipo anular o
papuloescamoso/psoriasiforme.
● Lupus eritematoso cutáneo agudo
○ Clásico rash malar o eritema en alas de mariposa que consiste en máculas
y pápulas eritematosas, confluentes, a veces acompañadas de edema,
distribuidas de forma bilateral y simétrica en las mejillas y el dorso de la
nariz.
Diagnostico: Clinica.
Tratamiento: Fotoprotección, corticoides tópicos y antipalúdicos de síntesis (sulfato de hidroxicloroquina, fosfato de
cloroquina y mepacrina).
05.
Liquen Plano
LIQUEN PLANO
Definicion: Dermatosis relacionada con factores genéticos e
inmunitarios, caracterizada por pápulas poligonales de color púrpura
y pruriginosas (PPPP), brillantes y algo umbilicadas, que casi
siempre curan solas, y dejan zonas de atrofia. reacción linfocitaria de
interfase, y daño de queratinocitos basales; puede afectar mucosas,
pelo y uñas en cortes histopatologicos.
Fisiopatología: Reconocimiento de un antígeno, seguido por
activación linfocitaria y apoptosis de queratinocitos; esto se
manifiesta por licuefacción de las células basales e infiltrado de
linfocitos T CD4+ y CD8; las demás alteraciones epidérmicas y
dérmicas son secundarias, pero también se pueden liberar citocinas y
expresar moléculas de adherencia intercelular-1. El fenómeno de
apoptosis actúa como mecanismo de autorregulación. El origen
inmunitario se demuestra por la presencia de inmunoglobulinas en la
banda lineal de la capa basal y la presencia de los cuerpos coloides.
Manifestaciones: Afecta las muñecas y los antebrazos región
lumbar, piernas, dorso de los pies, y genitales . Es bilateral,
simétrico y pruriginoso, pápulas de 1 a 2 mm, de contornos
poligonales, color violáceo, algo umbilicadas, con
descamación fina y adherente. Las lesiones son aisladas o
forman placas, por lo general anulares. Al desaparecer queda una
pigmentación pardusca; rara vez dejan atrofia.
MO: Placas reticuladas en las mucosas yugal y gingival
Las uñas puede haber estrías, surcos, pterygium, onicomadesis,
traquioniquia, atrofia e hiperqueratosis subungueal o incluso
distrofia de las 20 uñas.
Diagnostico: Biopsia confirma dx 90% de los casos.
Tratamiento: Glucocorticoides por vía oral,de manera continua
o intermitente, retinoides, ciclosporina, methotrexate,
ciclofosfamida, itraconazol.
06.
Enfermedad
Ampollar
ENFERMEDAD AMPOLLAR
Definición: Las enfermedades ampollares autoinmunes
(EAA) son dermatosis adquiridas que se caracterizan por
la aparición de ampollas en la piel y en las mucosas.
Fisiopatología: Se caracterizan por la presencia de
anticuerpos dirigidos contra antı´genos específicos
ubicados en la epidermis o la unión dermoepidérmica.
La unión de estos anticuerpos con sus respectivos antı
´genos causa la pérdida de la adhesión de los
queratinocitos en la epidermis o en la zona de la
membrana basal, resultando en acantolisis, formación de
ampollas y/o erosiones.
Manifestaciones:
● Intraepidérmicas: Pénfigo vulgar
○ Ampollas frágiles con erosiones.
● Subepidérmicas: Penfigoide ampolloso
○ Ampollas tensas y erosiones cubiertas por
costras hemorrágicas.
Diagnostico: Combinación de criterios, incluyendo hallazgos
clínicos característicos y el estudio histopatológico del borde de una
lesión ampollar reciente, siendo el gold estándar la detección por
inmunofluorescencia directa (IFD) de anticuerpos o fragmentos
del complemento unidos al tejido, o la inmunofluorescencia
indirecta en suero del paciente para detección de autoanticuerpos
circulantes.
Tratamiento: Corticosteroides como Prednisona e
Inmunosupresores como Azatioprina, Micofenolato, Ciclofosfamida,
Metotrexato. También se puede utilizar Rituximab.
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