TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO
DRA. LORENA VELÁZQUEZ
ÁLVAREZ R2MI
DR. SAMUEL ALEJANDRO
GÓMEZ LUCAS R1MI
Trastornos del movimiento
• Discinesias
– Temblor
– Distonía
– Corea
– Atetosis
– Mioclonos
– Tics
• Enfermedad de Huntington
• Corea de Sydenham
Discinesias
Movimientos anormales involuntarios originados
por lesion de los ganglios basales o las vias
extrapiramidales
Fustinoni. Semiologia del Sistema Nervioso. Buenos Aires. El Ateneo. 14 ed. 2009. 199-218 pp
HIPOTÓNICO – HIPERTÓNICO -
HIPERKINÉTICOS HIPOKINÉTICOS
COREA
PARKINSONISMOS
BALISMO
TEMBLOR
(ENFERMEDAD DE
MIOCLONÍAS PARKINSON Y
TICS OTROS SINDROMES
DISTONÍAS PARKINSONIANOS)
OTROS: AKATISIA,
ESTEREOTIPIAS, PIERNAS
INQUIETAS, ETC.
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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
FUNCIONES
• Control del tono muscular
• Control del movimiento voluntario
• Producción de movimientos asociados o automáticos
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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
TONO.
Estado de contracción permanente del sistema
muscular, inducido por el sistema nervioso.
Reposo
Actitud
Movimiento
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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
MOVIMIENTOS AUTOMATICOS.
Actos motores que se realizan sin intervención de la
voluntad, los movimientos instintivos, defensivos o
reactivos y movimientos aprendidos
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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
MOVIMIENTOS ASOCIADOS
Movimientos automáticos que acompañan a
movimientos voluntarios
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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
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TICS
Tics= Estiramiento
Movimientos involuntarios breves, que se repiten, de
iguales características, de un grupo muscular
Voluntad
Cesan con el sueño
Exacerbacion con emociones
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Tics
3 por cada 100,000 habitantes
Pico de edad: 6-15 años
Funcionales.
Alteraciones psicologicas
Pseudotics
Alteracion del sistema extrapiramidal (Posencefaliticos)
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Sindrome de Tourette
A - Presencia de diferentes tics motores y uno ó
más tics vocales,
B - Los tics aparecen diariamente varias veces
en el transcurso del día (
C - El trastorno causa un significante
sufrimiento o un funcionamiento desmejorado
a nivel laboral, social o en otros aspectos
importantes.
D – Debuta antes de los 18 años de edad.
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Corea
Korea = Baile
Movimientos involuntarios, bruscos, rápidos,
desordenados, de gran amplitud y que no son
controlados por la voluntad
7-10 casos por cada 100,000 habitantes
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Corea
Hipotonía. Hipercinesia
Cara y Miembros
Cesan durante el sueño
No se mantiene una contracción sostenida
LESION: Núcleo Caudado y Putamen
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Corea
Primaria.
Hereditaria. Enfermedad de Hungtinton, enfermedad de
wilson y Lesh Nyhan
Secundaria.
Corea de Sydenham (Naturaleza inflamatoria)
Farmacología antiparkinsoniana
Gravídica
Medicamentosa (Anticonceptivos, DFH)
Posencefalíticas, LES, tirotoxicosis, corea senil
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Hemicorea
Hemibalismo. Ballo = Sacudir
Violencia de movimientos involuntarios que
persisten aun durante el sueño
(Núcleo Subtalámico)
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Atetosis
Athetos = Sin posición fija
Movimientos involuntarios, irregulares, lentos y
sucedidos, limitados a los dedos
No interviene la voluntad y pueden aparecer durante
elsueño
LESION: Putamen y Caudado (Atrofia)
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Atetosis
Primarias.
Congénitas. Lesión de Caudado y Putamen marmórea
Secundarias.
Parálisis cerebral (desmielinización)
Encefalítis, kernícterus
Hemiatetosis. Hemiplejia
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Temblor
Movimientos musculares involuntarios de poca
amplitud, ritmicos, rapidos y oscilatorios en un eje
Contraccion alternante entre agonistas y
antagonistas
Reposo
De actitud
Intencionales
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Temblor
TEMBLOR DE REPOSO o ESTÁTICO
Frecuencia: 3 – 6 ciclos (“cuenta monedas”)
Desaparece con los movimientos y aumenta al caminar
Parkinson, posencefalítico, tóxico, medicamentoso,
vascular y traumático
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Temblor
TEMBLOR DE ACTITUD o POSTURAL
Frecuencia: 7 – 12 ciclos
Aumenta al adoptar una actitud determinada.
Parkinson, ansiedad y fatiga
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Temblor
TEMBLOR INTENCIONAL o DE ACCIÓN
Al comienzo o en el curso de los movimientos
voluntarios.
Síndrome cerebeloso, esclerosos, intoxicación
mercurial y DFH
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Mioclonías
Myos = Músculo, Klonos = Contracción
Contracciones bruscas y rápidas, involuntarias de
uno o varios músculos
Lesión: triángulo que existe entre el núcleo rojo,
oliva y el núcleo dentado
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Mioclonías
SEGÚN LA PRESENTACIÓN CLÍNICA:
ESPONTÁNEAS
REFLEJAS: inducidas por estímulos sensitivos externos
(somestésicos, visuales, auditivos).
DE ACCIÓN: surgen durante la contracción muscular
voluntaria.
SEGÚN LA DISTRIBUCIÓN
CORTICALES
RETICULARES
ESPINALES
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Mioclonías
Primarias.
Defecto en la triptófano hidroxilasa o núcleo dentado
Epilépticas. Familiar. Corea fibrilar (pierna)
Secundarias.
Encefalitis. Velopalatina
Toxicometabólicas (Uremia,acidosis, hipoxia cerebral,
abstinencia)
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Mioclonías
Ácido valproico
Clonazepam
Primidona
Piracetam y levetiracetam.
Distonía
Contracción muscular involuntaria y prolongada que
causa una postura anormal, en torsión, de uno o
varios músculos
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Distonía
Prevalencia
Focal: 30 x 100,000 pacientes por cada100,000
habitantes
Generalizada : 3.4 pacientes por cada 100,000
habitantes
Distonía
Fisiopatología
Alteración de la modulación del control motor de los
ganglios basales a través de una disrregulación
inhibitoria-hiperexcitabilidad en áreas corticales
premotora
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Características de distonía:
Tarea-específica:
Activación de movimiento involuntario por tareas
específicas
(vgr. escritura, uso de instrumento)
Gesto antagonista:
Truco sensorial que mejora el movimiento mientras
seaplica (tocar mentón, tocar los ojos, sostener objeto
entre dientes)
Estado:
Variación en severidad de distonía con acciones
específicas (caminar hacia atrás pero no hacia adelante,
hablar pero no comer).
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Distonía
Diferencias con otros movimientos anormales:
Mioclonus:
rápido, no sostenido, no produce posturas
Corea:
azaroso, no sostenido, sin posturas
Tics:
habitualmente impulsivo, rápido o lento, con/sin
postura
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Distonía
Focal
Blefarospasmo, oromandibular, tortícolis
Generalizada
Hemidistonía
Multifocal
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TIPO CARACTERISTIC ASIENTO VOLUNTA SUEÑO
AS DEL D
MOVIMIENTO
TICS Breves, bruscos, Cara Pueden Cesa
repiten preferentement evitarse
e
COREA Desordenado, Cualquier parte Nula Cesa
irregular, amplios y
rápidos
ATETOSI Lentos Dedos Nula Pueden
S aparecer
TEMBLO Rítmicos, Cabeza y Nula Cesan
R oscilantes, poca miembros
amplitud
MIOCLO Sacudida brusca y Porción Nula Pueden
NIA rápida proximal aparecer
DISTONI Lentos, realizados Cualquier parte Nula Cesan
A contra resistencias
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de los antagonistas
Corea de
Huntington
George Huntington
(1850–1916)
en 1872 en EU describió
en su obra clásica On
chorea, las
características clínicas.
Revista Medical and
Surgical Reporter, de
Philadelphia, otorga su
nombre a esta
enfermedad.
Trastorno genético
Prevalencia: 3-7 por
hereditario
cada 100,000
autosomico
personas
dominante
Inducida por una
expansión anormal Expansión de
de un trinucleótido poliglutamina en la
CAG - del gen de la proteína.
huntingtina (htt )
inicio tardío la
enfermedad y
entre 36 y 39 puede tener
repeticiones: penetrancia
variable
Incluyendo:
neuropsiquiátrico,
39 repeticiones- motor y cognitivo.
síntomas clínicos
Fisiopatologia
se observa: atrofia en el cerebro ,
predominantemente en el nucleo caudado -putamen,
y en menor medida , de la corteza cerebral .
Cuadro clinico
Incapacidad
para mantener
ciertos Corea:
movimiento
movimientos rápido e
voluntarios involuntario, no Hipotonía e
repetitivos ,
involucran cara , hiperrreflexia
tronco y
extremidades.
Deterioro
cognitivo-
demencia
Neuroconductual:
irritabilidad, agitación,
apatía , ansiedad ,
aislamiento social,
impulsividad, abuso de
alcohol, TOC, depresión
• Ataxia, mioclonías ,
convulsiones o
distonía
generalizada de
Pacientes
adulto - en ancianos a
Manifestaciones pacientes con una veces pueden
atipicas: edad más presentar con
temprana de inicio
(es decir , en la signos de
adolescencia tardía parkinsonism
o adultez o y sin
temprana).
temblor.
Squitieri F, Berardelli A, Nargi E, et al. Atypical movement disorders in the
early stages of Huntington's disease: clinical and genetic analysis. Clin Genet
2000; 58:50.
Diagnostico
Características típicas clínicas
Antecedentes familiares de la enfermedad
Pruebas genéticas
Kremer B, Goldberg P, Andrew SE, et al. A worldwide study of the
Huntington's disease mutation. The sensitivity and specificity of
measuring CAG repeats. N Engl J Med 1994; 330:1401.
Búsqueda en MEDLINE y EMBASE
424 articulos citados
33 Seleccionados
Criterios de inclusión: sujetos con CH confirmado genéticamente
o características clínicas compatibles asociadas a antecedentes
familiares, que se utilizara un grupo de comparación, que se
realizara alguna intervención farmacológica, medicion de la
respuesta en una escala validada y que incluyeran > 20 pacientes.
Tratamiento
Tetrabenazina (hasta 100 mg / día)
Riluzol (200 mg /día) (Nivel B)
Amantadina (300-400 mg / día)
Etil- EPA, minociclina, o creatina - Beneficios anticoreicos
moderados no pueden ser excluidos .
No prescribir coenzima Q10 (Nivel B)
Datos son insuficientes para hacer recomendaciones
relacionadas con la utilización de la clozapina , otros
neurolépticos , o donepezilo.
Movement Disorders, Vol. 28, No. 8, 2013
Pharmacological Treatment of Chorea in Huntington’s Disease–
Good Clinical Practice versus Evidence-based Guideline
Movement Disorders, Vol. 28, No. 8, 2013
Corea de Sydenham
1686 Thomas Sydenham
describe esta
enfermedad.
Richard Bright, en 1831
fue el primero en
describir la asociación
entre corea y fiebre
reumática.
Corea de Sydenham
baile de San Vito, corea menor, o corea reumática.
Criterio mayor de fiebre reumática (infeccion
estreptococcica)
Incidencia: 18-36%
+ Frec en niñas
Edad de inicio: 6-12 años.
Fustinoni. Semiologia del Sistema Nervioso. Buenos Aires. El Ateneo. 14 ed. 2009. 199-218 pp
Forma: brusca o incidiosa
Cambios de carácter – movimientos coreicos -
inicialmente en manos, posteriormente miembros y
cara – e hipotonia
Signo de Wilson o de los pronadores: pronacion
marcada de la mano cuando se le solicita al paciente
que eleve ambos miembros superiores, extendidos
sobre su cabeza, con las manos tambien extendidas y
en semipronacion.
Fustinoni. Semiologia del Sistema Nervioso. Buenos Aires. El Ateneo. 14 ed. 2009. 199-218 pp
Reflejo tonico de Gordon: la pierna se mantiene en
extension varios segundos despues de haber
percutido el tendon rotuliano.
Mejoria en un lapso de 2-6 meses.
Fustinoni. Semiologia del Sistema Nervioso. Buenos Aires. El Ateneo. 14 ed. 2009. 199-218 pp
Fisiopatologia
Anticuerpos se unen a lisogangliósidos en la
superficie de las células neuronales, donde
desencadenan una cascada de señalización. aunque
también reconocen la proteína tubulina intracelular.
Estos ultimos no se encuentran en pacientes con
fiebre reumática aguda y sin SC, o en pacientes que
se han recuperado de SC .
Lesiones inflamatorias en corteza cerebral, cerebelo,
talamo, principalmente nucleo caudado.
An Pediatr (Barc). 2007;66(1):80-3
Alteraciones
farmacológicas y
bioquímicas: disfunción
del sistema
dopaminérgico
nigroestriatal
presináptico.
An Pediatr (Barc). 2007;66(1):80-3
Objetico: demostrar las caracteristicas clinicas, de
laboratorio y hallazgos en la RM.
Material: El diagnóstico RF se basó en criterios de Jones
modificados.
Criterio de inclusión: presencia de corea de sydenham.
Criterios de exclusión fueron: historia de corea en la familia, ANA
positivos en pacientes con corea aislada, la presencia
alteraciones metabólicas, infecciosas y / o degenerativas, embarazo,
uso de anticonceptivos orales o la imposibilidad de un 1 año de
seguimiento. Incluyéndose 19 pacientes
• Metodos:
Evaluación psiquiátrica: se llevó a cabo por medio de una entrevista
Pruebas de laboratorio: BH, VSG , PCR , alfa - 1 - glicoproteína ,
electroforesis de proteínas, determinacion de anticuerpos anti
estreptolisina -O ( ASLO ), ANA y anti - cardiolipina ( aCL )
Estudios de imagen: RM.
Resultados
*Laboratorio -
Anemia en un paciente.
ASLO títulos elevados en seis pacientes (32%).
ANA positivos en un paciente con
aCL positivo en una paciente.
Artículos de revisión.
Búsqueda en Medline extendida desde 1948 hasta 2010 .
Términos utilizados: ' Corea de Sydenham ', ' corea
reumática " , " tratamiento " y "niños"
665 artículos - 59
COCHRANE – 3 Ensayos comparativos
Tratamiento
• Erradicacion del • Tx sintomatico
Strptococo de Mov.
Invoñluntarios y
sintomas
psiquiatricos
• Medidas de • Tx dirigido a la
soporte respuesta
inflamatoria
